Púrpura de Schönlein-Henoch: Vasculitis leucocitoclástica más común en niños
1. Enfermedad del Pulmón
de Granjero
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Astorga García Ana Karen
463 UABC Valle de las Palmas
2. • Descrita en 1874
• Trastorno inflamatorio del pulmón que
abarca las paredes alveolares y las vias
respiratorias terminales
• ANTIGENO:, Actinomicetos termofilos
• FUENTE DE ANTIGENO: Heno, granos
mohoso
3. FASE AGUDA
• inmunocomplejo Ag-IgG – cascada de complemento
• Liberando C5 – macrofagos
• Aumento de leucocitos polimofonucleares en alveolos
4. FASE SUBAGUDA
• Los macrófagos – citocinas y quimiocinas
• Atraen neutrofilos, linfocitos y monocitos
• Los linf Th1 liberan IFN-g
• Formacion de granulomas
IL-12 promueve diferenciacion de Linf Th1
IL6- maduracion de de CD8 citotoxicas
FASE CRONICA
• Desarrollo de fibrosis pulmonar
5. MANIFESTACIONES CLINICAS
FASE AGUDA
FASE SUBAGUDA
6 -8 HRS despues de
exposicion
Tos, fiebre, escalofrios,
malestar general y disnea.
Semanas
Tos y disnea
Progresar a cianosis y disnea
intensa
FASE CRONICA
Dedos en palilo de tambor
Dependencia de oxigeno
Hipertension pulmonar
Muerte por insuficiencia
repiratoria
6. DIAGNOSTICO
• Elevacion de Velocidad de Sedimentacion Eritrocitaria
• Proteina C reactiva
• Factor reumatoide
• Inmunoglobulinas sericas
• Determinacion de precipitinas sericas
• Pruebas de funcion pulmonar
• Lavado broncoalveolar
• Biopsia pulmonar: infiltrados alveolares e intersticiales de cel
plasm., linf., eosin., con granuloma
• Rx, RM
7. International Hypersensitivity
Pneumonitis Study Group
REGLA PREDICTIVA PARA DX:
1. Exposición a un Ag identificado
2. Ac predictivos positivos contra Ag
3. Episodios recidivantes de síntomas
4. estertores crepitantes en la inspiración
5. Síntomas que surgen 4 a 8 h después de exposicion
6. Perdida de peso
8. TRATAMIENTO
• Evitar el antigeno
• Forma aguda se resuelve sola
• Forma subaguda: prednisona 1mg/kg/dia por 7 -14 dias
disminuyendo la dosis durante las 2 a 6 semanas
siguientes
• Forma cronica: : prednisona 1mg/kg/dia por 2 a 4
semanas
9. REFERENCIAS
• Kline, J., Hunninghake, G. Neunonitos por
Hipersensibilidad e infiltrados puolmonares con
eosinofilia. Cap. 9. Seccion II: Enfermedades del aparato
respiratorio. Harrison: Neumologia y cuidados
intensivos. WEB
https://books.google.com.mx/books?id=pCAnCgAAQBA
J&pg=PA79&dq=enfermedad+del+pulmon+del+granjero
&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwjo78r98ZjMAhVC7hoKHe6
MCWcQ6AEIRDAH#v=onepage&q=enfermedad%20del
%20pulmon%20del%20granjero&f=false
• http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1
137-66272005000200012
11. Es una vasculitis leucocitoclástica, la más
común en la infancia (2-6 años)
Etiología: Desconocida
• Antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el
estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma
• Virus: EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros
desencadenantes pueden
• Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina),
• Alimentos
• Exposición al frío
• Picaduras de insectos.
12. PATOGENIA
1. Deposito de IgA en vasos pequeños
2. Inflamación localizada
3. En la PSH los complejos se forman con IgA1
poliméricos
13. MANIFESTACIONES CLINICAS
CUTANEAS:
• El exantema palpable
eritematoso violáceo de tipo
urticarial - La púrpura se define
como hemorragias cutáneas
mayores a 10 mm de diámetro, que
no desaparecen a la vitropresión
• AREA: Simétrico, en miembros
inferiores y nalgas
preferentemente, puede afectar
cara, tronco y extremidades
superiores
• En niños menores de dos
años se puede encontrar
angioedema de cara,
cuero cabelludo, dorso de
manos y pies
14. ARTICULARES:
• Artritis o artralgias tobillos o
rodillas– transitorias- no
migratorias
• 40-75% de los casos.
• no deja deformidad
permanente.
15. GASTROINTESTINALES:
• Dolor abdominal- extravasación de sangre y líquidos dentro de
la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse
(localización preferente ileo-ilial) o perforarse.
• Se asocia con vómitos si es grave.
• Después del exantema,
• Se puede encontrar sangrado en heces
16. RENALES:
• Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo
plazo
• Los 3 primeros meses
• Hematuria aislada - Si la afectación renal progresa, se produce
un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y
oliguria
• Síndrome nefrótico con edemas y excreción de
proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de
albúmina en suero < 2,5 mg/dl.
17. Clasificación por microscopia óptica:
• Lesiones glomerulares mínimas.
• Progresión mesangial (focal o difusa).
• Formación de semilunas inferiores al 50%.
• Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
• Formación de semilunas superior al 75%.
• Glomerulonefritis seudomesangiocapilar
Por inmunofluorescencia se observan depósitos de IgA en
el mesangio del glomérulo.
19. TRATAMIENTO
• No tiene.
• Se aconseja reposo en cama los primeros días.
• Los corticoides – prednisona dosis de 1-2 mg/kg /dia
durante 2 semanas en casos de intenso dolor abdominal
o hemorragia intestinal
20. REFERENCIAS
• BRIAN V. REAMY. Henoch-Schönlein Purpura. American
Family Physician. Volume 80, Number 7 October 1,
2009. WEB: www.aafp.org/afp
• MC Mazas . Púrpura de Schönlein Henoch – Qué hay de
nuevo?. Rev. argent. dermatol. vol.92 no.1 Ciudad
Autónoma de Buenos Aires ene./mar. 2011.WEB:
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid
=S1851-300X2011000100003#tab1