Trombocitopenia Inmune: Trastorno plaquetario aislado de oringen autoinmune que resuelve en 3m,
Purpura Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos.
2. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Terminología:
Púrpura trombocitopénica idiopática
Púrpura trombocitopénica inmune
Immune ThrombocytoPenia “ITP”
Sangrado bajo la piel o membranas mucosas
Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
and children: report from an international working group.Blood.
5. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Epidemiología:
Terrell DR et al. (2010).The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J
Hematol.
1 y 6,4 casos por 100.000 niños Subestimada
Cualquier edad (2-5 años y adolescentes)
Proporción: ♂>♀ 1,7:1 (bebes) 1,2:1
7. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Historia:
Zeller B, et al. (2005). Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictors of chronic disease.
Acta Paediatr.
60% Infección previa ultimo mes
SRP después 6 ss
SRPv 2,6 casos por cada
100.000 dosis
No hay síntomas sistémicos (¿2ria?)
8. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Drug Mechanism(s)
Abciximab DITP
Acetaminophen DITP
Amiodarone DITP
Beta-lactam antibiotics (eg,
penicillins, cephalosporins)
DITP
Carbamazepine DITP
Ethambutol DITP
Furosemide DITP
Haloperidol DITP
Heparin DITP and cause endothelial injury
Ibuprofen DITP in some patients
Levofloxacin DITP
Linezolid Bone marrow suppression (dose-dependent)
Naproxen DITP with a antibodies to a drug metabolite
Phenytoin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aislada
Historia:
12. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Examen Físico:
KühneT, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of
the Intercontinental Cooperative ImmuneThrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.
Cutaneo 86%
Oral 19%
Nasal 20%
No sangrado 9%
Menstrual 3%
Hemorragia grave 3%
H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial)
Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)
14. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Curso de la enfermedad:
TPI Nuevo
TPI Persistente
TPI Crónica
3m del diagnostico
3m – 12m diagnostico inicial
>12m diagnostico inicial
Recuperación 3m (50-70%) plaquetas >150.000/microl
15. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Diagnostico:
Es un diagnostico de exclusión
Eritroide Mieloide Megacariocitos >
Evaluación Inicial:
Prueba de anticuerpos antiplaquetarios
Examen de medula osea
17. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamiento
No hay hemorragia grave (<10.000/microl)
RAM
> Riesgo Sangrado; < Respuesta al tratamiento
Expectante
18. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
Elevan rápidamente el recuento plaquetas
Menos restricciones de la actividad
Combinar medicamentos Resultado
Disminuye la carga psicológica en flia
Farmacoterapia
19. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento de Apoyo
Restringir las actividades físicas (trauma)
Evitar los medicamentos con actividad antiplaquetaria
Controlar el sangrado menstrual: hemorragia excesiva ACO.
Seguimiento de la evolución de la enfermedad
Independiente manejo inicial
20. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Fármacos Recién Diagnosticada
Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)
NO intervención farmacológica
Intervención farmacológica para cualquier niño con sangrado grave
o potencialmente mortal
21. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Opciones Farmacologicas
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
Inmunoglobulina anti-D
Prednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante
siete a 21 días.
Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante
tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)
Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa
Transfusión Plaquetas
C.I.
0,1-1g/kg
75 microgramos / kg
26. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Criterios de clasificación:
Liga Europea contra el Reumatismo y Sociedad Europea Pediátrica de Reumatología
El criterio obligatorio es púrpura o petequias, con menor predominio de las extremidades
y sin trombocitopenia o coagulopatía. Uno o más de los siguientes:
Dolor abdominal (generalmente difuso, con aparición aguda)
Artritis o artralgia (de aparición aguda)
Afectación renal (proteinuria, hematuria)
Vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con deposito de IgA
28. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Rash Eritematoso, macular o habones
Fusión
Equimosis, petequias y purpura
Simétrico
Depende de presiones
Edema subcutáneo
29. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Transitoria o Migratoria
Oligoarticular
No deformante
Grandes articulaciones
No hay derrame articular, edema o calor
Dolor movimiento
30. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Nausea
Vomito
Ileo paralitico
HemorragiaTGI
Isquemia Intestinal
Perforación intestinal
Intususcepción
34. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Diagnostico:
Clínico Manifestaciones clínicas de la enfermedad
Biopsia:Vasculitis leucocitoclástica con predominio de
inmunoglobulina A (IgA).
NO hay prueba diagnostica.
Plaquetas yTiempos normales
Diagnostico Diferencial
35. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Mayoria Recuperación espontanea
Tratamiento:
Manejo de soporte:
Hidratación
Reposo
Analgesia Acetaminofen, AINE (Hemorragia), Corticoide
36. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Hospitalización:
Incapacidad para mantener una hidratación adecuada con la ingesta oral
Dolor abdominal intenso
Sangrado gastrointestinal significativo
Cambios en el estado mental
Afectación articular severa limita deambulación
Insuficiencia renal (Cr ↑↑), hipertensión, y/o síndrome nefrótico
al tiempo que reconoce el mecanismo inmunológico de la enfermedad, y que muchos pacientes tienen pocos o ningún signo de púrpura o sangrado.
Mecanismo propuesto de desregulación inmune en ITP. (a) Células T se activan a partir del reconocimiento de antígenos plaquetarios específicos sobre la APC y por lo tanto inducen la expansión del antígeno específico de células B. Las células B, a su vez producen autoanticuerpos con especificidad por las glicoproteínas expresadas en las plaquetas y megacariocitos.
(B) las plaquetas circulantes vinculados por autoanticuerpos se eliminan mediante receptores Fc predominantemente por los macrófagos esplénicos.
(C) Los autoanticuerpos también reducen la capacidad de los megacariocitos para producir plaquetas.
Esta cifra es probablemente una subestimación, ya que se basa principalmente en pacientes que desarrollen trombocitopenia sintomática y están hospitalizado
cualquier edad, pero hay un pico de incidencia entre dos y cinco años y un pico más pequeño en la adolescencia
En particular, no hay síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, anorexia, dolor de huesos o articulaciones, o pérdida de peso) en niños con PTI, ni ninguna historia previa de sangrado o enfermedad significativa.
SRP (VACUNA) Sarampion Rubeola y Paperas puede desencadenar la misma respuesta de anticuerpos contra las plaquetas.
Anticuerpos drogo dependientes
REUNIÓN DE EXPERTOS:
Un recuento de plaquetas <10.000 / microlitro y signos de sangrado cutáneo sustancial (contusiones, hemorragias o petequias).
Un recuento de plaquetas <30.000 / microlitro y signos de sangrado moderado, como la mucosa abierta hemorragia (púrpura "húmeda"), epistaxis o hematuria.
Un dolor de cabeza nuevo o inexplicable o cambio neurológico en el contexto de una cantidad muy baja de plaquetas (<20.000 / microlitro), o después de un traumatismo craneal. Estos pacientes deben ser tratados con urgencia y de manera agresiva debido a la posibilidad de ICH. Si una TC de la cabeza se puede obtener de inmediato y no muestra una hemorragia, el tratamiento puede ser pospuesto.
Henoch-Schönlein purpura (immunoglobulin A vasculitis)
"púrpura de E-nok SHUN-lain"
"púrpura de E-nok SHUN-lain"
1.2:1 to 1.8:1
leves (náuseas, vómitos, dolor abdominal, íleo paralítico y transitoria) a más significativos (hemorragia gastrointestinal, isquemia intestinal y necrosis, invaginación intestinal, y perforación intestinal)
Ibuprofeno 15/20mg/kg/ dos dosis
Prednisona (1 a 2 mg / kg por día, dosis máxima de 60 a 80 mg por día)
dosis equivalentes de parenteral metilprednisolona (0,8 a 1,6 mg / kg por día, dosis máxima de 64 mg por día).
