2. SINDROMI NEFROTIK :
SHPREHJE KLINIKE E ALTERIMEVE TE NDRYSHME GLOMERULARE
NE LIDHJE ME MORFOLOGJINE, ETIOLOGJINE, PATOGJENEZEN DHE
PROGNOZEN E KARAKTERIZUAR NGA:
Edema te lehta deri ne anasarke
Oliguria
Proteinuria mbi 50 mg/kg/24 ore
Hipodisprotidemia (Proteinat totale < 6gr/dL,
Albumina < 3gr/dL, hipogamaglobulinemia)
Hiperlipidemia, Hiperkolesterolemia
3. KUADRI KLINIK
Edema eshte shenja e pare qe terheq
vemendjen qe ndonjehere shoqerohet me
temperature subfebrile, cefale e te vjella
Edema e zbehte, e bute qe le shenje (gjurme)
Fillimisht periorbitale, kryesisht ne mengjes, me
pas shtrihet ne menyre progresive ne te gjithe
trupin, vecanerisht ne indet e qafes dhe te
organeve gjenitale te jashtme.
Mund te shoqerohet me versament pleural e
peritoneal
Diureza e paksuar
Presioni arterial pergjithesisht eshte normal
5. Proteinuria
Ne kushte normale glomeruli filtron molekula me
peshe molekulare (te barabarte me ate te
kreatinines): 15000 Dalton
Ne kushte patologjike qe mund te ndryshoje filtrimin
glomerular ose reabsorbimin tubular me pasoja te
ndryshme mbi perberjen e proteinurise qe mund te
jete:
– SELEKTIVE: albuminuria me molekula me peshe
60.000-100.000 Dalton (SN me lezione minimale)
– JO SELEKTIVE: albuminuria me peshe molekualre
>100.000 Dalton (SN proliferativ ose miks)
7. Hiperlipidemia
Per te kompensuar hipoalbuminemine
melcia:
1. Shton sintezen e albumines e te
globulinave
2. Aktivizon glikogjenolizen
Meqenese lipoliza vazhdon rregullisht
kemi nje shtim ne qarkullim te
kolesterolit ne formen e lipoproteinave
8. Fiziopatologjia klinike
Permeabiliteti i membranes glomerulare
Proteinat e filtruara (Albumina) Lipiduria
PROTEINURIA
Sinteza Lipidike
PROTIDEMIA Sintezes Proteike HIPERLIPIDEMIA
Volemise Retensioni di H2O e Na permes ADH e
Aldosteronit
EDEMA
9. Ekzaminimet diagnostike
Eritrosedimenti
Hemograma + Trombocitet
Proteinat totale
Ig serike
Aspekti lipidik
Rast e Prick Test
Funksioni renal (urea, kreatinina, elektrolitet
serike)
Elektroforeza e proteinave urinare
Ekografia renale e vezikale
10. Analiza e urines
1. PROTEINURIA
• Albumina ne formen me lezione minimale, fokale
dhe ekstramembranoze
• Alfa 2 e Gama Globulinat ne SN me lezione
proliferative
2. LIPIDURIA
• Yndyrnat neutrale te kolesterolit
3. HEMATURIA
• E pranishme ne 1/3 e rasteve me SN membrano-
proliferativ
4. CILINDRURIA
• Hialine
11. Ekzaminimet hematike
1. HIPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/dL)
2. ELEKTROFOREZA
• ↓ Albumina dhe Gama globulinave → ↑ T supresor ne
krahasim me T helper
• ↑ alfa 2 e beta globulinave
3. BIOKIMIKE
• ↑ Fibrinogjenit
• ↑ eritrosedimentit
• ↑ Lipidemise totale kolesteroli, trigliceridet, ne format
shume te renda (siero opaleshente)
• ↓ Na e K ne fazen e zhbllokimit diuretik
• ↓ Ca, Cu, Fe ne raport me eleminimin proteinik urinar
4. ↑ Trombociteve
12. SN sekondar
Veshka mikrokistike
Semundjet sistemike (LES, reumatike,
periarteriti nodoz)
Semundjet infektive (LUE, malaria)
Semundjet alergjike
Semundjet nga agjentet toksike (Kriperat e
merkurit dhe Kriperat e arit)
Tromboza e venes renale
Diabeti mellitus
15. SINDROMI NEFROTIK NGA
LEZIONET GLOMERULARE
MINIMALE
60% e rasteve te SN shfaqen ne femijeri
Mosha e shperthimit < 5 vjec
Etiologjia: e panjohur (60% te rasteve); te dhena
per infeksione te meparshme, sensibilizim ndaj
alergeneve ose vaksinave.
Kuadri klinik biohumoral intens
Proteinuria selektive
Sensibilitet ndaj kortizonikeve
Prognoze e favorshme
16. Alterimet strukturore te podociteve ne
glomerulopatine me lezione minimale
Normale
M.O. glomerule normale, kapilare te zgjeruar, pareti jo i
trashur, ndonjehere me aspekt fiks e rigid
M.E membrana bazale ka humbur homogjenitetin e saj,
eshte e parregullt, e trashur dhe e dhembezuar.
17. 20% e rasteve
Mosha e shperthimit: ndryshon nga femijeria e
pare deri ne adoleshence
Etiologjia post-infektive
Edema nuk eshte domosdoshmerisht intense
Proteinuria ndryshon, jo masive
Hematuria konstante, hipertensioni frekuent
Kortiko-rezistent ne gjysmen tjeter te rasteve
Prognoza e rende
Histologjia: lezione glomerulare polimorfe,
proliferim mezangial e skleroze, trashje difuze e
membranes bazale.
SINDROMI NEFROTIK NGA
LEZIONET GLOMERULARE DIFUZE:
PROLIFERATIVE
18. 10% e rasteve
Etiologjia e panjohur
Trashje difuze e membranes
bazale te kapilareve glomerulare
qe i detyrohet depozitave te
komplekseve Ag-Ab
SINDROMI NEFROTIK NGA LEZIONET
GLOMERULARE DIFUZE:
JO PROLIFERATIVE (ekstramembranoze)
19. 10% e rasteve
Histologjikisht: intereson nje numer te
caktuar te glomerulave ne te cilat jane te
pranishme lezionet qe pershkruhen
zakonisht ne zonat periferike (proliferimi
fokal i qelizave endoteliale me
grumbullimte materialit membranoid,
ndonjehere me fenomene nekrotike dhe
cikatrizim fibrotik).
SINDROMI NEFROTIK NGA
LEZIONET GLOMERULARE
FOKALE
20. TERAPIA
1. KORTIZONI: Prednizon ose metilprednizon
– 2 mg/Kg/die ne dy dhenie (h 8- 16) per 28 dite
– 2 mg/Kg/die ne dite alterne ne doze unike ne mengjes per 28 dite
– Ulet me 0.5mg/Kg cdo 15 dite deri ne mbarimin e terapise steroide
2. DIURETIKE: Spironolaktoni, Furosemidi
3. ANTIAGREGANTET TROMBOCITARE: Dipiridamoli me
4mg/Kg/die ne 3 doza
4. CALCIUMI
5. ANTIOKSIDANTET (Vitamina E)
6. SIMVASTATINA
7. REGJIM SHTRATI
8. DIETA HIPOSODIKE, NORMOPROTEIKE
Ne rast recidive, duhet gjetur doza minimale efikase e steroidit
23. BARNAT IMUNOSUPRESORE
Kujdes: Ne SN ekziston nje crregullim i funksionit te
qelizave T
CICLOFOSFAMIDI: 2-3 mg/Kg/die per dy muaj
– ↓ aktivitetit T supresor
CICLOSPORINA A: 6mg/Kg/die per 9 muaj
– Bllokon IL2
Inhibon T helper
Redukton shprehjen e HLA
Veprim kursyes mbi T supresor
KORTIZONI: pakson aktivitetin e T supresor
24. BIOPSIA RENALE
Keshillohet VETEM ne rastet e:
Kortikorezistences
Kortikodipendences
Perpara perdorimit te mundshem te
Imunosupresoreve
(Ciclofosfamidi, Ciclosporina, etj).
25. EVOLUCIONI
1. Episod i izoluar: sherim ne pak jave
(lezione glomerulare minimale)
2. Episodi fillestar → remision i dukshem →
rikadute → sherim per disa vjet (1-6)
3. Dekurs i zgjatur → IR
4. Evolucion i shpejte pa remision → IR
mortale
Prognoza eshte me e rende sa me te
shpeshta te jene recidivat e sa me e
vogel te jete koha e remisionit.
26. NDERLIKIMET
Infeksionet: sepsis, erizipela e paretit abdominal,
e skrotumit ose e artikulacioneve inferiore;
inflamacion respirator, peritonit nga
Pneumococcus, IVU, enterokolit, flebit.
Insuficience respiratore (nga asciti ose
hidrotoraks)
Sindrom hemolitik-uremik (simptomiat nauzea,
te vjellat, erresim i ndergjegjes, hipertension,
azotemi e rritur, renie e klirensit glomerular).
Nderlikime te crregullimit te elektroliteve
Nderlikime nga diskrazia koaguluese: embolia
dhe tromboza (↑ trombociteve, ↓ e adezivitetit),
hemoragjia (deficiti i faktorit te XIII - Hageman).
