Neurocirugía, descripción de cada una de las anomalías congénitas

1. Anomalías
congénitas

2. Quistes aracnoides:
Lesiones congénitas originadas durante la
embriogénesis como consecuencia de una
ruptura de la membrana aracnoidea que
contienen líquido de aspecto idéntico al LCR.
• 5/1 000
• 1% de las lesiones intracraneales.
• 4:1.
• Frecuente: hemisferio izquierdo.
TC;RM; Cisternografia.
Tx.: Qx: Evacuación por trepanación, Fenestración endoscópica del quiste, Craneotomía,
extirpación de la pared del quiste por fenestración.
Clínica: Cefalea, letargo, nauseas,
vómitos, convulsiones, hidrocefalia,
hemorragia y trastornos visuales

3. • Se forman en la porción posterior de la columna
dorsal, la mayoría son extradurales y pueden
estar asociados a cifoescoliosis juvenil o disrafia
medular.
• Habitualmente asintomáticos.
• Procedimientos percutáneos guiados por RM o
TC; Punción aspirativa; Punción por
fenestración
Quistes aracnoides raquidulares:

4. • Se originan por un error de la embriogénesis por la
persistencias de las meninges primitivas.
• 8 de 10 000 autopsias; Se encuentran en el plano
medio sagital o próximos a este y sobre el cuerpo
calloso.
• TC,RM y Ecografía en lactantes.
• Clínica: Los voluminosos: convulsiones, disfunción
hipotalámica o hidrocefalia; Asociado: Retraso
mental, trastornos de la conducta y cefalea.
• Tx: Rara vez qx, es necesario se coloque un
sistema de derivación cuando la obstrucción del
LCR provoca hidrocefalia.
Lipomas intracraneales:

5. • Es una malformación congénita no neoplásica
infrecuente que suele formarse en la eminencia media.
Puede tener ubicación parahipotalámica (hamartomas
pedinculados) o intrahipotalámica (hamartomas
sésiles).
• Clínica: pubertad precoz, convulsiones (suelen
comenzar como crisis gelásricas [breves accesos de risa
sin motivo]) y retraso del desarrollo, trastornos de
conducta.
• RM
• Pubertad precoz: Análogos de la GnRH; Resección
quirúrgica (en casos donde hay lesiones pedunculadas
y sésiles); Abordaje neuro endoscópico si (mide mas o
menos de 1.5 cm) ; Radiocirugía estereostática para
hacer una resección subtotal
Hamartomas hipotalámicos:

6. • Quistes del SNC revestidos: de un endotelio
que principalmente se parece al del aparato
digestivo o con menor frecuencia, al del aparato
respiratorio.
• Clínica: Dolo, mielopatías, compromiso
cardiorrespiratorio y meningitis.
• TC y RM
• Tx.: Resección quirúrgica (extirpa con totalidad
de la pared quística). La resección incompleta
exige un seguimiento prologado.
QUISTES NEUROENTERICOS:

7. • Malformación en el cual los huesos
del cráneo del bebe se cierran
prematuramente, la forma anómala
del cráneo también puede deberse a
cualquier causa que provoque atrofia
de los hemisferios cerebrales.
• Incidencia: 0,6/ 1 000 nacidos vivos.
• Dx: RM; Rx simple de cráneo; TC.
• Tx.: Qx. Regularmente la operación se
realiza por motivos estéticos y para
evitar graves trastornos psicológicos
asociados a la deformidad.
Craneosinostosis:
Embriología craneofacial:
Clínica:
 Un cráneo deforme, con la forma que
adopte según qué suturas están
afectadas; Desaparición de la fontanela
del cráneo; Reborde duro y elevado a lo
largo de las suturas afectadas;
Crecimiento lento o nulo de la cabeza.

8. Sinostosis sagital:
Es la mas frecuente de la craneosinostosis
simples y el 80% de los casos corresponde a
varones. Esta puede provocar dolicocefalia o
escafocefalia caracterizadas por protrusión
frontal y sagital.
Tx: Craniectomía lineal con forma de banda
resecando la sutura sagital.
Tipos Craneosinostosis:

9. SINOSTOSIS CORONAL:
Representa el 18% de las craneosinostosis y afecta
con mas frecuencia a las mujeres. La
craneosinostosis frontoparietal provoca
plagiocefalia y frente aplanada o cóncava por
encima del ojo en el lado afectado. La orbita rota
hacia afuera, las mejillas se aplanan y la nariz se
desvían hacia el lado normal. La craneosinostosis
frontoparietal bilateral provoca braquicefalia y
frente ancha y aplanada.
Tx: Se utiliza la craniectomía lineal simple de la
sutura afectada.

10. SINOSTOSIS LAMBOIDEA:
Representa el 10-20% de las craneosinostosis, afecta con mas frecuencia a los
varones, con una relación 4:1 y afecta en un 70% del lado derecho. Hay
aplanamiento del occipucio, abultamiento de la frente, aplanamiento de la
orbita y se palpa una depresión a lo largo de la sutura lambdoidea sinostosica.
Tx.: El elemento mas importante para el diagnostico es la exploración física y la
radiografía de cráneo, también ayuda la TC y la gammagrafía ósea. Es
necesario hacer una intervención quirúrgica cuando la desfiguración
craneofacial es pronunciada.

11. Encefalocele:
• Consiste en la salida de las estructuras
intracraneales por fuera de los límites normales
del cráneo.
• Más frecuente en la región occipital; 1 caso de
encefalocele por cada 5 casos de
mielomeningocele medular.
Tx.: En el encefalocele occipital el tratamiento es
hacer una escisión quirúrgica del saco y su
contenido y luego cerrar la duramadre. En el
onfalocele basal se debe hacer un abordaje
transnasal para acceder, pero puede complicarse
con hemorragia intracraneal, meningitis o fistula de
LCR.

12. Enfermedad de chiari:
En general:
• Trastorno de LCR- agujero occipital
• En RM, Henia de las amígdalas occipitales.( Sin embargo no es
patognomónico.
• En 30%-70% de los casos también se observa siringomielia.
Tipos de chiari:
I, II, III y IV

13. Chiari tipo I
Consiste en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por
debajo del plano del foramen magno. Es frecuente la asociación
con siringomielia.
El tipo I suele ser diagnosticada entre los 20-40 años; La edad promedio
es los 41 años, es mas frecuente en mujeres que en hombres con una
relación 1,3;1.
Clínica: Falta de fuerza, Cefalea maniobra de Valsalva, Hidrocefalia,
Siringomielia. Asintomáticos 15%-30%
Su Dx, es con Rx o Rm. El tratamiento es craniectomía
descompresiva suboccipital. Si existe hidrocefalia, derivación de LCR.
Los pacientes deben ser observados.

14. • Chiari tipo II Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrículo,
protuberancia V bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia
frecuentemente con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la
infancia. Las manifestaciones clínicas se deben a disfunción de tronco y pares
craneales bajos. cuadro clínico principal: dificultades de la deglución, apnea,
estridor, opistótonos y nistagmo descendente. Se diagnostica mediante RM. Su
tX consiste en derivación ventriculoperitoneal para la hidrocefalia.
• Chiari tipo III Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior
(vermis, hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele
cervical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con la vida.
• Chiari tipo IV Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación

15. • Dilatación de la fosa posterior, agenesia o
disgenesia del vermis cerebeloso y dilatación
quística ventrículo, que está distorsionado y
contenido en una membrana.
• La incidencia es de 1/25000 y la relación entre
varones y hembra es de 1:3.
• Clínica: Ataxia y espasticidad, hidrocefalia 70 a
90%, Agenesia - cuerpo calloso 17%, convulsiones
15%, encefalocele occipital 7%.
• Tx: Una válvula Ventriculoperitoneal puede ser
implantada quirúrgicamente para permitir que el
líquido excesivo intracraneal drene el liquido del
cuarto ventrículo del cerebro, reduciendo así los
síntomas de hidrocefalia.
MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER:

16. • Es una causa frecuente: de hidrocefalia congénita
(hasta 70% de los casos) pero, en algunas
ocasiones, puede ser secundaria a hidrocefalia.
• La mayoría de los casos corresponden a niños,
pero a veces en la edad adulta.
• Presión intracaneal, baja agudeza visual,
hipotiroidismo irregularidades menstruales y
hemorragia Hirsutismo.
• Dx, es atreves de RM y TC. RM es de elección dado
que confirma la ausencia de flujo de LCR en el
acueducto de Silvio.
• Tx.: es derivación de LCR, en los adultos la
derivación de Torkildsen
ESTENOSIS DEL CONDUCTO DE SILVIO:

17. Clasificación:
• Defectos de la neurulación:
oCraneorraquisquisis
oAnencefalia
oMeningomielocele
Defectos posteriores a la neurulación
• Craneales (Microcefalia, Hidranencefalia, Holoprosencefalia, etc)
• Medulares: (Diasrematomielia, Hidromielia y siringomielia)
Anomalíascongénitasdeltuboneural:

18. Las siguientes anomalías son defectos de la migración neuronal (se considera que
algunos son defectos posteriores a la neurulación, v. atrás):
• Lisencefalia: es el defecto más grave de la migración neuronal, que comprende
una anomalía congénita de las circunvoluciones cerebrales
• Heterotopia: focos anómalos de sustancia gris (no toman el contraste) ubicados
en cualquier parte desde la sustancia blanca subcortical hasta la capa
subependimaria de los ventrículos (lo más frecuente).
• Diplasia cortical: hendidura que no se comunica con el ventrículo. También es
habitual observar heterotopias.
Anomalías de migración:

19. • Hidranencefalia es un defecto que se genera después d la neurulación y que
consiste en la ausencia total o casi total del cerebro en el que la bóveda y las
meninges craneales permanecen intactas y la cavidad intracraneal está llena de
LCR. Por lo regular son normo cefálicos, pero se puede a ver macrocefalia. Se
debe hacer diagnostico diferencial con Hidrocefalia por medio de ECG, Tc, RM,
angiografía y transiluminación del cráneo. TX derivación
• Holoprosencefalia o "arrinencefalia: esta anomalía presenta una vesícula
telencefálica que no logra dividirse en los dos hemisferios cerebrales. Es
frecuenté observar una displasia faciocerebral de la línea media.
• Microcefalia es el perímetro cefálico que presenta más de 2 desviaciones
estándar por debajo de la media determinada para el sexo y la edad
gestacional.
• Macrocefalia El aumento de tamaño del cerebro puede ser secundario a
hipertrofia de la sustancia blanca, hipertrofia de las sustancias blanca y gris, o a
la presencia de otras estructuras (crecimiento neuroglia!, gliomas difusos,
heterotopias, tesaurismosis,-etc).

20. • Denominada "síndrome de De Morsier': es producto
de la morfogénesis precoz e incompleta de las
estructuras anteriores de la línea media, que provoca
hipoplasia del nervio óptico y, en algunos casos, del
quiasma óptico (los pacientes afectados son ciegos) e
hipoplasia del infundíbulo hipofisario.
Ausencia delseptum pelluncidum:
DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA “SÍNDROME
DEMORSIER”:
• El septum pellucidum está ausente en aproximadamente la mitad de los casos.
Alrededor de la mitad de los casos también presentan esquisencefalia.
• Clínica:´Puede deberse a insuficiencia adenohipofisaria secundaria que se
manifiesta como: Enanismo; Deficiencia aislada de somatotropina; Insuficiencia
panhipofisaria; Hipersecreción de somatotropina; Corticocropina; Prolactina;
Pubertad precoz; En algunos casos se observa retraso

21. • Ausencia congénita de una apófisis espinosa y de una parce de la
lámina adyacente.
• Prevalencia de 5% a 30% en América del Norte (5% - 10% quizás sea
un margen más real)
• Clínica: Atrofia, trastornos urinarios, trastorno de la marcha, debilidad
de las piernas, deformidades de los pies.
Ausencia delseptum pelluncidum:
ESPINA BIFIDA OCULTA:

22. • En la embriología debemos saber que el neuroporo
anterior se cierra al 25° día de gestación, mientras que el
neuroporo caudal se cierra al 28° día.
• Hidrocefalia y mielomeningocele: La hidrocefalia se
observa en 65%-85% (5%-10% al nacer con hidrocefalia)
y diagnóstico prenatal
• Epidemiología y genética: 1-2/1000 nacidos, riesgo
aumenta en familias, y disminuye por folato gestacional.
• Diagnóstico prenatal: se hace la detección prenatal de
las anomalías congénitas del tubo neural
• Tx.: Cierre intrauterino del mielomeningocele y
colocación simultánea de un sistema de derivación VP
MIELOMENINGOCELE:

23. • Consiste en una disrafia de la médula dorsal combinada con un
lipoma.
• Formas comunes:
oLipoma intradural o dural
oFibrolipoma del filum terminale
oLipomielomeningocele
LipoMIELOSQUISIS:

24. Lipoma subcutáneo que atraviesa un defecto de la línea media en la
fascia lumbodorsal, el arco neural vertebral y la duramadre, y se
combina con médula anclada de ubicación anómala baja.
• Clínica: En un estudio llevado acabo con pacientes pediátricos, 56%
de los casos presentarón un bulto en la espalda: 32%, problemas
vesicales y 10%, parálisis o dolor en las piernas como consecuencia de
deformidades del pie.
• TC y RM.
• Tx.: los objetivos del tratamiento quirúrgico consisten en liberar el
anclado de la médula y reducir el volumen del tumor graso.
LIPOMIELOMENINGOCELE:

25. • Puede presentarse como una fóvea o una fístula
• Puede contener pelos y suele tener ubicación
próxima a la línea media y una abertura de solo 1-
2 mm.
• La piel que la rodea puede ser normal,
pigmentada (decoloración en vino de Oporto) o
estar deformada por una masa subyacente
• La disfunción en vejiga suele ser la primera
manifestación
• Tx.: Los senos situados por encima de la región
lumbosacra deben extirparse quirúrgicamente
Seno dérmico raquídeo:
Senodérmico:

26. • Fóvea situada en la región occipital o nasal
• Estigmas cutáneos por hemangioma
• Quiste dermoide subcutáneo
• Formación anómala de pelo
• Manifestación por meningitis recurrente
aséptica o bacteriana por S. aureus
•Tx.: Al operar los senos dérmicos· craneales, es
aconsejable planificar un
Seno dérmico craneal:

27. • Es la fusión congénita de dos o más vértebras que
pueden comprender la unión de los cuerpos hasta la
fusión de las vértebras enteras. Es una anomalía del
proceso de segmentación de las somitas cervicales de
la tercera y octava semana de gestación.
• Cuerpos vertebrales afectados suelen estar aplanados
• Espacios intervertebrales correspondientes están
ausentes o hipoplásicos
• Triada clínica: Cuello corto, limitación de los
movimientos del cuello e implantación de la línea del
nacimiento del cuero cabelludo en nuca.
• RX de torax, ecografía renal y Radiografías seriadas de
perfil de la columna cervical en flexo-extensión
SÍNDROME DE KLIPPELFE:

28. • Es un cono medular en posición demasiado baja asociado a un filum
terminale corto y fibroso o asociado a un lipoma intradural. Además,
esta asociado al mielomeningocele.
• Clínica: Hipertricosis, disfunción vesical, escoliosis o cifosis, lipoma
subcutáneo, atrofia muscular visible, dificultades de la marcha,
alteraciones de la sensibilidad y debilidad de miembros inferiores.
• Radiografías.
• Si la única anomalía es el filum termina le corco y fibroso, basta con una
laminectomía lumbosacra limitada en la que se seccione el filum.
SÍNDROME DE LA MÉDULA ANCLADA:

29. • Se utiliza la "malformación de la médula en hendidura" para denominar
codas las médulas dobles, ya que" se presume que comparten una causa
embrionaria
MALFORMACIÓN DE LA MÉDULA EN
HENDIDURA:
Tipo I:
Dos hemimédulas que tienen un conducto
central propio y están rodeadas de piamadre,
cada una de las cuales se encuentra dentro de
un rubo dural distinto separado por un tabique
medial rígido y osteocartilaginoso recubierto de
duramadre.
Tratamiento: los síntomas suelen ser
secundarios al anclado de la médula, por lo que
es habitual que mejoren al desanclarla.
Tipo II:
. Dos hemimédulas que están dentro
de un solo tubo dural distinto
separado por un tabique fibroso en el
centro.
Tratamiento: consiste en desandar la
médula a la altura de la espina bífida
oculta y, en algunas ocasiones, en
defecto mismo.

30. • Estas anomalías son infrecuentes, pero son posibles en los casos de
síndrome lumbociatálgico operatorio tras una hernia de disco.
Sistema clasificación de Cannon y Cols:
• Anomalías de tipo I: fusión radicular
• Anomalías de tipo II: dos raíces nerviosas que salen a través de un
mismo agujero de conjunción.
• Anomalías de tipo II: las raíces nerviosas adyacentes están
anastomosadas.
ANOMALÍAS DE LAS RAÍCES NERVIOSAS
LUMBOSACRAS: