2. SARCOIDOSIS
Resolución
espontanea
• ENFERMEDAD CRÓNICA GRANULOMATOSA SISTÉMICA DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• ETIOLOGÍA DIVERSA: INFECCIOSA, GENÉTICA, INMUNOLÓGICO, AMBIENTAL
• 20-40 AÑOS
• MUJERES
Progresión crónica
MUERTE

3. • GRANULOMAS NO CASEIFICANTES COMPUESTAS DE MÚLTIPLES CÉLULAS EPITELIOIDES Y
CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS.
• CEL. GIGANTES DE LANGHANS CONTIENEN INCLUSIONES CITOPLASMÁTICAS COMO
MUCOPOLISACÁRIDOS LAMINADOS CUERPOS DE SCHAUMANN Y CUERPOS DE ASTEROIDES DE
COLÁGENO.

4. CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones
Sinonasales
1-4%
Obstrucción nasal,
Rinorrea, cefalea,
Infeccion
recurrente SPN
Perforación septal
por infiltración de
granulomas
Mucosa nasal
friable y con
costras
Erosiones a paladar
blando
Fistula oronasal

5. MANEJO
SI después de 8 semanas
con Corticoesteroides a
altas dosis, no hay
respuesta, es probable que
haya poca recuperación
• CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS
Disminuir y Descontinuar
• ALTAS DOSIS EN EXACERBACIONES
• IRRIGACIONES NASALES, ESTEROIDES NASALES, INYECCION INTRALESIONAL DE ESTEROIDES
• USO DE HIDROXICLOROQUINA SINONASAL. EN INVESTIGACIÓN

6. SÍNDROME DE GRANULOMA LÍNEA MEDIA
• CONDICIÓN INFLAMATORIA Y NEOPLASTICA QUE CLÍNICAMENTE SE PRESENTA CON DESTRUCCIÓN
MEDIOFACIAL Y DE VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS
PROCESOS INFECCIOSOS
Hongos y Parasitos
PROCESOS NEOPLASTICOS
Carcinoma escamoso
Radomiosarcoma
Linfoma
PROCESO INFLAMATORIO
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad idiopática
destructiva de línea media

7. CUADRO CLINICO
Pansinusitis
Destrucción
De septum
nasal
Epistaxis
Destruccion
de paladar
duro
Dolor facial
Resonancia
Magnética

8. DIAGNOSTICO
• EXCLUSIÓN
• DX DIFERENCIAL: TRAUMA, COCAÍNA, INFECCIÓN, G. WEGENER.
• BIOPSIAS PROFUNDAS (EVITAR TEJIDO NECRÓTICO E INFLAMATORIO)
• HISTOLOGIA:
• NECROSIS Y LA INFLAMACIÓN CRÓNICA CON INFILTRADOS POLIMORFOS, ELEMENTOS LINFOPLASMOCITARIOS,
DISPERSOS Y NEUTRÓFILOS E HISTIOCITOS.
• SI LA HISTOLOGÍA NO ES DIAGNÓSTICO, REALIZAR INMUNOHISTOQUÍMICA PARA BUSCAR DE CÉLULAS B Y
CÉLULAS NK / MARCADORES DE CÉLULAS T, CONFIRMANDO LINFOMA

9. • EN CASO DE DX DE LINFOMA
• RADIOTERAPIA: 34 -60 GY
• QUIMIOTERAPIA: CICLOFOSFAMIDA, DOXIRUBICINA Y VINCRISTINA

10. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Condición sistémica de etiología desconocida
Granulomatosis necrotizante de VRA y VRB
Glomerulonefritis
Vasculitis pequeños
vasos
Anticuerpos xcontra
proteinasa-3
C-ANCA

11. Blancos
No predominio
de sexo
Etiología
desconocida
5ta década
Causa
autoinmune?

12. • NARIZ Y SENOS PARANASALES, SEGUNDO SITIO DE AFECTACIÓN SINTOMÁTICA, DESPUÉS DE PULMÓN
• 64-80% DE LOS CASOS, EVENTUALMENTE LLEGAN AL 91%
• NARIZ 30%
• OBSTRUCCIÓN NASAL Y DOLOR EN DORSO NASAL POR COLAPSO TOTAL NASAL
• RINORREA FÉTIDA Y EPISTAXIS
• PERFORACIÓN SEPTAL, MUCOSA FRIABLE, COSTRAS, TEJIDO DE GRANULACIÓN. SINUTITIS

13. DIAGNOSTICO
• BIOPSIA DE LESIONES SOSPECHOSAS (CAVIDAD NASAL)
• GRANULOMAS CASEIFICANTES, CON AGREGADOS CELULARES SUELTOS. ALTA TASA DE RESULTADOS
FALSOS NEGATIVOS COMO LO DEMUESTRA SU VALOR PREDICTIVO NEGATIVO DEL 74%.
• C-ANCA
• P-ANCA. INESPECÍFICO, CONSIDERAR OTRAS VASCULITIS.

14. TRATAMIENTO
• CORTICOESTEROIDES Y AGENTES CITOTÓXICOS (AZATIOPRINA O CICLOFOSFAMIDA)
• QX ENDOSCÓPICA DE SENOS, EN CASOS REFRACTARIOS
• EVITAR REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE LA NARIZ (DERFORMIDAD DE SADDLE) HASTA QUE EL APCIENTE NO
PRESENTE REMISIONES POR LARGO PERIODO.
• PERFORACIONES SEPTALES, PREFERIBLE NO TRATAR

15. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
• ENFERMEDAD RARA AUTOINMUNE
• TEJIDOS CARTILAGINOSOS, PRIMER OBJETIVO DE DESTRUCCIÓN
• PUEDE AFECTAR A SISTEMA RENAL, PULMONAR, DERMATOLÓGICO, CARDIOVASCULAR, OCULAR Y
NEUROLÓGICO
• PATOGENESIS DESCONOCIDA
• ANTICUERPOS VS COLÁGENO TIPO II

16. 3.5 casos por
millón
Sin predominio
de sexo
37% con
enfermedad
hematologica,
Edad:
47 años
Vasculitis,
Dermatologicos
o autoinmune

17. • CONDRITIS AURICULAR MANIFESTACIÓN CLÍNICA AMAS COMÚN
• SEGUIDA POR ARTRITIS
• INVOLUCRO DE CARTÍLAGOS LARINGOTRAQUEALES EN MAS DE 50%
• INVOLUCRO NASAL 72%
• EPISODIOS RECURRENTES, CARTÍLAGO ES REEMPLAZADO POR TEJIDO CONECTIVO FIBROSO

18. DIAGNOSTICO
• Condritis en 2 de 3 sitios.
• 1 sitio ORL y afectación ocular, daño audiovestivular o artritis inflamatoria
seronegativa
• BIOPSIA, No es necesaria en la mayoría de los casos
•
•
•
•
TRATAMIENTO:
Corticoesteroides
Citotoxicos
Multiples Cirugias. Remplazo total de Aorta ascendente con
reconstrucción de via respiratoria.
Auricular
Nasal
Laringotraqueal

19. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
• Asociada a síntomas alérgicos
• Causa desconocida
• Infiltracion eosinofilica en tejidos
Vasculitis
necrotizante
Asma
Granuloma
extravascular
necrotizante
(Granuloma alérgico)
TRIADA
Eosinofilia
Vasculitis

20. 14-75 años
Edad media: 50
años
Incidencia 2.4
y 4 por millón
No
predisposición
de sexo
3 fases

21. FASE PRODROMAL
Sintomas Obstuctivos
Rinitis alergia
Asma del adulto
EOSINOFILIA PERIFERICA
Sindrome Loeffler
Gastroenteritis
eosinofilica
• 69% OBSTRUCCION NASAL CON PÓLIPOS
• 80% PANSINUSITIS
3ra FASE
Signos y sintomas de
vasculitis
Alteraciones cardiacas,
neurológicas, cutáneo,
GI, Pulmonar, Articular

22. DIAGNOSTICO
• CLINICO
• ASMA, ALERGIA O SINUSITIS ASOCIADA A EOSINOFILIA PERIFERICA CON DATOS SUGESTIVOS DE
VASCULITIS
• BIOPSIA
• ANCA EN 67-70% DE LOS CASOS
TRATAMIENTO:
Similar a GW
Corticoesteroides y citotoxicos
Sintomas nasales: Esteroides y lavados
Polipectomia en casos ncesarios

23. SINDROME DE SJÖGREN
Enfermedad autoinmune sistémica, común, lentamente progresiva
Activación de Linfocitos B
Factor reumatoide
Anticuerpos antinucleares
Destruccion por Cel. B
yT
Anti – Ro/SS-A
Anti –La/SS-B

24. • ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA DUCTOS SALIVARES, TIROIDES, MUCOSA GÁSTRICA, PÁNCREAS,
ERITROCITOS, NERVIOS Y OTROS.
• HISTOLOGÍA: INFILTRADO LINFOCITICO ALREDEDOR DE DUCTOS GLANDULARES DE GLÁNDULAS
EXOCRINAS, OCASIONANDO DISFUNCIÓN GLANDULAR.

25. Afecta a 2% de la
población adulta
Poco
diagnosticada por
su CC no
especifico
40-60 años
Predominio en
Mujeres 9:1
60% acompañado
de Artritis

26. • XOROSTOMIA
• QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA
• AUMENTO DE GLANDULA PARÓTIDA
• TOS CRÓNICA POR RESEQUEDAD TRAQUEAL Y DE GARGANTA
• 50-100% DESARROLLAN XERORINIA (HIPOSMIA, COSTRAS, OBSTRUCCION NASAL CON RESPIRACIÓN ORAL)
• ALTERACIONES SISTÉMICAS: PULMON, HIGADO, RIÑON, VASOS, SANGRES, PIEL.

27. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
4 de 6:
Sintomas de ojo
seco
Signos de ojo
seco
Sintomas boca
seca
Pruebas de
Funcion
glandular
Biopsia de
glándulas
salivales
Autoanticuerpos
Positivos
SSA o SSB
TRATAMIENTO:
Sintomático
Corticoesteroides en el manejo de
manifestaciones severas
extraglandulares
Higiene nasal y lubricación

28. RINOESCLEROMA
Inicia en zona de transición de epitelio estratificado escamoso
y epitelio respiratorio
Klebsiella Rinoescleromatis
Progresa a nasofaringe,laringe,
traquea
Vestibulo nasal
Sur America
Involucro sinusal es frecuente
Europa central
Africa

29. CUADRO CLÍNICO
INICIAL
segunda
Final
• Síntomas de resfriado, Rinitis atrófica
• Descarga nasal color miel con olor inusual
• Fase Granulomatosa
• Granulomas largos, friables, causan epistaxis y obstrucción nasal
• Fase fibrotica o esclerótica
• Alteración estructural por cicatrización

30. • CUERPOS DE RUSSEL

31. • GRANULOMAS: RESULTADO DE FAGOCITOSIS INEFICIENTE DE LOS HISTIOCITOS (CEL. DE MIKULICZ)
• ENCAPSULAN LA BACTERIA PERO NO LA DIGIEREN NI MATAN
• TINCION CON WHARTIN-STARRY O GRAM
• CULTIVOS SOLO SON POSITIVOS EN 50-60% DE LOS CASOS
TRATAMIENTO
Antibióticos por 3 meses o mas
• TOMOGRAFIA.
Tetraciclinas
EN contraindicaciones: TMP-SMX
Clortetraciclina
Cloranfenicol
Cefaloridina
Rifampicina

32. LEPRA
• MICOBACTERIUM LEPRAE. INTRACELULAR OBLIGADO
• INCUBACION DE 3-10 AÑOS
• OBJETIVOS DE INVASIÓN: CEL. SCHWANN, PEQUEÑOS VASOS Y MONOCITOS
• DISEMINACION: DESCARGA NASA
• INVOLUCRO DE MUCOSA NASAL EN 95% . PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD, PALIDEZ Y OBSTRUCCIÓN
• DIAGNOSTICO: BIOPSIA
• TRATAMIENTO: RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA POR 6-24 MESES

33. TUBERCULOSIS NASAL
• MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS
• RARA. INVOLUCRO PRIMARIO ES POCO COMÚN
• MENOS DE 50 CASOS REPORTADOS A LA FECHA
• CAUSADO POR INHALACIÓN O INOCULACIÓN DIRECTA
Pacientes de 11-84 años
Obstrucción nasal, rinorrea anterior
y posterior, discomfort nasal,
epistaxis, costras, poliposis
recurrente, ulceración.
Afectación:
1. Septum cartilaginoso
2. Cornetes
3. Piso nasal

34. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• DIAGNOSTICO:
• HISTOLOGICO. GRANULOMAS CASEIFICANTES Y NO CASEIFICANTES
• TINCION CON ZIEHL NEELSEN O AURAMINA-RODAMINA FLUORESCENTE
• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA, DNA.
• TRATAMIENTO:
• RIFAMPICINA, ISIONASIDA, PIRAZINAMIDA Y ESTREPTOMICINA
• LAVADOS NASALES

35. ACTINOMICOSIS
• CAUSADO POR BACTERIAG (+), ANAEROBIO,
MICROAEROFILA, GENERO ACTINOMICES
• A. ISRAELII
• A. NAESLUNDII
• A. VISCOUS
• A. ODONTOLITICUS
• CRECE EN CAVIDAD ORAL O TRACTO GI O RESPIRATORIO

36. • FORMACION DE GRANULOS DE AZUFRE (NOCARDIA TAMBIÉN LOS FORMA)
• LLAMADO EL GRAN ENMASCARADOR, PUEDE MIMETIZAR OTRAS ENFERMEDADES
• PUEDE ENCONTRARSE EN CUALQUIER LUGARDE CABEZA Y CUELLO
• CURSO CLÍNICO VARIABLE (LENTO, INDOLENTE, PROGRESIVO)
• DX: CULTIVO Y TINCIÓN
• TRATAMIENTO:DEBRIDACION Y PENICILINA
• CLINDAMICINA, TETRACICLINA, SULFONAMIDAS

37. SÍFILIS
• TREPONEMA PALLIDUM
• 3 DIFERENTES FASES
• SIFILIS PRIMARIA OCURRE 10-90 DÍAS DESPUÉS DE INFECCIÓN INICIAL.
• CHANCRO INDURADO, DOLOROSO, ULCERADO
• SIFILIS NASAL RARA. AFECTACION DE VESTIBULO

38. • SIFILIS SECUNDARIA
• FASE LATENTE. 1/3 DE LOS PACIENTES SE MANTIENEN AQUÍ
• SIFILIS TERCIARIA
• SIFILIS GRANULOMATOSA
• LESIONES DESTRUCTIVAS (GUMMATA)
• INVOILUCRO A SEPTUM NASAL OCASIONANDO DEFORMIDAD DE SADLE

39. • DIAGNOSTICO :
• VDRL
• PRUEBAS REAGINICAS
• FTA_ABS
• MICROHEMAGLUTINACION PARA TREPONEMA PALIDUM
• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA
• VALORACION MICROSCÓPICA CON CAMPO OSCURO
• TRATAMIENTO: PENICILINA

40. BLASTOMICOSIS
• BLASTOMYCES DERMATITIDIS
• INVOLUCRO NASAL Y PARANASAL RARO
• LA MAYORÍA AFECTA VESTIULO NASAL
• DIAGNOSTICO: CULTIVO, MICROSCOPICO
• TRATAMIENTO: DRENAJE , AMFOTERICINA B, KETOCONAZOLE, ITRACONAZOL

41. MUCORMICOSIS
• HONGO OPORTUNISTA
• GENERO RHIZOPUS, MUCO, RHIZOMUCOR Y ABSIDIA
• PAN, FRUTAS Y VEGETALES, SECRECION DE INDIVIDUOS SANOS
• INMUNOCOMPROMETIDOS
• DIABETICOS

42. • FIEBRE
• ULCERACIONES NASALES NEGRUZCAS NECRÓTICAS
• EDEMA FACIAL O PERIORBITARIO
• CAMBIOS VISUALES
• CEFALEA
• DOLOR FACIAL
• RINOSCOPIA ANTERIOR Y POSTERIOR
• TOMOGRAFIA CON EDEMA MUCOPERIOSTICO Y DESTRUCCION
OSEA
• RMN EN VALORACION DE AFECTACION SNC

43. • TRATAMIENTO:
• AMFOTERICINA B Y DEBRIDACION QUIRUGICA
• AMFOTERICIN B LIPOSOMAL
• POZACONAZOL
• CAMARA HIPERBARICA

44. • LEISHMANIASIS
MIASIS

45. DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES DE NARIZ Y SPN
Enfermedad
PRUEBA DIAGNOSTICA
Sarcoidosis
Biopsia
Sindrome de Granuloma de línea media
Biopsia, Inmunohistoquimica
Enfermedad de Wegener
C-ANCA, Biopsia
Policondritis recalcitrante
Cuadro clínico
Sindrome de Churg-Strauss
Biopsia, ANCA, Clinica
Sindrome de Sjögren
Biopsia, SS-A, SS-B, Clinica
Rinoescleroma
Cultivo, Microscopia
Lepra
Biopsia
Micobacteria
Biopsia, Microscopia

46. Enfermedad
PRUEBA DIAGNOSTICA
Actinomicosis
Cultivo, Biopsia, Microscopia
Sífilis
VDRL, RPR,FTA-ABS, Microscopia campo oscuro
Blastomicosis
Biopsia, Cultivo, Microscopia
Coccidiomicosis
Cultivo, Microscopia, Serología
Rinosporidiosis
Biopsia, Microscopia
Mucormicosis
Biopsia, Cultivo
Aspergilosis
TC, Biopsia, Microscopia, Cultivo
Leishmaniasis
Biopsia
Granuloma reparador de Ce. Gigantes
Biopsia

47. EMERGENCIAS DE LA NARIZ Y SPN
Epistaxis
Masiva
Déficits de
pares
Craneales
Cambios
Agudos en
campo visual
Cambios en
estado mental
Diplopía

48. COMPLICACIONES
COMPLICACION
ENFERMEDAD ASOCIADA
Deformidad de Saddle
Sarcoidosis, Wegener, Policondritis, Lepra, Sifilis, Miasis
Perforacion Septal
Sarcoidosis, Granuloma LM, Wegener, Cocaina, Lepra, Sifilis, Leishmania, Miasis
Autorinectomia
Granuloma de Linea media
Fistula oroantral
Sarcoidosis, Enf. De Wegener, Granuloma LM inducido por cocaína
Rinitis
Sifilis
Descarga retronasal
Sarcoidosis
Cefalea/Dolor facial
Sarcoidosis, Mucormicosis, Aspergilosis, Granuloma línea media
Epifora
Sarcoidosis, Wegener, Micobacteria
Epistaxis
Granuloma LM, Wegener, Rinoescleroma, Hemangioma, Rinosporidosis
Xerorinia
Sindrome de Sjögren

49. TRATAMIENTO
Enfermedad
Terapias
Sarcoidosis
Corticoesteroides, Irrigacion Nasal, Quirurgico
Granuloma Linea media
Quimioterapia, Radioterapia
Granulomatosis De Wegener
Corticoesteroides, Ciclofosfamida
Policondritis Recalcitrante
Corticoesteroides, Ciclofosfamida
Sindrome Churg-Strauss
Corticoesteroides, Ciclofosfamida, Irrigacion con Sol. Salina
Sindrome Sjögren
Corticoesteroides, Sintomatico
Rinoescleroma
Antibioticos Prolongados
Lepra
Rifampicina, Dapsona, Clofacimina
Micobacteria
Antibioticos
Actinomicosis
Debridamiento quirurgico, Antibioticos Prolongados

50. Enfermedad
Terapias
Sifilis
Penicilina, Antipiréticos
Blastomicosis
Drenaje quirúrgico, Antimicóticos sistémicos
Coccidiomicosis
Antimicóticos Sistémicos
Rinosporidosis
Excisión quirúrgica
Mucormicosis
Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Aspergilosis
Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Leishmaniasis
Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Miasis
Lavado nasal, Escisión local
Hemangioma lobular capilar
Excisión quirurgica
Enfermedad de Bowel
Corticoesteroides
Enfermedad renal cronica
Excisión Quirurgica