El documento resume la epidemiología, indicaciones y manejo del trasplante cardiaco en pediatría. Menciona que en EEUU se realizaron 404 trasplantes pediátricos en 2013, y que las principales causas son cardiopatías congénitas complejas y miocardiopatías. Describe que la evaluación del receptor y donante incluye exámenes clínicos, inmunológicos y cardiológicos, y que el manejo post-trasplante implica control del rechazo e infecciones con terapia inmunosupresora.
3. Objetivos
• Describir la epidemiología del trasplante cardiaco en
Chile y el mundo.
• Mencionar las principales causas.
• Describir el manejo del Donante y el receptor.
• Conocer las principales complicaciones posteriores al
trasplante.
4. No son objetivos de nuestra presentación
• Profundizar en cada una de las patologías
mencionadas
• Detallar el procedimiento quirúrgico.
• No es objetivo explicar en detalle el uso de los
cada uno de los DAV
5. Historia
• 1967: Christian Barnard
(Sudáfrica)
• 1968: Jorge Kaplán (Chile)
A Review of cardiac tranCirculation-2007-Canter-658-76splantation, Sofia Fisch er, MD, Kathryn E. Glas, MD, FASE,
MBA, Anesthesiology Clin 31 (2013) 383–403
6. Historia
• 1985: L Bailey (Loma
Linda)
– Donante: Un
babuino
– Paciente: Stephanie
Fae Beauclair (Baby
Fae)
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation, Daphne T. Hsu, MD; Jacqueline M. Lamour, MD,
Circulation. 2015;131:91-99. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.001377
Trasplante cardiaco pediatrico, Dra. M. Camino1, Dr. E Maroto1, Dr. R Greco2 S. Cardiología pediátrica1. S. Cirugía
cardiaca2 Hospital Infantil Gregorio Marañon. Madrid, Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología
Pediátrica Capítulo 18.
9. Epidemiología
• En EEUU aproximadamente un 15-20% de los niños
enlistados para trasplante mueren sin recibir un
corazón.
• En 2013, se realizaron 2.147 trasplantes en adultos y
404 en pacientes pediátricos en dicho país.
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation, Daphne T. Hsu, MD; Jacqueline M. Lamour, MD,
Circulation. 2015;131:91-99. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.001377
10. ¿Por qué un niño llega a requerir un trasplante?
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation, Daphne T. Hsu, MD; Jacqueline M. Lamour, MD,
Circulation. 2015;131:91-99. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.001377
Indications for Heart Transplantation in Pediatric Heart Disease, Charles E. Canter, MD, et al. Circulation.
2007;115:e385.
11. Heart transplantation in children, Jennifer Conway, MDa et Al, Pediatr Clin N Am 57 (2010 ) 353–373
12. Indicaciones
• Cardiopatías congénitas
complejas (habitualmente
tras cirugías cardiacas
previas).
• Miocardiopatías
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation, Daphne T. Hsu, MD; Jacqueline M. Lamour, MD,
Circulation. 2015;131:91-99. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.001377
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
13. Indicaciones
• Hipoplasia VI**
• Cardiopatía compleja operada o no asociada a:
– Disfunción miocárdica severa.
– Valvulopatía pulmonar o tricuspídea severa.
– Anomalía de Ebstein severa sin corrección quirúrgica
posible.
– insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento medico
– Shock cardiogénico refractario post cirugía cardiaca
mantenido con asistencia ventricular o ECMO
Indications for Heart Transplantation in Pediatric Heart Disease, Charles E. Canter, MD, et al. Circulation.
2007;115:e385.
Guía trasplante cardiaco chile, Luis Sepúlveda M., Pablo Castro G., Víctor Rossel M., Ernesto Aránguiz S.,
Mauricio Villavicencio T., Pedro Becker R., Cristián Baeza P., Oneglio Pedemonte V. Guías Clínicas
Sociedad Chilena de Trasplante
14. Indicaciones
• Pacientes portadores de insuficiencia cardíaca
descompensada a pesar de terapia medica máxima .
• Shock cardiogénico refractario.
• Dependencia de drogas vasoactivas para mantener la
perfusión adecuada en pacientes con insuficiencia
cardíaca. Paciente en asistencia ventricular o
ventilación mecánica por insuficiencia cardíaca, con
alta probabilidad de no reversibilidad.
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Mauricio Villavicencio T., Pedro Becker R., Cristián Baeza P., Oneglio Pedemonte V. Guías Clínicas
Sociedad Chilena de Trasplante
15. Indicaciones
Indications for Heart Transplantation in Pediatric Heart Disease, Charles E. Canter, MD, et al. Circulation.
2007;115:e385.
16. Miocardiopatías
Miocardiopatía dilatada
Forma más común de miocardiopatía en niños.
• Incidencia poblacional de 0,58 por cada 100 000 niños
• 76% de las miocardiopatías que llevan a trasplante.
Miocardiopatía hipertrófica
• Segundo tipo más común, correspondiendo entre un 25%-30% de las miocardipatías en
niños.
• Es infrecuente que lleve a trasplante cardiaco pediátrico.
Miocardiopatía restrictiva
• Trastorno de la función diastólica, llenado restrictivo con tamaño y espesor de pared
ventricular normal
• Representa entre el 2,5% y 3% de las miocardiopatías que se presentan en la infancia.
Indications for Heart Transplantation in Pediatric Heart Disease, Charles E. Canter, MD, et al. Circulation.
2007;115:e385.
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Pediátrica Capítulo 18.
17. Miocardiopatías
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Pediátrica Capítulo 18.
18. Cardiopatías congénitas
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Pediátrica Capítulo 18.
19. Evaluación del receptor
• Evaluación clínica completa
– Estado nutricional
• Inmunocompatibilidad
• Cardiológica
• Evaluación de función renal y hepática.
• Evaluación infectológica.
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20. Evaluación del receptor
Heart transplantation in children, Jennifer Conway, MDa et Al, Pediatr Clin N Am 57 (2010 ) 353–373
21. Contraindicaciones
• Falla multiorgánica.
• Hipoplasia severa de las arterias pulmonares
• Estenosis Pulmonar grave o atresia
• Hipertensión pulmonar irreversible grave
• Infección activa
• Trastorno psiquiátrico o abuso de
• Otros: obs neoplasia; obesidad mórbida; la diabetes mellitus con
lesión de órganos diana; estados de hipercoagulabilidad;
retrasplante durante un episodio de rechazo agudo.
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Pediátrica Capítulo 18.
22. Evaluación del donante
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23. Evaluación del donante
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24. Evaluación del Donante
• Función cardiaca “aceptable”.
• Examen físico y ecocardiograma al momento de la extracción.
• Donante y receptor deben ser compatibles en cuanto al grupo
sanguíneo ABO, no considerándose el factor Rh.
• Relación de peso donante/receptor ideal es 1-2/1.
• No se recomienda implantar corazones inferiores en peso en
un 20% respecto al receptor o con una relación de
superficie corporal donante/receptor inferior a 0,7, en
especial en presencia de resistencias pulmonares elevadas.
Heart transplantation in children, Jennifer Conway, MDa et Al, Pediatr Clin N Am 57 (2010 ) 353–373
25. Tecnica Qx
• Clásicamente la técnica quirúrgica consistía en extraer el corazón del
receptor e implantar el corazón donante anastomosando la aorta, la
arteria pulmonar y ambas aurículas del donante con el receptor.
– Riesgo de arritmias
Heart transplantation in children, Jennifer Conway, MDa et Al, Pediatr Clin N Am 57 (2010 ) 353–373
26. Técnica Qx
Existen varios factores que incrementan la complejidad del TC en el grupo de
pacientes pediátricos, incluyendo:
A. Problemas anatómicos:
1. Elevada incidencia de anomalías anatómicas: retorno venoso sistémico o
pulmonar anómalo.
2. Dextrocardia con o sin situs inversus.
3. Malposición de las grandes arterias.
B. Menor tamaño: da como resultado una discrepancia significativa en el tamaño
entre el órgano del donante y el receptor.
C. Intervenciones quirúrgicas previas:
1. Alteraciones en la anatomía.
2. Fisiología circulatoria anormal.
3. Aumento del riesgo de hemorragia.
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Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
27. Post QX
• Manejo de la disfunción ventricular derecha.
• Manejo de la hipertensión pulmonar.
• Control de la frecuencia cardiaca y de la HTA
• Control del rechazo.
• Control de las infecciones.
• Educación a cuidadores.
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Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
28. Tratamiento inmunosupresor
• Objetivo: prevenir el rechazo con los mínimos efectos secundarios para el paciente.
• El protocolo de inmunosupresión es triasociado, y comprende un inhibidor de la
calcineurina (ciclosporina o tacrolimus), un antiproliferativo (azatioprina, micofenolato o
everolimus)
y corticoides.
•
Trasplante cardiaco pediatrico, Dra. M. Camino1, Dr. E Maroto1, Dr. R Greco2 S. Cardiología pediátrica1. S. Cirugía
cardiaca2 Hospital Infantil Gregorio Marañon. Madrid, Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología
Pediátrica Capítulo 18.
29. Tratamiento inmunosupresor
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Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
31. Rechazo cardiaco
• Rechazo agudo
– Infiltrado inflamatorio y daño miocitico.
– Biopsia endomiocárdica: clasificación en
diferentes grados de rechazo
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Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
32. Rechazo agudo
• Principal causa de muerte 1 mes-3 años post-TC
• Biopsia endomiocárdica
• Ecocardiografía y clínica.
• Inmunohistoquímica para CD68, CD31 y C4d.
• Péptido natriurético cerebral (BNP), mala
correlación, buen VPN
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Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
33. Rechazo agudo
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Sociedad Chilena de Trasplante
34. Rechazo crónico
• 3.- Enfermedad vascular del injerto o rechazo crónico
• Principal factor limitante de la supervivencia a largo plazo del
corazón trasplantado.
• Engrosamiento difuso y progresivo de la intima de las arterias
coronarias epicárdicas e intramiocárdicas
• La enfermedad coronaria moderada o severa afecta al 6% de los
receptores pediátricos.
• Disfunción miocárdica, muerte súbita, síncope o infarto.
• Ecocardiografia de stress con dobutamina
• CAV a los 7 años es de 14%,
35. Infecciones bacterianas
• Mas frecuentes en receptores menores de un año.
• Las bacterias mas frecuentes son: S. epidermidis, S.
Aureus, enterococos y bacilos Gram negativos
• Gérmenes oportunistas: profilaxis con trimetropin-
sulfametoxazol
• Vacunación (antineumococo, H. influenza y antigripal).
• Hemocultivo , Rx tórax , sedimento de orina y serología (
antigenemia a CMV, TORCH, serología a Virus herpes 6 y
8 y VEB ).
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
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36. Infecciones virales
• Las más frecuentes:
– CMV.
• El esquema de profilaxis sería ganciclovir i.v. 5 mg/kg/dosis
cada 12 horas durante 14-21 días y, posteriormente,
valganciclovir 15 mg/kg/día cada 24 horas durante 6 meses-
1 año, con determinación periódica de PCR a CMV.
– VEB, VHS, varicela y adenovirus. Suponen el 30-65%
de todas las infecciones.
• Varicela: inmunoglobulina anti-virus de varicela zóster (anti-
VVZ) en las primeras 72 horas.
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
37. Enfermedad linfoproliferativa asociada a VEB
• Mayor riesgo de presentar tumores malignos bien sea
cutáneos ( carcinoma, melanoma, sarcoma de Capos
postrasplante ) y no cutáneos
• En general asociado a VEB pero puede tener relación con
CMV.
• Sólo afecta al 5% de los TC.
• Determinación periódica de serología a VEB ( Ig G ) y si es
positiva debe realizarse la determinación de la carga viral
mediante PCR a VEB.
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
38. Otras complicaciones
Otras complicaciones
• Hipertensión arterial aparece en el 67% de los pacientes a los 7 años de
seguimiento .
– Corticoides
• Disfunción renal ( principalmente debida a nefrotoxicidad por inhibidores
de calcineurina ) aparece en un 10% a los 7 años de seguimiento, con
necesidad de diálisis solo en un 0,4%.
• Hiperlipidemia aparece 23,3% a los 7 años
• Diabetes mellitus postrasplante aparece en el 4,4 % a los 7 años
– uso de Tacrolimus y administración de corticoides a dosis altas. No se
realiza cambio de inmunosupresión. Se trata con insulina. Su duración
es transitoria.
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
39. Factors associated with in-hospital mortality in infants undergoing heart transplantation in the United States,
Gandhi et al, The Journal of Thoraci c and Cardiovascul ar Surgery c Volume 141, Number 2
40. Pronóstico
• Supervivencia al año de aproximadamente el 80%, y a los 5
años, del 70%.
• La supervivencia superior al año, es superior la de los
menores de 1 año en comparación con la de adolescentes. Es
destacable también que los supervivientes tras el primer año
permanecen vivos a los 14 años en cifras cercanas al 60%.
• El factor principal limitante de la supervivencia del corazón
trasplantado es la aparición de rechazo.
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
41. Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
42. Retrasplante
• INDICACIONES DE RETRASPLANTE CARDIACO
1. Niños con función ventricular anormal y, al menos, moderada
vasculopatía del injerto.
2. Niños con función ventricular normal y vasculopatía del injerto, al
menos moderada.
• No debe efectuarse retrasplante durante el curso de un rechazo
agudo, ni siquiera en presencia de vasculopatía del injerto.
La mortalidad del retrasplante es mayor cuando se realiza en los
primeros 6 meses del primer trasplante. En cambio, la mortalidad es
similar al primer trasplante si han transcurrido años desde el primer
trasplante.
Trasplante cardiaco pediátrico, M. Camino1, C. Medrano1, E. Maroto1, R. Greco2, G. Brochet2 1 Servicio de
Cardiologia Pediátrica; 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Madrid
43. Otras alternativas
• . Evolución de los dispositivos de asistencia circulatoria mecánica desde los grandes
dispositivos externos de flujo pulsátil a los pequeños dispositivos de flujo continuo.
44. Otras alternativas
Evolution and impact of ventricular assist device program children awaiting heart transplation, Adachi et al Ann
Thorac Surg 637, 2015;99:635–40
46. Conclusiones
• A pesar de que el trasplante cardiaco es un procedimiento
infrecuente, ha ido aumentando a medidas que pacientes con
cardiopatías complejas sobreviven.
• El adecuado control del rechazo y la infección así como una
adecuada selección y manejo del receptor y del donante han
permitido mejorar cada vez más la supervivencia y calidad de vida.
• Es importante un manejo multidisciplinario de este tipo de
pacientes.
• Por otro lado se hace imperiosa una política de donación de
órganos efectiva.
• Los DAV han otorgado la oportunidad de prolongar el periodo de
espera en vista de un trasplante. Al mismo tiempo existe una luz de
esperanza en que esto pueda llegar a ser un tratamiento definitivo.
49. Recomendaciones AHA
• Recommendations
Cardiomyopathies and Congenital Heart Disease
in Pediatric Patients
Class I
● Heart transplantation is indicated as therapy for stage D heart failure associated with systemic
ventricular dysfunction in pediatric patients with cardiomyopathies or previous repaired or
palliated congenital heart disease (Level of Evidence B).
● Heart transplantation is indicated as therapy for stage C heart failure in pediatric heart disease
associated with
severe limitation of exercise and activity. If measurable, such patients would have a peak
maximum oxygen consumption 50% predicted for age and sex (Level of Evidence C).
● Heart transplantation is indicated as therapy for stage C heart failure associated with systemic
ventricular dysfunction in pediatric patients with cardiomyopathies or previously repaired or
palliated congenital heart disease when heart failure is associated with significant growth failure
attributable to the heart disease (Level of Evidence B).
• ● Heart transplantation is indicated as therapy for stage C heart failure in pediatric heart disease
with associated nearsudden death and/or life-threatening arrhythmias untreatable with
medications or an implantable defibrillator (Level of Evidence C).
● Heart transplantation is indicated as therapy for stage C heart failure in pediatric restrictive
cardiomyopathy disease associated with reactive pulmonary hypertension (Level of Evidence C).
50. Recomendaciones AHA
• In the presence of other indications for heart transplantation, heart
transplantation is feasible in patients with pediatric heart disease and an elevated
pulmonary vascular resistance index 6 Woods units/m2 and/or a transpulmonary
pressure gradient 15 mm Hg if administration of inotropic support or pulmonary
vasodilators can decrease pulmonary vascular resistance to 6 Woods units/m2 or
the transpulmonary gradient to 15 mm Hg (Level of Evidence B).
• Class IIA
● Heart transplantation is indicated as therapy for stage C heart failure in
pediatric heart disease associated with reactive pulmonary hypertension and a
potential risk of developing fixed, irreversible elevation of pulmonary vascular
resistance that could preclude orthotopic heart transplantation in the future
(Level of Evidence C).
● Certain anatomic and physiological conditions likely worsen the natural history
of congenital heart disease in infant patients with a functional single ventricle,
which can lead to use of heart transplantation as primary therapy.
51. Recomendaciones AHA
• These conditions include (1) severe stenosis (stenoses) or atresia in proximal coronary arteries; (2) moderate to
severe stenosis and/or insufficiency of the atrioventricular and/or systemic semilunar valve(s); and (3) severe
ventricular dysfunction (Level of Evidence C).
• ● Several anatomic and physiological conditions likely worsen the natural history of previously repaired or
palliated congenital heart disease in pediatric patients with stage C heart failure that may lead to consideration for
heart transplantation without severe systemic ventricular dysfunction, including (1) pulmonary hypertension and a
potential risk of developing fixed, irreversible elevation of pulmonary vascular resistance that could preclude
orthotopic heart transplantation in the future; (2) severe aortic or systemic A-V valve insufficiency that is not
considered amenable to surgical correction; (3) severe arterial oxygen desaturation (cyanosis) that is not
considered amenable to surgical correction; and (4) persistent protein-losing enteropathy despite optimal
medical-surgical therapy (Level of Evidence C).
Class IIB
● The efficacy of heart transplantation as therapy for pediatric heart disease is not established for patients with
previous infection with hepatitis B or hepatitis C or with HIV infection (Level of Evidence B).
● The efficacy of heart transplantation for pediatric heart disease is not established for patients with a history of
recent use of illicit drugs or tobacco or a recent history of alcohol abuse (Level of Evidence B).
● The efficacy of heart transplantation for pediatric heart disease is not established for patients with a history of
psychological, behavioral, or cognitive disorders; poor family support structures; or documented noncompliance
with previous therapies that could interfere with successful performance of care regimens after transplantation
(Level of Evidence B).
52. Recomendaciones AHA
• Class III
● Heart transplantation for pediatric heart disease is not efficacious when heart disease is associated with severe,
irreversible disease in other organ systems or when it is part of a severe, irreversible, multisystemic disease
process. Multiorgan transplantation may be considered (Level of Evidence C). ● Orthotopic heart transplantation
for pediatric heart disease is not efficacious when heart disease is associated with severe, irreversible, fixed
elevation of pulmonary vascular resistance (Level of Evidence C).
• ● Heart transplantation is not feasible in the presence of severe hypoplasia of the central branch pulmonary
arteries or pulmonary veins (Level of Evidence C).
• ● The limited supply of pediatric donors, especially infant donors, makes heart transplantation not a feasible
standard therapy for any specific congenital heart lesion (Level of Evidence B).
Cardiac Retransplantation in Pediatric Patients
Class I
● Retransplantation is indicated in children with abnormal ventricular function and at least moderate graft
vasculopathy (Level of Evidence B).
• Class IIA
• ● Retransplantation is indicated in children with normal ventricular function and at least moderate graft
vasculopathy (Level of Evidence B).
• Class III
● Retransplantation should not be performed during an episode of ongoing acute allograft rejection, even in the
presence of graft vasculopathy (Level of Evidence B).
• ● Retransplantation is not efficacious when performed during the first 6 months after primary transplantation
(Level of Evidence B).
54. • Risk Factors for Mortality in Pediatric Heart Transplantation
Risk analysis using data available from donor registries and
prospective databases has identifid several factors that negatively
affect survival after transplantation. These include renal failure, the
need for extracorporeal membrane oxygenator support, mechanical
ventilation, the presence of anti-HLA antibodies, and infection
within 2 weeks of transplantation. Mortality on the wait
list for sensitized patients who express anti-HLA antibodies is
reported to range between 19% and 22% because a negative
prospective HLA cross-match is often a prerequisite to accepting
the donor heart.
• Risk factors specifi to the infant congenital heart disease population
such as lower weight and the
need for prostaglandin support have also been identifid.
Hinweis der Redaktion
A R e v i e w o f C a r d i a c
18_trasplante_cardiaco
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation
In 1967, the fist heart transplantation procedure in the United States was performed in an infantwith Ebstein anomaly and subvalvular right ventricular outflowtract obstruction.
https://www.unos.org/data/transplant-trends/#transplants_by_organ_type+year+2015
United Network for Organ Sharing
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation
Indications for heart transplantation in children
H e a r t T r a n s p l a n t a t i o n
lp_cap32
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation
H e a r t T r a n s p l a n t a t i o n
Indications for heart transplantation in children
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18_trasplante_cardiaco
lp_cap32
H e a r t T r a n s p l a n t a t i o n
MANEJO DEL DONANTESe expone el corazón por esternotomía media. Tras la heparinización, se clampa lavena cava superior y se secciona parcialmente la vena cava inferior para conseguiruna exanguinación parcial y provocar la descompresión cardiaca. Se clampa la aortay se provoca la parada cardiaca, utilizando una solución de preservación. Esta solución (rica en potasio, comercializada o elaborada por cada centro) trata de conseguiruna parada electromecánica ef caz y es infundida habitualmente por gravedad, con elobjeto de evitar la lesión por infusión a alta presión. Para prevenir la distensión delventrículo izquierdo, se descomprime abriendo una de las venas pulmonares derechaso amputando la orejuela de la aurícula izquierda.La extracción del órgano incluye la sección de la vena cava superior a nivel proximal y, si es necesaria una mayor longitud, también puede resecarse la vena innominada; la vena cava inferior a nivel diafragmático; de la aorta, incluso hasta la descendente; del tronco de la arteria pulmonar, pudiéndose incluir segmentos de las ramasarteriales pulmonares y de las cuatro venas pulmonares. La obtención de todos lossegmentos venosos y arteriales es de gran trascendencia en el trasplante de cardiopatías congénitas operadas o no. Se crea una bolsa auricular izquierda conectando lasdesembocaduras de las cuatro venas pulmonares. Se visualiza el septum interauricular y, si existe, se cierra cualquier tipo de comunicación interauricular. Se empaqueta en una solución de preservación fría, cubierto con hielo y, f nalmente, se introduceen una nevera de transporte. Se resecan y preservan ganglios linfáticos para la realización del posterior cross-match.
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Cardiopatías congénitasEn la dextrocardia y el retorno venoso sistémico normal, la única modif cación técnica que se realiza es la liberación del pericardio del lado izquierdo para permitir que la punta cardiaca pueda protruir hacia ese lado. En la dextrocardia con situs inversus, se reseca el septum interauricular y se redirige el f ujo de las venas cavas hacia el lado derecho usando parches auriculares como túneles. Se utiliza la técnica biauricular.En los casos con retorno venoso pulmonar anómalo total, se realiza primero una reparación intracardiaca estándar conectando el conf uente venoso pulmonar a la aurí- cula izquierda, y posteriormente el trasplante. El riesgo de desarrollo posterior de estenosis venosa pulmonar es signif cativo. La relación espacial entre la aorta y la arteria pulmonar puede ser muy variable. En la mayor parte de las ocasiones, suele ser posible una suf ciente movilización de las grandes arterias y realizar sus conexiones de forma habitual. La modif cación más frecuente es la desviación hacia la izquierda de la anastomosis del tronco de la arteria ulmonar, hacia la arteria pulmonar izquierda proximal. En los neonatos y lactantes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el trasplante requiere una etapa adicional, que es la reconstrucción del arco aórtico hipoplásico. Se insiste en la obtención de la máxima longitud posible de la aorta del donante. La aproximación quirúrgica incluye la exposición cardiaca vía esternotomía media y el inicio del bypass cardiopulmonar con canulación bicava. La cánula aórtica puede situarse, dependiendo de la anatomía, en el extremo distal de la aorta ascendente o en el ductus arterioso. El paciente es enfriado hasta los 18 ºC por un periodo de al menos 20 minutos, lo que permite un enfriamiento cerebral homogéneo. A continuación se realiza el clamp aje de la aorta ascendente hipoplásica y la cardiectomía. Tras haber completado la anastomosis auricular izquierda, se procede a la parada cardiaca. Se reconstruye el arco aórtico utilizando la aorta del donante. Una vez purgada de aire, la aorta ascendente es lampada y se restablece el bypass cardiopulmonar. El resto de la intervención se completa según el procedimiento habitual, conectando la vena cava inferior, la arteria pulmonar y f nalmente la vena cava superior. La anastomosis de la vena cava superior es realizada tras retirar el pinzamiento aórtico, para minimizar el insulto isquémico del corazón del donante. Para evitar la estenosis de la vena cava inferior a nivel de la anastomosis, es importante nivelar ambosextremos de la cava (donante y receptor) y usar suturas f nas discontinuas (Prolene 7.0). En pacientes con ventrículo único, el trasplante representa un verdadero desafío por constituir su 3.ª o 4.ª esternotomía, incrementándose la dif cultad de la reapertura esternal y el riesgo de complicaciones hemorrágicas. Además, como consecuencia de los múltiples procedimientos paliativos previos, su anatomía mediastínica venosa y arterial ha sido modif cada y requiere, frecuentemente, una extensa reconstrucción. Por todo ello, para la intervención de este complejo grupo de pacientes, es importante conservar un exceso de tejido arterial aórtico y pulmonar del donante, y tener en cuenta el tiempo requerido para la disección. La hipoplasia de la arteria pulmonar es un hallazgo frecuente, y la técnica de reconstrucción más sencilla se efectúa con la apertura longitudinal de las ramas arteriales pulmonares del donante y su utilización posterior para ampliar las arterias pulmonares nativas del receptor. El tejido aórtico y/o pulmonar extra del donante puede ser usado también como parche de la arteria pulmonara nivel de la anastomosis de Glenn. Otro obstáculo anatómico frecuentemente encontrado es la presencia de una aorta ascendente dilatada, con discordancia de calibre entre la aorta del donante y la del receptor. La preferencia es realizar una aortoplastia de reducción resecando un segmento triangular de la pared aórtica anterior y una sección oblicua de la aorta del donante para minimizar así la discrepancia de tamaño. En todos los pacientes se dejan cables de marcapasos auriculares y ventriculares temporales para permitir el manejo de las ocasionales alteraciones del ritmo presentadas en estos casos.
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VIRUS DE EBSTEIN-BARR Y ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTEEl principal tumor que afecta a los receptores de TC es la PTLD. Se def ne como la presencia de una proliferación anormal de células linfoides inducida por el VEB. Comprende un amplio espectro clínico. En un extremo, está la infección (de tipo mononucleosis infecciosa e hiperplasia de células plasmáticas), y en el otro extremo, los linfomas. Al referirnos a la PTLD nos referiremos a los linfomas. Su prevalencia es baja. Según el estudio PHTS, que engloba datos de 19 centros de TC infantil en EE UU, la PTLD sólo afecta al 5% de los TC. La probabilidad de estar libre de PTLD al año es del 98%; a los 3 años, del 94%, y a los 5 años, del 92%. El tiempo medio de aparición tras el trasplante es de casi 2 años. Sin embargo, su mortalidad es elevada. La probabilidad de supervivencia una vez diagnosticada es del 75% al año, del 68% a los 3 años, y del 67% a los 5 años. La tasa de mortalidad es del 28%, y las causas de muerte son: fallo del injerto por rechazo agudo o crónico (secundario a reducir o suspender temporalmente la inmunosupresión) o bien por progresión de la PTLD. La mayoría de las muertes se producen en los primeros 2 años desde el diagnóstico. El principal factor de riesgo de PTLD es la infección primaria por VEB post-TC. En estos pacientes el riesgo de PTLD es 24-33 veces mayor. De ahí que el grupo de eceptores de menor edad, que suelen ser seronegativos pretrasplante, sea el grupo de mayor riesgo. También tienen riesgo, pero menor, los casos de reactivación viral. Una vez que se produce la infección por VEB, los linfocitos B infectados por el virus experimentan una proliferación anormal facilitada por la inmunosupresión. En la mayoría de los casos, se trata de proliferación de linfocitos B, y en el 87% de los casos, se detecta la presencia del VEB. La localización más frecuente es la digestiva (39%), en el pulmón y la vía aérea (25%), adenopatía cervical (18%) y el sistema nervioso central (3,6%). En la mitad de los casos existe más de una localización. La clínica de la PTLD puede manifestarse como un síndrome mononucleósico, con f ebre, adenopatías laterocervicales, exudado amigdalar, etc., adenopatía aislada laterocervical, hipertrof a amigdalar o adenoidea. Puede manifestarse con clínica digestiva con diarrea, náuseas, vómitos, anorexia, dolor abdominal, sangrado intestinal y, en casos severos, necrosis y perforación, que precisaría cirugía. También pueden existir síntomas respiratorios: disnea, tos y clínica de obstrucción respiratoria de la vía aérea superior.El diagnóstico se completa con estudios de imagen con TAC toracoabdominal con contraste para una adecuada visualización de adenopatías mediastínicas y peritoneales o nódulos pulmonares y endoscopia digestiva (en caso de síntomas digestivos) con diagnóstico def nitivo aportado por biopsia, bien sea del nódulo pulmonar, de una adenopatía, de tejido adenoideo o amigdalar o digestiva según la localización de la enfermedad. La biopsia revela que el 99% de los proliferaciones linfoides son de tipo B, y en el 87% de los casos se detecta el VEB en el tejido biopsiado. Existe una clasif cación anatomopatológica en polimórf cos (63% de los casos detectados precozmente) y monomórf cos (50% de los casos detectados tardíamente). Las formas polimórf cas incluyen el linfoma polimórf co y la hiperplasia polimórf ca de células B, y la formamonomórf ca, el linfoma inmunoblástico y el mieloma múltiple. Es importante rese- ñar que los hallazgos histológicos que sugieren malignidad no son predictivos de peor pronóstico en la PTLD. El tratamiento de primera línea suele tener lugar en el cese o la reducción temporal de la inmunosupresión (retirada de azatioprina o micofenolato con retirada temporal o reducción de la dosis de ciclosporina o tacrolimus) por un periodo que puede variar entre 2 y 37 días. La dosis de tacrolimus se suele reducir hasta niveles de 3,2 ng/mL, y la de ciclosporina hasta alrededor de 50 ng/mL. La mayoría de las formas polimórf cas son manejados así. Sin embargo, en el 69% de las formas monomórf cas se utiliza quimioterapia como tratamiento de primera línea. Los resultados tras el tratamiento de primera línea son del 61% vivos sin PTLD y el 11% vivos pero con persistencia de PTLD. La tasa de recurrencia es del 21%, y suele aparecer en los siguientes 13 meses desde el diagnóstico. La determinación de PCR a VEB cuantitativa nos permite realizar el diagnóstico de infección o reactivación de VEB. Se ha encontrado una asociación entre la carga viral elevada de VEB y un mayor riesgo de PTLD, de tal forma que los pacientes con carga viral alta pueden ser tratados preventivamente con dosis más reducidas de inmunosupresión, siempre vigilando la posibilidad de rechazo. Además, la detección periódica de PCR a VEB puede servir para monitorizar una adecuada respuesta al tratamiento en pacientes con PTLD. Dos nuevos tratamientos para PTLD han suscitado interés: • El uso de anticuerpos monoclonales dirigidos contra antígenos de las células B.El más usado de ellos es el rituximab (anticuerpo monoclonal dirigido contra el antí- geno CD20 presente en los linfocitos B). Resulta útil en los casos de PTLD resistente a tratamiento de primera línea con reducción o cese temporal de la inmunosupresión La experiencia del Pediatric PTLD Rituximab Registry sugiere que 2/3 de los niños con PTLD pueden benef ciarse de su uso. • Un segundo tratamiento novedoso es la inmunoterapia celular, en la que el paciente recibe infusiones de linfocitos T citotóxicos autólogos dirigidos contra antí- genos VEB específ cos. De esta forma, se podría controlar la proliferación de los linfocitos B infectados por el virus. En los últimos años también ha sido importante el desarrollo de la técnica de PCR para VEB cuantitativa. Nos permite realizar el diagnóstico de infección o reactivación de VEB de forma rápida y segura. Además, dado que existe una asociación entre la carga viral elevada de VEB y el mayor riesgo de PTLD, la determinación de PCR a VEB nos permite realizar estrategias de prevención en pacientes con carga viral elevada (reducción de inmunosupresión o cambios en la inmunosupresión utilizando fármacos antiproliferativos). Por último, la detección de PCR a VEB puede que además sirva para la monitorización de la respuesta al tratamiento de la PTLD.
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Factors associated with in-hospital mortality in infants undergoing
Menores de 12 meses entre el 1999-2009 730 pacientes
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Heart and heart–lun g
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Los DAV se clasifican según: 1) su autonomía de uso, 2) su localización de implantación y 3) el tipo de flujo que proporcionan. Según su autonomía distinguimos entre mecanismos de corta (<1 mes) y larga duración (>1 mes). La localización del implante permite diferenciar entre dispositivos situados dentro de la cavidad torácica (intracorpóreos) o fuera (paracorpóreos/extracorpóreos). En función del tipo de flujo generado distinguimos entre dispositivos de flujo continuo o pulsátil. Los dispositivos pulsátiles disponen de mecanismos valvulares y pueden ser activados eléctrica o neumáticamente7–9. Los dispositivos de flujo continuo utilizan impulsores axiales o centrífugos con sistemas de suspensión electromagnéticos y no disponen de mecanismos valvulares, minimizando las fuerzas de cizallamiento y disminuyendo tanto la hemólisis como la necesidad de anticoagulación. Los dispositivos de flujo continuo han demostrado su superioridad tanto en eficacia como en seguridad respecto a los mecanismos de flujo pulsátil10. Además, estos sistemas han evolucionado de tal manera que permiten un control del paciente en régimen ambulatorio.
Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation
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Circulation-2007-Canter-658-76
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Changing Indications for Pediatric Heart Transplantation