Vasculitis

1. FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE CIRUGÍA VASCULAR
 Salazar Espin Brytanny Samantha
DÉCIMO SEMESTRE
HEE 1

2. Definición
Proceso anatomoclínico
caracterizado por
inflamación y lesión de los
vasos sanguíneos
Suele haber afección de la
luz vascular vinculada con
isquemia de los tejidos que
reciben su riego sanguíneo
del vaso implicado
Es capaz de afectar a los
vasos de cualquier clase,
calibre y localización
Pueden circunscribirse a un
solo órgano (como la piel) o
afectar de manera
simultánea varios órganos y
aparatos

3. Etiología y clasificación
ETIOLOGÍA:
 Primaria o idiopática
 Secundaria a otros
procesos.

4. Etiología y clasificación
VASCULITIS DE GRANDES VASOS: aorta y ramas mayores dirigidas a los territorios principales.
* Arteritis de células gigantes
* Arteritis de Takayasu
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS: Arterias viscerales principales (hepática, coronaria,
mesentérica)
* Panarteritis nodosa clásica
* Enfermedad de Kawasaki
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS: vénulas, capilares arteriolas.
* Granulomatoris de Wegener
*Sindrome de Churg Strauus
*Panarteritis microscópica
*Púrpura de Schonlein-Henoch
*Angeitis leucocitoclástica cutánea
Consenso Internacional de Chapel Hill sobre la nomenclatura de la vasculitis
sistémica

5. Lo más importante en esta patología es establecer a qué tipo de anticuerpo
obedece, es así que Chapell Hill nos manifiesta lo siguiente también:
TIPO I Vasculitis alérgica o anafiláctica asociada con IgE, la más común de
esta es la VASCULTIS URTICARIAL asociada a enfermedades atópicas.
Es benigna, relacionada con el contacto con una noxa ambiental.
TIPO II Relacionados con Ig G e Ig M además con Anticuerpos anticitoplasma
anticuerpos antinucleares (variedades c -ANCA, p –anca, ECA). Se
encuentra representada por la VASCULITIS DE WEGENER y la
Enfermedad de TAKAYASU.
TIPO III Asociada a inmunocomplejos. Se encuentra en esta la VASCULTIS DE
BEHCET, POLIARTERITIS NODOSA (VARIEDAD CUTÁNEA) Y LA
TROMBOANGEITIS OBLITERANTE.
TIPO IV De Grandes vasos. Asociada a disfunción de linfocitos T. Aquí se
encuentran la ARTERITIS DE TAKAYASÚ Y LA ARTERITIS TEMPORAL O
DE CÉLULAS GIGANTES.

6. Fisiopatología
Mediada por mecanismos inmunológicos
comandados por anticuerpos
Inflamación aguda y necrosis
Activación de neutrófilos
y monocitos
Adherencia al endotelio vascular
Penetración a la pared
del vaso afectado
Daño estructural  liberación de
enzimas líticas y generación de
radicales de oxígeno
Inmunopatogenia de las Vasculitis

7. Vasculitis Tipo I: Vasculitis Urticarial
DEFINICIÓN o Entidad clinicopatológica
o Episodios recurrentes de urticaria que se acompañan
de vasculitis leucocitoclástica en la histopatología
o Según los niveles de complemento puede dividirse en:
Normocomplementémica (UVN)
Hipocomplementémica (UVH)
• Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia que los
hombres, relación de 8:1
• Se presenta en la cuarta década de la vida
• Poco frecuente en la población pediátrica
EPIDEMIOLOGÍA

8. Complejos antígeno (Ag)
anticuerpo (Ab) circulantes
se forman en la sangre y
se depositan en las
paredes de los vasos
sanguíneos.
El complemento es
activado a través de la
vía clásica, generando
C3a y C5a.
Anafilotoxinas inducen
degranulación de
mastocitos y síntesis de
novo de citoquinas y
quimoquinas
Aumento de la
permeabilidad
vascular, quimiotaxis
de neutrófilos y
mayores depósitos de
complejos inmunes.
En el sitio de inflamación
los neutrófilos liberan
enzimas proteolíticas
(colagenasa y elastasa)
que exacerban la
destrucción tisular y el
edema.
FISIOPATOLOGÍA

9. Habones que duran más de 24 horas y pueden persistir hasta por tres a
cuatro días
Lesiones recurrentes y se presentan por un periodo superior a seis
semanas
Pruriginosas, y se pueden asociar a sensación de ardor y quemazón
Asintomáticas
Lesiones dejan hiperpigmentación residual
Habones pueden variar en forma y tamaño, más pequeñas (0,5-1,5 cm) que
las de urticaria alérgica
En cualquier parte del cuerpo
Sitios de presión, lo que la hace clínicamente indistinguible de la urticaria
por presión
Cuando la vasculitis afecta los capilares y vénulas postcapilares de la
dermis profunda y el tejido celular subcutáneo, pueden presentar
angioedema asociado
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

10. SÍNDROME DE URTICARIA VASCULÍTICA
HIPOCOMPLEMENTÉMICA (SUVH)

11. Factores causales y asociaciones

12. Estudios adicionales
Sospecha
Primer paso: tomar una
biopsia de las lesiones
cutáneas
Muestra se debe tomar de
una lesión reciente
Criterios: presencia de
leucocitoclasia y
destrucción del vaso con o
sin depósitos fibrinoides
Algunos estudios básicos:
hemoleucograma completo con
sedimentación, electrolitos,
pruebas de función renal y
hepática, niveles séricos de
complemento (C1, C3, C4 y CH50),
medición de complejos inmunes
circulantes, inmunoglobulinas y
crioglobulinas.
Si cualquiera los niveles
de complemento sérico
están disminuidos en
cualquier momento, debe
considerarse que el
paciente presenta una
UVH.

13. Tratamiento
Enfermedad difícil de tratar. No existe terapia universalmente efectiva, y la respuesta interindividual es variable
ANTIHISTAMÍNICOS: útiles como monoterapia en casos leves no asociados con enfermedad sistémica, adyuvantes para controlar el
prurito.
AINES: Indometacina es la más usada, tasas de respuesta hasta del 50%
DAPSONA: amplio rango terapéutico, fácil administración, bajo costo y buena efectividad a
largo plazo, algunos han considerado la droga de elección en pacientes con UVH.
HIDROXICLOROQUINA: Útil en el 50% de los pacientes con compromiso limitado a la piel, actúa al inhibir la liberación de
interleuquina 1 y enzimas lisosomales
CORTICOSTEROIDES: su uso se ve limitado por el perfil de efectos secundarios a largo plazo, pacientes que no responden a otros
medicamento, dosis depende de la severidad del cuadro clínico
METOTREXATE: Monoterapia o en combinación con otros medicamentos, Caso de exacerbación no se considera como primera línea
AZATIOPRINA: combinada con esteroides puede ser beneficioso
CICLOFOSFAMIDA: casos más graves y refractarios, generalmente en combinación con
cortiscosteroides
CICLOSPORINA A: disminuir la proteinuria en pacientes con UV y compromiso renal, Mofetil micofenolato,terapia de mantenimiento
previamente tratados con ciclofosfamida y esteroides
INTERFERÓN ALFA: con infección por hepatitis C complicada por UV y crioglobulinemia, en combinación con rivabirina, capacidad
de disminuir los depósitos de C3 a nivel de los vasos dérmicos
RITUXIMA: anticuerpo monoclonal quimérico anti CD20 que induce la depleción de los linfocitos B in vivo

14. Vasculitis Tipo II: Púrpura de
Schönlein-Henoch

15. Vasculitisnecrotizante, caracterizadapor púrpura palpabley
depósito deIgAenla pared delosvasos
Secaracterizapor una púrpura palpable, artritis o artralgias,
dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal ynefritis
Definición:
Epidemiología:

16. Etiopatogenia:
Endotelios capilares  reactividad aumentada
afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico
grupo A, Yersinia o Mycoplasma o un virus
ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina)
alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos
aumento de inmunocomplejos circulantes de Ig A y depositos de Ig A

17. Comienzo Brusco
•malestar general
•fiebre moderada
Periodo deestado:
• manifestaciones
cutáneas, abdominales,
articulares, renales.
Manifestacionescutáneas
• Exantemapalpable eritematoso violáceo (80-100%)
• Niños <2 años: angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies.
• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis
aguda leucocitoclástica benigna".
Cuadro clínico

18. Manifestacionesgastrointestinales
• Dolor abdominal40-85%.
• Vómitos si esgrave.
• Sangradoen heces.
• Ulceración
• Invaginación
• Perforación
• Pancreatitis
• Infarto intestinal
• Hídrops vesical.
Manifestacionespulmonares
• Neumonías intersticiales
• Hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares:
• Dolor
• Inflamación
• hematoma escrotal
• riesgo de torsión testicular
Manifestacionesneurológicas
• Cefaleas
• Cambiossutiles del
comportamiento
• Hipertensión
• Hemorragias del SNC
• Neuropatías periféricas.

19. Lesionesglomerulares mínimas.
Progresión mesangial (focal o difusa).
Formación de semilunas inferiores al50%.
Formación de semilunas entre el 50 y75%.
Formación de semilunas superior al75%.
Glomérulo nefritis pseudomesangiocapilar.
Porinmunofluorescencia seobservan
depósitos de IgAen el mesangio del
glomérulo.
Sepuede clasificar la nefropatía de la PSHen:
Manifestacionesrenales(20-
5
0
%
)
• Hematuria aislada
• GNRP
• Sd.nefrítico
 hematuria
 Hipertensión
 Azotemia
 oliguria.
• Sd.nefrótico
 edemas
 proteínas en orina de 24h
>50 mg/kg
 albúmina en suero <2,5
mg/dl.

20. • Vasculitis
leucocitoclástica
• Depósito de IgA(IFD)
olesiones de la piel
o mesangiorenal
Biopsia cutánea
Ensangre:
• Elevación de IgA
• Leucocitosis
• Eosinofilia
• Anemia
• VSGy plaquetas
elevadas
Enorina:
• Hematuria
• Proteinuria.
• Urea y creatinina
elevadas en casode fallo
renal. Lainmunoglobulina mediadora de esta
reacción esla IgA.
Analítica: Patología:

21. 1. Púrpurapalpable
2. Edadde comienzo de la enfermedad menor o igual a20 años.
3. Anginaabdominal.
4. Granulocitos en biopsia.
5. Púrpura de Schönlein-Henoch
2 de estos4 criterios.
• Sintomático.
• Graves
 glucocorticoides adosis altas
Diagnóstico:
Tratamiento:

22. Vasculitis Tipo II: Vasculitis de
WEGENER
DEFINICIÓN • Vasculitisnecrotizante
• Caracterizadapor causarafectación delasvíasrespiratorias
superior e inferior, y el riñon.
• Másfrecuente delossíndromesvasculíticos.
• Dossexospor igual.
• T
odaslasedades,edadmediade 41.
• R
a
z
a blanca (97%).
EPIDEMIOLOGÍA

23. Sedesconoce la etiología.
Predisposición genética
Estimulo Neutrófilo expresan:
•Mieloperoxidasa
•Proteinasa 3
Mayor actividad de PMN
Liberación de sust.
tóxicas
•Radicalesde oxígeno
•FNT
•Enzimaslisosomales
•Daño a los vasos
sanguíneos
PATOGENIA

24. MANIFESTACIONESCLÍNICAS

25. L A B O R A T O R I O
ANATOMIA
PATOLOGICA
Lesiones
inflamatorias:
• Necrosis
• Alteraciones
granulomatosas
• Vasculitis.
L
aeficaciadela
biopsiavaría:
• T
amaño
• Modo comosea
seccionadoy
estudiado.
Leucocitosis
Anemia normocrómica normocítica
Trombocitosis
Aumento de la VSG.
La sensibilidad de los PR3-ANCA,
90% - activa
40% - remisión.
La especificidad de los PR3-ANCA >
95%.
Títulos altos de ANCA en IF +
sospecha de vasculitis = diagnóstico.
Incluso en ausencia de confirmación
tisular.

26. 1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o
purulenta nasal.
2. Rxtórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (másde 5 hematíes xc) o presenciade hematíes
en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambioshistológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteriao
arteriola).
2 de estos 4 criterios están presentes.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER.

27. Ciclofosfamida:2
mg/kg/día, por vía
oral, junto con
glucocorticoides.
Vigilarleucocitos.
Prednisona1
mg/kg/día
Pronósticoesexcelente. Mejoría másde90%
Remisionescompletas
en75%.
Éxitoaltrasplante
renal.
TRATAMIENTO

28. Vasculitis Tipo
III:TROMBOANGEÍTIS
OBLITERANTE O
ENFERMEDAD DE BUERGER

29. Enfermedad inflamatoria segmentaria y no
aterosclerótica que afecta las arterias de pequeño y
mediano calibre así como venas y nervios periféricos.
Trombosis y recanalización de los vasos afectados
 Afecta a fumadores jóvenes es una angeítis por
hipersensibilidad.
 Aparecen en pacientes que tienen 20 - 45 años
que ya han tenido un tiempo fumando.
 Debutan con claudicación distal por lo que
presentan dolor digitales en manos y pies.
 Suelen llegar a los servicios de angiología con
necrosis digital.

30. Patogenia y Fisiopatología
Etiología desconocida
Uso o exposición al tabaco
Incidencia de la enfermedad es mayor en
países con alto uso de este producto
A nivel inmunológico una sensibilidad
celular aumentada al colágeno tipo I y III
 Paredes vasculares
Células presentadoras de antígenos
reaccionan a algún antígeno no
determinado  reacción inmunológica 
endarteritis
Hiperviscosidad puede
contribuir a la progresión y
severidad de las
manifestaciones clínicas

31. La progresión de las manifestaciones isquémicas
inicia distalmente (pequeño calibre) y progresa
proximalmente.
Dolor de reposo hasta la aparición de las ulceras
isquémicas que, un 70% de los casos puede ser la
manifestación inicial, y terminando finalmente en
gangrena usualmente a nivel digital
Se debe realizar el test de Allen para valorar la
circulación a la mano y los dedos, un índice brazo
tobillo y un estudio arteriográfico.
El diagnóstico de la Tromboangitis Obliterante es
clínico, razón por la cual no hay pruebas de
laboratorio específicas de ayuda para su diagnóstico.
Test de Allen
Clínica y Diagnóstico

32. • La única medida terapéutica comprobada
que logra prevenir la progresión de la
enfermedad hasta la amputación y que
colabora con la regresión de la misma
• Cese por completo de la exposición al
tabaco en cualquiera de sus presentaciones
TRATAMIENTO

33. Vasculitis Tipo III:
POLIARTERITIS NODOSA
(VARIEDAD CUTÁNEA)

34. Poliarteritis Nodosa
Cutánea:
Afecta
Piel Nervios y
articulaciones
Cercanosa la
piel afectada

35. •VIH
•Virusdelahepatitis B
yC
•Tuberculosis
•Infecciónestreptocócica
INFECCIOSAS
•Policondritisrecidivante
•Enfermedadinflamatoria intestinal
•Leucemiadelinfocitos
INFLAMATORIAS
AUTOINMUNE
FISIOPATOLOGÍA:
 DESCONOCIDA. Aunquese haasociadoacausas como:

36. • Sepresenta en todas la
edades,conuna edad
promedio alos 45 años
EDAD
• Unarelación hombre: mujer
2,5 :1
GÉNERO
INCIDENCIA:

37. Generales
Fiebre
dolor muscular
Dolor articular
Piel
L
a
mayoríadeestaslesiones aparecenenlas
extremidades, principalmentepiernas
dondepodemosencontrar:
SÍNTOMAS:

38. Nódulos inflamatorios subcutáneos
Sonunas masasredondeadas
que miden entre 0,5 a2cm
Decolor rojo intenso,
violáceo o azulado
Las lesiones pueden unirse
formando placas dolorosas
bajo la piel

39. E
s
unaalteración del color de lapiel,
caracterizadapor aparición deuna
pigmentación violácea linear o
moteada
Quesedistribuyeen un patrón
reticular, esdecir,que siguelosvasos
sanguíneos
E
s
tapigmentación puede acentuarsecon
elfrío
Livedo reticularis

40. Esunacomplicación
frecuente dela vasculitis
Ocurrepor la muerte delas
capasdela piel secundaria a
ausencia deflujo sanguíneo
Úlceras

41. hemograma
Velocidad de sedimentación eritrocitaria
Pruebasserológicas:comoA
N
C
A
S
,anticuerpos contra hepatitis ByC
Sihaycompromiso deotros órganos:arteriografía y pruebasdefunción hepática,renaletc.
Ayudas diagnósticas:

42. E
sel estudio
más
importante
Consisteen
tomar una
muestra de
laslesiones
de la piel,
preferiblem
ente un
nódulo
Dondese
observará el
compromiso
delasarterias
(vasculitis)
Biopsia de piel

43. Tratamiento:
Esteroidespor periodos
cortos (3 a4semanas),
dosis0,5mg-1mg/kg día
Antiinflamatorios

44. - Vasculitis primaria
- Afecta fundamentalmente a las
ramas de la carótida externa y
sobretodo a los ancianos.
Posible origen genético-inmunológico.
Alteraciones relacionadas con los antígenos
HLA  Inespecífico  artritis reumatoide,
la hepatitis crónica activa o la diabetes
juvenil.
Pacientes mayores de 50 años, siendo la edad
media de aparición de la sintomatología
alrededor de los 70 años.
Mujeres
Vasculitis Tipo IV: Arteritis tempora

45. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Fase de sintomatología general:
• Astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre,
sudoración, dolor muscular generalizado.
Fase arterial oclusiva
• Es cuando aparecen las manifestaciones
clásicas de la enfermedad, así como la
mayoría de sus complicaciones vasculares,
principalmente las oculares, y las
eventuales complicaciones extracraneales.

46. TRATAMIENTO
El tratamiento de la arteritis de la temporal es
únicamente médico, utilizándose esteroides como
antiinflamatorios
DI: 40-60 mg./día de prednisona, reduciendo
posteriormente la dosis a 5-15 mg./día. Por 1 – 2
años.
En pacientes que debutan inicialmente con una arteritis
temporal complicada  dosis de ataque de 80-100
mg./día de prednisona, una semana.
Empleo alternativo de sulfonas para el tratamiento de
la arteritis temporal.
El tratamiento con corticoides mejora los síntomas,
pero no altera la evolución de la enfermedad.
El pronóstico en general es peor para las mujeres,
presentando los varones afectos una expectativa de
vida que no difiere de la población general

47. Prototipo de vasculitis necrotizante
sistémica. Tipo inflamatoria crónica.
Etiología desconocida.
Afecta vasosde pequeño y mediano
calibre.
Puedeafectar otros órganos (piel,
articulaciones, nervios, intestino,riñón).
Puedeser localizado o fulminante
Otros tipos de vasculitis: Panarteritis
nodosa clásica

48. EPIDEMIOLOGÍA ANATOMÍA PATOLÓGICA
Poco frecuente. Incidencia de 4-10
casospor millón.
Excepcionalment
e en la infancia
Más común en el
sexomasculino,
2-2.5 a1.
No muestra
predominio
racial.
Lalesiónprincipal: Procesoinflamatorio
necrotizante.
Afectatodaslascapasdelasarterias, ypuede
afectaraarteriolas yvénulas.
Localización:Bifurcacióndevasosmayormente.
Destruccióndelaarquitectura del vaso(PMNen
faseaguday MN enfasecrónica).
Puedenver aneurismas,hiperplasiadelaíntima,
trombosisy oclusióndela luzvascular.
Riñónycorazón(70%en autopsias).
Pulmónyel bazosuelenestarrespetados.
Lagravedaddependedela extensión ylocalización
dela lesión.

49. - Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.
- Mononeuropatia o polineuropatia.
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.
- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.
- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).
- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño
calibre.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
- American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o
más proporciona una sensibilidad del 82.2% y una especificidad del
86.6% para el diagnóstico de la PAN

50. TRATAMIENTO
Corticoides
Ciclofosfamida.
metilprednisolona
clorambucilo
o
metotrexate.
Alternativas

51. Enfermedad de Kawasaki
Arteritis necrosantedifusa
Puedeafectar vasosgrandes,
medianoso pequeños.
Enfermedadbenignayauto
limitada.
Decarácter sistémico
25%desarrollan aneurismasde
lascoronarias. Mortalidad del
2.5%(ruptura deaneurismas).
Formaagudaaniñosy
adolescentes

52. ETIOLOGIA:
DIAGNÓSTICO
Desconocida

53. TRATAMIENTO:
aspirina gammaglobulina
Disminuye de un
20% a un 3% la
posibilidad de un
aneurisma coronario

54. Poliangeitis
microscópica

55. La poliangeítis microangiopática
(PAM) es una enfermedad rara
(cerca de 13 a 19 casos/millón).
La patogenia se desconoce.
Similar a la granulomatosis con poliangeítis (GPA,
conocida antes como granulomatosis de Wegener)
y a la granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (GEPA, antes conocida como síndrome
de Churg-Strauss)
La PAM afecta sobre todo a los pequeños vasos
(incluyendo los capilares y las vénulas
postcapilares)
Signos y síntomas
Período prodrómico con síntomas sistémicos:
 Fiebre
 Pérdida de peso
 Mialgia y artralgia
Renales:
 Afectados en hasta un 90% de los pacientes
 Hematuria
 Proteinuria (a veces > 3 g/24 h)
 Cilindros eritrocíticos.
Si no se realiza diagnóstico y tratamiento rápidos, puede
llevar a la insuficiencia renal rápidamente.
Respiratorios:
 Hemorragia alveolar  fibrosis pulmonar  disnea y
anemia
 Hemoptisis e infiltrado en placas bilateral
 Rinitis, epistaxis y sinusitis
Digestivos:
 Dolor abdominal
 Náuseas
 Vómitos
 Diarrea y heces sanguinolentas.

56. Neurológicos:
 Mononeuropatía múltiple que afecta a los nervios periféricos o
craneales.
 Hemorragia cerebral
 Infarto
 Convulsiones o cefalea por vasculitis cerebral.
Oculares: la afectación ocular produce episcleritis
DIAGNÓSTICO
Combinación inexplicable de fiebre, pérdida de
peso, artralgias, dolor abdominal, hemorragia
alveolar, síndrome nefrítico de reciente comienzo,
mononeuropatía múltiple reciente, o polineuropatía
•Signos clínicos
•Pruebas para ANCA y proteína
C reactiva y estudios de
laboratorio de rutina
•Biopsia
TRATAMIENTO
•En caso de afectación de órganos vitales,
se utilizan altas dosis de corticoides más
ciclofosfamida o rituximab
•En casos menos graves, corticoides más
azatioprina o metotrexato