journées de DES Besançon mars 2013

1. PSEUDO OBSTRUCTION
INTESTINALE CHRONIQUE
(POIC)
Céline MONTUCLARD
CHU DIJON
DES 15/03/2013

2. Définition et épidémiologie
 Définition : trouble de la motricité du tube digestif (grêle++)
Episodes chroniques et/ou itératifs évoquant une obstruction
mécanique intestinale, sans obstacle organique
 Rare : incidence et prévalence inconnues (1 nv cas/an/million hab)
 Grave : 20 % des insuffisances intestinales chroniques chez l’adulte
 Prédominance masculine (Ratio H/F: 1,5/1 à 4/1)
 Age moyen au diagnostic : 20-26 ans

3. Physiopathologie
Système
nerveux
entérique
Système
nerveux
central
Cellule
interstitielle
de Cajal =
Pace-Maker
Fibres
musculaires
lisses
longitudinales
ou circulaires

4. Anatomopathologie
NeuropathiesMésenchymopathies
-Anomalies des cellules
interstitielles de Cajal (48
% cas)
-Atrophie/
hypertrophie
/dégénérescence du
tissu
musculaire lisse
(couche
longitudinale +)
-Fibrose
Myopathies
-Anomalies de répartition
des neurones: perte
neuronale/aganglionose
-Infiltration des plexus
par lymphocytes ou
plasmocytes

5. Etiologies
Primitives (50%)
• Idiopathiques ( 80 % )
• Myopathie viscérale ou
neuropathie viscérale
familiale :
− MNGIE syndrome ( ptosis,
ophtalmoplégie,
leucoencéphalite, pseudo-
occlusion )
−Hirschsprung
• Cytopathie mitochondriale
( MNGIE syndrome )
Secondaires (50%)
•Paranéoplasique : poumon petites cellules
•Connectivites : sclérodermie
•Amylose
•Métabolique : hypothyroïdie, Diabète
•Iatrogène : post radique, anti-dépresseurs,
anti-parkinsoniens
•Infectieux : viral (CMV, EBV, rotavirus)
•Autres : maladie cœliaque , sprue réfractaire

6. Présentation clinique
 Evolution insidieuse : épisode subocclusif / accalmie
Temps médian 1er épisode sub-occlusif diagnostic : 8 ans
 ATCD de laparotomies « blanches » : 90 % patients
(3 en moyenne )
 Symptômes :
 Douleur abdominale, parfois violente
 Distension abdominale
 Nausées, vomissements
 Constipation / Diarrhée (pullulation microbienne)
 Dysphagie, RGO
 Malnutrition (IMC bas)
 Anorexie, asthénie, amaigrissement
 Signes extra-digestifs

7. Jadis…
Transit du grêleASP

8. Eliminer un obstacle organique
TDM Abdomino pelvienne Entéroscanner/IRM

9.  FOGD
 ILEOCOLOSCOPIE
 ENTEROSCOPIE HAUTE ET BASSE
Biopsies peu contributives car n’atteignent
pas les couches profondes
 Perspective : biopsies transmurales
Biopsies systématiques :
Amylose, Maladie cœliaque
Eliminer un obstacle organique :
endoscopies

10. Eliminer un obstacle organique
Eviter la chirurgie +++
 Risque de complication : création de brides, { l’origine
d’occlusion intestinale ultérieure
 Biopsies cunéiformes du grêle (immunohistochimie)

11. Diagnostic : manométrie antro-
duodénale
 Référence mais complexe, rarement pratiquée
Quasiment toujours anormale
Si normale : remettre en cause le diagnostic
 En cas d’obstacle organique : contractions postprandiales
prolongées, non propagées ≠ POIC
 Distingue le type de POIC
- Contractions d’amplitude N
non coordonnées , non propagées ou
POIC NEUROGENE
-Contractions d’amplitude N
non coordonnées , non propagées ou
anormales
-Motricité post-prandiale = 0
POIC MYOGENE
- Contractions d’amplitude faible ou nulle
- Hypomotilité coordonnée

12. Autres examens complémentaires
 Manométrie œsophagienne : non spécifique
Etude 2012, Amiot et al : pathologique dans 73% des cas / 90 % cas
si dysphagie (toujours anormale si sclérodermie)
 Manométrie ano-rectale : non systématique, non spécifique,
anormale dans 60 % cas (toujours anormale si Hirschsprung)
 Breath test
 Electromyogramme
 Biopsie neuromusculaire
 Bilan urodynamique
 IRM cérébrale
Selon la cause évoquée

13. Biologie
 Biologie standard + recherche carence vitaminique
 Selon l’étiologie suspectée
 TSH
 Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70
 Ac anti-neurones (anti-Hu)
 Ag CMV, EBV et herpès
 Mutation RET
 …

14. Traitement médical
Restaurer l’activité motrice gastro – intestinale
 Prokinétiques : métoclopramide, dompéridone, érythromycine
 Anticholinergique : néostigmine
 Analogue somatostatine : octréotide
 Sérotoninergiques : prucalopride, tegaserode
Traiter la pullulation microbienne
 Antibiothérapie séquentielle : métronidazole, ciprofloxacine,
rifaximine
Traiter la douleur
 opioïde (20 à 25 % patients)

15. Régime pauvre en fibres et en graisses
Fractionnement des repas
Alimentation mixée
Electrolytes, vitamines ADEK/ B9/ B12, minéraux
Nutrition entérale
Nutrition parentérale
• Si échec nutrition orale et entérale ou si dénutrition sévère
• Définitive +++
• Complications : sepsis, thrombose, cholestase, décès
Prise en charge nutritionnelle

16. Nutrition parentérale à 10 ans
30 %
50 %
75 %
Amiot et al, 2012

17. Traitement chirurgical
Potentiellement délétère ; rôle limité dans la prise en charge de la POIC
 Chirurgie essentiellement palliative
 Dérivations : gastrostomie (d’aspiration/
d’alimentation), jéjunostomie et/ou iléostomie
 Complications ( perforation intestinale, ischémie )
 Résection intestinale (limitée voire étendue)
entérectomie subtotale : POIC sévère réfractaire au
traitement médical, indication exceptionnelle
 Transplantation intestinale
Masetti et al. Am J Transplant, 2004
Knowles CW et al. Neurogastroenterol Motil 2008

18. Indications
• Insuffisance intestinale sévère
• Mise en jeu du pronostic vital liée à la
NP ou possibilité de NP compromise
(perte d’abord vasculaire)
• Qualité de vie précaire
Indication %
Grêle court 63
T. Desmoïde 7
Thrombose
splanchnique
10
POIC 13
Autres 7
Délai Patient Greffon
1 an 85 % 80 %
5 ans 61 % 50 %
10 ans 42 % 33 %
Fishbein TM N Engl J Med 2009
Abu-Elmagd K et al. Ann Surg 2009
Transplantation intestinale

19. Survie des patients atteints de POIC
Amiot et al, 2012.
90 %
78 %
76 %
Facteurs de mauvais pronostic : sclérodermie, impossibilité de maintenir une
nutrition orale, dysphagie / troubles moteurs œsophagiens sévères
Causes de mortalité : pneumopathie d’ inhalation, complications NP, maladie causale

20. Conclusion
 La pseudo obstruction intestinale chronique est rare,
grave et de diagnostic difficile
 Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments
cliniques, radiologiques et manométriques, après
avoir éliminé un obstacle organique
 Le traitement, symptomatique, vise à limiter la
dénutrition et améliorer la motricité digestive
 La chirurgie doit être exceptionnelle; elle peut aller
jusqu’{ la transplantation intestinale en l’absence
d’alternative.

21. Bibliographie
 Alexandra Antonucci et al: World J Gastroenterol (2008)
 Roberto De Giorgio et al : Gastroenterology clinics of North America (2011)
 V. Stanghellini et al: Natural History of Intestinal Failure Induced by Chronic
IdiopathicIntestinal Pseudo-Obstruction (2010)
 Charles H. Knowles et al: New perspectives in the diagnosis and management of
enteric neuropathies (2013)
 A. Amiot et al: Neurogastroenterol Motil (2012)
 Yusuke Sekino et al: World J Gastroenterol (2012 )
 Aurelien Amiot et al : Am J Gastroenterol (2009)
 Frances L et al : Gastroenterology (2006)
 Rosanna F.Cogliandro et al : Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
(2007)
 V. Stanghellini et al : Neurogastroenterol Motil (2007)
 Fishbein et al : TM N Engl J Med (2009)
 Abu-Elmagd K et al : Ann Surg (2009)
 Masetti et al : Am J Transplant (2004)
 Knowles CW et al : Neurogastroenterol Motil (2008)