Newborn Hearing Screening - a Continuing Procedure: Peter Zoth
Развитие и нарушения слуха у детей - доктор Астрид Вольф-Магеле
1. Доктор Астрид Вольф-Магеле
Руководитель амбулатория слуховых нарушений
Частный университет имени Карла Ландштайнера, г. Сен-Пельтен
Университетская клиника Сен-Пельтена, Австрия
Руководитель: проф. Георг Шпринцль
OÄ Dr. Astrid Wolf-Magele
Leiterin der Hörstörungsambulanz
Karl Landsteiner Privat Universität St. Pölten
Universitätsklinik St.Pölten/ Austria
Leitung:
Prim. Univ. Prof .Dr.Georg Sprinzl
Развитие и нарушения слуха у детей
Die kindliche Hörentwicklung und Hörschädigungen bei Kindern
2. Содержание - Übersicht:
2
• Определение детской аудиологии -
Definition Pädaudiologie
• Анатомия – Anatomie
• Слух и понимание – Hören – Verstehen
• Типы нарушений слуха – Arten von Hörschäden
• Причины нарушений слуха – Ursachen von
Hörschäden
• Диагностика и скрининг новорожденных
– Diagnostik / Neugeborenen Screening
• Терапия – Therapie
3. Определение - Definition:
3
Детская аудиология является как отдельной областью аудиологии,
науки о слухе, так и областью медицины. Речь идет об изучении
слухового восприятия и нарушений слуха в детском возрасте.
Die Pädaudiologie ist sowohl ein Teilgebiet der Audiologie (Wissenschaft des Hörens) als auch ein Gebiet
der Medizin. Es handelt sich dabei um die Wissenschaft von Hörstörungen und der auditiven
Wahrnehmung im Kindesalter.
После введения скрининга слуха новорожденных задача специалистов-
фониатров и детских аудиологов состоит в оказании последующей
специфической поддержки детей, нарушение слуха у которых выявлено в
ходе скрининга.
Mit der Einführung des Neugeborenenhörscreenings ist es Aufgabe der Fachärzte für Phoniatrie-
Pädaudiologie die fachspezifische Weiterbetreuung der beim Screening auffälligen Kinder zu übernehmen
7. Peripheres Hörorgan und zentrale Hörbahn
Ohr hört
Töne, Geräusche
Rhythmus
Musik
Gehirn
Versteht
speichert
verarbeitet
Sprechorgane
(sprechen) mit Kehlkopf
Und Ansatzrohr
Impulse über
motorische Nervenbahnen
Impulse über
Hörbahn
8. Периферийная и центральная слуховая система
Ухо воспринимает
звуки, шумы,
ритм и музыку
Мозг
воспринимает
сохраняет
обрабатывает
Органы говорения
(говорить) используя
гортань и резонатор
Импульсы, идущие по
моторным нервным путям
Импульсы, идущие
по слуховому пути
9. A.Nahler 2006
Условия речевого развития
Voraussetzungen für Sprachentwicklung:
• Интактный слух - Intaktes Gehör
• Моторика, интактные артикуляционные
органы - Motorik, intakte Artikulationsorgane
• Зрелость мозга и общее развитие - Hirnreifung und
Dominanzentwicklung
• Интеллект - Intelligenz
• Социокультурное окружение - Sozio-kulturelles Umfeld
11. Физиологическое развитие речи:
Месяцев Речь
0 - 3 Период плача
1,5 - 6 Гуленье и первый период лепетания(Babbling)
6-12 месяцев второй период лепетания (Lalling)
от 8 месяцев начальное понимание речи и подражание
10-12 месяцев первое слово
12-18 месяцев однословное предложение
18-24 месяцев двухсловное предложение, словарный прорыв
24-36 месяцев расширенные предложения
36-60 месяцев сложные предложения
от 60 месяцев совершенствование
12. Пассивный словарный запас (восприятие речи)
Passiver Wortschatz (Sprachverständnis)
Возраст (лет) Количество слов
Alter (Jahre) Anzahl Worte
1,5 10-15
2 300
3 1000
4 2000
5 2500
Взрослый, Erwachsene 20000-250000
13. Чувственные этапы речевого развития
Sensible Phasen der Sprachentwicklung
Освоение устной речи невозможно до достижения возраста одного года
по причине физической незрелости, а со времени полового созревания
– по причине убывающей пластичности мозга.
Vor dem 1.Lebensjahr ist ein Spracherwerb aufgrund mangelnder physischer Reife, ab der Pubertät aufgrund
abnehmender Plastizität des Gehirns nicht mehr möglich.
14. ▪ Кондуктивная тугоухость (затрагивает внешнее и
среднее ухо)
Schallleitungsschwerhörigkeit (betrifft äußeres Ohr und/oder Mittelohr)
▪ Сенсоневральная тугоухость (затрагивает
внутреннее ухо)
Schallempfindungsschwerhörigkeit (betrifft Innenohr)
▪ Смешанная тугоухость (затрагивает внутреннее,
внешнее и (или) среднее ухо)
Kombinierte Schwerhörigkeit (betrifft Innenohr, äußeres Ohr und/oder Mittelohr)
▪ Центральное нарушение слуха (слуховой нерв,
слуховой путь)
Zentrale Hörstörung (Hörnerv,Hörbahn)
▪ Неорганические (психические) расстройства слуха -
Nicht organische Hörstörung (Psyche)
Функциональные нарушения работы уха
Funktionsstörungen des Ohres
15. Тип и локализация расстройства слуха
Art / Lokalisation der Schwerhörigkeit
Центральные НС
Zentrale Hörstörungen
16. Клиническая картина: кондуктивные нарушения
Klinisches Bild: Schallleitungsstörungen
Тональная аудиограмма
Серозно-слизистая
барабанная перепонка с
двух сторон
Tonaudiogramm
Seromucotympanon beidseits
17. • Закупорка ушной серой - Cerumenverschluss
• Закупорка евстахиевых труб - Tubenverschluss (Eustachische Röhre)
• Выпот в среднем ухе, напр. в тимпанальную полость - Mittelohr- Erguss bzw. Paukenerguss
• Рубцы в среднем ухе - Narbenzüge im Mittelohr
• Травмы, напр. перфорация барабанной перепонки - Traumata (v.a. Trommelfellperforation)
• Отосклероз (окостенение костной цепочки) - Otosklerose (Versteifung der Gehörknöchelchenkette)
• Острое или хроническое воспаление среднего уха (острый или хронический
средний отит) - Akute / Chronische Mittelohrentzündung (Otitis media acuta / chronica)
Кондуктивные нарушения слуха: причины
Schallleitungsstörungen: Ursachen
23. Центральные нарушения слуха: Zentrale
Hörstörungen:
Тональная и речевая аудиограмма
Двустороннее центральное нарушение слуха
Tonaudiogramm / Sprachaudiogramm
Zentrale Hörstörung beidseits
24. • Врожденные - angeboren
• Синдромальные, порок развития - Syndromal, Fehlbildungen
• Травма - Trauma
• Церебральные - Cerebral
• Первичное нарушение слуха у детей приводит к необратимой
центральной тугоухости, так как отсутствие акустической
стимуляции приводит к нарушению процесса созревания
слухового пути
• Eine primär bestehende kindliche Hörstörung führt zu irreversibler zentraler Schwerhörigkeit, da ein
Ausbleiben akustischer Stimulation zu einer Reifungsstörung der Hörbahn führt.
Центральные НС: причины
Zentrale Hörstörung: Ursachen
26. Неорганические нарушения слуха:
Nicht organische Hörstörungen:
• Психогенные нарушения и псевдогипакузис
• Дети старшего школьного возраста и подростки
• Отсутствие очевидных особенностей в анамнезе
• Внезапное ослабление слуха на одном или обоих ушах
• Зависит от школьного расписания – часто перед началом или концом дня
• Разница между глухотой и обычным слухом значима в семье
Различие между осознанными и неосознанными слуховыми реакциями
Соматические нарушения
Психический фактор или конфликт-провокатор
Первичный или вторичный выигрыш от болезни
Требует подхода, отличного от периферических нарушений слуха
28. Классификация - Einteilung:
• По моменту проявления
• По степени (выраженности)
• Односторонняя или двусторонняя, симметричная или
ассиметричная
• По типу и локализации
• По временному течению (стабильная, прогрессирующая,
колеблющаяся)
• По причине
30. Степени нарушения слуха
Grade der Schwerhörigkeit:
• Нормаль
ный слух
• Легкая
ПС
• Средняя
ПС
• Глубокая
ПС
• Полная
ПС
31. Диагностика - Diagnostik:
ЛОР (и
микроскопия уха)
Факторы риска в
анамнезе
Проверка слуха
Оценка речевого
развития Оценка общего
развития
Вестибулярная
диагностика
Визуализирующа
я диагностика
Визуальный
осмотр
Оценка общего
статуса (намеки на
синдромы?)
Лабораторные
анализы
Молекулярно-
генетическая экспертиза
32. Методы аудиометрии
Audiometrische Untersuchungsmethoden:
▪ Субъективные
- Необходимо сотрудничество пациента
▪ Объективные
- Сотрудничество пациента не требуется
▪ Subjektive audiometrische Meßmethoden
- Mitarbeit des Patienten erforderlich
▪ Objektive audiometrische Meßmethoden
- keine Mitarbeit des Patienten erforderlich
35. Методы проверки слуха:
Психоакустические методы
(субъективная проверка слуха)
▪ Реакционная и поведенческая аудиометрия
▪ Рефлексоаудиометрия (моро-рефлекс, ауропальпебральный р.,
дыхательный рефлекс)
▪ Проверка с отвлечением внимания (аудиометрия по наблюдению
за поведением) – 5-24 месяцы
▪ Обусловленная поведенческая аудиометрия – 4-30 месяц
- Использование условного рефлекса ориентации (2 динамика)
- Аудиометрия с визуальной поддержкой (1 динамик)
▪ Игровая аудиометрия (2.5-4.5 лет)
▪ Детская речевая аудиометрия (Майнцкий тест, Геттингенский
тест, Олденбургский тест на построение предложений)
▪ Надпороговые измерения
▪ Проверка центральной обработки
Возможно в любом возрасте
Метод должен быть приспособлен к уровню развития
Порог реакции – это не слуховой порог
Физиологические методы
(объективная проверка слуха)
Импедансометрия (тимпанометрия, рефлекс стремечка)
ОАЭ (отоакустическая эмиссия)
Проверка функционирования наружного ряда слуховых
волосков
Измерение СВП или ранних СВП
ABR (слуховой стволомозговой отклик, аудиометрия ствола
мозга)
BERA (аудиометрия стволомозговых вызванных откликов)
36. Методы детской аудиологии - Pädaudiologische
Methoden:
Метод
ОАЭ
СВП
Импеданс.
Повед. а.
Игровая а.
Тон-пороговая
Речевая а.
Надпороговая а.
37. Порог слуховой реакции у грудничков, совсем маленьких и маленьких детей
Hörreaktionsschwellen bei Säuglingen, Kleinst- und Kleinkindern
40. Осуществляется в Германии с 1995 г.
ЛОР-конгресс Швейцарии 1995 г., «Милльштетский концепт»
Цель:
Раннее обнаружение детей с двусторонней ПС >40dB
Методы:
СВП, ОАЭ, устройства ЭРА
Действия:
Новорожденные вне группы риска – незаметный тест на 1 ухе
Новорожденные в группе риска – незаметный тест на 2 уха
Рефлексаудиометрические тесты, устар.
Moro-Reflex (рефлекс испуга)
Ауропалпебральный рефлекс (APR)
Implementierung seit 1995
„Millstätter Konzept“ Österr. HNO Kongress 1995
Ziel:
Frühe Erfassung von Kindern mit bds. Hörverlust >40dB
Methode:
Auditorisch Evozierte Potentiale( AEP)
Otoakustische Emissionen( TEOAE)
ERA Screeninggeräte
Vorgehensweise:
Neugeborene ohne erhöhtes Risiko – unauffälliger Test auf einem Ohr
Neugeborene mit erhöhtem Risiko – unauffälliger Test auf beiden Ohren
Orientierende reflexaudiometrische Tests - veraltet:
Moro-Reflex (Schreckreflex)
Auropalpebraler Reflex (APR)
Dokumentation seit 2003 im Mutter-Kind-Pass
Скрининг новорожденных
Neugeborenen Screening:
41. Zielvorgaben für eine zeitgerechte
auditive Rehabilitation:
• ABKLÄRUNG
Abschluss des Neugeborenen-Hörscreenings
mit 1 Monat
• DIAGNOSE
Differenzierte Abklärung von Kindern mit
auffälligem Ergebnis an pädaudiologischem
Zentrum bis spätestens 3. Lebensmonat
• INTERVENTION
Einleitung der auditiven Rehabilitation
initiale Hörgeräteversorgung
sowie Fördermaßnahmen
bis zum 6. Monat
Durchführungsrichtlinien für Untersuchungen
auf Hörschäden bei Neugeborenen
Österreichische Gesellschaft für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde,
Kopf- und Halschirurgie Juli 2002
42. Цели своевременной слуховой реабилитации
• ВЫЯВЛЕНИЕ
Прохождение слухового скрининга
новорожденных до 1 месяца
• ДИАГНОЗ
Направление детей с необычными
результатами в центр слуховой и
педагогической поддержки до 3 месяца
• ТЕРАПИЯ
Начало слуховой реабилитации
первые слуховые аппараты
и методы терапии
до 6 месяца жизни
Рекомендации по проведению обследований
на нарушения слуха у новорожденных
Österreichische Gesellschaft für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde,
Kopf- und Halschirurgie Juli 2002
43. Скрининг слуха - Hörscreening:
общее население
Профилактическое
обследование
Обычный результат Необычный результат
нужны дальнейшие обследования
подозрение неверно подозрение верно
меры
Уточнение при необычном
результате
терапия
45. Измерение OAE / BERA при скрининге
Messung von OAE / BERA beim Screening:
Где: как можно более тихое помещение
Ребенок: спокойный и накормленный
Момент: первый тест и первый повтор при первом
необычном результате еще перед выпиской из роддома,
на 2й день после родов, а для детей из отделения
интенсивной терапии – через неделю после выписки
Ответственный: конкретный медработник, проводящий
скрининг
Ort: möglichst ruhiger Raum
Kind: am ruhigen, satten Säugling
Zeitpunkt: 1.Test einschließlich 1 Wiederholung bei auffälligem 1.Ergebnis noch
vor der Entlassung von der geburtshilflichen Abteilung ab dem 2.Tag postpartal,
bei Kindern der Neugeborenen-Intensivstation ca. 1 Woche vor Entlassung
Verantwortlichkeit: 1 namhafter Mitarbeiter der Abteilung, die Screening durchführt
46. Терапия - Therapie:
Медикаментозная
При острых воспалениях,
антибиозах, кортизон при падении
слуха
Оперативная:
Парацетез, хирургия среднего уха
Протезирование:
Слуховые аппараты, импланты
Развитие:
Слуховое, речевое, общее
Medikamentöse Therapie:
Bei akuten Entzündungen, Antibiose,
Cortison bei Hörsturz
Operative Maßnahmen:
Paracetese, Mittelohrchirugie,
Prothetische Versorgung
Hörgeräte, Implantate
Fördermaßnahmen
Hörentwicklung, Sprachentwicklung.
Allgemeine Entwicklung
49. Закупорка серой, инородные тела
застой воздуха в трубах - аденоиды
консервативная
Выпот в барабанной полости хирургическая
Атрезия степени I-III аппаратная
настоящая холестеатома (редко)
кондуктивная, зависимо от причины:
Терапия детских нарушений слуха:
Врачебные мероприятия:
сначала консервативные (например, противоотечные носовые
капли), при необходимости оперативные (парацентез, дренаж),
при нарушениях строения среднего уха, например атрезии,
аппараты костного звукопроведения и импланты
50. • differenzierte pädaudiologische Diagnostik
• Pädakustische Betreuung
• pädagogische Förderung und soziale Betreuung
- Hörfrühförderung
• logopädische Betreuung – Verlaufsbeobachtung
Mittel- bis hochgradige Hörgeräte
Schwerhörigkeit
Hochgradige bis an Taubheit Cochleaimplantat
grenzende Schwerhörigkeit
Therapie kindlicher Hörstörungen:
Innenohrhörstörungen
51. • дифференциированная аудиологическая диагностика
• сопровождение детского акустика
• ранние меры по педагогической поддержке и соцопеке
• логопедическое сопровождение – наблюдение прогресса
Средняя и тяжелая слуховые аппараты
ПС
Тяжелая, граничащая с глу- кохлеарные импланты
хотой ПС
Терапия детских нарушений слуха:
Нарушения внутреннего уха
52. Besonderheiten - Hörgeräteversorgung
• Otoplastik muss immer an den GG angepasst werden
• Farbige Hörgeräte
• Funktionsfähigkeit muss regelmäßig überprüft werden
• Batterien Fach verschließbar – Aspiration!!
• Versicherung d. HG gg. Verlust
• Option für größere Verstärkung muss möglich sein
• ( Progredienz, nicht genau eingeschätztes Hörvermögen,
• Zusätzlich Mittelohrprobleme
Kind wir das HG nur akzeptieren,
wenn ein Nutzen gegeben ist
und wenn Eltern auch überzeugt sind!
53. Особенности обеспечения слуховыми устройствами
• Отопластика должна сочетаться с устройством
• Цветные варианты СУ
• Регулярная проверка функционирования
• Батарейки с запором – асфиксия!!
• Страхование на случай потери СУ
• Доступность более сильной амплификации в будущем
в случае прогрессирующей ПС или неверной оценки слуха)
• Дополнительное решение для проблем в среднем ухе
• Otoplastik muss immer an den GG angepasst werden
• Farbige Hörgeräte
• Funktionsfähigkeit muss regelmäßig überprüft werden
• Batterien Fach verschließbar – Aspiration!!
• Versicherung d. HG gg. Verlust
• Option für größere Verstärkung muss möglich sein
• ( Progredienz, nicht genau eingeschätztes Hörvermögen,
• Zusätzlich Mittelohrprobleme
Kind wir das HG nur akzeptieren,
wenn ein Nutzen gegeben ist
und wenn Eltern auch überzeugt sind!
Ребенок примет СУ только если он приносит пользу,
и если в это верят родители!
54. После постановки диагноза заушные СА
устанавливаются всегда с двух сторон, по
возможности с 6 месяца жизни.
Hörgeräteversorgung beim Säugling nach Diagnosesicherung immer
auf beiden Ohren, mit hinter dem Ohr getragenen Hörgeräten,
möglichst ab dem 6. Lebensmonat
СУ для детей-грудничков
Hörgeräteversorgung bei Säuglingen:
55. Двусторонняя установка слуховых устройств
костного звукопроведения делает возможным
нормальное освоение речи через слух также для
детей с атрезией.
Beidohrige Versorgung mit
Knochenleitungshörgeräten ermöglicht einen
regulären auditiven Spracherwerb auch bei Ohratresie
СУ при атрезиях уха
Hörgeräteversorgung bei Ohratresien:
56. Нарушения слуха: имплантируемые слуховые системы
Hörstörungen: Implantierbare Hörsysteme
Кохлеарные импланты при
тяжелых, граничащих с глухотой
нарушениях внутреннего уха
Cochlea Implantate bei hochgradigen bis
an Taubheit grenzenden
Innenohrhörstörungen
Активные электронные
импланты среднего уха от
легкой до средней степени
нарушений ВУ, среднего уха и
смешанных
Aktive elektronische
Mittelohrimplantate bei gering- bis
hochgradigen Innenohrhörstörungen,
Mittelohrhörstörungen und kombinierten
Hörstörungen
Импланты костного
звукопроведения при ПС в
среднем ухе и смешанных
Knochenleitungsimplantate bei
Mittelohrhörstörungen und kombinierten
Hörstörungen
58. Установка кохлеарных имплантов (КИ)
Показания к КИ-операции:
Недостаточно совершенное слуховое восприятие для обретения речи, несмотря на оптимальное обеспечение
слуховыми аппаратами
Остановка речевого развития
Лучшие результаты:
При операции до 2го дня рождения
Прогрессирующей глухоте, независимо от возраста
Двусторонней имплантации (одновременной или последовательной)
Менее впечатляющие результаты:
Прелингвально оглохшие дети старшего возраста, подростки, взрослые
Имплантация на ухе, очень давно или никогда не получавшем акустическую стимуляцию
Дополнительные центральные или нервные НС
59. ▪ Сдавленный голос, высокий регистр Gepresste Stimme, hohe Stimmlage
▪ Задержка речевого развития Verzögerte Sprachentwicklung
▪ Систематическое отсутствие согласных на высокой частоте
Systematisches Fehlen hoher Konsonanten (/f/,/s/,/sch/)
▪ Гласная речь (без согласных) Vokalsprache (Fehlen der Konsonanten)
▪ Не реагирует на обращение со спины Keine oder reduzierte Ansprechbarkeit von
hinten
▪ Чтобы успокоить, необходим зрительный контакт Blickkontakt nötig, um Kind zu
beruhigen
▪ Необычное спокойствие - Ungewöhnlich ruhiges Kind
▪ Необходимость постоянно использовать жесты, мимику, касания и д.
при общении родителей с ребенком Besondere Kommunikationsmuster zwischen
Eltern und Kind (Gestik, Mimik, Berührung, Gebärden)
Признаки НС у детей:
Erkennungsmerkmale kindlicher Hörstörungen
62. Факторы риска
Факторы риска проявления перманентной врожденной, приобретенной или
прогрессирующей потери слуха у детей – только один из списков!
1. Подозрение родителей или опекунов на задержку слухового, речевого или языкового
развития, а также общего развития
2. Присутствие в семейном анамнезе детских нарушений слуха
3. Пребывание в неонатальном отделении реанимации 5+ дней, а также, независимо
от этого: ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация), пребывание на
аппарате искусственного дыхания, ототоксические препараты, петлевые диуретики,
переливание крови (гипербилирубинемия), внутриутробные инфекции
(цитомегаловирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазма, ТОРЧ)
4. Черепнолицевые малформации: включительно с особенностями строения ушной
раковины, слухового канала, положения козелка, свищ или аномалия височной
кости, другие пороки строения
63. Факторы риска
Факторы риска проявления перманентной врожденной, приобретенной или
прогрессирующей потери слуха у детей – только один из списков!
5. Необычные признаки, которые могут указывать на наличие синдрома, который
может быть связан с перманентной сенсоневральной или кондуктивной ПС
(например, белые кудрявые волосы – синдром Ваарденбурга)
6. Синдромы, которые могут быть связаны с ПС или прогрессирующим или
приобретенным НС (нейрофиброматоз, остеопетроз, синдромы Ашера,
Ваальденбурга, Алпорта, Пендреда, Джервела и Ланге-Нильсона)
7. Нервно-дегенеративные заболевания (атаксия), наследственная моторно-сенсорная
нейропатия, метаболические расстройства
8. Провоцирующие ПС постнатальные инфекции (бактериальный и вирусный менингит,
вызванный герпесвирусом или варицеллой)
9. Черепно-мозговая травма, особенно переломы основания черепа и пирамиды
височной кости, которые требуют стационарного лечения
10. Химиотерапия
64. Итог: Zusammenfassung:
Подозрение на НС
анамнез
Местное обследование
Проверки слуха
Речевое и общее развитие
Подтверждение диагноза
НС
Уточнение этиологии
Консультирование, информирование, поддержка
Установка слуховых устройств
Создание концепции поддержки развития
Прочие терапевтические мероприятия
Рассмотрение показаний к операции
65. Итог: Zusammenfassung:
Подтверждение нарушения слуха
Консультирование,
информирование,
поддержка
Концепция поддержки
развития
Протезирование
Уточнение этиологии
(офтальмология, метаболизм,
роды, генетика, ЭКГ, визуализация,
равновесие)
Регулярный контроль: местный диагноз, СА или
КИ, общее развитие, слуховая способность,
речевое развитие