3. DEFINICIÓN:
Dermatosis aguda grave - letal
Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y
lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas
en toda la superficie corporal
Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y
fundamentalmente por medicamentos
4. Distribución mundial, afecta a todas las razas,
Más frecuente en mujeres- proporción de 2:I;
Entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de
25.
El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por millón.
La mortalidad varía de 1 a 4O%, con un promedio de
15%.
5. Puede relacionarse con:
infección fundamental en 53% (antecedente enfermedad
viral)
un fármaco en 54%;
antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34
a 8O%,
antiinflamatorros no esteroideos - 33%,
anticonvulsivos - 15%
antituberculosos en 13 %
6. ETIOPATOGENIA
Síndrome de hipersensibilidad
Reacción de tipo antígeno-anticuerpo con depósito de
complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los
epitelios cutáneo mucosos.
Causas:
Fármacos, sustancias químicas, Infecciones virales de
tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes
desconocidos.
7. Entre los medicamentos :
Pirazolonas y derivados,
anticonvulsivos (como fenobarbital),
penicilina,
sulfonamidas de eliminación lenta,
trimetoprim sulfametoxazol ,
nitrofurantoína,
9. CUADRO CLINICO
El periodo de incubación – 1 a 28 días- promedio 7.
Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a
40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y
articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado.
Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y
genital.
10. La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios,
lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y
faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y
seudomembranas; hay dificultad para deglutir y
salivación abundante.
11. La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber
iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia
lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.
Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis.
La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber
uretritis.
12.
13. En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con
tendencia a la generalización- cara, tronco, manos y
pies erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica
que origina erosiones y costras melicéricas; también hay
pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
14.
15. Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de
uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda
quedan placas alopécicas.
Puede haber
convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatí
as, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
16.
17.
18.
19.
20. Complicaciones
Se observan en 24%, en especial infecciones cutáneas
(l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y
bronconeumonía (5%).
Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de
5%. mayor en niños y ancianos
21. Datos histopatológicos
En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de
vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen
fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.
En la parte superficial de la dermis hay
edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios
perivasculares. con extravasación de eritrocitos.
24. Tratamiento
Benigno- puede dejarse a su evolución natural.
hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado
de líquidos y electrólitos- control de la temperatura por
medios físicos.
Si hay infección agregada se administran antibióticos, y
si hay prurito, antihistamínicos.
Los glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes
seleccionados en quienes se consideren indispensable.
25. se administran por vía oral, de preferencia
prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva;
en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes
no reciben dichos fármacos.
26. En el ámbito local
conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar
costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos
débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con
acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el
talco.
Algunos usan membranas protectoras como las
hidrocoloides.
27. Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solución
salina estéril, aplicación de gotas de cloranfenicol o de
glucocorticoides
evitar la sequedad de mucosas con la aplicación de
metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de
prevenir secuelas e incluso ceguera.
28. Aseo de la mucosa bucal con solución salina o
bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.
E n los últimos tiempos se han empleado con buenos
resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina
IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 a0.75
glkgldía durante cuatro días.