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SINDROME DE STEVENSJONSON

UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
DERMATOLOGÍA
ELISA SARAHI LÓPEZ PATIÑO
SINONIMIA
 Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo
mayor.
DEFINICIÓN:
 Dermatosis aguda grave - letal
 Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y
lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas
en toda la superficie corporal
 Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y
fundamentalmente por medicamentos
 Distribución mundial, afecta a todas las razas,
 Más frecuente en mujeres- proporción de 2:I;

 Entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de
25.
 El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por millón.
 La mortalidad varía de 1 a 4O%, con un promedio de
15%.
 Puede relacionarse con:

 infección fundamental en 53% (antecedente enfermedad
viral)
 un fármaco en 54%;
 antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34
a 8O%,
 antiinflamatorros no esteroideos - 33%,
 anticonvulsivos - 15%
 antituberculosos en 13 %
ETIOPATOGENIA
 Síndrome de hipersensibilidad
 Reacción de tipo antígeno-anticuerpo con depósito de
complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los
epitelios cutáneo mucosos.
 Causas:

 Fármacos, sustancias químicas, Infecciones virales de
tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes
desconocidos.
 Entre los medicamentos :
 Pirazolonas y derivados,
 anticonvulsivos (como fenobarbital),
 penicilina,
 sulfonamidas de eliminación lenta,
 trimetoprim sulfametoxazol ,
 nitrofurantoína,
 metotrexato,
 teofilina,
 quinolonas,
 tiacétazona y psicofármacos

 Aditivos de alimentos y fumigantes.
CUADRO CLINICO

 El periodo de incubación – 1 a 28 días- promedio 7.
 Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a
40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y
articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado.

 Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y
genital.
 La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios,
lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y
faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y
seudomembranas; hay dificultad para deglutir y
salivación abundante.
 La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber
iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia
lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.
 Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis.
 La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber
uretritis.
 En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con
tendencia a la generalización- cara, tronco, manos y
pies erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica
que origina erosiones y costras melicéricas; también hay
pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
 Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de
uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda
quedan placas alopécicas.
 Puede haber
convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatí
as, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
Complicaciones
 Se observan en 24%, en especial infecciones cutáneas
(l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y
bronconeumonía (5%).
 Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de
5%. mayor en niños y ancianos
Datos histopatológicos
 En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de
vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen
fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.
 En la parte superficial de la dermis hay
edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios
perivasculares. con extravasación de eritrocitos.
Datos de laboratorio
 Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal.
Diagnóstico diferencial

 Eritema polimorfo
 síndrome de Lyell
 penfigoide
 pénfigo

 dermatitis herpetiforme.
Tratamiento

 Benigno- puede dejarse a su evolución natural.
hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado
de líquidos y electrólitos- control de la temperatura por
medios físicos.
 Si hay infección agregada se administran antibióticos, y
si hay prurito, antihistamínicos.
 Los glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes
seleccionados en quienes se consideren indispensable.
 se administran por vía oral, de preferencia
prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva;
en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes
no reciben dichos fármacos.
 En el ámbito local
 conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar
costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos
débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con
acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el
talco.

 Algunos usan membranas protectoras como las
hidrocoloides.
 Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solución
salina estéril, aplicación de gotas de cloranfenicol o de
glucocorticoides
 evitar la sequedad de mucosas con la aplicación de
metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de
prevenir secuelas e incluso ceguera.
 Aseo de la mucosa bucal con solución salina o
bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.
 E n los últimos tiempos se han empleado con buenos
resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina
IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 a0.75
glkgldía durante cuatro días.
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Sindrome de Stevens Jonson

  • 1. SINDROME DE STEVENSJONSON UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA DERMATOLOGÍA ELISA SARAHI LÓPEZ PATIÑO
  • 2. SINONIMIA  Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.
  • 3. DEFINICIÓN:  Dermatosis aguda grave - letal  Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal  Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos
  • 4.  Distribución mundial, afecta a todas las razas,  Más frecuente en mujeres- proporción de 2:I;  Entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.  El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por millón.  La mortalidad varía de 1 a 4O%, con un promedio de 15%.
  • 5.  Puede relacionarse con:  infección fundamental en 53% (antecedente enfermedad viral)  un fármaco en 54%;  antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 8O%,  antiinflamatorros no esteroideos - 33%,  anticonvulsivos - 15%  antituberculosos en 13 %
  • 6. ETIOPATOGENIA  Síndrome de hipersensibilidad  Reacción de tipo antígeno-anticuerpo con depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutáneo mucosos.  Causas:  Fármacos, sustancias químicas, Infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes desconocidos.
  • 7.  Entre los medicamentos :  Pirazolonas y derivados,  anticonvulsivos (como fenobarbital),  penicilina,  sulfonamidas de eliminación lenta,  trimetoprim sulfametoxazol ,  nitrofurantoína,
  • 8.  metotrexato,  teofilina,  quinolonas,  tiacétazona y psicofármacos  Aditivos de alimentos y fumigantes.
  • 9. CUADRO CLINICO  El periodo de incubación – 1 a 28 días- promedio 7.  Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado.  Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.
  • 10.  La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivación abundante.
  • 11.  La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.  Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis.  La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.
  • 12.
  • 13.  En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalización- cara, tronco, manos y pies erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica que origina erosiones y costras melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
  • 14.
  • 15.  Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopécicas.  Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatí as, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20. Complicaciones  Se observan en 24%, en especial infecciones cutáneas (l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5%).  Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%. mayor en niños y ancianos
  • 21. Datos histopatológicos  En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.  En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasación de eritrocitos.
  • 22. Datos de laboratorio  Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal.
  • 23. Diagnóstico diferencial  Eritema polimorfo  síndrome de Lyell  penfigoide  pénfigo  dermatitis herpetiforme.
  • 24. Tratamiento  Benigno- puede dejarse a su evolución natural. hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos- control de la temperatura por medios físicos.  Si hay infección agregada se administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.  Los glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes seleccionados en quienes se consideren indispensable.
  • 25.  se administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos fármacos.
  • 26.  En el ámbito local  conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.  Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.
  • 27.  Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solución salina estéril, aplicación de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides  evitar la sequedad de mucosas con la aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera.
  • 28.  Aseo de la mucosa bucal con solución salina o bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.  E n los últimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 a0.75 glkgldía durante cuatro días.