1. L’ipertensione polmonare nelle epatopatie Anna Sara Pazzano Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
6. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Epidemiologia Prevalenza =10-32% dei pazienti affetti da cirrosi epatica ed ipertensione portale valutati per trapianto di fegato Fallon MB, et al. Gastroenterology 2008 October; 135(4):1168-1175.
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9. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Prognosi La presenza della Sindrome epatopolmonare è un fattore di rischio maggiore indipendente di mortalità nei pazienti con cirrosi ed ipertensione portale. In uno studio la sopravvivenza media dei pazienti con epatopatia e sindrome epatopolmonare era 10,6 mesi , mentre era 40,8 mesi nei pazienti cirrotici senza sindrome epatopolmonare. Le differenze rimangono statisticamente significative anche quando si aggiustano le categorie per severità dell’epatopatia (Child-Pugh). Schenk P, et al. Gastroenterology 2003 Oct;125(4):1042-52
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12. =10% delle PAH Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
13. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 proliferazione intimale fibrosi avventiziale ipertrofia della media Normale IAP lesioni plessiformi Caratteristiche anatomopatologiche
14. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Epidemiologia Prevalenza =1-2% dei pazienti con cirrosi epatica =2-6% dei pazienti con ipertensione portale E’ possibile che questi dati sottostimino la reale prevalenza della malattia (pazienti asintomatici).
15. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Simmonneau G, et al. Int J Clin Pract Suppl. Jan 2011; (169): 11-8 Patogenesi
17. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Clinica Indistinguibile dall’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. N.B. 60% asintomatici!!! Associata a sintomi e segni secondari all’epatopatia (varici gastroesofagee, splenomegalia, ascite, encefalopatia).
18. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Diagnosi Flow-chart per la diagnosi dell’ipertensione polmonare: - Approccio multidisciplinare; - Necessario anche in pazienti che sono affetti da nota epatopatia!
19. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Sopravvivenza a 3 anni = 38%
23. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 43 pazienti sottoposti a trapianto epatico 35% mortalità (93% cause cardio-polmonari)
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27. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: parasternale asse lungo
28. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: parasternale asse corto
29. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: apicale 4C
30. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: parasternale asse lungo
31. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: parasternale asse corto
32. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: apicale 4C
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34. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: cateterismo cardiaco destro Caso clinico 2: cateterismo cardiaco destro RAP (mmHg) sPAP (mmHg) mPAP (mmHg) PVR (dyne.sec.cm5) PVR (UW) PWP (mmHg) CO (l/min) CI (l/min/m2) 10 56 39 154 1,92 18 10,9 4,5 RAP (mmHg) sPAP (mmHg) mPAP (mmHg) PVR (dyne.sec.cm5) PVR (UW) PWP (mmHg) CO (l/min) CI (l/min/m2) 10 66 43 705 8,8 12 3,52 2.2 Sindrome epato-polmonare Ipertensione porto-polmonare
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Hinweis der Redaktion
L’ultima classificazione di Dana Point del 2008 pone l’ipertensione polm associata ad epatopatia nel gruppo 1; tale clasificazione è in reltà una semplificazione, dal momento che esistono non uno ma due tipi di IP associata ad epatopatia.
L’aumento delle pressioni polmonari nei pazienti affetti da epatopatia si può verificare in due tipi di sindromi, tra di loro molto diverse: SEP e IPP. Qui vediamo raffigurate le caratteristiche salienti.
E’ complessa e rimane sconosciuta. iNOS= inducible nitric oxide synthase
La platipnea e ortodeossia sembrerebbe sia dovuto a un aumento dello shunt intrapolmonare destro-sinistro (da arteria a vena polmonare) nella regioni basali dei polmoni in ortostatismo. Si può osservare anche in altri tipi di shunt dx-sx (ad es. DIA).
Studiare mecc
Spiegazioni degli autori a tali riscontri: sesso F: profilo ormonale, gravidanza, predisposizione a pato autoimmuni; epatiti autoimmuni: diverse sono le pato autoimmuni che si associano a IP (connetivopatie, tiroiditi autoimmuni,…); epatite C: ci potrebbe essere un ruolo protettivo del virus sulle art polmonari.
IP idiopatica sopravvivenza a 3 anni = 72% (sec questo studio, in generale 48%).
Nonostante questi paz abbiano CO più elevate e PVR più basse (equazione NIH). Analizzando le cause di morte le morti cardio-vascolari sono più frequenti nella IP PP rispetto alla IP I, in assenza però di una differenza stat significativa. La spiegazione di tale riscontro non è nota: una possibile spiegazione potrebbe essere che l’aumento di mortalità nei IP PP sia secondaria allipertensione polmonare o alle sue conseguenze (varici). In alternativa la aumentata portata potrebbe sottoporre a uno stress di parete continuo che porterebbe a una più rapida progressione di malattia vascolare polmonare. Infine, L’ultima ipotesi avanzata è che la ridotta capacità detox del fegato det un’aumentata prod di sost proliferative, infiammatorie e VC, che porterebbero ad un’importante accelerazione della malattia.
beta-bloccante ( riduce la pressione portale vasodilatando sia il letto vascolare splacnico arterioso, sia il sistema venoso portale )
Il trapianto di fegato non solo non fa parte del trattamento, ma talvolta è controindicato in presenza di IP PP. Studio retrospettivo. Parametri emodinamici associati a mortalità cardiopolmonare sono risultati: PVR, PAPm, GTP. Inoltre gli autori hanno osservato che nei paz con PAPm >= 50 la mortalità era 100%, con PAPm < 35 mmHg era 0%; tra i pazienti con PAPm 35-45 mmHg quelli con PVR n 0%, con PVR elevate 50%. Pertanto attualmete le LG controindicano il trap di fegato in paz con PAPm >=35 mmHg e PVR elevate (>=250). Ci sono diversi casi in letteratura di pre-trattamento dei questi pz ad alto R con farmaci VD con buoni risultati.
VPP basso, percio’ è necessario fare cat dx per conferma diagnosi! Ma sens 100%, perciò tutti i malati vengono individuati!
