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Ipertensione Polmonare nelle Epatopatie
- 1. L’ipertensione polmonare nelle epatopatie Anna Sara Pazzano Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 2. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 6. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Epidemiologia Prevalenza =10-32% dei pazienti affetti da cirrosi epatica ed ipertensione portale valutati per trapianto di fegato Fallon MB, et al. Gastroenterology 2008 October; 135(4):1168-1175.
- 9. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Prognosi La presenza della Sindrome epatopolmonare è un fattore di rischio maggiore indipendente di mortalità nei pazienti con cirrosi ed ipertensione portale. In uno studio la sopravvivenza media dei pazienti con epatopatia e sindrome epatopolmonare era 10,6 mesi , mentre era 40,8 mesi nei pazienti cirrotici senza sindrome epatopolmonare. Le differenze rimangono statisticamente significative anche quando si aggiustano le categorie per severità dell’epatopatia (Child-Pugh). Schenk P, et al. Gastroenterology 2003 Oct;125(4):1042-52
- 12. =10% delle PAH Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 13. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 proliferazione intimale fibrosi avventiziale ipertrofia della media Normale IAP lesioni plessiformi Caratteristiche anatomopatologiche
- 14. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Epidemiologia Prevalenza =1-2% dei pazienti con cirrosi epatica =2-6% dei pazienti con ipertensione portale E’ possibile che questi dati sottostimino la reale prevalenza della malattia (pazienti asintomatici).
- 15. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Simmonneau G, et al. Int J Clin Pract Suppl. Jan 2011; (169): 11-8 Patogenesi
- 16. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 17. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Clinica Indistinguibile dall’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. N.B. 60% asintomatici!!! Associata a sintomi e segni secondari all’epatopatia (varici gastroesofagee, splenomegalia, ascite, encefalopatia).
- 18. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Diagnosi Flow-chart per la diagnosi dell’ipertensione polmonare: - Approccio multidisciplinare; - Necessario anche in pazienti che sono affetti da nota epatopatia!
- 19. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Sopravvivenza a 3 anni = 38%
- 20. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 21. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011
- 23. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 43 pazienti sottoposti a trapianto epatico 35% mortalità (93% cause cardio-polmonari)
- 27. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: parasternale asse lungo
- 28. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: parasternale asse corto
- 29. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: apicale 4C
- 30. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: parasternale asse lungo
- 31. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: parasternale asse corto
- 32. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 2: apicale 4C
- 34. Corso di aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare. Pavia 20-21 Maggio 2011 Caso clinico 1: cateterismo cardiaco destro Caso clinico 2: cateterismo cardiaco destro RAP (mmHg) sPAP (mmHg) mPAP (mmHg) PVR (dyne.sec.cm5) PVR (UW) PWP (mmHg) CO (l/min) CI (l/min/m2) 10 56 39 154 1,92 18 10,9 4,5 RAP (mmHg) sPAP (mmHg) mPAP (mmHg) PVR (dyne.sec.cm5) PVR (UW) PWP (mmHg) CO (l/min) CI (l/min/m2) 10 66 43 705 8,8 12 3,52 2.2 Sindrome epato-polmonare Ipertensione porto-polmonare
Editor's Notes
- L’ultima classificazione di Dana Point del 2008 pone l’ipertensione polm associata ad epatopatia nel gruppo 1; tale clasificazione è in reltà una semplificazione, dal momento che esistono non uno ma due tipi di IP associata ad epatopatia.
- L’aumento delle pressioni polmonari nei pazienti affetti da epatopatia si può verificare in due tipi di sindromi, tra di loro molto diverse: SEP e IPP. Qui vediamo raffigurate le caratteristiche salienti.
- E’ complessa e rimane sconosciuta. iNOS= inducible nitric oxide synthase
- La platipnea e ortodeossia sembrerebbe sia dovuto a un aumento dello shunt intrapolmonare destro-sinistro (da arteria a vena polmonare) nella regioni basali dei polmoni in ortostatismo. Si può osservare anche in altri tipi di shunt dx-sx (ad es. DIA).
- Studiare mecc
- Spiegazioni degli autori a tali riscontri: sesso F: profilo ormonale, gravidanza, predisposizione a pato autoimmuni; epatiti autoimmuni: diverse sono le pato autoimmuni che si associano a IP (connetivopatie, tiroiditi autoimmuni,…); epatite C: ci potrebbe essere un ruolo protettivo del virus sulle art polmonari.
- IP idiopatica sopravvivenza a 3 anni = 72% (sec questo studio, in generale 48%).
- Nonostante questi paz abbiano CO più elevate e PVR più basse (equazione NIH). Analizzando le cause di morte le morti cardio-vascolari sono più frequenti nella IP PP rispetto alla IP I, in assenza però di una differenza stat significativa. La spiegazione di tale riscontro non è nota: una possibile spiegazione potrebbe essere che l’aumento di mortalità nei IP PP sia secondaria allipertensione polmonare o alle sue conseguenze (varici). In alternativa la aumentata portata potrebbe sottoporre a uno stress di parete continuo che porterebbe a una più rapida progressione di malattia vascolare polmonare. Infine, L’ultima ipotesi avanzata è che la ridotta capacità detox del fegato det un’aumentata prod di sost proliferative, infiammatorie e VC, che porterebbero ad un’importante accelerazione della malattia.
- beta-bloccante ( riduce la pressione portale vasodilatando sia il letto vascolare splacnico arterioso, sia il sistema venoso portale )
- Il trapianto di fegato non solo non fa parte del trattamento, ma talvolta è controindicato in presenza di IP PP. Studio retrospettivo. Parametri emodinamici associati a mortalità cardiopolmonare sono risultati: PVR, PAPm, GTP. Inoltre gli autori hanno osservato che nei paz con PAPm >= 50 la mortalità era 100%, con PAPm < 35 mmHg era 0%; tra i pazienti con PAPm 35-45 mmHg quelli con PVR n 0%, con PVR elevate 50%. Pertanto attualmete le LG controindicano il trap di fegato in paz con PAPm >=35 mmHg e PVR elevate (>=250). Ci sono diversi casi in letteratura di pre-trattamento dei questi pz ad alto R con farmaci VD con buoni risultati.
- VPP basso, percio’ è necessario fare cat dx per conferma diagnosi! Ma sens 100%, perciò tutti i malati vengono individuati!