3. glande pituitaire est une glande endocrine qui
gèrent une large gamme de fonctions corporelles
Elle est divisée en deux lobes : l'antéhypophyse (adénohypophyse), et la posthypophyse (neurohypophyse)
PANHYPOPYTUITARISME
se définit comme déficit
complet touchant plusieurs hormones pituitaires .
5. T3et T4 la sécrétion des
Stimule effondrés
Myxœdème; hypotonie
hormones thyroïdiennes ( ,T3,T4)
constipation , fatigue bradycardie
la zone hypocorticisme
glomérulée
L'ACTH stimule les trois zones du
asthénie
minéralocorticoïdes : aldostérone et corticostérone
cortex de la glande surrénale
la zonehypotension artérielle
fasciculaire
dépigmentation cutanée
glucocorticoïdes : cortisol
-La réticulaire a une action
la zone vasopressineles androgènes
antidiurétique
DHEA , androstènedione, et testostérone
diabète insipide
-contrôle de la pression artérielle
-asymptomatique chez
-Stimule la croissance des os
l'adulte.
du cartilage et des muscles
-nanisme harmonieux avec
-Effet métabolique important
acromicrie
diminution de la libido et une impuissance
-stimule l’ovulation des caractères sexuels secondaires
régression et la sécrétion de
l’ œstrogène chez la femme secondaire
l'aménorrhée
-impubérisme avec absence de dvp des organes génitaux
spermatogenèse et sécrétion du
testostérone chez l’homme
externes
-contraction des muscles
-pas de signe
lisses de l'utérus .
-l'excrétion du lait par
clinique !!!
contraction des cellules
myoépithéliales des
glandes mammaires .
-un effet mammotrope
syndrome de
-un effet lactogénique
Sheehan
-un effet libidinal
6.
Une cessation de l'activité de 75 % des cellules sécrétrices
hypophysaires est un préalable à l'apparition de la
symptomatologie clinique et/ou biologique.
L'atteinte organique de l'antéhypophyse peut être congénitale,
liée à une anomalie du développement de la glande.
Les déficits acquis sont en fait les plus fréquents Ils sont le plus
souvent secondaires à un processus expansif envahissant la loge
pituitaire, principalement d'origine tumorale,
les causes infectieuses étant beaucoup plus rares.
Les autres étiologies sont représentées par les pathologies
auto-immune, vasculaire (les cellules antéhypophysaires sont
particulièrement sensibles à l'ischémie), ou encore iatrogène
(chirurgie ou radiothérapie hypophysaire).
7.
8. Dépond
de la célérité de l’installation de
processus lésionnel et de l’age du patient
Déficit isolé peut être le première signe de
PHP avant
un déficit globale .
Il touche les différentes lignées de sécrétion
hypophysaire « gonadotrope , thyréotrope ,
somatotrope , lactotrope , corticotrope ,
vasopressine , ocytocine »
9. 1. ACTH deficit
une asthénie
des crampes musculaires
opsiurie
L'examen clinique révèle une hypotension
artérielle, et une dépigmentation cutanée
coma si état de stress intense +++
10. 2 .Carence TSH
généraux
: peau sèche, démangeaisons, gain
de poids, rétention d'eau, myxœdème, chute de
cheveux
neuropsychiques : dépression, insomnie
neuromusculaires : hypotonie, des crampes
musculaires, douleurs articulaires, l'irritabilité,
constipation
métaboliques : fatigue, somnolence, frilosité et
intolérance au froid, sudation diminuée
cardiovasculaires : bradycardie
Rarement, déficit sévère en hormone
thyroïdienne peut provoquer le coma
11. 3. carence GH
Chez
l'adulte : asthénie physique et
psychique , modifications de composition
corporelle .
Chez l'enfant : tableau clinique est celui d'un
nanisme harmonieux
Acromicrie
Gracilité musculature
Adiposité abdominale .
L'intelligence est normale.
La maturation osseuse est retardée
12. 4. Déficit gonadotrope (déficit en LH/FSH)
chez l’enfant :
retard pubertaire avec aménorrhée , absence de
développement des caractères sexuels secondaires ;
déficit fonctionnel en hormone de croissance associé,
retard de croissance staturale, puis pondérale,
alerté dès la naissance ou dans l’enfance par la présence
d’un micropénis ou de cryptorchidie ;
Chez l'adulte :
diminution de la libido, une asthénie
diminution de la masse musculaire , ostéoporose.
une dysérection chez l’homme et une aménorrhée et
frigidité chez la femme. associé à une infertilité d’origine
centrale.
13. 5.Déficit
en prolactine
Chez l’homme : aucun retentissement clinique.
Chez la femme : l’absence de montée de lait après la
grossesse « le syndrome de Sheehan » .
6.Déficit
en vasopressine
• diabète insipide : syndrome polyurodipsique
• une polyurie avec des urines diluées « osmolalité
urinaire abaissée entre 50 et 200mOsm/kg »
• diagnostic s'effectue grâce au test de restriction de
hydrique .
14. 1.Anomalies
biologiques non spécifiques
une anémie normochrome normocytaire,
hypoglycémiefaut tenir compte ;
il , hyponatrémie , tendance à la
rétention hydrique associée à une diminution du
capital sodé.
ode la fluctuation des sécrétions hormonales hypophysaire
2.Investigations hormonales
odes valeurs dites « normales » en fonction de l'âge et du
sexe
La confirmation du diagnostic PHP repose sur les
ode l'hétérogénéité de sécrétionUne interprétation donné
investigations hormonales. d'un type cellulaire valable
nécessite quelques précautions. En particulier :
15. Après la suspicion clinique de déficits
hypophysaires le diagnostic est confirmé sur le
plan biologique par des dosages hormonaux
statiques et des tests dynamiques.
16. Eléments
biologiques +++
Elle repose sur la détermination couplée des
taux de base des hormones périphériques et
de leurs stimulines hypophysaires
respectives.
L'association d'une diminution des taux
plasmatiques de l'hormone périphérique et
d'une absence d'élévation de la stimuline
hypophysaire correspondante permet
d'affirmer le diagnostic.
17. 1.
Affirmation d'une insuffisance corticotrope
ETUDE STATIQUE SPECIFIQUE
abaissement de la cortisolémie à 8 h (moins de 200
nmol/l) sans élévation de l'ACTH plasmatique (14 à 26
ng/L ).
ETUDE
DYNAMIQUE
Test à l’ACTH (Synacthène)
ascension du cortisol plasmatique
Test à la corticolibérine
absence de réponse ( ACTH )
Hypoglycémie insulinique
Test à la Métopirone
18. 2.
Affirmation d'une insuffisance
thyréotrope
Le diagnostic est affirmé devant un taux de TSH normal
(0,3 et 5 mU/l )ou bas, inadapté par rapport à des taux de
T4 et T3 libres bas.
Aucun test de stimulation n’est nécessaire.
3. Affirmation d'une insuffisance lactotrope
Le diagnostic est affirmé par une valeur basse de la
prolactine plasmatique (200 ng/ml) .
l’absence de réponse après test de stimulation
(métoclopramide par exemple).
19. 4.
Affirmation d'une insuffisance
gonadotrope
diminution des taux de stéroïdes sexuels
chez l'homme: testostéronémie inférieure à 3 ng/ml
chez la femme: estradiolémie inférieure à 30 pg/ml
associée à des valeurs « normales » de
gonadotrophines (LH et FSH).
Chez la femme ménopausée: le diagnostic peut être
aisément établi sur les seuls taux de base de LH, FSH,
inférieurs aux valeurs physiologiquement élevées à
cette période de la vie.
20. 5.
Affirmation d'une insuffisance somatotrope
Test statique
La mesure isolé est sans valeur ( très variable)
d’où la nécessité d’épreuves dynamiques.
Tests dynamiques
hypoglycémie insulinique
test à l’ornithine ou à l’arginine,
test à la GHRH.
le déficit en GH est dit :
complet si le pic est inférieur à 15 mUI/l (5ng/ml )
partiel si le pic est entre 15 et 30 mUI/l (5 à 10ng/ml).
Le diagnostic est infirmé si le pic est supérieur
30 mUI/l (10 ng/ml).
à
21. 6.Affirmation
d'une insuffisance ADH
diabète insipide :
TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE
Dosage ADH :
Valeurs = 4.4 - 7 pmol
Dosage de osmolalité urinaire
Osmolarité urinaire ‹ à 300mOsm/l
Test à l'ADH (Minirin®)
22.
Le diagnostic de déficit d’origine génétique ne peut
être affirmé qu’après avoir éliminé une cause
organique : l’IRM hypothalamohypophysaire
indispensable pour éliminer :
un processus expansif intracrânien (adénome hypophysaire,
méningiome, craniopharyngiome . . .)
un processus infiltratif (sarcoïdose, histiocytose,
hémochromatose. ..)
auto-immun (hypophysite).
De la même façon, des antécédents de chirurgie
intracrânienne ou de radiothérapie cérébrale font
évoquer en premier lieu une cause iatrogène .
23.
1.causes tumorales:
• adénomes hypophysaires,craniopharyngiomes,kystes poche de
Rathke, Les métastases intrasellaires ..
2.Causes vasculaires:
• La maladie de Sheehan(il s’agit d’une nécrose aiguë de l’hypophyse
antérieure secondaire à un choc hémorragique, survenant dans le
post-partum)
3.Causes iatrogènes :
• Chirurgie hypophysaire,radiothérapie cérébrale
4.Causes inflammatoires ou infectieuses:
• hypophysite ,tuberculose,la méningite,sarcoïdose,histiocytose
5.Traumatismes :
• atteinte hypophysaire, hypothalamique ou section de la tige
pituitaire.
6.Causes congénitales:
• Hypoplasie , mutations ,la selle vide..
24.
25. 1.F. suivant l’âge:
A-nourrisson:
ralentissement de croissance, micropénis ,
bouffissure du visage , retard psychomoteur
constipation ,hypoG , hyponatrémie.
B-enfant:
RDC++,acromicrie,hypoplasie de la
verge,s.cutanés,fatigabilité,hypoG,en âge
pubertaire;insuffisance ou absence de dvp
pubertaire..
26.
27. C- vieillard :
des aspect trompeurs peuvent simuler la
symptomatologie propre a la sénescence :
pâleur , dépilation , sd depressif larvé ,asthénie.
2.F. suivant la profondeur de l’atteinte
-l’atteinte hypophysaire peut être patente d’emblée
évidente.
-elle pt être partielle avec un tableau fruste atténué.
-enfin,elle pt être latente risquant de se révéler sur le
mode aigu en cas de stress quelconque .
28. 3/F.dissociés:
L’atteinte sécrétoire d’une stimuline
hypophysaire peut rester isolée ou
s’associer a un ou plz autres sans atteinte
globale,donc il faut toujours explorer et
démontrer l’intégrité des autres
fonctions.ce n’est pas rare que
l’insuffisance hypophysaire se complète
progressivement dans le tps.
29. Retard
pubertaire:fréquent,dic difficile chez la
fille,svt contexte familial
Retard de croissance:
non synonyme de déficit somatotrope , autres
causes:hypothyroidies,sd
chromosomiques,malnutrition,carence..
Polyendocrinopathies; notamment
autoimmunes
30.
Le pronostic est bon et la qualité de vie est sensiblement
identique à celle d’un sujet non déficitaire si le traitement
substitutif est instauré dès le diagnostic posé et adapté
correctement.
En cas de déficits survenant pendant l’enfance ou de retard
pubertaire, le pronostic de taille finale est bon, généralement
légèrement inférieur à la taille cible prévue.
Le pronostic de fertilité est variable mais, en général, une
grossesse est possible après stimulation par les
gonadotrophines.
Il faut insister sur l’éducation du patient et sur la nécessité pour
celui-ci d’être suivi par un médecin spécialisé qui assurera une
surveillance adaptée.
31. Thérapie de remplacement d'hormone
efficace peut permettre à un patient de vivre une vie
normale, se sentir bien et ne pas avoir des
conséquences
de la déficience en hormone.
Le traitement étiologique si possible
( exérèse d’une tumeur ou corticothérapie d’une
infiltration hypothalamique), doit s’associer au
traitement substitutif à VIE.
1- traitement du déficit corticotrope:
* Hydrocortisone: 20 à 30mg , doses augmentées en
cas de stress, d’infection, de traumatisme..
* Alimentation normosalée
32. 2- Traitement du déficit thyréotrope:
* LEVOTHYROX à dose progressive pour
atteindre la dose moyenne de 100 microg/j.
* Surveillance du traitement par mesure de la
T4L plasmatique.
3- Traitement du déficit gonadotrope:
A . En l’absence de désir de reproduction
une substitution en stéroïdes suffit pour
permettre le maintien des caractères sexuels
secondaires, une vie sexuelle satisfaisante,
éviter l’ostéoporose, les complications
cardiovasculaires.
33. *Chez la femme : estrogènes par voie percutanée ou
orale pendant 21 jours par mois, associés à un progestatif
pendant 10 jours par mois. Exemple :
• Oestrogel* : 1 réglette du 1er au 21è jour du mois à appliquer sur le
corps à l’exception des seins
• Duphaston 10* : 1cp matin et soir du 12è au 21è jour du mois.
*Chez l’homme : androgènes retard
esters de Testostérone : Androtardyl 250 mg* : 1 injection
intramusculaire toutes les 3 semaines
B. En cas de désir d’enfant
un traitement par gonadotrophines ou pompe à GnRH
suivant l’étiologie du déficit est nécessaire.
34. 4- Traitement du déficit somatotrope :Il n’est
substitué actuellement que chez l’enfant pour
permettre un gain de taille avant la puberté :
administration quotidienne par voie parentérale de
GH biosynthétique pendant plusieurs années.
La substitution en GH chez l’adulte est encore en
cours d’évaluation
5- ADH:
La desmopressine est habituellement administré
en comprimés ou sous forme de pulvérisation
(nasal
Tube ou spray nasal). Ou inj pour les patients
hospitalisés.
35.
Il n'ya pas de «remède» pour la déficience en
hormone hypophysaire. Cependant, comme pour
patients ayant une pression artérielle élevée, il
existe des traitements efficaces pour ces
conditions.
Ainsi, il est très important de diagnostiquer des
déficiences hormonales et
déterminer la dose optimale de remplacement
d'hormone.
avec un traitement approprié et une surveillance
régulière et stricte, les personnes ayant cette
maladie peuvent vivre une vie normale et
productive.
36.
37. Ce document a été élaboré par les externes du
« Service Endocrinologie CHU MARRAKECH »
Sous encadrement des médecins spécialistes du service
L’information contenue dans ce document est fournie
à titre éducatif. Elle ne remplace pas les conseils ou
les directives d’un professionnel de santé ni les
soins médicaux !!!
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