Exposición sobre Atresia Esofágica en el HBT

2. ATRESIA ESOFAGICA
VLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA
CIRUJANO PEDIATRA
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO

3. DEFINICIÓN
• La atresia esofágica es una interrupción
congénita del esófago, que puede estar
asociada o no, a una o más fístulas entre el
esófago malformado y la tráquea.

4. HISTORIA
• Thomas Gibson, 1687
– “Anatomy of humane bodies optimized”
– Describió por 1era vez una AE con fístula distal
• Thomas Hill, 1939
– “Se observó que el lactante babea demasiado desde el
nacimiento; cada vez que se alimenta, tose, presenta
cianosis y regurgita todo el alimento”
• Timothy Holmes, 1869
– Sugirió por 1era vez el tratamiento quirúrgico.
– “En cualquier caso, no creo que deba hacerse el
intento”

5. • Charles Steele, 1888
– Fue el 1ero en operar, sin éxito
• Joshep Brennemann, siglo XX (primera mitad)
– “Aunque la absoluta falta de esperanza para estos casos sin
tratamiento justifica los procedimientos quirúrgicos que en otra s
circunstancias parecerían osados , el médico que después de
establecer el diagnóstico de atresia esofágica decide dejar morir a este
pequeño paciente sin molestarlo, tiene una amplia justificación para
su conducta”
– “En estos casos, que por lo demás no tiene esperanza, se le concede al
cirujano un amplio campo con una clara conciencia”

6. • Harry Richter, 1913
– Abogó por la reparación quirúrgica: Ligadura
transpleural de la fístula con gastrostomía.
– “La anatomosis directa es un procedimiento
arriesgado, sin embargo no estoy seguro que no
sea posible; de serlo, sería una operación ideal”
• James Donovan, 1935
– Gastrostomía
– George Humphries II: Interposición yeyunal (16
años)

7. • William Ladd y Logan Leven, 1939
– Gastrostomía inicial con ligadura de la fístula ,
esofagostomía e interposíción esofagica subsecuente.
• Thoman Lanman, 1936
– Anastomosis primaria, 30 pacientes.
– No sobrevivió ninguno.
• Cameron Haight, 1941
– 1era reparación primaria esofágica con éxito.
– 10 fracasos previos
• 1960 en adelante: Mortalidad ↓ Superviviencia↑
• Rothemberg 2005, Abordaje Toracoscópico.

9. EMBRIOLOGÍA
• Ausencia de un solo mecanismo unificador.
• Las vías respiratorias y el esófago tienen un origen
común, con 2 procesos principales: elongación y
separación.
• Día 19: Intestino Primitivo
• Día 22 o 23: Hendidura en la cara ventral: tráquea en
desarrollo.
• La elongación se produce en simultáneo y ocurre una
fusión de las crestas longitudinales, creando 2
estructuras tubulares.
• Día 36: Separación completa.

10. TEORÍAS:
• Trastorno en el proceso de fusión, deficiencia
de la división celular y la inducción
mesenquimática.
• Menos aceptada: Insuficiencia vascular
• Descartadas: Presión externa del corazón,
vasos aberrantes, procesos neumoentéricos y
flexión excesiva del embrión.

12. CLASIFICACIÓN
• 1929: Vogt
• Luego Ladd y Gross.
• Se prefiere usar la descripción detallada:
– Atresia esofágica pura (sin fístula)
– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica
proximal
– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica distal
– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica
proximal y distal
– Fistula Traqueo-esofágica sin Atresia

13. CLASIFICACIÓN

14. Atresia esofágica Pura
• 3-5%
• El saco proximal suele
estar dilatado
• El saco distal es corto
habitualmente

15. Atresia Esofágica con fístula proximal
• 2%
• La fístula es corta y
estrecha
• El saco distal es corto.

16. Atresia Esofágica con fistula distal
• 85%
• Casi siempre el cabo
proximal está engrosado y
termina en D3
• El aporte sanguíneo
superior es excelente
• La fístula puede estar
situada a nivel de
bronquio, la carina, a 1cm
de la carina o a mitad de
la traquea.

17. Atresia esofágica con fistula proximal y
distal
• 3-5%
• La anatomía es idéntica
al tipo mas frecuente.
• Es poco usual que haya
una amplia brecha.
• Muchas veces se
identifican en el acto
quirúrgico o por laringo-
traqueo-broncoscopía

18. Fistula traqueo-esofágica sin atresia
(en H)
• 3-6%
• Son fistulas muy cortas
y generalmente miden 2
a 4 mm de diámetro
• La mayor parte de ellas
puede repararse por vía
cervical.

19. CLASIFICACIÓN

20. EPIDEMIOLOGÍA
• Ocurre en uno de 4000 a 4500 nacidos vivos.
• La mayoría es de presentación esporádica
• Hay una ligera predominancia masculina 1.2/1
• No hay evidencia que relacione AE con la edad
materna.
• El riesgo de recurrencia en otro hijo de AE es de
0.5 a 2%, siendo 20% si se repite.
• El riesgo de una persona afectada de AE tenga un
hijo con AE es 3 a 4 %

21. EPIDEMIOLOGÍA
• Factores ambientales:
– Metimazol
– Uso prolongado de Progesterona /Estrógenos (AO)
– Diabetes materna
– Talidomida
• Sindrome Alcohólico-Fetal
• Fenilcetonuria
• Trisomía 18
• Trisomía 21

22. ANOMALÍAS ASOCIADAS
• 50% de casos tendrán MA
• Permite dividir a los casos en Sindrómicos y No
Sindrómicos
– 2 Asociaciones No-Aleatorias son:
• VACTREL
• CHARGE
• Las malformaciones asociadas más frecuentes son:
– Cardíacas ( 13 % -34 % )
– Vertebrales ( 6 % -21 % )
– Extremidades ( 5 % -19 %)
– Anorrectal ( 10 % -16 %)
– Renal ( 5 % -14 %)

23. DIAGNÓSTICO
• PRENATAL
– 2 signos inespecíficos: Polihidramnios y Ausencia
de burbuja gástrica
– La tecnología actual no permite hacer un
diagnóstico definitivo de AE/FTE
– MRI: prometedor
• En un estudio de 10 casos “sospechosos”
ecográficamente, sólo se confirmaron 5.
• Otros: No se visualizan.

24. DIAGNÓSTICO
• POSNATAL
– Salivación
– Se comprueba pasaje de sonda naso o buco-gástrica
10 Fr.
• Radiografía de Tórax
– Muestra la punta de la sonda detenida (D2 a D4)
– Insuflar aire (Contraste aéreo)
– AE pura: ausencia de aire en abdomen
– Doble burbuja: AE + Atresia duodenal
– Anomalías vertebrales (13)

25. DIAGNÓSTICO
• Diagnóstico de “Long Gap” (Brecha amplia)
– Por lo general, NO SE CONOCE, antes de la operación.
– Ausencia de aire abdomen: Brecha larga
– Medición radiológica: “Bujías”
• Menos de 2 vértebras: Anastomosis
• De dos a 5 vértebras: Anastomosis diferida (3 meses)
• Más de 6 vértebras: Sustitución esofágica
– En AE/FTE distal: Brecha amplia debe sospecharse
cuando la fístula se evidencia a nivel de las carinas
(laringo-traqueo-broncoscopía)

26. DIAGNOSTICO
• Ecografía – Ecocardiografía
– Anomalías asociadas “Renales)
– Cardiopatía y posición del Cayado aórtico
• RMN y TAC:
– Pueden ser útiles
– Requieren anestesia general

27. AE con fístula TE distal
• Sonda Orogástrica
radiopaca
• Saco esofágico superior
dilatado
• Aire en abdomen,
confirma la fistula
distal.

28. AE pura (sin fístula)
• Sonda radiopaca
• Dilatación de saco
esofágico
• Ausencia total de aire
en abdomen.

29. AE con FTE distal – AE pura

30. AE con FTE distal + Atresia duodenal
• Sonda orogástrica
radiopaca
• Dilatación de Estómago
y bulbo duodenal:
“Signo de la doble
burbuja”

31. AE con FTE distal
• TAC
• Se observa una
reconstrucción
• La flecha señala una FTE
a nivel de la Carina.

32. MANEJO
• MANEJO PRE-OPERATORIO
– Centro Especializado
– Se coloca una Sonda Oro-Esofágica de aspiración durante
su traslado
– Posición con la cabeza más alta que el tórax y de lado
izquierdo
– Acceso Venoso
– Monitoreo de signos vitales
• Si hay dificultad respiratoria: Intubación con VM a baja presión.
• Si hay necesidad de VAFO, se debe ligar la fístula
– No se considera una EMG quirúrgica, por lo tanto se debe
confirmar siempre el diagnóstico y evaluar anomalías
asociadas.

33. Evitar lesión pulmonar!

34. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON
FÍSTULA DISTAL
• Laringo-Traqueo-Broncoscopía
– El valor de este examen es controversial debido a
la poca frecuencia de fistula proximal (<1%)
– El dato de mayor utilidad es la distancia de la
fistula a la carina
• Intubación endotraqueal (posición de la punta
del TET)
– En lo posible, debe estar distal a la fístula.
– Necesita Laringo-Traqueo-Broncoscopía previa.

36. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON
FÍSTULA DISTAL
Abordaje por Toracotomía postero-
lateral derecha + Cierre de la fístula
tráqueo-esofágica distal + Drenaje
pleural

37. No realizar Gastrostomía de inicio en
AE con FTE distal

38. 1
2
3 4
5
6 7
Técnica Operatoria de la
atresia esofágica con
fístula distal

39. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON
FÍSTULA DISTAL
• ABORDAJE POR TORACOSCOPÍA
– Decúbito lateral izquierdo
– 15° Anti-Trendelemburg, 15° Side izquierdo.
– La pantalla a la derecha (hombro derecho del RN)
– 1era Cánula, técnica abierta: 1cm Distal y anterior a la
punta de la escápula. < 2kg 3.5mm, 30° y 24 cm. >
2kg: 6 mm, 30° y 24 cm.
– Luego 2 cánulas de 3.5mm, en LMA y más cefálica, y
otra posterior.
– CO2: 0.1 L/min a 5mmHg
– Desaturación inicial es la regla, se debe esperar 5 a 10
min la estabilización, con aumento de la FR.

40. ABORDAJE TORACOSCÓPICO

41. ABORDAJE TORACOSCÓPICO

42. “Long Gap” en Atresia Esofágica con
fístula distal
• 2 – 20%
• VM + Sedación por 5 días: Cuestionable
• Diversas estrategias: No Quirúrgicas y
Quirúrgicas

43. Estrategias para el manejo del
“LongGap” en AE

44. Reparación quirúrgica: AE sin fístula
distal
• Tratamiento inicial
– SE debe aceptar que la anastomosis no es posible
– Gastrostomía
• Sonda 8 o 10, insuflar sólo con 1ml.
– Laringo-Traqueo-Broncoscopía
• Descarta fistula proximal. 50% en una serie.

45. Algoritmo para el Tratamiento de AE
pura

46. Elongación extra-Torácica en múltiples
pasos (KIMURA)

47. Reparación quirúrgica: AE sin fístula
distal
• Reconstrucción esofágica
– Se sugiere 12 sem (elongación “espóntanea”)
– Sonda Oro-esofagica de aspiración durante este
tiempo.
– Hospitalización prolongada.
– Se debe evaluar la posiblidad de anastomosis
esofágica o sustitución.

48. POST-OPERATORIO
• El enfoque de VM + Sedación por 5 días es
controversial, aunque muy frecuentemente
usado.
• Un tubo de drenaje torácico sólo se debe usar si
hay dudas sobre la calidad de la anastomosis
• La alimentación por la Sonda trans-anastomótica
puede ser iniciada en forma precoz.
• Cuando cesa el “babeo” se puede iniciar la
alimentación por succión “Ad Libitum”
• Si el RN se encuentra bien, no es necesario
estudios de imagen rutinarios (esofagograma)

50. COMPLICACIONES
• Fuga de Anastomosis
– 17% global, 3.5 a 4.5% son fugas importantes
– Parece que hay menor incidencia en el abordaje
toracoscopico?
• Estenosis de la anastomosis
– Se define como un estrechamiento de más de 50% +
síntomas (disfagia, imposibilidad de alimentación)
– Responde bien a la dilatación
– Factores de riesgo: Tensión, Fuga y Reflujo.

51. COMPLICACIONES
• Fistula traqueo-esofágica recurrente
– 3 – 15%
– Se sospecha cuando tose durante la alimentación,
presenta apneas o cianosis.
– Neumonías a repetición
– El examen de elección es la laringo-traqueo-
broncoscopía, aunque a veces puede ser útil el
esofagograma.

52. COMPLICACIONES
• Traqueomalacia
– Se define como una debilidad generalizada o
localizada de la tráquea
– Se traduce en estridor espiratorio, tos “perruna” o
aguda, cianosis o apnea.
– Aparece en los primeros meses de edad.
– Los síntomas pueden ser indistinguibles de la
Estenosis de Anastomosis, Recurrencia de Fístula y
Reflujo, por lo que el diagnostico debe ser confirmado
con laringo-traqueo-broncoscopía
– Los casos muy sintomáticos deben ser tratados
quirúrgicamente: Aortopexia

53. COMPLICACIONES
• Desórdenes de la peristalsis - Reflujo
gastroesofagico
– 40%
– Causa Congénita vs Quirúrgica
– RGE no mejora luego del 1er año.
– La mitad de los pacientes requerirá Cirugía
antireflujo.
– Sin embargo la incidencia de Ca Esófago no es
mayor.

54. COMPLICACIONES
• Morbilidad respiratoria
– Al menos 1 hospitalización en los primeros 5 años
– Mayor suceptibilidad a infecciones respiratorias
• Morbilidad de la Toracotomía
– Escápula alada, elevación del hombro, asimetría
toráxica, escoliosis y transtorno del desarrollo de
la mama y pectorales.
– Dolor crónico
– Se puede evitar con el abordaje toracoscópico.

55. Pronóstico
• A Corto Plazo:
– Los factores pronósticos
incluyen presencia de
cardiopatía y peso al
nacer > 1500

56. PRONÓSTICO
• A largo plazo:
– AE tiene una elevada morbilidad.
• COMPLICACIONES
• PROCEDIMIENTOS
• INGRESOS HOSPITALARIOS
– Sin embargo…

57. ¡Natación 2,4 millas! ¡Ciclismo 112 millas! ¡Carrera a pie 26,2 millas!
Alardeen por el resto de su vida! Commander Collins (1978)

59. Gracias por su atención