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Moira Alari
C.S.Son Serra-La Vileta (Palma de Mallorca)     (R2 MFyC)
              29/3/2012
CLASIFICACION
 Exantemas purpuricos:.
-Infecciones víricas o bacterianas : sepsis meningococcica,
   endocarditis
-Vasculitis: Purpura de schonlein-Henoch, PAN
-Hemopatías: coagulopatias, trombocitopenia.
 Exantema maculo-papuloso:
morbiliforme:
 Infecciones víricas: Sarampión , rubeola, eritema infeccioso, exantema
   súbito, enterovirus. Adenovirus, VEB, CMV, VIH, VHB
Infecciones bacterianas: meningococcemia,(fase inicial), enf. De Lyme,
   fiebre tifoidea.
Enf. Injerto contra huésped
Artritis reumatoidea juvenil
Escarlatiniforme:
Escarlatina
Enf . Kawasaki
Sind. Shock toxico
 Exantemas vesiculo-ampollosos:
- Infecciones: VHS, VVZ, enf . mano-pie-boca, impétigo ampolloso,
  Sind. de la piel escaldada
- Eritema múltiple
- Alteraciones metabólicas: porfiria cutánea tarda, diabetes,
  dermatitis ampollosa secundaria a hemodiálisis
 Exantemas habonosos:
- Reacciones alérgicas
- Eritema multiforme

 Exantemas nodulares:
- Eritema nodoso
ESCARLATINA
 Etiología: causada por la toxina eritrogenica del S.
  pyogenes (SBHGA). Exotoxina A (cuadros mas graves)
  B y C (episodios mas leves).
 Periodo de incubación: 2-7 días.
 Transmisión: por contacto directo, por sec. resp.
 Periodo de contagio: variable.
 Clínica:
- Fiebre elevada >40ºC
- Odinofagia, cefalea, escalofrios, vomitos, dolor
  abdominal
- Enantema: faringe, amígdalas, lengua y paladar
- Mucosa bucal eritematosa, con punteado petequial en paladar
    duro
-   Amígdalas hipertróficas, con exudado blanco amarillento.
-   Lengua con exudado blanco amarillento al 4-5to día cae, lengua
    roja, aframbuesada.
-    A las 12-24 hs coincidiendo con el final de la fiebre: Exantema:
-   - En cara y cuello (triangulo de Filatov).
    - Se generaliza sin afectar palmas y planta.
    - Base eritematosa subicterica con alguna macula (papel de lija)
-    - Signo de Pastia: petequias de distribución lineal en pliegues
    cutáneos.
-    - Dura 4-5 días con o sin tratamiento.
 Complicaciones: neumonía, OMA, encefalitis,
  GN, fiebre reumática, adenitis, absceso
  retrofaringeo, PEES.
 Diagnostico: Clínico, Test Rápido para detección
  de SBHGA y Exudado de garganta con Cultivo
 Tratamiento: penicilina
SARAMPION
 Es la séptima causa de mortalidad infantil a nivel
  mundial.
 Etiología: virus ARN. Flia. Parvoxiviridae.
 Periodo de incubación: 9-11 días
 Transmisión: por contacto directo, a través de sec. resp.
 Periodo de contagio: desde 4 días antes de brotar hasta
  el final de su periodo exantemático
 Clínica:
- Periodo prodrómico: fiebre, MEG, catarro oculo-nasal y
  tos seca. Fotofobia.
Manchas de Koplik: 50-80% enantema patognomónico
Manchas de Herrnann
Líneas de Stimson: en casos de conjuntivitis graves
Fase eruptiva:
- exantema maculopapuloso pruriginoso, muchas veces
  confluente. Que desaparece a la presion, palidece, de
  inicio retroauricular, progresa de forma centrifuga y
  desaparece de forma centrípeta al 4to dia.
- “la gravedad de la enfermedad es directamente
  proporcional a la extensión y confluencia del exantema".
 diagnostico: Clínico, con posterior confirmación
  serológica.
 Complicaciones: OMA, neumonía, miocarditis
  ,encefalitis, PEES. Laringitis, bronquitis, ceguera, diarrea
 Tratamiento: sintomático.
VITAMINA A
 Reduce la morbilidad y la mortalidad en niños con
  sarampión grave.
 Relación inversa con la [ ] de retinol y gravedad de
  sarampión.
Indicaciones:
 en niños en países en desarrollo
 Niños entre 6-24 meses hospitalizados por sarampión o sus
  complicaciones
 Niños > 6 meses: inmunodeficiencia 1º o 2º, signos
  oftalmológicos de déficit de vit. A, malnutrición, mal
  absorción intestinal.
Dosis:
 6m a 1 año: 100.000 UI
 >1 año: 200.000 UI
RUBEOLA
 Etiología: Virus ARN, Flia. Togaviridae.
 Periodo de incubación: 14-21 días
 Transmisión: persona a persona a través de sec.
  resp.
 Periodo de contagio: 7 días antes a 7 días después
  del exantema, durante la viremia puede aislarse en
  faringe, piel, orina, deposiciones.
 Clínica:
  Fiebre < 38ºc rash maculo-papuloso leve de
 aspecto escarlatiniforme, de distribución
 centrifuga a las 24 hs palidez facial y alas 72 hs
 desaparecen sin dejar descamación
 Signo mas característico: linfadenopatias
  generalizadas , mas marcada en región occipital.
 Complicaciones: artritis, encefalitis (20-50%), purpura
  trombocitopenica, epistaxis, hemorragia GI,
  hematuria.
 Diagnostico: clínico, con posterior confirmación
  serológica con presencia de IgM
MEGALOERITEMA, ERITEMA INFECCIOSO O
QUINTA NFERMEDAD
 Etiología: virus ADN, Parvovirus B19. Flia.
  Parvoviridae.
 Periodo de incubación: 4 a 21 días.
 Transmisión: persona a persona por sec. Resp. y por
  objeto
 Periodo de contagio: contagioso antes de la aparición
  del exantema
 Clínica:
-Cursa con síntomas leves , fiebre 30%,
-Exantema en una o ambas mejillas (signo de la
  bofetada).
- Exantema reticulado macular confluente en las
  extremidades, que se exacerba con los cambios de
  temp. y puede durar semanas.
 Complicaciones: Artritis, anemia hemolítica,
  encefalopatía.
EXANTEMA SUBITO

 Etiología: virus ADN. Virus del herpes humano 6 .
    Flia. Herpesviridae.
   Periodo de incubación: 9-10 días
   Transmisión: contacto directo por sec. Resp.
   Periodo de contagio: durante la fiebre.
   Afecta fundamentalmente a lactantes 6-18 meses .
   Clínica: conocida como “fiebre de los 3 días” >39ºC,
    buen aspecto general, fc asociación con convulsiones
    febriles
 Luego de los 3 días con la desaparición de la fiebre:
  exantema maculo papuloso, granuloso al tacto, no
  pruriginoso, cuello tronco y retroauricular dura 24-48
  hs.
 Diagnostico: Clínico.
 Tratamiento: sintomático
VARICELA-ZOZTER
 Etiología: Virus ADN . Virus varicela-zoster. Flia. El
  hombre es el único reservorio de la enfermedad.
 Periodo de incubación: 14-21 días
 Transmisión: directa de persona a persona o por sec.
  Resp.
 Periodo de contagio: 3 días antes y 5 días después del
  exantema.
 Clínica: fiebre moderada, exantema
  maculopapulovesiculocostroso, pruriginoso. Dura 5-7
  días. Se caracteriza por presentar en un mismo momento
  los distintos periodos evolutivos del exantema a la vez.
 Múltiples lesiones en mucosa bucal, otica conjuntival
 Diagnostico: clínico, en caso de duda confirmar con IFI.
 Tratamiento: sintomático, antihistamínico, uñas cortas
  higiene diaria para evitar el rascado el rascado conlleva
  sobreinfecciones bact (S.pyogene y S.aureus) tto:
  aminopenicilinas frente a betalactamasas.

 Indicaciones de Aciclovir IV: (1º72 hs: 30mg/kg/día
  cada 8hs dosis max: 800mg/dia, 7-10 días)
-Inmunodeprimidos (corticoides a >2mg/kg/día)
-Complicaciones: neumonía vírica, meningitis, encefalitis
-Varicela neonatal por varicela materna 5 días antes o 2
  días después del parto.
 Indicaciones de Aciclovir V.O: (1º 72 hs 80mg/kg/día cada
  6 hs. Dosis max: 3200 mg/dia, 5 días)
-Inmudeprimidos (QT de mantenimiento ,VIH)
-Tto prolongado con saliciatos.
-Pautas cortas, intermitentes de corticoides
-Dermatitis atópica u otras enf. Crónicas de la piel.
-Enf crónicas: cardiopatías, DM,
ENFERMEDAD MANO-PIE-BOCA
 Etiología; coxackie A-16 contagio: oral-oral feco-oral
 Fase prodrómica (1-2 días): fiebre alta catarro leve
 Fase exantemática (7-10 días): ulceras en boca,
  vesículas en dorso de mano y pies.
CASO CLINICO N 1

 Motivo de consulta: Ptc de 20 meses que ingresa por fiebre de
  5 días de evolución de hasta 41ºC, rechazo de tomas,
  deposiciones liquidas y exantema tronco miembros y
  perineal descamativo.
 Antecedentes personales y familiares: niega.
 Examen fisico:REG, decaída, labios secos y fisurados, faringe
  hiperemica, lengua aframbuesada, exantema confluente en
  extremidades, edemas en manos y pies, eritema conjuntival
  intenso. resto normal.
1- ¿Que exploración complementaria realizaría?.
 A- Hemograma con reactantes de fase aguda
 B- Serología y cultivo para virus.
 C- Hemocultivo
 D-Sedimento urinario
 E- todas son correctas

2- La ptc al ingreso presentaba leuco: 17.000 l/ul VSG: 102
  PCR:25 Hb: 10,6 VCM:69 plaq:372.000. Sed. Orina: 50-100
  leuco/campo resto normal. Atg estreptocócico: negativo. ¿
  cual seria diag. Presuntivo?
A- Enf. de Kawasaki
B- Sind. De shock toxico estreptocócico.
C- Sind. Stevens-Johnson
D- Escarlatina
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Enf. multisistemica, con vasculitis de pequeños y
  medianos vasos, lactantes y niños pequeños (80% <5
  años), muy fc en Japón y Corea del Sur.
 Etiología: desconocida
 Patogenia: desconocida.
 Clínica (criterios diagnósticos)
1-Fiebre de mas de 5 días de evolución (100%)
2-Inyeccion conjuntival bilateral, no exudativa. (85%)
3-Eritema oral y/o fisuras de labios, lengua
  aframbuesada (90%)
4-Adenopatia (70%): cervical, aguda, no purulenta >1,5
  cm
5-Exantema (80%):polimorfo, no vesiculocostroso.
6-Alt extremidades (70%): estadio inicial: eritema
  palmo-plantar, edema indurado de manos y pies
  Estadio de convalecencia: descamación de los pulpejos
  de los dedos.
Diagnostico: fiebre y 4 de los 5 criterios referidos, o 4
  criterios con aneurisma coronario por ecocardiograma.
Otras manifestaciones: irritabilidad (100%),pancarditis,
  disuria con piuria estéril, artralgias
Exámenes complementarios:
-Leucocitosis >20.000 (50%)
-VSG: >100 mm
-Plaquetas: inicialmente normales. 2da semana 1-2
  millones/mm3
-PCR: positiva
-Aumento de TGP,TGO, FAL y bilirrubina.
- Ecocardiograma: en la fase aguda puede mostrar
  alteraciones < FE y en fase subaguda: infarto de
  miocardio o lesiones de aneurismas coronarios.
tratamiento
3-¿Qué estrategia terapéutica adoptaría?
A- actitud expectante , no hay tratamiento para la Enf. De
  Kawasaki
B- Gammaglobulina Iv polivalente (2g/kg en 12 hs)
C- ASS (80-100 mg/kg/día cada 6 hs
D- ASS y gammaglobulina V polivalente (2g/kg en 12 hs)
 AAS: 80-100 mg/kg/di cada6-8 hs durante 2 semanas o
 hasta 48 hs después de que el ptc quede afebril. Luego
 5mg/kg/día durante 6-8 semanas o hasta que la cifra
 de plaquetas normalice.
 (Si aneurisma coronario: AAS y dipiridamol 3-5
 mg/kg/ día por su efecto vasodilatador por 1 año ).

IG IV: 2mg/kg en 12 hs , eficaz en os primeros 10 días.
(reduce la incidencia de aneurismas coronarios de 20% a
  <4%)
CASO CLINICO N 2

•Niña de 11 años que acude por lesiones cutáneas a nivel
  de nalgas y extremidades inferiores, no pruriginosas y
  dolor abdominal difuso
•Muñeca derecha tumefacta y algo dolorosa.
•Cuadro catarral semana previa. Fiebre
•Resto de la exploración normal.
•No alergias conocidas
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
 Vasculitis más frecuente en la infancia.
 Relación niño/niña 2:1
 Se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta,
  a las extremidades inferiores y glúteo, artritis,
  manifestaciones abdominales y renales.
 Aparece más frecuentemente en otoño e invierno,
  y en muchas ocasiones se manifiesta tras una
  infección respiratoria.
 Etiología: desconocida. Con fc infec. Resp altas.
Otros desencadenantes: fármacos. Alimentos, etc.
Patogenia

• Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños
vasos.
• Hay aumento en la producción de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA
en las biopsias de piel y de riñón.
• La lesión renal de la PSH es indistinguible
histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la
enfermedad de Berger. Ambas pueden producir I.R.
Clínica

 Piel: Lesiones palpables 2-10mm, Rojo-morado a
  Violáceo o Pardusco, en EEII y nalgas, simétrico,
  urticarial, Suele reproducirse al iniciar la
  deambulación. Remiten en 3-4 semanas.

 Digestiva: Dolor cólico abdominal agudo, Vómitos y
 H.D, Pancreatitis. “Descartar invaginación o
 perforación”.
 Articulaciones: Artritis o artralgias, transitorias, no
 migratorias, presentes en 40-75% de los casos. Se
 inflaman grandes articulaciones. no deja deformidad
 permanente. Puede preceder al rash y ser la primera
 manifestación en un 25% de los casos

 Renal: 30- 60%, Tras púrpura (menos de 3 meses),
  Hematuria microscópica o asociada a proteinuria
  Sínd.Nefrótico y Nefrítico, Fallo Renal, HTA.
Evolución

 Excelente la mayor parte de las veces.
 Autolimitada en 4 a 8 semanas.
 En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes
  cada vez menos intensos.
 La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los
  casos con afectación renal.
 Sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal
Tratamiento

 No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros días.
 Los AINE se emplean para aliviar las molestias
 articulares.
 Control en consulta (riesgo de complicaciones renales
  tardía)
 Los corticoides indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos
  de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si
 aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o
 hemorragia pulmonar.
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  • 1. Moira Alari C.S.Son Serra-La Vileta (Palma de Mallorca) (R2 MFyC) 29/3/2012
  • 2. CLASIFICACION  Exantemas purpuricos:. -Infecciones víricas o bacterianas : sepsis meningococcica, endocarditis -Vasculitis: Purpura de schonlein-Henoch, PAN -Hemopatías: coagulopatias, trombocitopenia.  Exantema maculo-papuloso: morbiliforme: Infecciones víricas: Sarampión , rubeola, eritema infeccioso, exantema súbito, enterovirus. Adenovirus, VEB, CMV, VIH, VHB Infecciones bacterianas: meningococcemia,(fase inicial), enf. De Lyme, fiebre tifoidea. Enf. Injerto contra huésped Artritis reumatoidea juvenil Escarlatiniforme: Escarlatina Enf . Kawasaki Sind. Shock toxico
  • 3.  Exantemas vesiculo-ampollosos: - Infecciones: VHS, VVZ, enf . mano-pie-boca, impétigo ampolloso, Sind. de la piel escaldada - Eritema múltiple - Alteraciones metabólicas: porfiria cutánea tarda, diabetes, dermatitis ampollosa secundaria a hemodiálisis  Exantemas habonosos: - Reacciones alérgicas - Eritema multiforme  Exantemas nodulares: - Eritema nodoso
  • 4. ESCARLATINA  Etiología: causada por la toxina eritrogenica del S. pyogenes (SBHGA). Exotoxina A (cuadros mas graves) B y C (episodios mas leves).  Periodo de incubación: 2-7 días.  Transmisión: por contacto directo, por sec. resp.  Periodo de contagio: variable.  Clínica: - Fiebre elevada >40ºC - Odinofagia, cefalea, escalofrios, vomitos, dolor abdominal
  • 5. - Enantema: faringe, amígdalas, lengua y paladar - Mucosa bucal eritematosa, con punteado petequial en paladar duro - Amígdalas hipertróficas, con exudado blanco amarillento. - Lengua con exudado blanco amarillento al 4-5to día cae, lengua roja, aframbuesada. - A las 12-24 hs coincidiendo con el final de la fiebre: Exantema: - - En cara y cuello (triangulo de Filatov). - Se generaliza sin afectar palmas y planta. - Base eritematosa subicterica con alguna macula (papel de lija) - - Signo de Pastia: petequias de distribución lineal en pliegues cutáneos. - - Dura 4-5 días con o sin tratamiento.
  • 6.  Complicaciones: neumonía, OMA, encefalitis, GN, fiebre reumática, adenitis, absceso retrofaringeo, PEES.  Diagnostico: Clínico, Test Rápido para detección de SBHGA y Exudado de garganta con Cultivo  Tratamiento: penicilina
  • 7. SARAMPION  Es la séptima causa de mortalidad infantil a nivel mundial.  Etiología: virus ARN. Flia. Parvoxiviridae.  Periodo de incubación: 9-11 días  Transmisión: por contacto directo, a través de sec. resp.  Periodo de contagio: desde 4 días antes de brotar hasta el final de su periodo exantemático  Clínica: - Periodo prodrómico: fiebre, MEG, catarro oculo-nasal y tos seca. Fotofobia. Manchas de Koplik: 50-80% enantema patognomónico Manchas de Herrnann Líneas de Stimson: en casos de conjuntivitis graves
  • 8. Fase eruptiva: - exantema maculopapuloso pruriginoso, muchas veces confluente. Que desaparece a la presion, palidece, de inicio retroauricular, progresa de forma centrifuga y desaparece de forma centrípeta al 4to dia. - “la gravedad de la enfermedad es directamente proporcional a la extensión y confluencia del exantema".  diagnostico: Clínico, con posterior confirmación serológica.  Complicaciones: OMA, neumonía, miocarditis ,encefalitis, PEES. Laringitis, bronquitis, ceguera, diarrea  Tratamiento: sintomático.
  • 9. VITAMINA A  Reduce la morbilidad y la mortalidad en niños con sarampión grave.  Relación inversa con la [ ] de retinol y gravedad de sarampión. Indicaciones:  en niños en países en desarrollo  Niños entre 6-24 meses hospitalizados por sarampión o sus complicaciones  Niños > 6 meses: inmunodeficiencia 1º o 2º, signos oftalmológicos de déficit de vit. A, malnutrición, mal absorción intestinal. Dosis:  6m a 1 año: 100.000 UI  >1 año: 200.000 UI
  • 10.
  • 11. RUBEOLA  Etiología: Virus ARN, Flia. Togaviridae.  Periodo de incubación: 14-21 días  Transmisión: persona a persona a través de sec. resp.  Periodo de contagio: 7 días antes a 7 días después del exantema, durante la viremia puede aislarse en faringe, piel, orina, deposiciones.  Clínica: Fiebre < 38ºc rash maculo-papuloso leve de aspecto escarlatiniforme, de distribución centrifuga a las 24 hs palidez facial y alas 72 hs desaparecen sin dejar descamación
  • 12.  Signo mas característico: linfadenopatias generalizadas , mas marcada en región occipital.  Complicaciones: artritis, encefalitis (20-50%), purpura trombocitopenica, epistaxis, hemorragia GI, hematuria.  Diagnostico: clínico, con posterior confirmación serológica con presencia de IgM
  • 13.
  • 14. MEGALOERITEMA, ERITEMA INFECCIOSO O QUINTA NFERMEDAD  Etiología: virus ADN, Parvovirus B19. Flia. Parvoviridae.  Periodo de incubación: 4 a 21 días.  Transmisión: persona a persona por sec. Resp. y por objeto  Periodo de contagio: contagioso antes de la aparición del exantema  Clínica: -Cursa con síntomas leves , fiebre 30%, -Exantema en una o ambas mejillas (signo de la bofetada).
  • 15. - Exantema reticulado macular confluente en las extremidades, que se exacerba con los cambios de temp. y puede durar semanas.  Complicaciones: Artritis, anemia hemolítica, encefalopatía.
  • 16. EXANTEMA SUBITO  Etiología: virus ADN. Virus del herpes humano 6 . Flia. Herpesviridae.  Periodo de incubación: 9-10 días  Transmisión: contacto directo por sec. Resp.  Periodo de contagio: durante la fiebre.  Afecta fundamentalmente a lactantes 6-18 meses .  Clínica: conocida como “fiebre de los 3 días” >39ºC, buen aspecto general, fc asociación con convulsiones febriles
  • 17.  Luego de los 3 días con la desaparición de la fiebre: exantema maculo papuloso, granuloso al tacto, no pruriginoso, cuello tronco y retroauricular dura 24-48 hs.  Diagnostico: Clínico.  Tratamiento: sintomático
  • 18. VARICELA-ZOZTER  Etiología: Virus ADN . Virus varicela-zoster. Flia. El hombre es el único reservorio de la enfermedad.  Periodo de incubación: 14-21 días  Transmisión: directa de persona a persona o por sec. Resp.  Periodo de contagio: 3 días antes y 5 días después del exantema.  Clínica: fiebre moderada, exantema maculopapulovesiculocostroso, pruriginoso. Dura 5-7 días. Se caracteriza por presentar en un mismo momento los distintos periodos evolutivos del exantema a la vez.  Múltiples lesiones en mucosa bucal, otica conjuntival
  • 19.  Diagnostico: clínico, en caso de duda confirmar con IFI.  Tratamiento: sintomático, antihistamínico, uñas cortas higiene diaria para evitar el rascado el rascado conlleva sobreinfecciones bact (S.pyogene y S.aureus) tto: aminopenicilinas frente a betalactamasas.  Indicaciones de Aciclovir IV: (1º72 hs: 30mg/kg/día cada 8hs dosis max: 800mg/dia, 7-10 días) -Inmunodeprimidos (corticoides a >2mg/kg/día) -Complicaciones: neumonía vírica, meningitis, encefalitis -Varicela neonatal por varicela materna 5 días antes o 2 días después del parto.
  • 20.  Indicaciones de Aciclovir V.O: (1º 72 hs 80mg/kg/día cada 6 hs. Dosis max: 3200 mg/dia, 5 días) -Inmudeprimidos (QT de mantenimiento ,VIH) -Tto prolongado con saliciatos. -Pautas cortas, intermitentes de corticoides -Dermatitis atópica u otras enf. Crónicas de la piel. -Enf crónicas: cardiopatías, DM,
  • 21. ENFERMEDAD MANO-PIE-BOCA  Etiología; coxackie A-16 contagio: oral-oral feco-oral  Fase prodrómica (1-2 días): fiebre alta catarro leve  Fase exantemática (7-10 días): ulceras en boca, vesículas en dorso de mano y pies.
  • 22. CASO CLINICO N 1  Motivo de consulta: Ptc de 20 meses que ingresa por fiebre de 5 días de evolución de hasta 41ºC, rechazo de tomas, deposiciones liquidas y exantema tronco miembros y perineal descamativo.  Antecedentes personales y familiares: niega.  Examen fisico:REG, decaída, labios secos y fisurados, faringe hiperemica, lengua aframbuesada, exantema confluente en extremidades, edemas en manos y pies, eritema conjuntival intenso. resto normal.
  • 23. 1- ¿Que exploración complementaria realizaría?. A- Hemograma con reactantes de fase aguda B- Serología y cultivo para virus. C- Hemocultivo D-Sedimento urinario E- todas son correctas 2- La ptc al ingreso presentaba leuco: 17.000 l/ul VSG: 102 PCR:25 Hb: 10,6 VCM:69 plaq:372.000. Sed. Orina: 50-100 leuco/campo resto normal. Atg estreptocócico: negativo. ¿ cual seria diag. Presuntivo? A- Enf. de Kawasaki B- Sind. De shock toxico estreptocócico. C- Sind. Stevens-Johnson D- Escarlatina
  • 24. ENFERMEDAD DE KAWASAKI  Enf. multisistemica, con vasculitis de pequeños y medianos vasos, lactantes y niños pequeños (80% <5 años), muy fc en Japón y Corea del Sur.  Etiología: desconocida  Patogenia: desconocida.  Clínica (criterios diagnósticos) 1-Fiebre de mas de 5 días de evolución (100%) 2-Inyeccion conjuntival bilateral, no exudativa. (85%) 3-Eritema oral y/o fisuras de labios, lengua aframbuesada (90%)
  • 25. 4-Adenopatia (70%): cervical, aguda, no purulenta >1,5 cm 5-Exantema (80%):polimorfo, no vesiculocostroso. 6-Alt extremidades (70%): estadio inicial: eritema palmo-plantar, edema indurado de manos y pies Estadio de convalecencia: descamación de los pulpejos de los dedos. Diagnostico: fiebre y 4 de los 5 criterios referidos, o 4 criterios con aneurisma coronario por ecocardiograma.
  • 26. Otras manifestaciones: irritabilidad (100%),pancarditis, disuria con piuria estéril, artralgias Exámenes complementarios: -Leucocitosis >20.000 (50%) -VSG: >100 mm -Plaquetas: inicialmente normales. 2da semana 1-2 millones/mm3 -PCR: positiva -Aumento de TGP,TGO, FAL y bilirrubina. - Ecocardiograma: en la fase aguda puede mostrar alteraciones < FE y en fase subaguda: infarto de miocardio o lesiones de aneurismas coronarios.
  • 27. tratamiento 3-¿Qué estrategia terapéutica adoptaría? A- actitud expectante , no hay tratamiento para la Enf. De Kawasaki B- Gammaglobulina Iv polivalente (2g/kg en 12 hs) C- ASS (80-100 mg/kg/día cada 6 hs D- ASS y gammaglobulina V polivalente (2g/kg en 12 hs)
  • 28.  AAS: 80-100 mg/kg/di cada6-8 hs durante 2 semanas o hasta 48 hs después de que el ptc quede afebril. Luego 5mg/kg/día durante 6-8 semanas o hasta que la cifra de plaquetas normalice. (Si aneurisma coronario: AAS y dipiridamol 3-5 mg/kg/ día por su efecto vasodilatador por 1 año ). IG IV: 2mg/kg en 12 hs , eficaz en os primeros 10 días. (reduce la incidencia de aneurismas coronarios de 20% a <4%)
  • 29.
  • 30.
  • 31. CASO CLINICO N 2 •Niña de 11 años que acude por lesiones cutáneas a nivel de nalgas y extremidades inferiores, no pruriginosas y dolor abdominal difuso •Muñeca derecha tumefacta y algo dolorosa. •Cuadro catarral semana previa. Fiebre •Resto de la exploración normal. •No alergias conocidas
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  • 34. PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH  Vasculitis más frecuente en la infancia.  Relación niño/niña 2:1  Se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta, a las extremidades inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales.  Aparece más frecuentemente en otoño e invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta tras una infección respiratoria.  Etiología: desconocida. Con fc infec. Resp altas. Otros desencadenantes: fármacos. Alimentos, etc.
  • 35. Patogenia • Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. • Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. • La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir I.R.
  • 36. Clínica  Piel: Lesiones palpables 2-10mm, Rojo-morado a Violáceo o Pardusco, en EEII y nalgas, simétrico, urticarial, Suele reproducirse al iniciar la deambulación. Remiten en 3-4 semanas.  Digestiva: Dolor cólico abdominal agudo, Vómitos y H.D, Pancreatitis. “Descartar invaginación o perforación”.
  • 37.  Articulaciones: Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones. no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos  Renal: 30- 60%, Tras púrpura (menos de 3 meses), Hematuria microscópica o asociada a proteinuria Sínd.Nefrótico y Nefrítico, Fallo Renal, HTA.
  • 38. Evolución  Excelente la mayor parte de las veces.  Autolimitada en 4 a 8 semanas.  En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos.  La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal.  Sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal
  • 39. Tratamiento  No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros días.  Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares.  Control en consulta (riesgo de complicaciones renales tardía)  Los corticoides indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.