Sindrome de DRESS (Dermatología) (Drug REeaction with Eosinophilia and Systemic Symtoms) Rash cutáneo Fiebre Eritema

1. SÍNDROME DE DRESS
(Drug Reaction with Eosinophilia and
Systemic Symptoms)
DIEGO MAURICIO RODRÍGUEZ SAENZ
ANDRÉS CHICANGANA BURBANO

2. Definición

3. Epidemiología
Incidencia de 1 a 1.000 por cada 10. 000
exposiciones farmacológicas
Incidencia de 1 a 1.000 por cada 10. 000
exposiciones farmacológicas
Incidencia de 0,4 casos por 1.000.000
habitantes en la población general
Incidencia de 0,4 casos por 1.000.000
habitantes en la población general
SulfonamidasSulfonamidas

4. Epidemiología
Revisión literaria: 131 publicaciones de síndrome de DRESS
Encontraron 44 fármacos relacionados.
Los más comúnmente relacionados con el DRESS:
 Carbamazepina (27 %)
 Alopurinol (11 %)
 Lamotrigina (6 %)
 Fenobarbital (6 %)
 Fenitoína (4 %).
Características demográficas de la población: edad promedio reportada 40.7 ±
20.9 años de edad.
Inicio promedio de 3.9 ± 2.6 semanas después de haber administrado el
fármaco responsable.
Características demográficas de la población: edad promedio reportada 40.7 ±
20.9 años de edad.
Inicio promedio de 3.9 ± 2.6 semanas después de haber administrado el
fármaco responsable.

5. Fisiopatología
Se cree que puede existir un fenómeno inmunológico implicado que supone la
liberación de citocinas por los linfocitos T y la activación de los macrófagos.
Se cree que puede existir un fenómeno inmunológico implicado que supone la
liberación de citocinas por los linfocitos T y la activación de los macrófagos.
Reacción de hipersensibilidad alérgica, los medicamentos
actuarían directamente como antígenos o indirectamente como
haptenos, desencadenando la producción de anticuerpos
Reacción de hipersensibilidad alérgica, los medicamentos
actuarían directamente como antígenos o indirectamente como
haptenos, desencadenando la producción de anticuerpos
Esta respuesta de hipersensibilidad retardada mediada por
linfocitos, produciría en un primer momento la activación de CD4+
y CD8+ por las células presentadoras de antígenos, que
previamente estuvieron en contacto con el fármaco.
Esta respuesta de hipersensibilidad retardada mediada por
linfocitos, produciría en un primer momento la activación de CD4+
y CD8+ por las células presentadoras de antígenos, que
previamente estuvieron en contacto con el fármaco.
Luego se produciría la liberación de citoquinas como IL4 e IL5 con la consiguiente
inflamación o daño tisular.
Luego se produciría la liberación de citoquinas como IL4 e IL5 con la consiguiente
inflamación o daño tisular.

6. Diagnóstico
Sistema de puntuación RegiSCAR (reacciones adversas cutáneas de carácter
grave).
Clasificación de los casos de probable DRESS en:
“no”, “posible”, “probable” y “definitivo”, de acuerdo con el número de
criterios diagnósticos cumplidos
Sistema de puntuación RegiSCAR (reacciones adversas cutáneas de carácter
grave).
Clasificación de los casos de probable DRESS en:
“no”, “posible”, “probable” y “definitivo”, de acuerdo con el número de
criterios diagnósticos cumplidos

7. La > rash cutáneo (rash maculopapluar, rash eritematoso generalizado)La > rash cutáneo (rash maculopapluar, rash eritematoso generalizado)
Edema facial (marcado en regió periorbital)Edema facial (marcado en regió periorbital)
QueilitisQueilitis
Diagnóstico
Rash maculopapular
generalmente
pruriginoso
Rash maculopapular
generalmente
pruriginoso
- Evoluciona a la eritrodermia
- Pústulas estériles
- Bulas
- Involucro de mucosas
- Evoluciona a la eritrodermia
- Pústulas estériles
- Bulas
- Involucro de mucosas
 Cara, tronco y extremidades superiores: primeros afectados, luego las extremidades
inferiores.
 100 % pacientes: involucro más del 50 % del área de la superficie corporal total.
 Cara, tronco y extremidades superiores: primeros afectados, luego las extremidades
inferiores.
 100 % pacientes: involucro más del 50 % del área de la superficie corporal total.

8. Involucro de órganos
internos: 88 %
Involucro de órganos
internos: 88 %
• Afección hepática: ↑ transaminasas, hepatomegalia,
colestasis o hepatitis fulminante.
• Afección renal (↑ creatinina), proteinuria e insuficiencia
renal aguda.
• Afección pulmonar: neumonitis eosinofílica,
(disnea, tos seca y broncoespasmo), radiografía de tórax
con infi ltrados simétricos bilaterales, lavado
broncoalveolar con linfocitos y eosinofilia.
• Afección SNC.
• Afección cardiaca (pericarditis o miocarditis.
• Artritis, miositis, pancreatitis, meningoencefalitis,
alteraciones tiroideas.
• Afección hepática: ↑ transaminasas, hepatomegalia,
colestasis o hepatitis fulminante.
• Afección renal (↑ creatinina), proteinuria e insuficiencia
renal aguda.
• Afección pulmonar: neumonitis eosinofílica,
(disnea, tos seca y broncoespasmo), radiografía de tórax
con infi ltrados simétricos bilaterales, lavado
broncoalveolar con linfocitos y eosinofilia.
• Afección SNC.
• Afección cardiaca (pericarditis o miocarditis.
• Artritis, miositis, pancreatitis, meningoencefalitis,
alteraciones tiroideas.
Diagnóstico
 Anomalías hematológicas: hipereosinofilia, linfocitos atípicos, linfopenia,
trombocitopenia.
 Anomalías hematológicas: hipereosinofilia, linfocitos atípicos, linfopenia,
trombocitopenia.
 Síntomas constitucionales: fiebre > de 38.5 °C, linfadenopatías, malestar general y dolor
faríngeo.
 Síntomas constitucionales: fiebre > de 38.5 °C, linfadenopatías, malestar general y dolor
faríngeo.

9. Diagnóstico

10. Diagnóstico diferencial
R(x) cutáneas inducidas por fármacos, síndrome Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis
epidérmica: inicio más temprano (1-3 frente a 2-6 semanas) y exantema se resuelve
más rápido (1-3 frente a 2-6 semanas), no existe edema facial, bulas más características
y hay > involucro de mucosas.
Histopatología: necrólisis epidérmica y no hay eosinofilia.
R(x) cutáneas inducidas por fármacos, síndrome Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis
epidérmica: inicio más temprano (1-3 frente a 2-6 semanas) y exantema se resuelve
más rápido (1-3 frente a 2-6 semanas), no existe edema facial, bulas más características
y hay > involucro de mucosas.
Histopatología: necrólisis epidérmica y no hay eosinofilia.

11. Diagnóstico diferencial
Pustulosis exantemática aguda
generalizada (PEAG): comienzo
en primeras 48 h; exantema dura
menos de una semana y en
biopsia de piel se observan
pústulas subcorneales.
Pustulosis exantemática aguda
generalizada (PEAG): comienzo
en primeras 48 h; exantema dura
menos de una semana y en
biopsia de piel se observan
pústulas subcorneales.
Pseudolinfoma inducido por medicamentos: cuadro
clínico varios meses después. No fiebre, edema facial,
bulas ni involucro de mucosas y no afección hepática
ni eosinofilia.
Pseudolinfoma inducido por medicamentos: cuadro
clínico varios meses después. No fiebre, edema facial,
bulas ni involucro de mucosas y no afección hepática
ni eosinofilia.

12. TRATAMIENTO
 Descontinuar el medicamento.
 Casos sin afección importante a órganos internos: tto con esteroides tópicos y
antihistamínicos.
 Elevación de transaminasas (5 ↑límite normal), afección pulmonar, renal o cardiaca,
cuadro clínico severo: esteroides sistémicos (dexametasona, 15-20 mg/día o
prednisolona, 0.5-0.7 mg/kg/día) durante 8 semanas.
 No respondan a esteroides: esteroides + inmunoglobulinas polivalentes intravenosas.
 Descontinuar el medicamento.
 Casos sin afección importante a órganos internos: tto con esteroides tópicos y
antihistamínicos.
 Elevación de transaminasas (5 ↑límite normal), afección pulmonar, renal o cardiaca,
cuadro clínico severo: esteroides sistémicos (dexametasona, 15-20 mg/día o
prednisolona, 0.5-0.7 mg/kg/día) durante 8 semanas.
 No respondan a esteroides: esteroides + inmunoglobulinas polivalentes intravenosas.

13. DRESS
 Evolución benigna tras descontinuar el fármaco y tto con esteroides sistémicos.
 Fiebre cede después de 2 días.
 Rash cede a 10 días.
 Normalización de pruebas de f(x) hepática: 33 días.
 Al descontinuar tto sistémico con esteroides: 18.5 % pueden presentar recaídas que
responden al reiniciar terapia con esteroides. El 77.8 % se recupera sin complicaciones.
 Complicaciones tardías: efluvio telógeno, insuficiencia renal, pancreática o
respiratoria (recuperación 6 meses).
 Mortalidad en pacientes con DRESS va de 3.7 a 10 %.
 Evolución benigna tras descontinuar el fármaco y tto con esteroides sistémicos.
 Fiebre cede después de 2 días.
 Rash cede a 10 días.
 Normalización de pruebas de f(x) hepática: 33 días.
 Al descontinuar tto sistémico con esteroides: 18.5 % pueden presentar recaídas que
responden al reiniciar terapia con esteroides. El 77.8 % se recupera sin complicaciones.
 Complicaciones tardías: efluvio telógeno, insuficiencia renal, pancreática o
respiratoria (recuperación 6 meses).
 Mortalidad en pacientes con DRESS va de 3.7 a 10 %.