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CORAZÓN 
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR 
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS 
ESCUELA DE MEDICINA 
CÁTEDRA DE PATOLOGÍA
Robert Alexander Lockhart Solano de la Sala 
Esteban Sebastian López Barahona 
Alvaro Sebastián López Vaca
TEMA 
MIOCARDIOPATÍAS 
ENFERMEDADES PERICÁRDICAS 
NEOPLASIAS CARDÍACAS
MIOCARDIOPATÍAS 
• Dilatada. 
• Hipertrófica. 
• Restrictiva. 
• Misceláneo.
MIOCARDIOPATÍAS 
• Alteración en el 
miocardio. 
– Grosor de la pared. 
– Tamaño de las cavidades. 
– Disfunción Mecánica ...
MIOCARDIOPATÍA 
MIOCARDIOPATÍA 
Primarias Secundarias 
AFECTACIÓN 
Restringidas al miocardio Cuadro sistémico Generalizado...
MIOCARDIOPATÍAS
MIOCARDIOPATÍAS 
NORMAL MCD 
NORMAL NORMAL
• Imagen morfológica 
similar. 
• Planeamiento clínico = 
patrones clínico, 
funcional o 
anatopatológico: 
1. Miocardiopa...
• Falta de compactación 
del ventrículo 
izquierdo: 
• Enfermedad congénita 
• Aspecto esponjoso del 
ventrículo. 
• Insuf...
• Las biopsias 
endomiocárdicas se 
emplean en el 
diagnóstico y el 
tratamiento de las 
personas con una 
enfermedad del ...
MIOCARDIOPATÍAS 
• Miocardiopatía Dilatada (MCD) o Congestiva. 
– Dilatación marcada más hipertrofia. 
– Disfunción sistól...
MIOCARDIOPATÍAS 
• MCD- Causas. 
1. GENÉTICA (FAMILIAR). 
 AD ligada a X. (distrofina) 
 Ar y mitocondrial. 
 Component...
MIOCARDIOPATÍAS 
• MCD. (Morfología.) 
Estrecheces coronarias* 
Insuficiencias Valvulares* 
Trombos Parietales 
Consistenc...
Morfología 
• Agrandado 
• Blando 
• Trombos parietales = 
Tromboémbolos. 
• Insuficiencias valvulares 
= Dilatación de la...
MIOCARDIOPATÍAS 
• MCD. 
Clínica. 
– Edad: 20 y 50 años. 
– Disnea de esfuerzos, baja capacidad para el ejercicio. 
– Frac...
MIOCARDIOPATÍAS (MCD) 
2. Miocarditis. 
 Material genético viral en biopsias. 
3. TOXICIDAD. 
 ALCOHOL (acetaldehído). D...
Patogenia 
• Genética 
• Miocarditis 
• Toxicidad 
(Alcoholismo o 
antineoplásicos 
• Parto
Características Clínicas 
• 20 – 50 años 
• Similar a ICC = disnea, agotamiento y 
capacidad de hacer ejercicio. 
• Fracci...
MIOCARDIOPATÍAS 
• MCD (Histología) 
– Intensidad de los cambios no reflejan grado de disfunción 
ni pronóstico.
Miocardiopatía Ventricular Derecha 
Arritmógena 
• Hereditaria = autosómica dominante 
• Insuficiencia ventricular derecha...
MIOCARDIOPATÍAS 
• Genética. 
– AD penetrancia variable. 
– Alteración de las proteínas de adhesión celular 
presentes en ...
Miocardiopatía Hipertrófica 
• Hipertrofia miocárdica 
• Baja distensibilidad = 
Llenado diastólico 
anormal/obstrucción 
...
MCH 
MCD
• Paredes gruesas. 
• Mayor peso 
• Hipercontractilidad 
• Disfunción diastólica 
• Sístole conservada 
• Enfermedades a 
...
Morfología 
• Hipertrofia de 
miocardio sin dilatación 
ventricular. 
• Hipertrofia septal 
asimétrica 
• Cavidad ventricu...
• Engrosamiento 
endocárdico 
• Placa parietal en el 
infundíbulo de salida. 
• Espesamiento de valva 
mitral anterior. 
•...
Patogenia 
• Mutaciones génicas de 
las proteínas del 
sarcómero. 
• Autosómico dominante 
• Cadena pesada miocina 
β, TnT...
Características Clínicas 
• Volumen sistólico = 
perturbación de llenado 
diastólico. 
• Disnea de esfuerzo = 
limitación ...
Miocardiopatía Restrictiva 
• Descenso de la distensibilidad ventricular = 
deteriora llenado ventricular en diástole. 
• ...
Morfología 
• Ventrículos normales o 
poco aumentados. 
• Cavidades no dilatadas. 
• Miocardio firme y no 
distensible. 
•...
Otros cuadros de restricción 
• Fibrosis 
endomiocárdica: 
1. Fibrosis de endocardio 
y subendocardio 
ventricular. 
2. Di...
• Endomiocarditis de 
Loeffler: 
1. Fibrosis 
endomiocárdica + 
trombos parietales 
2. Eosinofilia periférica + 
rasgos de...
• Fibroelastosis 
endocárdica: 
1. Engrosamiento 
fibroelástico 
endocárdico parietal 
de VI. 
2. Obstrucción de válvula 
...
Otras causas de Miocardiopatías 
• Fármacos 
Cardiotóxicos: 
1. Fármacos 
antineoplásicos 
inhibidores de 
tirosincinasa. ...
• Catecolaminas: 
– Efecto 
Catecolaminérgico 
1. Focos de necrosis 
miocárdica + bandas 
de contracción. 
2. Infiltrado 
...
• Amiloidosis: 
 Depósitos fibrilares 
extracelulares 
insolubles 
(transtiretina). 
 Afros más que blancos. 
– Ubicació...
Morfología 
• Nódulos endocárdicos 
• Depósitos amiloidósicos intersticiales en forma de 
anillo 
• Riesgo de microangiopa...
• Sobrecarga de Fe: 
– Ventrículos y miocardio 
• Morfología: 
– Siderosomas 
perinucleares 
(Acumulación de 
hemosiderina...
• Híper e hipotiroidismo: 
• Manifestaciones 
Hipertiroidismo: 
– Taquicardia 
– Palpitaciones 
– Cardiomegalia 
• Manifes...
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Miocardiopatías. Tomado de la Patología estructural y funcional de Robbins 8va Edición.

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Descripción de la Patología de las Miocardiopatías. Tomado de la Patología estructural y funcional de Robbins 8va Edición
Anomalías en el grosor de la pared y tamaño de cavidades.
Disfunción mecánica y/o eléctrica.
Primaria: Músculo Cardiaco.
Secundaria: Sistémico o multiorgánico.
Imagen morfológica similar.
Planeamiento clínico = patrones clínico, funcional o anatopatológico:
Miocardiopatía dilatada (MCD)
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
Miocardiopatía restrictiva (MCR)
Otras causas de miocardiopatías

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Miocardiopatías. Tomado de la Patología estructural y funcional de Robbins 8va Edición.

  1. 1. CORAZÓN UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA CÁTEDRA DE PATOLOGÍA
  2. 2. Robert Alexander Lockhart Solano de la Sala Esteban Sebastian López Barahona Alvaro Sebastián López Vaca
  3. 3. TEMA MIOCARDIOPATÍAS ENFERMEDADES PERICÁRDICAS NEOPLASIAS CARDÍACAS
  4. 4. MIOCARDIOPATÍAS • Dilatada. • Hipertrófica. • Restrictiva. • Misceláneo.
  5. 5. MIOCARDIOPATÍAS • Alteración en el miocardio. – Grosor de la pared. – Tamaño de las cavidades. – Disfunción Mecánica y/o eléctrica. • No confundir: – trastornos valvulares – hipertensión
  6. 6. MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA Primarias Secundarias AFECTACIÓN Restringidas al miocardio Cuadro sistémico Generalizado Problema Clave Disfunción Cardíaca Causa Subyacente Genética Otra (ambiental)
  7. 7. MIOCARDIOPATÍAS
  8. 8. MIOCARDIOPATÍAS NORMAL MCD NORMAL NORMAL
  9. 9. • Imagen morfológica similar. • Planeamiento clínico = patrones clínico, funcional o anatopatológico: 1. Miocardiopatía dilatada (MCD) 2. Miocardiopatía hipertrófica (MCH) 3. Miocardiopatía restrictiva (MCR)
  10. 10. • Falta de compactación del ventrículo izquierdo: • Enfermedad congénita • Aspecto esponjoso del ventrículo. • Insuficiencia cardiaca o arritmias. • Hallazgo en niños o adultos + otras cardiopatías.
  11. 11. • Las biopsias endomiocárdicas se emplean en el diagnóstico y el tratamiento de las personas con una enfermedad del miocardio y en los receptores de los trasplantes de corazón
  12. 12. MIOCARDIOPATÍAS • Miocardiopatía Dilatada (MCD) o Congestiva. – Dilatación marcada más hipertrofia. – Disfunción sistólica.
  13. 13. MIOCARDIOPATÍAS • MCD- Causas. 1. GENÉTICA (FAMILIAR).  AD ligada a X. (distrofina)  Ar y mitocondrial.  Componentes alterados.  Proteínas del citoesqueleto. (hombre)  Defectos mitocondriales. (niños)  Actina α; desmina; laminina A y C; proteína de lámina nuclear.  Alteraciones en la conducción .
  14. 14. MIOCARDIOPATÍAS • MCD. (Morfología.) Estrecheces coronarias* Insuficiencias Valvulares* Trombos Parietales Consistencia Blanda * Rasgos infrecuentes
  15. 15. Morfología • Agrandado • Blando • Trombos parietales = Tromboémbolos. • Insuficiencias valvulares = Dilatación de la cavidad • Miocitos hipertrofiados • Cicatrización y Fibrosis
  16. 16. MIOCARDIOPATÍAS • MCD. Clínica. – Edad: 20 y 50 años. – Disnea de esfuerzos, baja capacidad para el ejercicio. – Fracción de eyección < 25%. – Mortalidad después de 2 años (50%). – Insuficiencia mitral 2ria. – Arritmias. – Embolia. • Tto. – Trasplante. – Ayuda ventricular prolongada.
  17. 17. MIOCARDIOPATÍAS (MCD) 2. Miocarditis.  Material genético viral en biopsias. 3. TOXICIDAD.  ALCOHOL (acetaldehído). Def. B1  Doxorrubicina.  Cobalto ? 4. PARTO.  HT gravídica; sobrecarga de volumen.  Perturbaciones metabólicas.  Reacción Inmune ?  Bromocriptina como alternativa terapéutica. ?
  18. 18. Patogenia • Genética • Miocarditis • Toxicidad (Alcoholismo o antineoplásicos • Parto
  19. 19. Características Clínicas • 20 – 50 años • Similar a ICC = disnea, agotamiento y capacidad de hacer ejercicio. • Fracción de Eyección (25%). • Insuficiencia mitral secundaria • Ritmos cardiacos anormales. • Muerte = IC progresiva, arritmia o embolia.
  20. 20. MIOCARDIOPATÍAS • MCD (Histología) – Intensidad de los cambios no reflejan grado de disfunción ni pronóstico.
  21. 21. Miocardiopatía Ventricular Derecha Arritmógena • Hereditaria = autosómica dominante • Insuficiencia ventricular derecha • Taquicardia o Fibrilación Ventricular • Muerte súbita • Insuficiencia ventricular izquierda. • Ventrículo derecho = pared delgada + infiltración adiposa y fibrosis.
  22. 22. MIOCARDIOPATÍAS • Genética. – AD penetrancia variable. – Alteración de las proteínas de adhesión celular presentes en los desmosomas. Sx de Naxos. oMVD arritmógena. oHiperqueratosis de las superficies palmares y plantares. oMutación de placoglobina.
  23. 23. Miocardiopatía Hipertrófica • Hipertrofia miocárdica • Baja distensibilidad = Llenado diastólico anormal/obstrucción intermitente de salida ventricular. • Mutaciones génicas = cardiopatía más frecuente
  24. 24. MCH MCD
  25. 25. • Paredes gruesas. • Mayor peso • Hipercontractilidad • Disfunción diastólica • Sístole conservada • Enfermedades a distinguir: 1. Por depósito en el corazón 2. Cardiopatía hipertensiva + Hipertrofia septal subaórtica.
  26. 26. Morfología • Hipertrofia de miocardio sin dilatación ventricular. • Hipertrofia septal asimétrica • Cavidad ventricular comprimida = configuración tipo plátano.
  27. 27. • Engrosamiento endocárdico • Placa parietal en el infundíbulo de salida. • Espesamiento de valva mitral anterior. • Hipertrofia de miocitos en grado desacostumbrado. • Desorganización de los haces de miocitos. • Fibrosis intersticial y por sustitución
  28. 28. Patogenia • Mutaciones génicas de las proteínas del sarcómero. • Autosómico dominante • Cadena pesada miocina β, TnT cardiaca, Tropomiocina α, proteína C de unión a miocina.
  29. 29. Características Clínicas • Volumen sistólico = perturbación de llenado diastólico. • Disnea de esfuerzo = limitación de GC e Hipertensión pulmonar. • Soplo sistólico de eyección simple. • Isquemia miocárdica focal.
  30. 30. Miocardiopatía Restrictiva • Descenso de la distensibilidad ventricular = deteriora llenado ventricular en diástole. • Confundida con pericarditis constrictiva o MCH = VI no afectado. • Relacionada con: 1. Fibrosis por radicación 2. Amiloidosis 3. Sarcoidosis 4. Tumores metastásicos 5. Depósito de metabolitos.
  31. 31. Morfología • Ventrículos normales o poco aumentados. • Cavidades no dilatadas. • Miocardio firme y no distensible. • Fibrosis intersticial focal o difusa. • Biopsia endomiocárdica diagnóstica la causa.
  32. 32. Otros cuadros de restricción • Fibrosis endomiocárdica: 1. Fibrosis de endocardio y subendocardio ventricular. 2. Disminuye volumen y distensibilidad = restricción 3. Trombos parietales ventriculares.
  33. 33. • Endomiocarditis de Loeffler: 1. Fibrosis endomiocárdica + trombos parietales 2. Eosinofilia periférica + rasgos de enfermedad tropical. 3. Mutación de PDGFRα o PGDFRβ = elevan tirosincinasas.
  34. 34. • Fibroelastosis endocárdica: 1. Engrosamiento fibroelástico endocárdico parietal de VI. 2. Obstrucción de válvula aórtica u otra anomalías. 3. Descompensación cardiaca rápida y progresiva = muerte.
  35. 35. Otras causas de Miocardiopatías • Fármacos Cardiotóxicos: 1. Fármacos antineoplásicos inhibidores de tirosincinasa. 2. Inmunoterapia 3. Cocaína • Provocan peroxidación de Lípidos de la membrana. • Tumefacción de las miofibrillas • Vacuolización del citoplasma. • Cambio graso • Tto. Prolongado = Necrosis y MCD
  36. 36. • Catecolaminas: – Efecto Catecolaminérgico 1. Focos de necrosis miocárdica + bandas de contracción. 2. Infiltrado mononuclear. • Feocromocitomas • Lesiones intracraneales de estrés (Tako-Tsubo) • Isquemia reperfusión • Mecanismo: – Sobrecarga de Ca. – Vasoconstricción focal – FC
  37. 37. • Amiloidosis:  Depósitos fibrilares extracelulares insolubles (transtiretina).  Afros más que blancos. – Ubicación ventrículos y aurículas • Causa  Valina x Isoleucina en 122 • Consecuencias:  Cardiopatía Restrictiva.  Dilatación  Arritmia  Isquemia
  38. 38. Morfología • Nódulos endocárdicos • Depósitos amiloidósicos intersticiales en forma de anillo • Riesgo de microangiopatías
  39. 39. • Sobrecarga de Fe: – Ventrículos y miocardio • Morfología: – Siderosomas perinucleares (Acumulación de hemosiderina perinuclear). – Regeneración celular y fibrosis. • Causas: – Hemocromatosis hereditaria – Recepción de transfusiones. • Mecanismo: – Interferencia con sistemas enzimáticos. – Lesión por ERO.
  40. 40. • Híper e hipotiroidismo: • Manifestaciones Hipertiroidismo: – Taquicardia – Palpitaciones – Cardiomegalia • Manifestaciones Hipotiroidismo: – FC y GC. • Morfología Hipertiroidismo: – Hipertrofia – Isquemia Hipotiroidismo: – Corazón dilatado. • Microscópica: – Miofibrillas tumefactas – Pérdida de estriación – Degeneración basófila – Serosidad intersticial

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