Este documento trata sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Describe los aspectos generales de la PTI, incluyendo las fases y criterios de diagnóstico. Explica el tratamiento de primera línea con glucocorticoides e inmunoglobulina y de segunda línea con esplenectomía, romiplostim y eltrombopag. También cubre el tratamiento de pacientes refractarios con opciones como rituximab y quimioterapia.

1. DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y
SEGUIMIENTO DE LA PTI:
DOCUMENTO DE CONSENSO
Mª Paz Quesada Sanz.
Enero 2012
UGC de Farmacia. A.G.S.C.G.

2. DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE
LA PTI: DOCUMENTO DE CONSENSO
ASPECTOS GENERALESASPECTOS GENERALES
TRATAMIENTO DE PRIMERA LTRATAMIENTO DE PRIMERA LÍÍNEANEA
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA
TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOSTRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
PTI EN EL NIPTI EN EL NIÑÑOO
TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZOTROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO
TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI DE ADULTOSTRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI DE ADULTOS
CASO CLCASO CLÍÍNICONICO

3. 1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI
EnfermedadEnfermedad autoinmuneautoinmune, de curso cl, de curso clíínico muy variable, ennico muy variable, en
la que existela que existe destruccidestruccióón aceleradan acelerada yy producciproduccióónn
inadecuadainadecuada de plaquetasde plaquetas
Fases de la PTI:Fases de la PTI:
-- De reciente diagnDe reciente diagnóóstico: < 3 meses de evolucistico: < 3 meses de evolucióónn
-- PTI persistente: 3PTI persistente: 3 --12 meses desde diagn12 meses desde diagnóósticostico
-- PTI crPTI cróónica: > 12 meses de evolucinica: > 12 meses de evolucióónn
DiagnDiagnóóstico por exclusistico por exclusióón :n :
-- PTI primaria:PTI primaria: TrombocitopeniaTrombocitopenia aislada en ausenciaaislada en ausencia
de otros problemas (recuento < 100x10de otros problemas (recuento < 100x1099/L). Aumento del/L). Aumento del
riesgo de hemorragia.riesgo de hemorragia.
-- PTI secundariaPTI secundaria
-- PTI gravePTI grave

4. 1.ASPECTOS GENERALES DE LA PTI.1.ASPECTOS GENERALES DE LA PTI.
FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍA PTIA PTI

5. 1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI
Criterios de respuesta de la PTI:Criterios de respuesta de la PTI:
11. Respuesta. Respuesta: Recuento: Recuento plaquetarioplaquetario ≥≥ 30 x 1030 x 1099 /L o/L o
incremento en mincremento en máás de 2 veces la cifra basal y ausencia des de 2 veces la cifra basal y ausencia de
hemorragia.hemorragia.
1.11.1 RC:RC: RecuentoRecuento plaquetarioplaquetario > 100 x 10> 100 x 1099 /L y ausencia/L y ausencia
de hemorragia.de hemorragia.
22. No Respuesta. No Respuesta : Recuento: Recuento plaquetarioplaquetario < 30 x 10< 30 x 1099 /L,/L,
incremento inferior a 2 veces la cifra basal o sincremento inferior a 2 veces la cifra basal o sííntomasntomas
hemorrhemorráágicos.gicos.

6. 1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI
Recomendaciones para el diagnRecomendaciones para el diagnóóstico:stico:
-- Historia ClHistoria Clíínicanica
-- ExploraciExploracióón fn fíísicasica
-- HemogramaHemograma y examen extensiy examen extensióón de sangre perifn de sangre perifééricarica
-- Evaluar caracterEvaluar caracteríísticas de la hemorragia (cutsticas de la hemorragia (cutáánea onea o
mucosa, gravedad, duracimucosa, gravedad, duracióón, factores concomitantes,n, factores concomitantes, etcetc))
-- ↑↑ LDHLDH
Pruebas complementarias:Pruebas complementarias:
-- Estudios sistemEstudios sistemááticos bticos báásicos (BQ, estudios de coagulacisicos (BQ, estudios de coagulacióón)n)
-- Estudios deEstudios de autoinmunidadautoinmunidad ((TestTest CoombsCoombs para descartarpara descartar
anemiaanemia hemolhemolóóticatica autoinmuneautoinmune,, AbAb antinucleares)antinucleares)
-- Estudios microbiolEstudios microbiolóógicos (VIH, VHC, VHB)gicos (VIH, VHC, VHB)
-- Estudios de mEstudios de mééduladula óósea (pacientes refractarios > 60 asea (pacientes refractarios > 60 añños)os)
-- Otros: H.Otros: H. pyloripylori ((testtest aliento), funcialiento), funcióónn tiroideatiroidea……

7. 2. TRATAMIENTO DE PRIMERA L2. TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍÍNEANEA
ObjetivoObjetivo: Revertir y evitar la hemorragia: Revertir y evitar la hemorragia
Criterios de inicioCriterios de inicio: Presencia de manifestaciones: Presencia de manifestaciones
hemorrhemorráágicas y en algunos casos, seggicas y en algunos casos, segúún recuenton recuento
plaquetarioplaquetario (x10(x1099/L)/L) ::
-- <20<20--30: Iniciar30: Iniciar ttotto. (con o en ausencia de hemorragia). (con o en ausencia de hemorragia)
-- > 20> 20--30 y <50: No se recomienda iniciar30 y <50: No se recomienda iniciar ttotto enen
ausencia de hemorragia, pero sausencia de hemorragia, pero síí en caso de : cirugen caso de : cirugíía,a,
ttéécnicas invasoras, estilos de vida que predisponga acnicas invasoras, estilos de vida que predisponga a
traumatismos, etc.traumatismos, etc.
-- > 50: En> 50: En gralgral no estno estáá indicadoindicado ttotto..
Tratamiento de primera lTratamiento de primera líínea:nea:
-- GC (GC (prednisonaprednisona 11 mgmg//KgKg/d/díía oa o dexametasonadexametasona 4040
mgmg/d/díía durante 4 da durante 4 díías)as)
-- IgIVIgIV (para casos con hemorragia grave o en caso de(para casos con hemorragia grave o en caso de
contraindicacicontraindicacióón de GC): 1 g/n de GC): 1 g/KgKg/d/díía durante 2 da durante 2 dííasas

8. 3.3. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA
Objetivo:Objetivo: Reducir toxicidad de tratamientosReducir toxicidad de tratamientos
inmunosupresoresinmunosupresores a largo plazo.a largo plazo.
TratamientoTratamiento::
11.. EsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomííííííííaaaaaaaa (laparotom(laparotomíía o por va o por vííaa
laparosclaparoscóópicapica): El 60 % de los pacientes responden y): El 60 % de los pacientes responden y
mantienen respuesta a los 5 amantienen respuesta a los 5 añños (alta tasa de RC). No seos (alta tasa de RC). No se
recomienda antes de los 6 meses desde el diagnrecomienda antes de los 6 meses desde el diagnóóstico. Lastico. La
morbilidad aumenta con la edad, obesidad ymorbilidad aumenta con la edad, obesidad y pluripatologpluripatologííaa
crcróónica.nica.
Recomendaciones: vacunaciRecomendaciones: vacunacióón (meningococo,n (meningococo,
neumococo yneumococo y H.influenzaeH.influenzae) y HBPM) y HBPM
2.2. IrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiacióóóóóóóón yn yn yn yn yn yn yn y embolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizacióóóóóóóónnnnnnnn esplesplesplesplesplesplesplespléééééééénicanicanicanicanicanicanicanica ((↓↓ tasa detasa de
respuesta yrespuesta y ↑↑ tasa de recatasa de recaíída)da)

9. 3.3. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA
(continuaci(continuacióón)n)
3.3. AgentesAgentesAgentesAgentesAgentesAgentesAgentesAgentes trombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoyééééééééticosticosticosticosticosticosticosticos:: no modifican respuestano modifican respuesta
inmune yinmune y ↑↑ producciproduccióónn plaquetariaplaquetaria, mediante estimulaci, mediante estimulacióónn
deldel ®® de lade la trombopoyetinatrombopoyetina..
3.13.1 RomiplostimRomiplostim ((NplateNplate®® 250 mcg): Se250 mcg): Se administraadministra vvííaa
sc,sc, unauna vezvez porpor semanasemana. D. D00 = 1 mcg/Kg,= 1 mcg/Kg, aumentandoaumentando enen
1mcg/Kg/semana1mcg/Kg/semana sisi elel recuentorecuento dede plaquetasplaquetas eses < 50 x10< 50 x1099/L./L.
DDmmááxx de 10 mcg/Kg.de 10 mcg/Kg.
☻☻SiSi plaquetasplaquetas >150 x10>150 x1099/L 2/L 2 semanassemanas consecutivasconsecutivas :: ↓↓DD
SiSi plaquetasplaquetas >250 x 10>250 x 1099/L : Suspender/L : Suspender temporalmentetemporalmente yy
reiniciarreiniciar cuandocuando sea <150 x10sea <150 x1099/L (D/L (D reducidareducida en 1 mcg/Kg)en 1 mcg/Kg)
3.23.2 EltrombopagEltrombopag ((RevoladeRevolade®® comp 25 y 50 mg): Dcomp 25 y 50 mg): D00 = 50= 50
mg/mg/ddííaa ((DDmmááxx = 75 mg).= 75 mg). ObjetivoObjetivo:: recuentorecuento plaqplaq >50 x10>50 x1099/L./L.

10. 4. TRATAMIENTO EN PACIENTES4. TRATAMIENTO EN PACIENTES
REFRACTARIOSREFRACTARIOS
Objetivo:Objetivo: Analizar beneficio/riesgoAnalizar beneficio/riesgo
Opciones terapOpciones terapééuticasuticas::
1.1. RituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximab:::::::: 375375 mgmg/m/m22/semana x 4 semanas en infusi/semana x 4 semanas en infusióónn
iviv (posibilidad de dosis reducidas a 100(posibilidad de dosis reducidas a 100 mgmg/m/m22).).
-- No existen estudios prospectivos yNo existen estudios prospectivos y aleatorizadosaleatorizados
-- SSóólo disponible 1 estudiolo disponible 1 estudio multicmulticééntricontrico enen fase II,fase II, alal
aañño delo del ttotto, un 40 % recuento, un 40 % recuento plaquetarioplaquetario ≥≥ 50 x1050 x1099/L y el 33/L y el 33
% mantiene cifras elevadas de plaquetas a los 2 a% mantiene cifras elevadas de plaquetas a los 2 aññosos.(.(GodeauGodeau
B et al.B et al. BloodBlood 2008; 112: 9992008; 112: 999--1004)1004)
-- Los resultados de 1 estudio en el que se combinLos resultados de 1 estudio en el que se combinóó RTXRTX
++ dexametasonadexametasona, muestra dicha asociaci, muestra dicha asociacióón como unan como una
opciopcióón eficaz antes de indicar lan eficaz antes de indicar la esplenectomesplenectomííaa ((ZajaZaja F. et al.F. et al.
BloodBlood 2010; 115: 27552010; 115: 2755--62)62)
OJO!!:OJO!!: REACTIVACIREACTIVACIÓÓN PORTADORES ASINTOMN PORTADORES ASINTOMÁÁTICOS VHB Y DEL POLIOMAVIRUS JCTICOS VHB Y DEL POLIOMAVIRUS JC
((leucoencefalopatleucoencefalopatííaa multifocalmultifocal progresiva)progresiva)

11. 4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS
(continuaci(continuacióón)n)
2.2.2.2.2.2.2.2. QUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CONQUIMIOTERAPIA CON AGENTESAGENTESAGENTESAGENTESAGENTESAGENTESAGENTESAGENTES ÚÚÚÚÚÚÚÚNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOS:::::::: ((eficaciaeficacia
limitada y efectos secundarios importantes)limitada y efectos secundarios importantes)
-- Alcaloides de laAlcaloides de la VincaVinca ((VincristinaVincristina 11 mgmg/m/m22/semana x 4/semana x 4
semanas;semanas; VinblastinaVinblastina 0.1mg/0.1mg/KgKg/semana x 6 semanas)/semana x 6 semanas)
-- CiclofosfamidaCiclofosfamida:: 11--33 mgmg//KgKg/d/dííaa
-- AzatioprinaAzatioprina : 150: 150--300300 mgmg/d/dííaa
3.3. QUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA ENQUIMIOTERAPIA EN COMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACIÓÓÓÓÓÓÓÓNNNNNNNN ((BoruchovBoruchov DM et al.DM et al. BloodBlood
2007; 110: 35262007; 110: 3526-- 31)31)
-- CiclofosfamidaCiclofosfamida (100(100--200200 mgmg/d/díía IV) da IV) díías 1as 1--5 o 15 o 1--7 +7 +
prednisonaprednisona (0.5(0.5--11 mgmg//KgKg/d/díía da díías 1as 1--7 +7 + VincristinaVincristina (1(1--22 mgmg
IV)dIV)dííaa 1, y uno de los siguientes:1, y uno de los siguientes: AzatioprinaAzatioprina (100(100 mgmg/d/díía VO)a VO)
ddíías 1as 1--5 o 15 o 1--7 o7 o etopetopóósidosido (50(50 mgmg/d/díía VO) da VO) díías 1as 1--7.7.
-- RTX +RTX + CiclofosfamidaCiclofosfamida ++ dexametsonadexametsona

12. 4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS
(continuaci(continuacióón)n)
4.4. INMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORES
-- AlemtuzumabAlemtuzumab ((CampathCampath®®)): PTI graves con cl: PTI graves con clíínica hemorrnica hemorráágica de riesgogica de riesgo
vital.vital. Intensa y prolongadaIntensa y prolongada inmunosupresiinmunosupresióónn que obliga a profilaxisque obliga a profilaxis
antiinfecciosaantiinfecciosa..((WillisWillis F etF et al.al. BrBr JJ HaematolHaematol 2001; 114 : 8912001; 114 : 891--8)8)
-- CsACsA y MMF:y MMF: CsACsA 55 mgmg//KgKg/d/díía x 6 da x 6 díías y 2.5as y 2.5 --33 mgmg//KgKg/d/díía, con controles de laa, con controles de la
CpCp. MMF 1000. MMF 1000 mgmg/12h x 3/12h x 3--4 semanas.4 semanas. Respuesta muy variableRespuesta muy variable y quey que
desaparece tras suspensidesaparece tras suspensióón.n. Escasa experiencia.Escasa experiencia.
5.5. OTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FÁÁÁÁÁÁÁÁRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOS
-------- DanazolDanazol (derivado PG):(derivado PG): 400400--800800 mgmg/d/díía una un mmíínn de 8 semanas.de 8 semanas. ResultadosResultados
controvertidos.controvertidos.
--DapsonaDapsona :: 7575--100100 mgmg con respuesta hasta en el 50 % de los pacientescon respuesta hasta en el 50 % de los pacientes
((toxicidad cuttoxicidad cutááneanea. Puede producir anemia hemol. Puede producir anemia hemolíítica cuando existetica cuando existe ↓↓
G6PDH)G6PDH)
6.6.6.6.6.6.6.6. TRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYÉÉÉÉÉÉÉÉTICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):TICOS (TPH):
SSóólo para PTI refractaria grave tras fracaso a otroslo para PTI refractaria grave tras fracaso a otros ttosttos. (. (Uso experimentalUso experimental))

13. RESUMEN MECANISMOS DE ACCIRESUMEN MECANISMOS DE ACCIÓÓN DE LOS DIFERENTESN DE LOS DIFERENTES
FFÁÁRMACOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PTIRMACOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PTI

14. 5. SEGUIMIENTO5. SEGUIMIENTO
1.1. PACIENTES CON RECUENTO DE PLAQUETAS ESTABLE, SIN TRATAMIENTOPACIENTES CON RECUENTO DE PLAQUETAS ESTABLE, SIN TRATAMIENTO
(S(SÓÓLO OBSERVACILO OBSERVACIÓÓN):N):
-- HemogramaHemograma cada 3cada 3 --6 meses6 meses
-- EducaciEducacióón al pacienten al paciente
-- Sospecha de otras enfermedadesSospecha de otras enfermedades autoinmunesautoinmunes
2.2. PACIENTES CON TRATAMIENTO ACTIVO:PACIENTES CON TRATAMIENTO ACTIVO:
-- HemogarmaHemogarma a demandaa demanda
-- Consideraciones segConsideraciones segúúnn ttotto::
2.12.1 GCGC: glucemia, TA, osteoporosis, infecciones: glucemia, TA, osteoporosis, infecciones
2.22.2 RTXRTX: F. hep: F. hepáática (reactivacitica (reactivacióón VHB), cln VHB), clíínica neurolnica neurolóógicagica
((leucoencefalopatleucoencefalopatííaa))
2.32.3 AgentesAgentes trombopoytrombopoyééticosticos:: hemogramahemograma semanal hastasemanal hasta
alcanzaralcanzar DDmm y cada 4y cada 4--6 semanas si plaquetas estables (506 semanas si plaquetas estables (50 --250 x250 x
101099
/L),/L), funcfuncíóíónn hephepáática (tica (EltrombopagEltrombopag))
2.42.4 EsplenoctomEsplenoctomííaa: Prevenci: Prevencióón infecciones (revacunacin infecciones (revacunacióón)n)
yy ttotto temprano de las infecciones.temprano de las infecciones.

15. 6. PTI EN EL NI6. PTI EN EL NIÑÑOO
-- Mayor incidencia entre 2Mayor incidencia entre 2--8 a8 aññosos
-- RemisiRemisióón espontn espontááneanea, incluso a los 2 a, incluso a los 2 añños de evolucios de evolucióónn
-- Valorar efectos adversos de los tratamientos (> expectativaValorar efectos adversos de los tratamientos (> expectativa
de vida)de vida)
-- Se propone una evaluaciSe propone una evaluacióón cln clíínica de la gravedad segnica de la gravedad segúúnn
manifestaciones hemorrmanifestaciones hemorráágicas y recuentogicas y recuento plaquetarioplaquetario
-- DiagnDiagnóóstico enstico en funciònfunciòn HHªªCCªª yy hemogramahemograma. Se recomienda. Se recomienda
aspirado medular en casos de presentaciaspirado medular en casos de presentacióón atn atíípicapica
-- TtoTto primera lprimera líínea:nea: GC aGC a ↑↑ dosis en pauta corta y lasdosis en pauta corta y las IgIVIgIV
(pacientes refractarios remitir a centros(pacientes refractarios remitir a centros especilazadosespecilazados))

16. 7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO
-- LaLa trombocitopeniatrombocitopenia gestacionalgestacional es una enfermedad benignaes una enfermedad benigna
y la causa my la causa máás frecuente durante la gestacis frecuente durante la gestacióón.n.
-- RecuentosRecuentos plaquetariosplaquetarios <70<70--80 x 1080 x 1099/L : considerar otras/L : considerar otras
causas (causas (preeclampsiapreeclampsia,, SdSd HellpHellp,, hiperesplenismohiperesplenismo……))
-- DiagnDiagnóóstico PTI por exclusistico PTI por exclusióón. Pruebas especn. Pruebas especííficas enficas en
embarazo:embarazo:
1. TA1. TA
2. Estudio hemostasia2. Estudio hemostasia
3.3. AbAb antifosfolantifosfolíípidospidos
4.4. TransaminasasTransaminasas
5. Prote5. Proteíínas en orinanas en orina
-- Incidencia PTI en embarazo: 1/1000Incidencia PTI en embarazo: 1/1000 --10.000 gestaciones10.000 gestaciones
(primer trimestre)(primer trimestre)
-- No se debe efectuar estudio de mNo se debe efectuar estudio de mééduladula óósea o desea o de AbAb
asociados a plaquetasasociados a plaquetas

17. 7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO
(continuaci(continuacióón)n)
MorbimortalidadMorbimortalidad baja,baja, existiendo mejor tolerancia que en mujeresexistiendo mejor tolerancia que en mujeres
no embarazadas (no embarazadas (complicaciones hemorrcomplicaciones hemorráágicas > en cesgicas > en cesááreas quereas que
en parto vaginal)en parto vaginal)
Incidencia deIncidencia de trombocitopeniatrombocitopenia neonatalneonatal baja y complicacionesbaja y complicaciones
hemorrhemorráágicas tambigicas tambiéén son bajas (Dosisn son bajas (Dosis úúnicanica IgIg IV rIV ráápida respuesta)pida respuesta)
↓↓ recuento plaquetasrecuento plaquetas ≠≠ complicaciones hemorrcomplicaciones hemorráágicasgicas
Mujeres con plaquetas > 20Mujeres con plaquetas > 20--30 x1030 x1099
/L no requieren/L no requieren ttotto de formade forma
sistemsistemáática:tica:
Cifras recomendadas enCifras recomendadas en cescesáárea orea o epiduralepidural: >80 x 10: >80 x 1099
/L/L
““ ““ parto vaginalparto vaginal: > 50 x 10: > 50 x 1099
/L./L.
TtoTto 11ªª llííneanea: GC (dosis inferiores a las habituales) e: GC (dosis inferiores a las habituales) e IgIVIgIV (de elecci(de eleccióónn
en hemorragias graves o pren hemorragias graves o prááctica invasoras)ctica invasoras)
EsplenectomEsplenectomííaa ssóólo en situaciones graveslo en situaciones graves

18. 8. PTI EN ANCIANOS8. PTI EN ANCIANOS
Aunque la incidencia de la PTIAunque la incidencia de la PTI ↑↑ con la edad, existen pocoscon la edad, existen pocos
estudios en esta poblaciestudios en esta poblacióón.n.
Se sugiere la siguienteSe sugiere la siguiente secuencia de tratamientosecuencia de tratamiento::
1.1. CorticoterapiaCorticoterapia (atenci(atencióón a la glucemia)n a la glucemia)
2. Agentes2. Agentes trombopoytrombopoyééticosticos
3. RTX3. RTX
4.4. DanazolDanazol (respuesta tard(respuesta tardíía, ma, máás de 3 meses)s de 3 meses)
5.5. AzatioprinaAzatioprina
6.6. EsplenectomEsplenectomííaa ((↑↑ complicaciones)complicaciones)

19. 9. TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI9. TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI
DE ADULTOSDE ADULTOS
MEDIDAS GENERALES:MEDIDAS GENERALES:
-- Control TAControl TA
-- Minimizar riesgo traumMinimizar riesgo traumááticotico
-- Interrumpir fInterrumpir fáármacos (beneficio/riesgo)rmacos (beneficio/riesgo)
-- En pacientes con IRC, mantener cifras deEn pacientes con IRC, mantener cifras de HbHb > 10 g/dl.> 10 g/dl.
OPCIONES TERAPOPCIONES TERAPÉÉUTICAS:UTICAS:
-- FFáármacos 1rmacos 1ªª llíínea:nea: MetilprednisolonaMetilprednisolona IV y/oIV y/o IgIVIgIV
-- TransfusiTransfusióón de plaquetasn de plaquetas (s(sóólo para casos graves)lo para casos graves)
-- TransfusiTransfusióón de plaquetas +n de plaquetas + IgIVIgIV : m: míínimos efectosnimos efectos
secundarios y aumento rsecundarios y aumento ráápido de las cifras de plaquetas.pido de las cifras de plaquetas.
-- OtrosOtros:: antifibrinolantifibrinolííticosticos (no en caso de hematuria)(no en caso de hematuria)
-- EsplenectomEsplenectomííaa en urgencias quiren urgencias quirúúrgicas.rgicas.
-- NovosevenNovoseven®®????

20. 10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO
MOTIVO CONSULTA:MOTIVO CONSULTA:
-- Paciente de 77 aPaciente de 77 añños que acude a urgencias por hematoma enos que acude a urgencias por hematoma en
comisura labialcomisura labial
-- En 24 h progresa a formas de ampollas con contenidoEn 24 h progresa a formas de ampollas con contenido hemhemááticotico
-- ExtensiExtensióón an a mm.ssmm.ss yy mm.iimm.ii y apariciy aparicióón de petequias enn de petequias en mm.iimm.ii
ANTECEDENTES PERSONALES:ANTECEDENTES PERSONALES:
-- No alergias medicamentosasNo alergias medicamentosas
-- No hNo háábitos tbitos tóóxicosxicos
-- No vacunaciNo vacunacióón reciente, ni antecedentes quirn reciente, ni antecedentes quirúúrgicosrgicos, ni infecciosos, ni infecciosos
recientesrecientes
-- CCááncer escamoso ulcerado extirpado (hermano fallecido porncer escamoso ulcerado extirpado (hermano fallecido por CaCa
renal)renal)
-- HTA.HTA. DislipemiaDislipemia.. TtoTto habitual:habitual: AAS 100AAS 100 mgmg,, ADO,ADO, hipolipemianteshipolipemiantes,, ttotto
antianti--HTA.HTA.
-- No consumo habitual de fNo consumo habitual de fáármacos analgrmacos analgéésicossicos

21. 10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
-- ExploraciExploracióón fn fíísicasica
-- HemogramaHemograma
-- Frotis (Frotis (trombopeniatrombopenia confirmada)confirmada)
-- CoagulaciCoagulacióón, BQ,n, BQ, ProteinogramaProteinograma
-- Inmunoglobulinas sInmunoglobulinas sééricasricas
-- SerologSerologíía parasitaria (a parasitaria (toxoplasmosistoxoplasmosis))
-- SerologSerologíía va víírica (VHB, VHC, VIH y VEB)rica (VHB, VHC, VIH y VEB)
-- FunciFuncióón tiroidean tiroidea
-- Gastritis erosiva sin evidencia de sangrado.Gastritis erosiva sin evidencia de sangrado.

22. 10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO
Gammaglobulina 0.8 g/Kg x 2 días
+ Dexametasona 40 mg iv/día
Se sustituye Dexa por Metilprednisolona 60 mg iv/12 h
Tto 2ª línea con Romiplostim
El paciente rechaza esplenectomía

23. 10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO
PLAQUETAS (X109/L)
0
200
400
600
800
1000
21/08/2011
28/08/2011
04/09/2011
11/09/2011
18/09/2011
25/09/2011
02/10/2011
09/10/2011
16/10/2011
23/10/2011
30/10/2011
06/11/2011
PLAQUETAS (X10/L)
1ª dosis (01/09) 2ª dosis(08/09)
3ª dosis (15/09)
4ª dosis (10/10)
5ª dosis (18/10)
6ª dosis (25/10)
7ª dosis (31/10)

24. 10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO
-- Al no responder alAl no responder al RomiplostinRomiplostin, inicia como, inicia como tratamientotratamiento
refractario RTX 375refractario RTX 375 mgmg/m/m22
por 4 semanaspor 4 semanas ((úúltimo cicloltimo ciclo
recibido el 05/12/2011):recibido el 05/12/2011):
Valor actual plaquetas: 203 x109/L (150-400)
PLAQUETAS
0
50
100
150
200
250
10/11/2011
17/11/2011
24/11/2011
01/12/2011
08/12/2011
15/12/2011
PLAQUETAS