2. I. ĐẠI CƯƠNG
Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mắc phải,
trong đó tự kháng thể IgG tấn công vào desmoglein 1 và
3 tạo thành bóng nước ở da nằm trong thượng bì.
230/07/2017
3. I. ĐẠI CƯƠNG
Pemphigus thông thường là thể lâm sàng thường gặp
nhất của nhóm bệnh pemphigus
Tỷ lệ hiện mắc của bệnh khoảng 30/100.000 người, tỷ lệ
mới mắc từ 0,76-5/1.000.000 người.
Nữ giới chiếm nhiều hơn nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1.
Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi.
330/07/2017
4. II. NGUYÊN NHÂN
Kháng nguyên của pemphigus: là các desmoglein, các
glycoprotein xuyên màng của desmosome, có chức
năng gắn kết các tế bào.
Desmoglein 1 ở các biểu mô sừng hóa (da), desmoglein
3 ở các biểu mô không sừng hóa (niêm mạc).
430/07/2017
5. II. NGUYÊN NHÂN
Tự kháng thể gắn vào các desmoglein sẽ phá hủy cầu
nối giữa các tế bào kerarinocyte khiến cho các tế bào
kerarinocyte mất kết dính (hiện tượng tiêu gai) và hình
thành bóng nước
530/07/2017
6. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Luôn có tổn thương ở niêm mạc : các vết trợt đau rát,
hình ảnh bóng nước chùng rất ít gặp.
Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt.
630/07/2017
7. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Da: bóng nước chùng chứa dịch trong nằm trên nền da
lành, dễ vỡ tạo thành các vết trợt rỉ dịch
Phân bố bất cứ nào trên cơ thể
trừ bàn tay/bàn chân.
730/07/2017
8. Vị trí của bóng nước trong các bệnh có bóng nước
Lamina lucida:
bullous
pemphigoid,
cicatricial
pẹmhigoid,
Durhing, ly TB
bóng nước mắc
phải
Basal lamina
SLE bóng nước,
Hồng ban đa dạng, ly
TB BN teo
Lớp gai:
pemphigus
thường
Vùng TB căn
bản:
HBĐD, ly TB BN
đơn giản
Lớp hạt:
Pemphigus đỏ,
pemphigus vảy lá
Dưới lớp sừng:
SSSS,
Mụn mủ dưới lớp
sừng
10. DẤU NIKOLSKY
Lực tác dụng là rất
quan trọng: trong các
bệnh Bullous
pemphigoid,
Durhing... nếu lực
tác dụng mạnh cũng
sẽ gây ra vết chợt da
nhưng ở dưới
thượng bì
11. II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm trên màng đáy với
hình ảnh tiêu gai.
Chẩn đoán bệnh dựa vào
biểu hiện lâm sàng
đặc trưng,
giải phẫu bệnh và
miễn dịch huỳnh quang
trực tiếp và/hay gián tiếp.
30/07/2017 11
13. II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng
đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì.
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện được tự
kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng.
30/07/2017 13
MDHQ trực tiếp là kỹ thuật xét nghiệm để xác định
kháng thể ở da của người bệnh.
MDHQ gián tiếp là kỹ thuật xác định kháng thể ở trong
huyết thanh, huyết tương, dịch bọng nước hoặc các
dịch khác.
14. 30/07/2017 14
Miễn dịch huỳnh
quang trực tiếp thấy
hình ảnh lắng đọng
IgG nằm trong
khoảng gian bào ở
lớp thượng bì
15. 30/07/2017 15
Immunofluorescence microscopy
(indirect) utilizing salt-split human
skin. A Circulating IgG autoantibodies
from BP patients bind to the epidermal
side (roof) of the salt-induced split
(arrows); the artificial separation is
indicated by an asterisk . B IgG
autoantibodies from patients with EBA,
anti-p200 pemphigoid and certain forms
of mucous membrane pemphigoid (e .g .
with antibodies against laminin 5/332)
react with the dermal side (floor) of the
blister (arrows) . Courtesy, H Pas, MD.
19. IV. ĐIÊU TRỊ
Điều trịtại chỗ
- Tắm thuốc tím pha loãng 1:10.000
- Thoa eosin 2%, milian hay castellani 2 lần/ngày.
- Băng urgotul
- Các vết trợt trong miệng: súc miệng 3 lần/ngày bằng
dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay
orafar) và thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa
thuốc giảm đau (kamistad) ngay trước khi ăn.
30/07/2017 19
20. - Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng
sinh
- Kháng sinh + corticosteroid loại mạnh
- Tacrolimus.
30/07/2017 20
IV. ĐIÊU TRỊ
21. Điều trịtoàn thân
Corticosteroid:
Corticosteroid hệ thống là điều trị chính cho
bệnh pemphigus thông thường.
Liều (tính theo prednisone) khởi đầu là
1mg/kg/ngày vào buổi sáng, nếu không đáp ứng
sau 5-7 ngày thì tăng liều lên 50%, tối đa
2mg/kg/ngày.
30/07/2017 21
IV. ĐIÊU TRỊ
22. Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate
mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate,
cyclosporine):
Thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng kết hợp
với corticosteroid do khởi phát tác dụng chậm hơn so
với corticosteroid. Chỉ sử dụng một mình trong một số
trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh còn
khu trú hay những bệnh nhân có chống chỉ định sử
dụng corticosteroid.
30/07/2017 22
IV. ĐIÊU TRỊ