1. D R . I G N A C I O G A R C Í A V
N O V I E M B R E 2 0 1 4
Sindrome de Evans
2. Introducción
1949-1951: Sd. Fisher-Evans
Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia
hemolítica autoinmune
Aparición concomitante o se pueden preceder en
meses o años
Idiopático, diagnóstico de exclusión
Neutropenia inmune
15-55 %
• 24 Casos de AHAI, PTI o
ambos
• Esplenectomía
57 % inicio simultáneo
24 % PTI precede AHAI
3. Epidemiología
Frecuencia desconocida
Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que
presentan PTI o AHAI
Predominio edad pediátrica, 7-9 años
Curso crónico
Exacerbaciones y remisiones frecuentes
1-9/1.000.000
Adultos 54± 21
años
4. Fisiopatología
Aun no está definida….
Disminución inmunoglobulinas
Disminución linfocitos T Helper y aumento de
supresores
Disregulación inmune generalizada
5. Causas secundarias
Enfermedad autoinmune
Trastorno linfoproliferativo
Inmunodeficiencias primarias
Otros
Déficit de IgA
Inmunodeficiencia común
variable
LES
SAF
Sjögren
• LNH
• LLC
10. Exámenes
Hemograma con frotis
Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina
TAD
GAME
ANA, dsDNA, FR
Biopsia MO, Mielograma
11.
12. Tratamiento
Faltan estudios prospectivos o randomizados
Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas
Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato,
vincristina, danazol, rituximab
Esplenectomía
Trasplante de células madres
Se basa en
evidencia
extrapolada del
manejo de AHAI
o PTI
13.
14.
15. Bibliografía
1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease
based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood.
2009;114:3167-3172
2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric
Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington,
London, UK
3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454
4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor
Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005
5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases.
Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106:
Abstract 1245
6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •
Hinweis der Redaktion
Descrito por primera vez en 1949-1951 // Reporte original evidenciaba gran respuesta a esplenectomía por lo que se propuso que pueden tener etiología similar
Neutropenia inmune en un 15 - 55 % // 14% con pancitopenia // En adultos 70 % es secundario
Se estima prevalencia 1-9/1.000.000
Edad 54 ± 21
57% con inicio simultáneo // 24% ITP precedió a AHAI // tiempo promedio de presentación 37 ± 35 meses
Linfadenopatía y visceromegalia pueden ser crónicas o permanentes o aparecer durante las crisis
TAD debiera estar siempre (+) aunque sea débil, TAI está (+) en 52-83 %
No todos tienen anticuerpos antiplaquetas demostrables
Pedir inmunoglobulinas para descartar déficit de IgA, inmunodeficiencia variable común
Estudio de MO en presencia de pancitopenia para descartar procesos infiltrativos
Remisión a largo plazo post esplenectomía es menos frecuente que en PTI // Remisión post esplenectomía en 2/3
O es resistente a corticoides o es crónico