enfermedad reumatologica

1. LUPUES ERITEMATOSO
SISTÉMICO

2. INTRODUCCIÓN
• LES: autoinmunitaria, multisistémica.
• Caracterizada: inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo
(presencia de ANA, especialmente los anticuerpos anti-ADN.
• El LES en la infancia: pico de incidencia a los 12 años, siendo infrecuente
antes de los cinco años de edad.

3. INTRODUCCIÓN
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• Condición difícil
• Problemas en el diagnóstico y manejo (dermatología, nefrología, neurología,
hematología o reumatología).
• Las pruebas de detección de LES no siempre son útiles (ANA está presente
en una proporción significativa de individuos y carece de especificidad o
valor pronóstico).
• El reconocimiento de las manifestaciones requiere personal médico
entrenado.

4. Anticuerpos antinucleares
• Autoanticuerpos que tienen como blanco el contenido del núcleo celular.
• Aumentada en enfermedades autoinmunes
• Sugieren la presencia de un LES (90%)
• Pueden aparecer en otras patologías autoinmunes reumatológicas como la enfermedad mixta
del tejido conectivo (>90% de los casos), el síndrome de Sjögren (60%), la artritis
reumatoide, la esclerodermia, la polimiositis y dermatomiositis (30%).
• Otras condiciones autoinmunes no reumáticas como hepatitis autoinmune, enfermedad de
Addison, púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), enfermedad de Hashimoto, anemia
hemolítica autoinmune, esclerosis múltiple o diabetes mellitus tipo I.

5. DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
• Combinación de manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio, serología
e histología de los órganos afectados (generalmente piel y riñón).
• Los criterios de clasificación para el LES se utilizan principalmente para
asegurar que los pacientes son comparables en estudios de investigación, y no
como criterios diagnósticos en la atención clínica de rutina (criterios SLICC
2012 ha demostrado ser más sensible).

6. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO SEGÚN ACR (1997)
• Eritema malar
• Rash discoide: zonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas.
• Fotosensibilidad: erupción cutánea desproporcionada.

7. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO SEGÚN ACR (1997)
• Úlceras orales o nasofaríngeas: Indoloras.
• Artritis no erosiva: en dos o más articulaciones
periféricas, con inflamación, derrame sinovial o
dolor a la palpación.
• Serositis:
1. Pleuritis (roce auscultado, derrame pleural)
2. Pericarditis (roce auscultado, derrame
pericárdico)

8. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO SEGÚN ACR (1997)
• Nefropatía: Proteinuria >0,5 g/día o >3+ si no cuantificada.
• Cilindruria de: hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o
mixtos.
• Alteración neurológica: convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno
metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedan producir.

9. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO SEGÚN ACR (1997)
• Alteración hematológica: Anemia hemolítica (reticulocitosis), leucopenia
<4000/mm, Linfopenia <1500/mm, Trombopenia <100 000/mm.
• Alteración inmunológica: Anti-ADN positivo, Anti-Sm positivo,
Anticuerpos antifosfolípido positivos, Anticuerpos anticardiolipina IgG o
• IgM (+), Anticoagulante lúpico (+).

10. ANTICUERPOS
• Anti-ADN: se emplea con un resultado positivo a la prueba de detección
ANA.
• Sm es un antígeno nuclear extraíble (ENAs). Anticuerpos anti-ENAs son
frecuentes en casos de enfermedades del tejido conectivo.
• Anticuerpos antifosfolípido: IgG-IgM, se dividen en Anticuerpos
anticardiolipina IgG o IgM, Anticoagulante lúpico.

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS
FRECUENTES
• Síndrome constitucional: fiebre, astenia y
pérdida de peso.
• Mucocutáneas: eritema malar, lupus
discoide, eritema periungueal,
fotosensibilidad, alopecia, úlceras orales y
nasofaríngeas.
• Musculoesqueléticas: poliartralgias y
artritis, tenosinovitis, miopatía.

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS
FRECUENTES
• Vasculares: fenómeno de Raynaud, lívedo reticularis, trombosis.
• Cardiológicas: pericarditis y derrame pericárdico, miocarditis, endocarditis
de Libman-Sacks.
• Gastrointestinales: peritonitis, disfunción esofágica, colitis.

13. DIAGNÓSTO
LUPUS INCOMPLETO-LES TEMPRANO-LUPUS PRECLÍNICO
• No cumplen los criterios de clasificación para LES
• Pueden necesitar ser tratados temprano (progresión de la enfermedad).
• Enfermedad temprana que pueden progresar rápidamente.
• Se distingue de los pacientes con enfermedad preclínica que tienen
autoanticuerpos pero sin anomalías clínicas.

14. DIAGNÓSTO
Lupus infantil (juvenil), adulto y tardío
• El LES de inicio en la infancia (antes de los 18 años de edad)
• Presenta: fiebre, síntomas constitucionales, linfadenopatía, anemia hemolítica,
trombocitopenia.
El curso de la enfermedad es generalmente más severo que en pacientes
mayores.
• El LES de inicio tardío se define generalmente como el inicio después de los
50 años de edad.

15. CURSO CLÍNICO
Lupus infantil
• Estos pueden ser utilizados para estratificar y pronosticar diferentes perfiles de
pacientes:
• Clínicamente activo, serológicamente quiescente.
• Serológicamente activo, clínicamente inactivo (52 años sin actividad clínica).
• Serológicamente quiescente, clínicamente inactivo.
• Enfermedad remitente
• Enfermedad persistente / crónica activa
• Prolongada remisión clínica (> 5 años)

16. TRATAMIENTO
Medidas generales:
• Cremas fotoprotectoras
• Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio,
triple vírica).
• Inmunización frente a la gripe.
Antiinflamatorios no esteroideos:
• En manifestaciones musculoesqueléticas o serositis leves.

17. TRATAMIENTO
Antipalúdicos: En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en
afectación sistémica:
• Hidroxicloroquina: 6,5 mg/kg/día (dosis máxima).
• Cloroquina: 3,5-4 mg/kg/día.
Anticoagulación: Si anticuerpos anticardiolipinas están presentes a títulos altos:
• Antiagregación, dosis bajas de ácido acetilsalicílico, si no hay antecedentes de
trombosis.
• Anticoagulación, heparina seguida de warfarina, si hay antecedentes de trombosis.

18. TRATAMIENTO
CORTICOIDES-TERAPIA INICIAL
• En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones
hematológicas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona en dosis única
matutina.
• En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma
inmediata (neuropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2
mg/kg/día en 1-3 dosis.
• En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación
neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): bolos intravenosos
de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 g, en tres días consecutivos
y continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/día en tres dosis.

19. TRATAMIENTO
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento
• La terapia inicial: mantenerse durante 4-8 semanas.
• Si desaparecen los síntomas, con mejoría significativa de los parámetros
analíticos, iniciar descenso lento y progresivo.
• Mantener dosis bajas (2,5-5 mg/día) durante meses o años y si el paciente
persiste en remisión, retirarlos.
• Si no se consigue mejoría ni control adecuado y si los corticoides ya estaban
a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores.

20. TRATAMIENTO
Inmunosupresores
• Metotrexato: como “ahorrador de esteroides”: 10-20 mg/m2/semana.
• Azatioprina:1-2 mg/kg/día. En pacientes que no responden al tratamiento
esteroideo o a hidroxicloroquina, o con efectos adversos a los mismos.
• Ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/día vía oral: en pacientes con glomerulonefritis
proliferativa difusa o afectación del sistema nervioso central (SNC).
500-1000 mg/m2/mensual intravenosa: en pacientes con manifestaciones
que ponen en riesgo la vida del paciente o enfermedad renal o del SNC
resistente a los tratamientos.

21. BIBLIOGRAFÍA
• Bernard, Thong; Nancy, Olsen. Systemic lupus erythematosus diagnosis and
management. The SLE review series: working for a better standard of Care.
2016.
• Bethencourt, Baute. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Servicio de
Reumatología. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife.
2014. 71-77.