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Enfermedades de la
Placa Neuromuscular
Miastenia Gravis
“Unión” Neuromuscular
Miastenia Gravis
• Definición: La miastenia grave (MG) es un
trastorno neuromuscular caracterizado por
debilidad y fatiga ...
Fisiopatología
• Descenso en numero de
receptores para Acetil colina en la
membrana muscula pos sináptica
• Pliegues pos s...
Etiopatogenia
-Son anticuerpos específicos anti Achr.
-Son anticuerpos IgG dependientes de
Linfocitos T
Los autoanticuerpos disminuyen el
numero de receptores por 3
mecanismos:
1) degradación acelerada de los AChR
(endocitosis...
Como participa el Timo?
•El timo es hiperplasico en el 65% de
miastenicos
•10% tienen timomas (tumor del timo)
Células similares a miocitos dentro del timo
con receptores de acetilcolina en su superficie,
pueden actuar como productor...
Epidemiologia Miastenia
Gravis
•Prevalencia 1-7 por 10 000 personas
•Mujeres > hombre 3:2
•Edad: cualquier
- Mujeres 3-4 d...
Manifestaciones Clínicas
•Debilidad y fatigabilidad muscular:
aumenta con actividad repetitiva y
mejora con reposo
•Evoluc...
Regiones afectadas:
DIAGNOSTICO
Diagnóstico Clínico
• Historia Clínica:
• Diplopía, ptosis,
debilidad
• Fluctuación, fatiga
• Examen físico:
• Ptosis, dip...
Serológico:
Detectar anticuerpos contra
AChR
• Positividad de 85% en la MG generalizada;
• Positividad de 50% en la MG ocu...
Diagnostico
Neurofisiológico:
• Test de estimulación nerviosa repetitiva/ test
de fibra única .
• Hallazgo patológico: des...
Test Farmacológico: Tensilon
• Se utilizan fármacos que inhiben la enzima AChE.
• Edrofonio:
- inicio de acción (30 s) dur...
Diagnóstico diferencial:
Síndromes Miasténicos
• Miastenia inducida por fármacos:
penicilamina, aminoglicosidos,
procainamida
• Síndrome Miasténico de Lambert Eaton
• Hi...
Anticolinesterásico
•Piridostigmina (mestinon)
•Inicio de acción 15-30 min
•Duración de efecto: 3-4 horas
•Dosis 30-60 mg/...
Inmunosupresión a corto
plazo
OBJETIVOS: mejoría rápida durante
crisis o antes de intervención quirúrgica
1.Plasmaferesis
...
•Plasmaferesis: el plasma con anticuerpo
patógenos se separan mecánicamente de
la sangre, mediante un ciclo de
intercambio...
• Inmunoglobulina: Dosis 2 g/Kg por 5 días
(dosis total 400 mg/kg/dia).
• Efectos adversos: sobrecarga hídrica,
cefalea, m...
Inmunosupresión a mediano
plazo
•Esteroides: 50-60 m/dia, inicio
gradual, destete progresivo.
•Ciclosporina: 4-5 mg/kg/dia...
Inmunosupresión a largo
plazo
•Azatioprina: 2-3 mg/kg/dia.
•Efectos adversos: depresión de medula
ósea
•Mofetil micofenola...
Quirúrgico: timectomía
1) extirpación quirúrgica de un
timoma
2)Timectomia como tratamiento
Fármacos que exacerban debilidad
Crisis Miasténicas
• Definición: exacerbación de la debilidad e
insuficiencia respiratoria por debilidad
intercostal y dia...
Enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis 2015
Enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis 2015
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Enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis 2015

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Miastenia Gravis
Diagnostico y Tratamiento

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Enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis 2015

  1. 1. Enfermedades de la Placa Neuromuscular Miastenia Gravis
  2. 2. “Unión” Neuromuscular
  3. 3. Miastenia Gravis • Definición: La miastenia grave (MG) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos. • Etiología: disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en la membrana posinaptica en las uniones neuromusculares mediado por autoanticuerpos.
  4. 4. Fisiopatología • Descenso en numero de receptores para Acetil colina en la membrana muscula pos sináptica • Pliegues pos sinápticos aplanados • La cantidad de acetilcolina liberada en cada impulso disminuye con la actividad repetida
  5. 5. Etiopatogenia -Son anticuerpos específicos anti Achr. -Son anticuerpos IgG dependientes de Linfocitos T
  6. 6. Los autoanticuerpos disminuyen el numero de receptores por 3 mecanismos: 1) degradación acelerada de los AChR (endocitosis) 2) bloqueo del sitio activo del AChR 3) lesión de la membrana muscular postsináptica junto al complemento.
  7. 7. Como participa el Timo? •El timo es hiperplasico en el 65% de miastenicos •10% tienen timomas (tumor del timo)
  8. 8. Células similares a miocitos dentro del timo con receptores de acetilcolina en su superficie, pueden actuar como productoras de autoantígeno generar producción de autoanticuerpos.
  9. 9. Epidemiologia Miastenia Gravis •Prevalencia 1-7 por 10 000 personas •Mujeres > hombre 3:2 •Edad: cualquier - Mujeres 3-4 década - Hombres 6-7 década
  10. 10. Manifestaciones Clínicas •Debilidad y fatigabilidad muscular: aumenta con actividad repetitiva y mejora con reposo •Evolución variables: exacerbaciones y remisiones.
  11. 11. Regiones afectadas:
  12. 12. DIAGNOSTICO
  13. 13. Diagnóstico Clínico • Historia Clínica: • Diplopía, ptosis, debilidad • Fluctuación, fatiga • Examen físico: • Ptosis, diplopía • Fuerza: debilidad • Capacidad vital • Ausencia de otros signos neurológicos
  14. 14. Serológico: Detectar anticuerpos contra AChR • Positividad de 85% en la MG generalizada; • Positividad de 50% en la MG ocular; • diagnóstico definitivo si existe positividad • resultado negativo no descarta miastenia grave • alrededor de 40% de los individuos sin anticuerpos contra AChR y con MG generalizada tienen anticuerpos contra MuSK
  15. 15. Diagnostico Neurofisiológico: • Test de estimulación nerviosa repetitiva/ test de fibra única . • Hallazgo patológico: descenso rápido de más de 10 a 15% en la amplitud de las respuestas provocadas.
  16. 16. Test Farmacológico: Tensilon • Se utilizan fármacos que inhiben la enzima AChE. • Edrofonio: - inicio de acción (30 s) duración de efecto(5 min). - Dosis inicial de 2 mg de Edrofonio por vía intravenosa. Luego 8 mg adicionales por vía intravenosa. Dosis máxima 10 mg. - efectos adversos: náusea, diarrea, salivación, fasciculaciones , síncope o bradicardia. - Antídoto: Se debe tener atropina (0.5 mg) IV. - Falsos Positivos: ELA
  17. 17. Diagnóstico diferencial: Síndromes Miasténicos
  18. 18. • Miastenia inducida por fármacos: penicilamina, aminoglicosidos, procainamida • Síndrome Miasténico de Lambert Eaton • Hipertiroidismo • Botulismo • Neoplasias intracraneales • Oftalmoplejia externa
  19. 19. Anticolinesterásico •Piridostigmina (mestinon) •Inicio de acción 15-30 min •Duración de efecto: 3-4 horas •Dosis 30-60 mg/ 4 veces al día •Efectos secundarios muscarínicos: diarreas, espasmo abdominal, salivación, nauseas •Esquema individualizado
  20. 20. Inmunosupresión a corto plazo OBJETIVOS: mejoría rápida durante crisis o antes de intervención quirúrgica 1.Plasmaferesis 2.Inmunoglobulina Humana
  21. 21. •Plasmaferesis: el plasma con anticuerpo patógenos se separan mecánicamente de la sangre, mediante un ciclo de intercambio 3-4 lt/intercambio durante 10-14 días
  22. 22. • Inmunoglobulina: Dosis 2 g/Kg por 5 días (dosis total 400 mg/kg/dia). • Efectos adversos: sobrecarga hídrica, cefalea, meningitis aséptica, Insuficiencia renal
  23. 23. Inmunosupresión a mediano plazo •Esteroides: 50-60 m/dia, inicio gradual, destete progresivo. •Ciclosporina: 4-5 mg/kg/dia. Efectos adversos hipertensión y nefrotoxicidad
  24. 24. Inmunosupresión a largo plazo •Azatioprina: 2-3 mg/kg/dia. •Efectos adversos: depresión de medula ósea •Mofetil micofenolato •Los efectos inician en 3-6 meses (hasta 1 año) •Entre crisis: ciclofosfamida
  25. 25. Quirúrgico: timectomía 1) extirpación quirúrgica de un timoma 2)Timectomia como tratamiento
  26. 26. Fármacos que exacerban debilidad
  27. 27. Crisis Miasténicas • Definición: exacerbación de la debilidad e insuficiencia respiratoria por debilidad intercostal y diafragmática. • Causa más frecuente: infección intercurrente. • D/c deterioro por medicación anticolinesterásica excesiva ("crisis colinérgica"). • Tratamiento en UCI: plasmaféresis o la IVIg .

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