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  1. H.Jaafoura, I.Riahi, M.Sakli, S.Idriss, R.Lahiani, S.Mannoubi, M.Ben Salah Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie UN CAS DE PEMPHIGUS REVELE PAR UNE OTITE EXTERNE Objectif : Observation : Discussion : Le pemphigus est une maladie dermatologique chronique d'origine auto-immune. Il atteint la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes. La fréquence de l'atteinte otorhinolaryngologique n'est pas précisée au cours du pemphigus. Une atteinte isolée de l'oreille est rare. On propose via ce travail d’étudier un cas de pemphigus révélé par une otite externe colligé au service ORL et dermatologie de HCN de Tunis. Patiente D.K âgée de 22ans, sans antécédents pathologiques qui présente depuis 3 mois une otorrhée droite avec otalgie et prurit du pavillon et du CAE pour lesquelles traites en ville par ATB locale et générale sans amélioration. A l’examen elle présentait des lésions bulleuses de tailles variables au niveau du visage sur peau saine non érythémateuse avec des érosions post bulleuses bordées par des collerettes épidermiques. La peau du pavillon était macérée avec présence de quelques bulls surinfectées, une otorrhée et une sténose du conduit auditif externe à 50% empêchant de voir le tympan en totalité. L’examen otologique controlatéral est sans anomalies. Pas d’asymétrie faciale.la muqueuse buccale présente des érosions couvertes d’enduit fibrineux. Elle a eu une biopsie cutanée avec examen anatomopathologique et IFD confirmant le diagnostic de pemphigus. Elle a été mise sous corticothérapie par voie générale et un traitement antiseptique local avec bonne évolution après un mois de traitement. La macération du CAE par l’eau, lors des baignades, une plaie du conduit auditif externe, un furoncle de la zone pileuse du conduit, les lésions de grattage, les suintements et les affections dermatologiques peuvent être la cause d’une otite externe. La recherche du facteur favorisant et son contrôle sont aussi importants que le traitement de l’infection. En effet c’est la récidive des otites malgré le traitement adéquat et l’association à d’autres lésions cutanées qui doivent orienter le clinicien pour chercher une pathologie cutanée sous-jacente. Parmi ces affections le pemphigus qui est une dermatose bulleuse secondaire à une atteinte du système de jonction interkératinocytaires où la perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) est due à l’altération des desmosomes par des autoanticorps. les infections cutanees peuvent être corrélées à une multitude de facteurs dont la physiopathologie de la maladie, les lésions de grattage et la corticothérapie locale et ou générale et le traitement immunosuppresseur auquel on peut recourir dans les cas rares de mauvaise réponse aux corticoides... Les complications infectieuses cutanées peuvent être classées selon le degré de gravité en mineures à type d’impétiginisation, modérées tel que l’érysipèle, un abcès ou un phlegmon, et sévères tel que la fasciite nécrosante. Ces complications surviennent après des durées de dermocorticoïdes DC très variables. Les DC ont montré leur avantage par rapport à la corticothérapie générale vis-à-vis du risque de survenue d’infections graves compliquant le traitement des patients atteints de Pemphigus. Récemment, un protocole allégé de DC avec des doses initiales de 10 à 30 g/jour au lieu de 40 g/jour dans le protocole initial, a montré son équivalence d’efficacité et sa moindre toxicité en termes d’effets systémiques. Par contre, les événements infectieux ne sont pas moins fréquents avec des doses allégées de DC. Dans le pemphigus, seules quelques observations isolées de surinfections virales ou bactériennes, touchant essentiellement des patients sous corticothérapie générale, ont été rapportées. Les DC très forts ont largement prouvé leur intérêt dans le traitement du pemphigus mais leur risque infectieux potentiel ne doit pas être négligé, d’autant que les doses utilisées sont importantes, que le traitement est prolongé et que les patients sont âgés, fragiles et poly-tarés, combinant plusieurs facteurs de risque d’infection cutanée grave.Devant une otite externe trainante il faut chercher les facteurs favorisants autant locaux que généraux. Conclusion : Références : Chamberlain AJ, Wojnarowska F. Bullous pemphigoid complicated by nonfatal necrotizing fasciitis. Clin Exp Dermatol 2003; 28:448—9. Aubert T, Rovery C, Bourhaba K, Singeorzan S, Heim M, Crétel E. Non necrotizing bacterial cellulitis and bacteriemia due to Shewanella putrefaciens. Rev Med Interne 2009; 30: 800—2. Roujeau JC. Conférence de consensus sur érysipèle et FN. Critères cliniques et facteurs de risque. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 376—81. Nikkels AF, Delvenne P, Herfs M, Pierard GE. Occult herpes simplex virus colonization of bullous dermatitides. Am J Clin Dermatol 2008; 9:163—8. Casals DS, Nunes Ede A, Maruta CW, Aoki V, Santi CG, Simonsen Nico MM, et al. Disseminated cytomegalovirus disease as a cause of prolonged fever in a bullous pemphigoid patient under systemic steroid therapy. J Dermatol 2003; 30:332—6.
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