Classification, diagnosis and treatment vascular malformations in children.

1. Романов Д.В.
ДГКБ святого Владимира
Классификация, диагностика и лечение
сосудистых мальформаций у детей
2017
Научно-практическая конференция «Лазерные технологии в эстетической медицине»
13-14 июля 2017г., Санкт-Петербург

2. Лечение ангиомы надо начинать возможно раньше,
пока она не разрослась, с первых недель и месяцев
жизни ребенка, как только поставлен диагноз.
Терновский С.Д.

3. Классификация АНГИОМ. (1861)
Рудольф Вирхов
•Простая ангиома
•Кавернозная ангиома
•Кистоподобная ангиома

4. С.Д. Терновский
Классификация АНГИОМ (1959).
•Простые ангиомы
(гипертрофические)
•Кавернозные ангиомы
•Ветвистые ангиомы
•Лимфангиома
Ангиома- это опухоль наиболее часто встречающаяся в детском возрасте. В основе этого
врожденного страдания лежит порок развития кровеносных сосудов (почему их называют
также гемангиомами), выражающийся в наклонности их к прогрессирующему росту.
Быстрый рост ангиомы иногда вызывает подозрение на ее злокачественность, которой на
самом деле эта опухоль не обладает.

5. Международная организация изучения сосудистых аномалий (ISSVA)
Сосудистые образования
Сосудистые мальформации
Сосудистые
опухоли
• Капиллярные мальфомации
• Венозные мальформации
• Лимфатические
мальформации
• Комбинированные
мальформации
• Младенческая гемангиома
• Врожденная гемангиома
(инволюционирующие и
неинволюционирующие)
• Капошиформенные
гемангиоэндотелиомы
• Пиогенные гранулемы и др.

6. Младенческая гемангиома.
Сосудистая опухоль

7. Младенческая гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль,
встречающаяся у детей первого года, развивающаяся из эндотелиальной ткани в
первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении
последующих лет.

8. Поверхностные Глубокие Комбинированные
младенческие гемангиомы

9.  Наблюдение
 Бета-адреноблокаторы
 Гормонотерапия
 Применение лазеров на
красителях
 Хирургическое лечение
 Эндолазерное
(интерстициальное
лечение)
Лечение младенческих гемангиом

10. Младенческая гемангиома Сосудистая мальформация
(венозная)
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с образованием
Девочки страдают чаще Девочки и мальчики страдают одинаково
Опухоль имеет стадии развития Мальформация с возрастом прогрессирует
GLUT 1 + GLUT 1 -
Ярко-красные папулы на поверхности Синюшно-багровые изменения поверхности кожи
Проба Вальсальвы - Проба Вальсальвы +
При УЗИ определяется опухолевидная
масса с активным артериальным
кровотоком
При УЗИ определяются кавернозно расширенные
сосуды. При допплерографии преобладает
венозный кровоток
Дифференциальная диагностика

11. Возможные осложнения и сочетания пороков развития в
зависимости от локализации гемангиом.
Анатомическая локализация Риск развития осложнений
Лицо, большие сегментарные гемангиомы PHACES синдром
Кончик носа, уши, большие поверхности
лица
Развитие постоянных рубцов, серьезные
косметические проблемы
Периорбитальные, ретробульбарные
пространства
Астиматизм, амблиопия, окклюзия
слезного протока.
Подбородочная область и область шеи Гемангиомы дыхательных путей
Околоротовая область
Изъязвления, нарушение кормления,
образование дефектов
Сегментные гемангиомы пояснично-
кресцового отдела
Патология спинного мозга, аномалии
мочеполовой системы
Промежность, подмышечные впадины, шея Образование язв
Можественные гемангиомы Гемангиомы печени и кишечника.
Growth characteristics of infantile hemangiomas: implication for management. Pediatrics vol. 122 No. 2 August 1. 2008 pp. 360-367

12. PHACES синдром.
Пороки развития задней черепной ямки
(мальформация Денди-Уокера, гипоплазия или
агенезия мозжечка и т.п.).
Порок развития артерий (аневризмы,
аномалии внутренних сонных артерий).
Сегментарная младенческая гемангиома.
Пороки сердца.
Порок развития грудины ( расщепление).
Абдоминальные тяжи.

13. LUMBAR (SACRAL) синдром.
•Гемангиома в области нижней части
туловища, конечностей.
•Урогенитальные аномалии и
изъязвления.
•Миелопатии.
•Деформации конечностей.
•Аноректальные пороки.
•Пороки почек.

14. Гемангиоматоз
Примерно у 10-25% детей с
младенческими гемангиомами
поражения бывают множественными, по
мнению различных авторов,
гемангиоматозом можно считать
состояние, при котором у ребенка
определяются более 5 гемангиом.
1. Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз. У ребенка отмечаются множественные
накожные младенческие гемангиомы. Поражения внутренних органов не отмечается. Младенческие
гемангиомы ведут себя типично и развиваются по «классической схеме» развития младенческих
гемангиом.
2. Диффузный неонатальный гемангиоматоз. Помимо накожных проявлений, отмечаются поражения
внутренних органов (как правило, 2 органа или 2 системы органов). Печень поражается в 64% случаев,
54% отмечаются поражения нервной системы (головной мозг), желудочно-кишечный тракт и легкие в
52% случаев.
Изображение из книги «Vascular anomalies», авторы Mulliken and Young’s.

15. Венозная
мальформация
Лимфатическая
мальформация
Младенческая
гемангиома
Ультразвуковое исследование с допплерографией
•Позволяет определить объем патологических изменений, характер
сосудистого кровотока.
•Данный метод является обязательным для оценки младенческих гемангиом.
•Метод допплерографии позволяет провести дифференциальный диагноз с
сосудистыми мальформациями.

16. Фиброларингоскопия
Обследование проводилось всем детям с гемангиомами лица и
шеи. В 4% случаев были выявлены элементы гемангиомы в
области гортани.

17. Фоторегистрация
Фоторегистрация позволяет проводить динамическое наблюдение за
характером роста и инволюции младенческих гемангиом.

18. Показания к компьютерной томографии с
контрастированием.
•Объем образования невозможно
оценить при ультразвуковом
исследовании
•Необходимо исключить
опухолевидное образование,
имитирующее младенческую
гемангиому
•Отсутствие эффекта от терапии
бета-адреноблокаторами

19. Наблюдение. Инволюция младенческих гемангиом.
Процесс инволюции продолжается с 1 года жизни до 5-7 лет. Изменение цвета
гемангиом происходит к 5 годам жизни. Ранние клинические исследования
развития гемангиом показывали, что полное рассасывание происходит у более
50% детей к 5 годам, а у более 70% детей к 7 года, с продолжающимся
улучшением к 10-12 годам. Последующие исследования детей с гемангиомами
показали, что 80% гемангиом не полностью инволютировали («прошли») к 6 годам
и привели к значительным дефектам.

20. Лазерное лечения младенческих гемангиом.

21. Гормонотерапия младенческих гемангиом.
Только 1/3 больных отвечает на гормонотерапию.
Данная терапия ведет к иммуносупрессии, уменьшению Т-клеток.
Иммунитет ребенка может страдать последующие 5 лет.

22. Пропранолол
Нобелевская премия по физиологии в
медицине в 1988 г.
Джеймс В. Блейк
Проф. Кристин Лате-Лабрез
Детский госпиталь, Бордо,
Франция

23. Фармакологическое действие бета-адреноблокаторов на
младенческие гемангиомы
Сосудосуживающее действие
Остановка процессов ангиогенеза
Запуск механизмов апоптоза

24. Гистологическое исследование младенческой
гемангиомы в процессе приема пропранолола.
Пролиферативная фаза . Ткань
представлена незрелыми
сосудами.
Инволюционирующая фаза.
Представлена сформированными
сосудами из эндотелиальных и
периваскулярных слоев.
Инволюционирующая фаза.
Ткань содержит жировые
клетки, соединительные
волокна.
Гистологические данные детского госпиталя из Винконсина. США

25. Алгоритм лечения
младенческих
гемангиом.
Лечение должно
начинаться сразу с
момента постановки
диагноза.

26. Клинический пример применения тимолола 0,5%
Результат применения аппликаций с 0,5% тимололом через 4 месяца.

27. Применение аппликаций тимолола 0,5%,
результат лечения через 5 месяцев.
Клинический пример применения тимолола 0,5%

28. Применение аппликаций тимолола 0,5%,
результат лечения через 5 месяцев
Клинический пример применения тимолола 0,5%

29. Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз.
Результат медикаментозного лечения доброкачественного
неонатального гемангиоматоза. Результат лечения через 3 месяца.

30. Сегментарная младенческая гемангиома правой половины
лица. Гипоплазия глазного яблока справа.
Курс лечения 8 месяцев пропранололом

31. Комбинированная младенческая гемангиома правой половины лица, изъя
звление гемангиомы с деструкцией крыла носа, области
верхней губы справа.
Курс лечения 8 месяцев пропранололом.

32. Младенческая гемангиома височной области, комбинированная младе
нческая гемангиома верхней губы, глубокая младенческая гемангиома
области орбиты справа.
Курс лечения 8 месяца пропраноломом

33. Пропранолол Атенолол
Биодоступность 20-30% Биодоступность 40-60%
Период полувыведения 3-5 часов Период полувыведения 6-9 часов
Липофильность +++ Липофильность -
Выведение печенью 100% Выведение печенью 10%, почками
90%
ДОЗИРОВКА 2-4 мгкг ДОЗИРОВКА 0,5-1 мгкг
Курс терапии 8-10 месяцев Курс терапии 4-6 месяцев

34. Патент № 2617516 «Способ лечения младенческих гемангиом»

35. Сегментарная младенческая гемангиома левой половины лица и шеи.
Курс лечения 6 месяцев атенололом

36. Комбинированная младенческая гемангиома грудной клетки и област
и верхней конечности слева. Курс лечения 6 месяцев атенололом

37. Лечение изъязвлений младенческих гемангиом
• Аналгезия (парацетамол, ибупрофен)
• Системные антибиотики
• Гидроколлоидные повязки
• Мази и гели с антибиотиками и антисептиками

38. Врожденные гемангиомы
(RICH и NICH ).
Сосудистая опухоль

39. RICH NICH
RICH NICH
Ребенок рождается с образованием Ребенок рождается с образованием
В первые месяцы жизни активно
регрессирует, полная инволюция к 12-18
месяцам
Не изменяется с момента рождения.
GLUT 1 - GLUT 1 -
Образования по-типу глубоких младенческих
гемангиом
Одиночные округло-овальной формы
образования диаметром 2-15см
- Чаще страдают мальчики

40. Быстроинволюционирующая врожденная
гемангиома (RICH)
Пациент И. фото слева - 1 неделя, фото справа – 4 месяца.
Лечения не проводилось, отмечается активная инволюция образования.

41. Неинволюционирующая врожденная
гемангиома (NICH)
Пациент К. фото слева – 1 неделя жизни, фото справа – 2 года.
За время наблюдения сосудистое образование не изменилось в размерах.
Интактно к лечению пропранололом.

42.  Наблюдение
 Хирургическое лечение
 Эндолазерное (интерстициальное
лечение)
 Винкристин
 Склерозирование
 Эмболизация
Лечение неинволюционирующих врожденных
гемангиом (NICH)

43. Капошиформенная
гемангиоэндотелимома
( синдром Казабаха-Меритта).
Сосудистая опухоль

44. Диагностика гемангиоэндотелиом ( синдром Казабах-Меритта)
• Клиническая картина
• УЗИ
• МСКТ+АГ
• МРТ
• Коагулограмма

45. Лечение гемангиоэндотелиом ( синдром Казабах-Меритта)
• Гормонотерапия
• Бета-адреноблокаторы
• Винкристин

46. Младенческая гемангиома Капошиформенная
гемангиоэндотелиома (синдром
Казабах-Меритт)
Появляется с 1 недели жизни Очень редкая опухоль, проявляется до 2го года
жизни , а иногда и при рождении
Коагулопатии нет Развитие коагулопатии
Опухоль имеет стадии развития Образование активно увеличивается в размере.
Низкая степень общей кровоточивости Высокая степень общей кровоточивости
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Распространяющиеся сосудистое образование с
уплотнением тканей

47. Пациентка 3 месяцев (фото слева) через 1,5 года. ДЗ:
капошиформенная гемангиоэндотелимома (синдром Казабаха
Меритта). Ребенок получил курс пропранолола, курс
гормонотерапии, курс винкристина.

48. Пиогенная гранулема.
Сосудистая опухоль

49. Лечение: хирургическое иссечение, электрокоагуляция,
лечение лазером 808нм и 1064нм.
Пиогенная гранулема самая распространённая
после гемангиомы сосудистая опухоль детского возраста.
Возникает, как правило, на месте хронического
воспалительного очага (экземы и т.п.),
травмы, гнойной инфекции.

50. Младенческая гемангиома Пиогенная гранулема
Появляется с 1 недели жизни В первый год жизни только в 10-12% случаев
Девочки страдают чаще мальчиков 3: 1 Девочки и мальчики 1,5 : 1
Опухоль имеет стадии развития Образование активно увеличивается в размере.
Низкая степень кровоточивости Высокая степень кровоточивости
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Ярко красные папулы, диаметром до 4-8мм.
Прогрессирующий рост Эруптивный рост
Дифференциальная диагностика

51. Международная организация изучения сосудистых аномалий (ISSVA)
Сосудистые образования
Сосудистые мальформации
• Капиллярные мальфомации
• Венозные мальформации
• Лимфатические
мальформации
• Комбинированные
мальформации
Сосудистые опухоли
• Младенческая гемангиома
• Врожденная гемангиома
(инволюционирующие и
неинволюционирующие)
• Капошиформенные
гемангиоэндотелиомы
• Пиогенные гранулемы и др.

52. Fast-Flow
Lesions
Высоко-скоростные
патологические
изменения
Arteriovenous Malformation (AVM)
Артериовенозная мальформация (АВМ)
Embolisation transarterial, direct,
transvenous
Трансартериальная эмболизация,
прямая, трансвенозная
Resection of the occluded nidus
Резекция перекрытого очага
Arteriovenous Fistula (AVF)
Артериовенозная фистула
Embolisation
Эмболизация
Slow-Flow
Lesions
Низко-скоростные
патологические
изменения
Venous Malformation (VM)
Венозная мальформация (ВМ)
Sclerotherapy
Склеротерапия
Lasertherapy
Лазерная терапия
Resection
Резекция
Lymphatic Malformation (LM)
Лимфатическая мальформация (ЛМ)
Sclerotherapy
(macrocystic forms)
Склеротерапия (макроцистная
форма)
Resection, Lasertherapy
Резекция, лазер. терапия
mTOR inhibitors
Ингибиторы mTOR
Capillary Malformation (CM)
Капиллярная мальформация
Lasertherapy
Лазерная терапия
Инвазивная терапия согласно классификации ISSVA
Uller W, Müller-Wille R, Wohlgemuth WA. Interventionelle Therapie von
Gefäßmalformationen Gefäßmedizin Scan 2015; 04: 305-321

53. Капиллярная мальформация
("Винные пятна")
Сосудистые мальформации

54. Капиллярная мальформация («винное пятно», пламенеющий
невус) – порок развития в результате которого происходит
расширение капилляров в верхнем слое дермы, связанное с
уменьшением плотности симпатических волокон.

55. Капиллярная
мальформация
Капиллярно-
венозная
мальформация

56. Младенческая гемангиома Капиллярная мальформация
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с изменениями
Частота встречаемости 1х100 новорожденных Частота встречаемости 1х1000 новорожденных
Опухоль имеет стадии развития Нет стадий
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Покраснение кожи
Прогрессирующий рост «Увеличение» пропорционально росту

57. Простой пламенеющий невус Капиллярная мальформация
Ребенок рождается с изменениями Ребенок рождается с изменениями
Встречается у 40-50% новорожденных Частота встречаемости 1х1000 новорожденных
Характерные локализации: затылок, лоб. Сегментарные поражения
Исчезает в течение первых двух лет жизни «Увеличение» пропорционально росту

58. Лечение капиллярных мальформаций
• Лазер Vbeam Candela
• IPL
• Nd:YAG
Курс (минимум) 8-9 обработок.
До 10-20% возможного возврата
изменений
Современные варианты лечения:
• Крем на основе Сиролимуса
• Двухволновые лазерные системы
595 +1064нм
• Лазер + склерозирование

59. 8 обработок капиллярной мальформации
лазером на красителях (595 нм)

60. 5 обработок капиллярной мальформации
лазером на красителях (595 нм)

61. 10 обработок капиллярной мальформации
лазером на красителях (595 нм)

62. 5 обработок капиллярной мальформации
лазером на красителях (595 нм)

63. Синдром Sturge-Weber
В 8-10% случаев капиллярные мальформации
ассоциируются с синдромом Стерджа-
Вебера. При двухсторонних поражениях
достигает -33%.
• Глаукома (в 60% развивается в течение
первых 2х лет).
• Поражение мозговой оболочки, как
следствие развитие судорог
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
http://radiopaedia.org/images/178942

64. Лимфатическая мальформация
("Лимфангиома")
Сосудистые мальформации

65. Лимфатическая мальформация (лимфангиома) — это порок
развития лимфатических сосудов. По данным научных исследований данное
заболевание начинает формироваться на II месяце внутриутробного развития.
По мнению большинства исследователей, лимфангиомы проявляются рано,
чаще всего при рождении или в первые месяцы. В большинстве случаев
лимфатические мальформации проявляют себя до 2 лет жизни ребёнка, но
возможны и проявление данного заболевания в более поздние сроки жизни.

66. Диагностика лимфатических мальформаций
Ультразвуковая диагностика Магнитно-резонансная
томография

67. Лечение лимфатических мальформаций
Принципы лечения лимфатических мальформаций
Микрокистозные Макрокистозные Смешенные
Хирургическое
удаление
Хирургическое
удаление
+
склерозирование
Склерозирование
(до 5-6 раз)
Склерозирующие вещества:
Блеомицин Доксициклин ОК-432

68. В лечении лимфатических мальформаций используются методы
малоинвазивного хирургического с применением ультразвуковой
навигации

69. Пациентка Д. ДЗ: лимфатическая мальформация в околоушно-
жевательной области слева после 3 этапов склерозирования

70. Пациент К. ДЗ: лимфатическая мальформация в области шеи. В 1 мес
жизни и через 5 месяцев после компрессионной терапии.

71. Пациент Р. 2 лет и через 1 год после склерозирования
лимфатической мальформации раствором доксицилина

72. Пациентка P. 2 лет, до лечения через 1,5 года после
склерозирования лимфатической мальформации
раствором Блеомицина. Проведено 3 этапа
склерозирования.

73. Пациент Ж. 6 лет и через 1 год после склерозирования
лимфатической мальформации раствором Блеомицина

74. Венозная мальформация.
Сосудистые мальформации

75. Ранее венозные мальформации
ошибочно считали
«кавернозными гемангиомами»
из-за их расширения в виде
мешка.
Венозные мальформации – это врожденные пороки развития вен,
развивающиеся с ростом ребенка, сопровождающиеся в некоторых
случаях коагулопатиями.

76. Результаты малоинвазивного хирургического лечения
венозных мальформаций с применением
ультразвуковой навигации

77. Результаты малоинвазивного хирургического лечения
венозной мальформации в скуловой области с
применением ультразвуковой навигации

78. Результаты малоинвазивного хирургического
лечения венозной мальформации голени с
применением ультразвуковой навигации под
рентгеноконтролем. 1 этап лечения.

79. Результаты малоинвазивного хирургического
лечения венозной мальформации кисти с
применением ультразвуковой навигации под
рентгеноконтролем. 1 этап лечения.

80. Младенческая гемангиома Сосудистая мальформация
(венозная)
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с образованием
Девочки страдают чаще Девочки и мальчики страдают одинаково
Опухоль имеет стадии развития Мальформация с возрастом прогрессирует
GLUT 1 + GLUT 1 -
Ярко-красные папулы на поверхности Синюшно-багровые изменения поверхности кожи
Проба Вальсальвы - Проба Вальсальвы +
При УЗИ определяется опухолевидная
масса с активным артериальным
кровотоком
При УЗИ определяются кавернозно расширенные
сосуды. При допплерографии преобладает
венозный кровоток

81. Международная организация изучения сосудистых аномалий (ISSVA)
Сосудистые образования
Сосудистые мальформацииСосудистые опухоли
• Капиллярные мальфомации
• Венозные мальформации
• Лимфатические
мальформации
• Комбинированные
мальформации
• Младенческая гемангиома
• Врожденная гемангиома
(инволюционирующие и
неинволюционирующие)
• Капошиформенные
гемангиоэндотелиомы
• Пиогенные гранулемы и др.

82. ГЕМАНГИОМА.РФ