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Lupus Sistemico

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Lupus Sistemico

  1. 1. Lupus Eritematoso Sistemico Sofía Garcia Chang
  2. 2. Enfermedad autoinmune caracterizada por compromiso multisistemico debido a la producción de un grupo de auto-anticuerpos. Etiologia: Desconocida. Multifactorial Afecta: Tejido conectivo. Vasos sanguineos Compromiso Sistemico: renal, cardiaco, pulmonar, nervioso Curso clí nico: Puede ir creciendo o disminuyendo, aunque algunos pactes tienen actividad continua de la enfermedad. Pronostico: 2-10 años, mal pronostico si hay compromiso renal. Lupus Eritematoso Sistémico
  3. 3. Factores Geneticos Ambientales Hormonales Rangos de concordancia de presencia de enfermedad en: Monocigotos: 24-58% Dicigotos: 2-5% Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) particularmente HLA- A1, B8 y DR3. Luz UV: Exacerba enfermedad en 70% de los casos. Infecciones: Virus del dengue: puede causar alteración en el sistema inmune por expresión de antígenos diferentes que lleva a autoinmunidad. EBV- Se desconoce el mecanismo. Cigarrillo - asociado a antidsDNA Son mas frecuentes en mujeres. Los estrógenos facilitan lasrespuestas autoinmunes porque estimulan a los Linfocitos B. Mujeres: Menarquia- riesgo 2.1 Anticonceptivos VO- Riesgo 1.5 Hormonas post-menopaúsicas 1.9 Hombres: Sx de Klinefelter (47, XXY) Las hormonas masculinas y el cromosoma Y proveen un efecto protector.
  4. 4. Genero Mujer predomina. Años fértiles especialmente. 10-15: 1 Raza/etnia En USA: Blancas: 100/100 000 Negras: 400/100 000 Más común en afroamericanos. Curiosamente no tan común en africanos puros. IFN α (50%) Su grado de sobre –expresión de relaciona con el grado de severidad de la enfermedad. acido nucleico. Región Geográfica -
  5. 5. Células Apoptóticas Estas fueron inicialmente vinculadas a LES. (Se encuentra una cantidas aumentada) ¿Por qué? Se demostró que los autoantígenos del LES se concentraban dentro y en la superficie de los gránulos de las células apoptóticas. Dentro de los autoanticuerpos que se unen a las células apoptóticas se encuentran: anticromatina y antifosfolípidos. El balance del TNF-alfa y su inhibidor soluble es alterado a favor de este último en lupus activo, esto quiere decir que la actividad disminuida del TNF-alfa es asociada con un incremento en la actividad lúpica. Los niveles séricos de IL-10 se encuentran elevados y se correlacionan con actividad. Los niveles séricos de interferón alfa también se encuentran elevados. Fisiopatologia
  6. 6. • Están asociados a nefritis lúpica. • Estos anticuerpos migran a nucleosomas para entrar al torrente sanguíneo, estos complejos anticuerpo-nucleosoma se depositan en la membrana basal glomerular. • Estos inmunocomplejos activan el sistema del complemento, lo que da inicio a la glomerulonefritis. • Los anticuerpos IgG han sido observados por métodos de microscopía electrónica, también los anticuerpos antinucleosoma en sangre y en tejidos inflamados de pacientes. Fisiopatologia-Anticuerposanti-DNA
  7. 7. • Los anticuerpos IgG se unen con gran afinidad al DNA de doble cadena para provocar daño tisular • Los anticuerpos IgM tienen menor afinidad. • La producción de los anticuerpos IgG está mediada por antígenos, esencialmente por el proceso en el cual los antígenos se unen a inmunoglobulinas en la superficie de los linfocitos B, este proceso estimula la proliferación celular, por lo tanto: a mayor grado de afinidad mayor proliferación celular. • Este proceso puede ocurre en linfocitos B previamente estimulados por linfocitos T, conocido como linfocito T colaborador. • En conclusión: Los autoanticuerpos IgG de alta afinidad están íntimamente ligados al daño tisular en lupus. Fisiopatologia
  8. 8. - Fármacos capaces de inducir lupus : quinidina, procainamida e hidralazina. En esta forma de lupus, las manifestaciones dermatológicas y articulares son frecuentes y las manifestaciones renales y neurológicas son muy raras. Radiación ultravioleta: Incrementar apoptosis de los queratinocitos y otras células, o al alterar el DNA y las proteínas intracelulares de manera que se tornen antigénicas. La fotosensibilidad es un criterio del Colegio Americano de Reumatología para la clasificación de la enfermedad, demostrando con esto la importancia de este factor ambiental. Fisiopatologia
  9. 9. CLINICA 2. MUCOCUTANEOS (80-90%) FOTOSENSIBILIDAD. UV-A, UV-B, luz visible. (90% de pactes) Pactes refieren tener reacción anormal cutánea a la luz del vidrio del carro, luz fluorescentes y fotocopiadoras. Aparición: Después de 1 semana de exposición. Duración: Semanas a meses. Síntomas acompañantes: fatiga, artralgias. (no todo pacte refiere) Dxd: Erupción polimorfa lumínica pápulas pruriticas, erupciones no cicatriciales, aparece horas después de la exposición y se resuelve en días. También se puede presentar en el lupus. A.- SIGNOS Y SINTOMAS 1. CONSTITUCIONALES Fiebre (no tan alta). Se suele relacionar con serositis. Fatiga (en proporción con las otras manifestaciones) Cambios en el peso, estrés, problemas en el sueño, desacondicionamiento.
  10. 10. ALOPECIA IRREGULAR O DIFUSA y CABELLO DELGADO Y DELICADO : Aparecen: Durante el brote de lupus Como EA de medicamentos usados para tratar la misma enfermedad. El pelo empieza a crecer 6-8 semanas después de la inactividad de la enfermedad o interrupción del fármaco responsable. La alopecia permanente puede ocurrir después del desarrollo de cicatrización de lesiones discoides. ULCERAS NASALES U ORALES Suelen ser no dolorosas, a diferencia de las AFTOSAS que son súper dolorosas. Son de comienzo gradual. Ocurren en cualquier parte de la mucosa oral.
  11. 11. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE También puede estar presente en la cavidad oral. Es doloroso. • Dxd: candidiasis oral, liquen plano oral. ERITEMA, PETEQUIAS, ULCERAS Lugar: paladar duro, mucosa oral y borde del bermellón. (Labio) Son asimétricos, unilaterales. 4. MUSCULOESQUELETICOS Artritis, artralgias. (95%) A menudo toma muñecas y articulaciones pequeñas de las manos. Deformidades (no siempre): •“Swan neck” (cuello de cisne) •Laxitud de ligamentos. Raramente existen erosiones óseas
  12. 12. FenómenodeRaynud
  13. 13. 5.NEFRITISLUPICA Proteínas en orina/ 24 h Herramienta “Gold standard” Cociente de proteína-creatinina Actualmente muchos lo usan. Desvantajas - No hay hallazgos representativos en el tiempo de colecta, o sea dentro del rango en que la nefritis lúpica se activa. (0.5-3.0) - No es exacto en pactes musculosos y caquécticos. Es muy común (principal causa de mortalidad y morbilidad). Formas más comunes •GN por inmuno-complejos (la más frecuente) •Enfermedad túbulointersticial •Enfermedad vascular. CLINICA Puede ser asintomática o sintomática. •Hematuria, proteinuira •Sx nefrótico •GN rápidamente progresiva •IR El screening • ¿Hay presencia de: poliuria, nicturia, orina espumosa? •HTA •Edema en extremidades inferiores El análisis de orina con microscopio es esencial: Proteinuria  indicador sensitivo para daño renal. Clase Descripción I. Mesangial mínima Depósitos inmunes en mesangio. I. Proliferativa mesangial Depósitos inmunes en mesangio y proliferación del mismo. I. Proliferativa focal Depósitos de inmunocomplejos en el espacio subendotelial <50% de glomérulos tomados. I. Proliferativa difusa >50% I. Membranosa Inmunocomplejos en espacio subepitelial. Se puede combinar con clase 3 y 4 ¡ES GRAVISIMA! I. Esclerosante avanzada Falla renal crónica  >90% de los glomérulos están globalmente esclerosados.
  14. 14. CuadrodeManifestacionesClínicasdeLES
  15. 15. 1. Eritema Malar 2. Erupción eritematosa discoid. 3. Fotosensibilidad 4. Ulceras bucales o nasofaríngeas. 5. Artritis no erosiva de al menos dos articulaciones periféricas. 6. Serositis: pericarditis o pleuresía 7. Trastornos renales: proteinuria 8. Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis 9. Trastornos hematológicos a. Anemia hemolí tica o leucopenia b. Linfopenia c. Trombocitopenia 10. Trastornos inmunológicos: antiDNA, Anti Sm, o antifosfolipidicos 11. ANA Criterios de Dx Clínicos- “ Asociacion Americana de Reumatología” ( al menos 4 importantes)
  16. 16. CriteriosdeLaboratorio • Anticuerpos (siguiente diapositiva) • Complemento-> Hipocomplementemia ( C4, C3, CH50) • Reactantes de Fase Aguda-> ERS (Enfermedad activa) • Biopsia -> Biopsia renal  Biopsia de piel ->Daño a nivel de la membrana basal. -> Atrofia de la epidermis, Degeneración fibrinoide del tejido conjuntivo y de la unión dermoepidermica, Edema dérmico con infiltrado inflamatorio (predominio linfocitario) alrededor de los vasos sanguíneos. Degeneración fibrinoide del tejido conjuntivo y de las paredes vasculares. Los vasos están degenerados (m. basal de los vasos destruida).
  17. 17. Diagnostico  Microscopia electrónica para ver inmunocomplejos circulantes en capilares glomerulares y en podocitos. • Examen de orina (GN) Proteinuria, cilindruria o hematuria. (Nefritis Lupica) • Imágenes -> Artritis no erosiva; tórax: DP o Derrame Pericardico.
  18. 18. Anticuerpos • ANA siempre positivos. • Eritrosedimentacion indica enfermedad activa. • Los DNA indica Nefritis lupica (80% de los casos).
  19. 19. ResultadosdeExamenes: 1. Biometría hemática: anemia, leucopenia, linfopenia. 2. ERS aumentada 3. Los anticuerpos presentes 4. La inmunofluorescencia dérmica 5. Tx para derrame pleural o pericardico 6. Biopsia para ver banda lupica o depósitos de inmunocomplejos 7. Biopsia de piel con daño a nivel de la membrana basal. 8. Hipocomplementemia 9. El análisis de orina para buscar proteinuria o cilindruria 10. Biopsiua renal para ver daño glomerular 11. Células LE que son típicas de las enfermedades de LES.
  20. 20. • Protección Solar • GC: Hidrocortisona (baja potencia) se usa primero, Triancinolona Acetonida o Betametasona (mediana potencia) y en casos severos Clobetasol. • Metrotexato • Azatioprina • Micofenolato Mofetil • Ciclofosfamida (Administración y Dosis: diapositiva siguiente) Tratamiento
  21. 21. Referencias • Copyright © 2013, by The McGraw-Hill Education, LLC. All rights reserved. Except as permitted under the United States Copyright Act of 1976, no part of this publication may be reproduced or distributed in any form or by any means, or stored in a database or retrieval system, without the prior written permission of the publisher.
  22. 22. • Imagenes: • 23rd World Congress of Dermatology Monday, June 8 – 2015 - 08.00 to 17.00h Vancouver, Canada • Michael D. Lockshin, MD • Professor of Medicine and Obstretrics- Gynecology, Weill-Cornell Medical Center, New York, NY; Director, Barbara Volcker Center, Hospital for Special Surgery, New York, NY. • Ultima revisión 2012
  23. 23. • Author • Christie M Bartels, MD, MS Assistant Professor of Rheumatology, Department of Medicine, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health Christie M Bartels, MD, MS is a member of the following medical societies: American College of Physicians-American Society of Internal Medicine and American College of Rheumatology Disclosure: Nothing to disclose.1.Livingston B, Bonner A, Pope J. Differences in clinical manifestations between childhood-onset lupus and adult- onset lupus: a meta-analysis. Lupus. Nov 2011;20(13):1345-55. [Medline].
  24. 24. • VARAS M, Carmen; NIEME S, Constanza y BARRIA M, Carlos.Lupus vulgar: caso infrecuente de tuberculosis extrapulmonar. Rev. méd. Chile [online]. 2012, vol.140, n.4, pp. 493-498. ISSN 0034- 9887. http://dx.doi.org/10.4067/S0034- 98872012000400010. • Fisiopatologia del Lupus Sistemico: • Systemic lupus erythematosus pathophysiology • M. G. Enríquez-Mejía a a Laboratorio de Genética, Facultad de Química, Unniversidad Autónoma del Estado de México, Toluca, Méx, México. Junio 2013
  25. 25. Gracias

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