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Lungenmanifestation Lungenveränderungen im Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose-Patienten
CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer meist unfruchtbar   Diagnose:  Schweißtest   häufig  wiederkehrende  Lungeninfekte
CF- Organbefall
Anatomie und Physiologie der Lunge
Die Lunge - Lage im Brustkorb
Anatomie des Respirationstraktes Netter Atlas Images
Organe der Atemwege
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Die Atemwege Kleine  ( periphere )  Atemwege Kleine Bronchien und Bronchioli  (< 2  mm   Durchmesser ) Große Atemwege Proximale Bronchien and kleine Bronchien  (> 2 mm Durchmesser)
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Bronchien Proximale intrapulmonale Atemwege Bronchiolen Distale intrapulmonale Verzweigung Respiratorische Bronchiolen Letzte Verzweigung im Brochialbaum Netter Atlas Images
Gasaustausch in der Lunge Gasaustausch zwischen Alveolen und Kapillargefäßen Sauerstoff Kohlendioxid Alveolenwand Gefäßwand
Zusammensetzung der Atemluft Inspiration 20 % Sauerstoff O 2 0 % Kohlendioxid CO 2 79 % Stickstoff N 2 ~ 1 % Edelgase Exspiration 16 % Sauerstoff O 2 4 % Kohlendioxid CO 2 79 % Stickstoff N 2 ~ 1 % Edelgase
Spirometrie
Spirogramm Diagnostic
Atemmanöver
Lungenfunktionsdiagnostik Wichtige Messgrößen Vitalkapazität (VC) Das Volumen, das nach maximaler Exspiration maximal eingeatmet werden kann. Einsekundenkapazität (FEV1) Es wird gemessen wie viel Luft maximal in 1 Sekunde nach maximaler Einatmung kraftvoll ausatmen können (Tiffeneau-Test): Dieser Wert ist bei Asthma, chronischer Bronchitis und beim Emphysem deutlich bis stark vermindert. Peak Expiratory Flow (PEF) Nach maximaler Einatmung wird so schnell, wie möglich ausgeatmet. Mit einem Peak-Flow-Meter wird der Spitzenfluss der ausgeatmeten Luft gemessen.
Lungenfunktionstests: Anwendung Diagnostiziert Lungenerkrankungen und beurteilt deren Schweregrad Differenziert die Art der Lungenfunktionsstörung (obstruktiv oder restriktiv) Ermöglicht die Verlaufsbeobachtung der Erkrankung Überwacht und bewertet die Therapiemaßnahmen
Lungenfunktionstest:  SPIROMETRIE Die Spirometrie  misst das ein- und ausgeatmete Luft-Volumen   als Funktion der Zeit während mehrerer Atemmanöver. . FEV1 FVC FEV1/FVC  ratio Beurteilung: Die Spirometrie misst die Luftmenge, die eine Person atmet, um Krankheiten zu diagnostizieren oder deren Fortschreiten zu dokumentieren.
Aufbau der Bronchialschleimhaut
gesunde Bronchialschleimhaut
Mukoziliäre Clearance  - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien  griech. Mukos (= Schleim), Zilien (= Härchen) +  engl. Clearance (= Reinigen, Befreien) Schleimproduktion dient zur Lösung von Fremdpartikeln in den Bronchien, die Zilien dem Abtransport in Richtung Mundhöhle Verklebung, Verlust der Zilien durch viskösen Schleim ermöglicht bakteriellen Befall und chronische Entzündungsreaktion
Veränderungen der Bronchien bei CF
volumenreduzierter  Flüssigkeitsfilm respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende    Funktion normales respiratorisches Epithel reguliert Dicke    des Flüssigkeitsfilm zwischen den Zilien (7µm) bei Mangel von NaCl  und H 2 O im Flüssigkeitsfilm    ist die mukoziliäre Clearance gestört führt zu einem geringeren Volumen des    Flüssigkeitsfilms nur noch eingedickter Mucus zwischen den Zilien Mukoviszidose
Funktion der mukoziliären Clearance  Aufrechterhaltung der Sterilität der    Atemwege 90% der Fremdpartikel mit einer  Größe von 6-8 µm werden innerhalb    von 24 h entfernt respiratorisches Epithel besitzt pro    Zelle ca. 2000 Zilien mit einer    Schlagfrequenz von 1000 - 1500    Schlagzyklen/min nur in wässrigem Flüssigkeitsfilm    schlagen Zilien
Mukoziliäre Clearance
Pulmonale Manifestation  Störung der mukoziliären Clearance Verstopfung durch zähflüssigen Schleim Verengung (Obstruktion) der Luftwege  Festsetzen des Schleims an den Bronchialwänden  frühe Keimbesiedlung der Lunge  ständige Infektion und Entzündung  v.a. Pseudomonas aeruginosa-Infektionen Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung des Lungengewebes - Lungenemphysem Spätfolge: Pulmonaler Lungenhochdruck – Cor pulmonale
 
Lungenfunktionsverlust bei CF-Patienten - FEV1
Lungenfunktion und Ernährung
Lungenveränderungen Emphysem, irreversible Erweiterung der Atemwege distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Wände -  Entstehung durch die Obstruktion bei exspiratorischer Phase Gasaustauschfläche ist verkleinert Elastische Retraktionskraft vermindert Alveoläres Gasvolumen vergrößert Kapillare zahlenmäßig verringert Diffusion beeinträchtigt
 
Pathophysiologie  Das Residualvolumen und das thorakale Gasvolumen steigen an zu ungunsten der Vitalkapazität Die Totalkapazität ist erhöht Die exspiratorische Sekundenkapazität (FEV1) fällt ab Atemwegswiderstand ist vor allem exspiratorisch erhöht
Pathophysiologie  Spätfolgen: Atemmuskelermüdung durch chronische Überbeanspruchung Chronische pulmonale Hypertonie durch Reduktion des anatomischen Gesamtgefäßquerschnittes und hypoxische Vasokonstriktion
Pathophysiologie Cor pulmonale damit wird ein Herz bezeichnet das typische Veränderungen  durch eine akute oder chronische Drucksteigerung im Lungenkreislauf aufweist
Pathophysiologie Das Lungenstrombett ist durch die chronische Lungenkrankheit mit Hypoxie, Vasokonstriktion und Abnahme der Lungenkapillaren verkleinert Dies führt zu den typische Folgen: Druckanstieg im rechten Ventrikel Erweiterung und Hypertrophie der rechten Herzkammer Manifeste Rechtsherzinsuffizienz mit Verschlechterung der Hypoxämie und Hyperkapnie
 
Welche Behandlungs-Möglichkeiten  gibt es?
 
 
Pulmonale Manifestation  Störung der mukoziliären Clearance Verstopfung durch zähflüssigen Schleim Verengung (Obstruktion) der Luftwege  Festsetzen des Schleims frühe Keimbesiedlung der Lunge  ständige Infektion und Entzündung  Umbau (Fibrose) des Lungengewebes:  Überblähung - Lungenemphysem An der Lungeninsuffizienz starben 2005  74,5 % der CF-Patienten Gen-Mutation CFTR-Dysfunktion Ionentransportstörung Veränderte Sekrete Teufelskreis Infektion Gewebeschaden Entzündung
Infektionen der Lunge
Relevante Keime bei der CF Cephalosporin, Aminopenicillin +  ß-Lactamase-Inhibitoren, Makrolide H. influenzae Mittel der Wahl Häufigster Erreger Burkholderia cepacia Meropenem+Fosfomycin Staphylococcus aureus Ciprofloxacin + Colistin oder Tobramycin (inhalativ) Pseudomonas aeruginosa Mukoviszidose
 
Wer ist Pseudomonas ? Problemkeim: Bakterium   Pseudomonas aeruginosa verursacht immer wiederkehrende Infektionen,    insbesondere schwere Lungenentzündungen wichtige Therapieoption: Tobramycin (Bramitob) chronische Besiedelung bei CF-Patienten   schädigt das Lungengewebe dauerhaft
Welche Bedeutung hat Pseudomonas ? 80% aller Patienten > 18 Jahre weisen eine chronische    Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa (P.a.) auf. Es besteht ein klarer Zusammenhang zwischen der Besiedlung mit P.a. und einer progredienten Verschlechterung der Lungenfunktion.  Ist es erst einmal zu einer chronischen P.a.-Infektion    gekommen, ist eine vollständige Eradikation fast    unmöglich. Je früher die P.a.-Infektion erkannt und behandelt wird,  desto wahrscheinlicher ist eine komplette Eradikation.
Pseudomonas aeruginosa bei CF-Patienten meist Kolonisation der oberen Atemwege, besonders der Nasennebenhöhlen in der Wintersaison vorwiegend P.a. Infektionen (Pneumonien) begünstigt durch virale Infektionen 3 Stadien der P.a.-Infektion: Erstinfektion intermittierende Infektion chronische persistierende Infektion Korrelation der 3 Stadien mit der Veränderung des Erregers  Infektion beginnt im Kindesalter Infektionsrate bei 6-12 jährigen ca. 40-50% Mukoviszidose
Prävalenz Pseudomonas aeruginosa Besiedlung (2004) Source: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen, 2005 Nachweis von Pseudomonas Mukoviszidose
Die Spätfolgen
 
 

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Lungenmanifestation

  • 1. Lungenmanifestation Lungenveränderungen im Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose-Patienten
  • 2. CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer meist unfruchtbar Diagnose: Schweißtest häufig wiederkehrende Lungeninfekte
  • 5. Die Lunge - Lage im Brustkorb
  • 6. Anatomie des Respirationstraktes Netter Atlas Images
  • 9. Die Atemwege Kleine ( periphere ) Atemwege Kleine Bronchien und Bronchioli (< 2 mm Durchmesser ) Große Atemwege Proximale Bronchien and kleine Bronchien (> 2 mm Durchmesser)
  • 10. Die Atemwege – ein verzweigtes Röhrensystem
  • 11. Trachea knorpelige Röhre vom Larynx bis zu den Bronchien; Lä n ge ~ 11 cm Querschnitt ~ 2 cm unterteilt in zwei Bronchien, einer für jede Lunge Netter Atlas Images
  • 12. Alveoli Funktionseinheit der Lunge Netter Atlas Images
  • 13. Pulmonar-Arterien & -Venen Netter Atlas Images
  • 15. Struktur der Bronchiolen und Alveolen Alveolar sac Netter Atlas Images
  • 16. Bronchien Proximale intrapulmonale Atemwege Bronchiolen Distale intrapulmonale Verzweigung Respiratorische Bronchiolen Letzte Verzweigung im Brochialbaum Netter Atlas Images
  • 17. Gasaustausch in der Lunge Gasaustausch zwischen Alveolen und Kapillargefäßen Sauerstoff Kohlendioxid Alveolenwand Gefäßwand
  • 18. Zusammensetzung der Atemluft Inspiration 20 % Sauerstoff O 2 0 % Kohlendioxid CO 2 79 % Stickstoff N 2 ~ 1 % Edelgase Exspiration 16 % Sauerstoff O 2 4 % Kohlendioxid CO 2 79 % Stickstoff N 2 ~ 1 % Edelgase
  • 22. Lungenfunktionsdiagnostik Wichtige Messgrößen Vitalkapazität (VC) Das Volumen, das nach maximaler Exspiration maximal eingeatmet werden kann. Einsekundenkapazität (FEV1) Es wird gemessen wie viel Luft maximal in 1 Sekunde nach maximaler Einatmung kraftvoll ausatmen können (Tiffeneau-Test): Dieser Wert ist bei Asthma, chronischer Bronchitis und beim Emphysem deutlich bis stark vermindert. Peak Expiratory Flow (PEF) Nach maximaler Einatmung wird so schnell, wie möglich ausgeatmet. Mit einem Peak-Flow-Meter wird der Spitzenfluss der ausgeatmeten Luft gemessen.
  • 23. Lungenfunktionstests: Anwendung Diagnostiziert Lungenerkrankungen und beurteilt deren Schweregrad Differenziert die Art der Lungenfunktionsstörung (obstruktiv oder restriktiv) Ermöglicht die Verlaufsbeobachtung der Erkrankung Überwacht und bewertet die Therapiemaßnahmen
  • 24. Lungenfunktionstest: SPIROMETRIE Die Spirometrie misst das ein- und ausgeatmete Luft-Volumen als Funktion der Zeit während mehrerer Atemmanöver. . FEV1 FVC FEV1/FVC ratio Beurteilung: Die Spirometrie misst die Luftmenge, die eine Person atmet, um Krankheiten zu diagnostizieren oder deren Fortschreiten zu dokumentieren.
  • 27. Mukoziliäre Clearance - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien griech. Mukos (= Schleim), Zilien (= Härchen) + engl. Clearance (= Reinigen, Befreien) Schleimproduktion dient zur Lösung von Fremdpartikeln in den Bronchien, die Zilien dem Abtransport in Richtung Mundhöhle Verklebung, Verlust der Zilien durch viskösen Schleim ermöglicht bakteriellen Befall und chronische Entzündungsreaktion
  • 29. volumenreduzierter Flüssigkeitsfilm respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende Funktion normales respiratorisches Epithel reguliert Dicke des Flüssigkeitsfilm zwischen den Zilien (7µm) bei Mangel von NaCl und H 2 O im Flüssigkeitsfilm ist die mukoziliäre Clearance gestört führt zu einem geringeren Volumen des Flüssigkeitsfilms nur noch eingedickter Mucus zwischen den Zilien Mukoviszidose
  • 30. Funktion der mukoziliären Clearance Aufrechterhaltung der Sterilität der Atemwege 90% der Fremdpartikel mit einer Größe von 6-8 µm werden innerhalb von 24 h entfernt respiratorisches Epithel besitzt pro Zelle ca. 2000 Zilien mit einer Schlagfrequenz von 1000 - 1500 Schlagzyklen/min nur in wässrigem Flüssigkeitsfilm schlagen Zilien
  • 32. Pulmonale Manifestation Störung der mukoziliären Clearance Verstopfung durch zähflüssigen Schleim Verengung (Obstruktion) der Luftwege Festsetzen des Schleims an den Bronchialwänden frühe Keimbesiedlung der Lunge ständige Infektion und Entzündung v.a. Pseudomonas aeruginosa-Infektionen Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung des Lungengewebes - Lungenemphysem Spätfolge: Pulmonaler Lungenhochdruck – Cor pulmonale
  • 33.  
  • 36. Lungenveränderungen Emphysem, irreversible Erweiterung der Atemwege distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Wände - Entstehung durch die Obstruktion bei exspiratorischer Phase Gasaustauschfläche ist verkleinert Elastische Retraktionskraft vermindert Alveoläres Gasvolumen vergrößert Kapillare zahlenmäßig verringert Diffusion beeinträchtigt
  • 37.  
  • 38. Pathophysiologie Das Residualvolumen und das thorakale Gasvolumen steigen an zu ungunsten der Vitalkapazität Die Totalkapazität ist erhöht Die exspiratorische Sekundenkapazität (FEV1) fällt ab Atemwegswiderstand ist vor allem exspiratorisch erhöht
  • 39. Pathophysiologie Spätfolgen: Atemmuskelermüdung durch chronische Überbeanspruchung Chronische pulmonale Hypertonie durch Reduktion des anatomischen Gesamtgefäßquerschnittes und hypoxische Vasokonstriktion
  • 40. Pathophysiologie Cor pulmonale damit wird ein Herz bezeichnet das typische Veränderungen durch eine akute oder chronische Drucksteigerung im Lungenkreislauf aufweist
  • 41. Pathophysiologie Das Lungenstrombett ist durch die chronische Lungenkrankheit mit Hypoxie, Vasokonstriktion und Abnahme der Lungenkapillaren verkleinert Dies führt zu den typische Folgen: Druckanstieg im rechten Ventrikel Erweiterung und Hypertrophie der rechten Herzkammer Manifeste Rechtsherzinsuffizienz mit Verschlechterung der Hypoxämie und Hyperkapnie
  • 42.  
  • 44.  
  • 45.  
  • 46. Pulmonale Manifestation Störung der mukoziliären Clearance Verstopfung durch zähflüssigen Schleim Verengung (Obstruktion) der Luftwege Festsetzen des Schleims frühe Keimbesiedlung der Lunge ständige Infektion und Entzündung Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung - Lungenemphysem An der Lungeninsuffizienz starben 2005 74,5 % der CF-Patienten Gen-Mutation CFTR-Dysfunktion Ionentransportstörung Veränderte Sekrete Teufelskreis Infektion Gewebeschaden Entzündung
  • 48. Relevante Keime bei der CF Cephalosporin, Aminopenicillin + ß-Lactamase-Inhibitoren, Makrolide H. influenzae Mittel der Wahl Häufigster Erreger Burkholderia cepacia Meropenem+Fosfomycin Staphylococcus aureus Ciprofloxacin + Colistin oder Tobramycin (inhalativ) Pseudomonas aeruginosa Mukoviszidose
  • 49.  
  • 50. Wer ist Pseudomonas ? Problemkeim: Bakterium Pseudomonas aeruginosa verursacht immer wiederkehrende Infektionen, insbesondere schwere Lungenentzündungen wichtige Therapieoption: Tobramycin (Bramitob) chronische Besiedelung bei CF-Patienten schädigt das Lungengewebe dauerhaft
  • 51. Welche Bedeutung hat Pseudomonas ? 80% aller Patienten > 18 Jahre weisen eine chronische Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa (P.a.) auf. Es besteht ein klarer Zusammenhang zwischen der Besiedlung mit P.a. und einer progredienten Verschlechterung der Lungenfunktion. Ist es erst einmal zu einer chronischen P.a.-Infektion gekommen, ist eine vollständige Eradikation fast unmöglich. Je früher die P.a.-Infektion erkannt und behandelt wird, desto wahrscheinlicher ist eine komplette Eradikation.
  • 52. Pseudomonas aeruginosa bei CF-Patienten meist Kolonisation der oberen Atemwege, besonders der Nasennebenhöhlen in der Wintersaison vorwiegend P.a. Infektionen (Pneumonien) begünstigt durch virale Infektionen 3 Stadien der P.a.-Infektion: Erstinfektion intermittierende Infektion chronische persistierende Infektion Korrelation der 3 Stadien mit der Veränderung des Erregers Infektion beginnt im Kindesalter Infektionsrate bei 6-12 jährigen ca. 40-50% Mukoviszidose
  • 53. Prävalenz Pseudomonas aeruginosa Besiedlung (2004) Source: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen, 2005 Nachweis von Pseudomonas Mukoviszidose
  • 55.  
  • 56.  

Hinweis der Redaktion

  1. Phenotypic expression of CF disease is extremely heterogenous. There is considerable age-related variability, and the severity of disease in specific organs varies considerably within and between patients with CF. In some affected organs, phenotypic variability is tightly linked to genotype. In others, modifier genes and extrinsic factors (environmental, therapeutic and iatrogenic) clearly influence disease heterogeneity.
  2. Phenotypic expression of CF disease is extremely heterogenous. There is considerable age-related variability, and the severity of disease in specific organs varies considerably within and between patients with CF. In some affected organs, phenotypic variability is tightly linked to genotype. In others, modifier genes and extrinsic factors (environmental, therapeutic and iatrogenic) clearly influence disease heterogeneity.
  3. Pulmonary ventilation is by definition the movement of air in to and out to the lungs. This air flows defines various lung volumes and lung capacities, which are defined in the next slides Ventilation volumes include “dead space ventilation” (air NOT involved in gas exchange) and “alveolar ventilation” (air involved in gas exchange= respiration)
  4. Anterior view of ribcage and lungs The respiratory system is responsible for gaseous exchange between the circulatory system and the outside world. In particular, the upper airways are the nasal cavity, the pharynx and the larynx, whereas the lowers are the trachea, the primary bronchi and the bronchial ramification. With regard to the lungs, their apexes are just above the clavicle, while the lower borders follow costal cartilage 6 on the anterior side, cross rib 6 at the mid-clavicular line and are found at vertebral body 10 on the posterior side. The lungs are divided first into right and left, the left being smaller to accommodate the heart. In humans, the left lung has two major lobes , an upper and a lower lobe, separated by an oblique fissure, and the lingula (a small remnant next to the apex of the heart) ; the right lung has an upper, middle and a lower lobe, separated by an oblique and a transverse fissure. The lungs are covered by a thin membrane called pleura, which is a two-layered structure: the parietal pleura lines the walls of the chest cage and covers the upper surface of the diaphragm, and the pulmonary pleura, or visceral layer, tightly covers the surface of the lungs. There is normally a slight amount of watery fluid within the pleural cavity that lubricates the pleural surfaces and allows the lungs to slide freely over the inner surface of the thoracic wall during breathing.
  5. Looking at a normal frontal chest radiograph, lungs can be easily recognize, because of their dark appearance, due to the presence of air inside them. Evident are also heart, trachea and bronchial bifurcation.
  6. Trachea: The trachea is protected ventrally by ‘C’-shaped cartilage (in blue) that can be palpated under the skin in the neck. Dorsally, there is a band of smooth muscle (in brown) that links the two horns of the cartilage. Longitudinal mucosal ridges are present on the posterior wall of the trachea, and correspond to thick longitudinal bundles of elastin in the subepithelial lamina propria. This elastin contributes to elastic recoil on expiration, and the elastin fibers could link up with those in the airways, including alveolar ducts and walls. Bronchi: The right main bronchus is larger than the left, carrying 55% of each breath. The two main bronchi divide into five lobar bronchi, and these then progressively divide to form the 19 bronchopulmonary segments. Bronchi have interlocking spirals of smooth muscle bands, prominent submucosal mucus glands of mixed seromucinous type (yellow) and patches of cartilage (blue). Approximately eight generations of bronchi may be present, and the central conducting airways of internal diameter &gt; 2 mm are the major site of resistance to airflow in the normal lung. Membranous (conducting) bronchiole: The transition from bronchus to bronchiole takes place in airways of about 1 mm diameter. There are around seven generations of membranous bronchioles (MB). The last order of MB is confusingly named the terminal bronchiole (TB), despite them leading into further generations of respiratory bronchioles. The membranous bronchiole has a continuous layer of smooth muscle (brown), but lacks submucosal glands and cartilage in the wall. Respiratory bronchiole and alveoli: Respiratory bronchioles (RB) have alveoli directly attaching to their wall, so are capable of gas transfer, and have thin bands of smooth muscle (brown) spiralling around their wall. There are generally about three generations of respiratory bronchioles, and four generations of alveolar ducts (AD), eventually terminating in the alveolar sacs (AS). References 1. T. Hansel and P. J. Barnes. An atlas of chronic obstructive pulmonary disease COPD. 2004
  7. The trachea is the principal tube that carries air to and from the lungs. It is about 11.4 cm long and about 2 cm in diameter in the adult. It extends from the larynx to the bronchial tubes and is situated in front of the esophagus. It is nearly but not quite cylindrical, being flattened posteriorly. The trachea consists of a supporting layer of connective and muscular tissue in which are embedded from 16 to 20 U-shaped rings of hard cartilage that encircle the front of the tube.
  8. The alveoli are the final branches of the respiratory tree and act as the primary gas exchange units of the lung. The inner walls of the alveoli are covered with a lipid material known as surfactant. This surfactant helps to stabilize the alveoli, preventing their collapse.  Absence of surfactant would lead to alveolar walls stick together and not allow for complete expansion.
  9. Respiration, and specifically the so called “ external respiration ”, is the process that allows taking oxygen from the air and returning carbon dioxide to it: the lungs are designed to accomplish this major physiologic role. Incoming air is distributed through all the branches of the bronchiole tree, which are engineered such that the gas flows progressively in the terminal respiratory units (alveoli). The specific gaseous exchange effectively takes place in the alveoli, where the different concentration gradients for oxygen and carbon dioxide, between alveolar air and pulmonary capillary blood, drive the exchange flow. The effectiveness of these gas movements needs a tight structural and functional partnership between alveoli and capillary vessels which is highlights by the rich vasculature of the lungs, shown in the picture.
  10. The gas-blood barrier between the alveolar space and the pulmonary capillaries is extremely thin, allowing for rapid gas exchange. To reach the blood, oxygen must diffuse through the alveolar epithelium, a thin interstitial space, and the capillary endothelium; CO 2 follows the reverse course to reach the alveoli.
  11. This illustration shows the clustered configuration of the terminal bronchioles, as they connect to the terminal alveolar sacs. The semi-spherical sacs connect between each other via pores of Kohn. The alveolar airspace allows intimate contact between the unoxygenated blood, delivered by the pulmonary artery, passing through the enriched capillary network to exchange oxygen, exchanging carbon dioxide into the airspace and the hemoglobin, then absorbing oxygen across the membrane. This results in nearly 100% oxygen-saturated blood in the pulmonary vein. The terminal bronchioles are noted to be wrapped by some elastic fibres, as well as smooth muscle bands, which are capable of reacting to sympathetic neural control. In the section of the alveolar sacs are shown the openings of the alveolar ducts into the semi-spherical protrusions, which allow intimate contact of unoxygenated blood, delivered by the pulmonary arteries, with capillary surface areas, to allow gas exchange. The air ventilating the sacs contains up to 20% oxygen. After gaseous exchange with pulmonary arterial blood the saturated pulmonary venous blood can be 100% saturated with an oxygen tension of 100 mm of Hg. Carbon dioxide traverses the membrane in reverse (bloodstream to air sac) and results in a 5% partial pressure of carbon dioxide in the expired gas.
  12. The trachea ramifies into the proximal intrapulmonary airways ( bronchi ), which are characterised by the presence of cartilage in their walls, mucous glands beneath the basement membrane and columnar epithelium. The distal subdivisions are the membranous bronchioles (MB) which differ from the bronchi in having no cartilage or mucous glands and being lined by cubical rather than columnar epithelium. The last order of MB is confusingly named the terminal bronchiole (TB), which have a lumen surrounded by a continuous layer of smooth muscle and an internal diameter in the range 0.30-1 mm. The total number of terminal bronchioles in the two lungs is of the order of 25x10 3 . Respiratory bronchioles (RB) have alveoli directly attaching to their wall, so are capable of gas transfer, and have thin bands of smooth muscle spiralling around their wall.
  13. In summary, when a breath is taken, air passes in through the nostrils, through the nasal passages, into the pharynx, through the larynx, down the trachea, into one of the main bronchi, then into smaller bronchial tubules, through even smaller bronchioles, and into alveolus.   It is here that the exchange of oxygen and carbon dioxide between the air and the blood in the lungs occurs.   O2 diffuses from the alveoli into the capillaries, and from there into the red blood cells. The opposite process occurs with Carbon dioxide which diffuses from the red blood cells through the capillary walls, into the alveoli and leaves the alveoli, exhaled through the nose and mouth.
  14. Self explanatory slide
  15. The most common pulmonary function testing is spirometry. Spirometry measures the volume of air inspired or expired as a function of time A spirometry tracing is obtained by having a person inhale to total lung capacity and exhaling as hard and completely as possible “ Forced expiration parameters” commonly assessed by spirometry are: FEV 1 (forced expiratory volume in one second) FVC (forced vital capacity) FEV 1 /FVC ratio, expressed in % These parameters will be discussed in the next slides
  16. .
  17. Epithelzellen sind mit Flüssigkeitsfilm (ASL = airway surface liquid) unterschiedlicher Viskosität benetzt PLL (= periciliar liquid layer) periziliäre Sol-Phase mit Wasseranteil von 90% hochvisköse Gel-Phase (Mucus) mit Muzinen, Proteinen, Glycanen, Lipiden - klebrig zum Entfernen von Fremdstoffen in der Sol-Phase schlagen die Flimmerepithelzellen annährend synchron, Mucus schwimmt wie Korken im Wasser auf der Sol-Phase und transportiert angeklebte Fremdstoffe heraus
  18. MCT = mukoziliärer Transport
  19. Als Fibrose wird eine Kollagen faservermehrung in menschlichen Geweben und Organen bezeichnet. Kollagenfasern sind eine spezielle Form des Bindegewebes.
  20. Als Fibrose wird eine Kollagen faservermehrung in menschlichen Geweben und Organen bezeichnet. Kollagenfasern sind eine spezielle Form des Bindegewebes.
  21. intermittierend – immer wiederkehrende in mehr oder weniger größeren Abständen chronische Infektion = mehr als 6 Monate Erregernachweis Nachweis von spezifischen Antikörpern
  22. Consumer Behaviour Common traits Who are they? Why would they use your product? What features of your product appeals to them? When is your product used by them? Where is your product used by them? How will you inform them about your product? Group your customers iin segments, the following part of the plan will stick on these segments!