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パーキンソン症候の診断

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老年医学会にてパーキンソン病の診察に関する講演をさせていただきました.

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パーキンソン症候の診断

  1. 1. 高齢期における パーキンソン症候の診断 新潟大学脳研究所神経内科 下畑享良
  2. 2. 運動 症状 非運動 /運動前 症状 鑑別診断 概 略 パーキンソン病を中心に
  3. 3. 概 略 • 4大症状 • 進行期の症状 • 姿勢異常 運動 症状
  4. 4. 安静時振戦 4-5 /秒
  5. 5. 丸薬丸め振戦(Pill-rolling tremor)
  6. 6. 誘発法 渡辺宏久.Parkinson病.羊土社 坐位で手を膝の上においた 姿勢でしばらく観察する 暗算負荷,緊張 Re-emergent Tremor 上肢を伸展挙上保持, 10-20秒観察. 当初なくても,タイムラグを もって振戦が顕在化する
  7. 7. Re-emergent tremor(再現性振戦) • 一定の姿勢をとると一旦止まる. • しかし同じ姿勢を保つと数~10秒の潜時を経て再現する. • パーキンソン病の振戦の特徴. • しばしば治療抵抗性. Mailankody P et al. J Neurol Sci 366; 33-36, 2016 BMJ Case Reports 2016; doi:10.1136/bcr-2016-216436
  8. 8. 歯車様 鉛管様・・・体幹,下肢に多い ほかに注意をそらした時に亢進する 2.筋強剛(固縮)
  9. 9. 3.運動緩慢(無動・寡動) 動作時に速度・振幅が 低下すること • 四肢 • 歩行 小歩症,すくみ足 片手の振りの減少
  10. 10. 運動緩慢の診察方法(上肢) • 指タップの繰り返し • 前腕の回内回外運動 ➔ 10回程度繰り返して 振幅,速度,リズムの乱れを確認 渡辺宏久.Parkinson病.羊土社
  11. 11. 歩行時の片手の振りの低下
  12. 12. 小歩症,すくみ足 Lancet Neurology 14;768–778, 2015
  13. 13. すくみ足と視覚・音声キュー Lancet Neurology 14;768–778, 2015
  14. 14. すくみ足と Bicycle sign N Engl J Med 2010; 362:e46
  15. 15. 4.姿勢保持障害 症状が両側性になると出現 高いものをとるとき 引き戸を引くとき タンスをひくとき
  16. 16. Pull test の方法 3歩以上足が出てしまう, もしくは足を出すことができず 倒れてしまう場合,陽性
  17. 17. Pull test の方法 Mov Disord 21; 894-899, 2006
  18. 18. 1. 後方に引っ張ることを説明する 2. 患者自身が倒れないように努力し,必要があれば 後方に足を出しても良いことを説明する 3. 評価する前に,少なくとも一度は練習をさせてみる 4. 素早く強く引っ張ること 5. 検者は患者を受け止める用意をするが,少なくとも 3歩患者が足を出せる距離を保つこと Pull test の注意点
  19. 19. 1.必ず片側から発症する. 対側に進展するのに1~数年かかる 最後まで発症側の症状が強いことが多い. 2. N字型,逆N 字型で進展する. 3. すくみや姿勢保持障害で発症することはない. 4. 振戦型は進行が遅く,無動型は速い. 4大症状の経時的変化
  20. 20. N字型 逆N字型
  21. 21. 小括1 1.PDの振戦は安静時に非対称性に生じ, re-emergent tremorが認められる. 2.筋強剛は,他に注意をそらした時に亢進する. 3.すくみ足や姿勢保持障害で発症することはない.
  22. 22. 進行期の運動症状 1. 四肢のジストニア 2. 体幹のジストニア 3. L-DOPA治療に伴う運動合併症
  23. 23. 1.四肢のジストニア ➔ 変形・拘縮 1. 線条体性手 2. 線条体性足趾
  24. 24. 線条体性手(Striatal hand) ジストニアによる特有の肢位 ➔ 発症側に多い,屈曲・拘縮 ただし発症10年以内ではまれ
  25. 25. The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431 重症例
  26. 26. 線条体性足趾(Striatal toe) Babinski 徴候と 鑑別を要する 長母趾伸筋の ジストニア The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431
  27. 27. 重症例 これらの変形・拘縮はリウマチ疾患と誤診されうる The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431
  28. 28. 2.体幹のジストニア ➔ 姿勢異常 a) Camptocormia b) 首下がり c) Pisa 症候群
  29. 29. a) Camptocormia ギリシア語 Kamptos = bend(曲がる) Kormia = trunk(体幹) 骨あるいは脊柱筋には 異常はみられないことが前提 (脊椎疾患と鑑別)
  30. 30. Camptocormia しばしばPDで見られる 前傾姿勢 PDの前傾姿勢より高度
  31. 31. 補助で容易に直立立位 歩行で悪化 歩行・補助による変化
  32. 32. 歩行時又は長時間の立位時に悪化するが, 臥位では完全に消失する胸腰椎の極度の前屈 Eldad Melamed: J Neurol (2006) 立位や歩行時における胸腰椎の前屈が45°以上で, 臥位になると消失する Mov Disord 26; 2567-2571, 2011 (慶応大学) Camptocormia の定義
  33. 33. Camptocormiaのメカニズム 1.ジストニア 腸腰筋/外腹斜筋の持続性放電 感覚トリック,動作特異性の存在 ボツリヌス毒素への反応性 2.傍脊柱筋の筋力低下・筋萎縮 筋の過伸展 ➔ 限局性筋炎?
  34. 34. 機序 頸部伸筋群の筋力低下 頸部屈筋群のジストニア b) 首下がり(Drop head syndrome)
  35. 35. 多系統萎縮症(7.7%) パーキンソン病(0.4~0.6%) 重症筋無力症 多発筋炎などの筋炎 ⇨ PDにおける頻度は少ない. パーキンソニズムに合併した場合, 多系統萎縮症の可能性も検討. 首下がりの原因疾患
  36. 36. c) Pisa 症候群 体幹が軽度後方回旋を伴い,側屈を示す異常姿勢 パーキンソン症状の左右差との関係は,一定ではない.
  37. 37. これらの姿勢異常は脊椎疾患と誤診されうる c) Pisa 症候群
  38. 38. 3.L-DOPA誘発性運動合併症 a) ジスキネジア b) Wearing off 現象
  39. 39. MDS reserch criteria for PD 【 PDを支持する所見】 1.ドパミン系治療に対する明確な治療反応性 a.増量(減量)に伴う著明な改善(増悪) b.Wearing off を伴う明確なオン・オフ変動 2.L-DOPA誘発性のジスキネジア 3.四肢静止時振戦 4.嗅覚消失 or MIBG心筋シンチグラフィーの脱心臓 交感神経所見 Bad news? Good news?
  40. 40. Wearing off 現象 抗パ病薬 内服 抗パ病薬 内服
  41. 41. L-DOPA誘発性ジスキネジア
  42. 42. 小括2 1.PDの進行期には,四肢と体幹のジストニアに 伴う症候と,L-DOPA治療に伴う運動合併症が 出現する. 2.四肢・体幹のジストニアはリウマチ性疾患, 脊椎疾患と誤診されうる. 3.L-DOPA治療に伴う運動合併症はPDに特徴的 であり,診断基準の項目にもなっている.
  43. 43. 非運動 /運動前 症状 概 略
  44. 44. 幻覚・妄想 認知症 う つ 便 秘 排尿障害 立ちくらみ 皮膚症状 睡眠異常 非運動症状 嗅覚低下 痛み
  45. 45. A. 睡眠障害(夜間) 中途覚醒 > 入眠障害 睡眠関連呼吸障害 REM睡眠行動異常症(RBD) レストレス・レッグス症候群(RLS) B. 覚醒障害(日中) 日中の過眠 突発睡眠 パーキンソン病の睡眠異常
  46. 46. REM睡眠行動異常症(RBD) PD患者の15-50% 夢の内容と一致した 寝言,動作
  47. 47. Mahowald MW et al. Nature. 2005;437:1279-85. 夢で見ている相手にパンチしているところ 暴力的な行動
  48. 48. St. Louis et al. Sleep Med 2014;15,1332-8 RBDに伴う頭部外傷 • 自身の頭部や手のケガが多い. • ベッドパートナーもケガをする.
  49. 49. REM without atonia (RWA)
  50. 50. RBDの分類 1. 特発性RBD(iRBD) 2. 症候性RBD • αシヌクレイノパチーに伴うRBDが多い パーキンソン病(PD) レビー小体型認知症(DLB) 多系統萎縮症(MSA)
  51. 51. RBDの分類 1. 特発性RBD(iRBD) 2. 症候性RBD • αシヌクレイノパチーに伴うRBDが多い • 他の神経変性疾患等にも合併する マシャド・ジョセフ病/脊髄小脳変性症3型 進行性核上性麻痺(PSP)
  52. 52. 若年性(50歳未満)はさらに原因が異なる 1. 女性に多い 2. 精神疾患 3. ナルコレプシー 4. 脳幹器質的病変(橋・延髄の脳卒中・腫瘍等) 5. 自己免疫性(多発性硬化症,血管炎等) 6. 抗うつ薬の使用 St. Louis EK. AAN 2017 (Boston)
  53. 53. 巨大細胞性 網様核 SC 脊髄前角 A SC SC B C REM睡眠の筋活動抑制系 青斑下核 脊髄介在 ニューロン これらの系の破壊で,睡眠中の骨格筋筋活動↑
  54. 54. IRLSSG 2014 ⑤ 他の疾患,習慣的行為で説明できない レストレスレッグス症候群(RLS) ① 不快な感覚のため, 脚を動かしたくなる ② 夕方以降悪い ③ じっとしていると悪い ④ 脚を動かすと良い
  55. 55. 多彩な症状の表現がみられることに注意
  56. 56. 足を動かしたくなる衝動
  57. 57. 運動(足踏み)せざるをえない不快感
  58. 58. B. 覚醒障害 日中の 過眠 突発的 睡眠
  59. 59. PDの約15-50%に合併 増悪因子 1. 加齢 2. 睡眠障害 3. 薬剤(とくに非麦角系ドパミンアゴニスト) プラミペキソール (ビ・シフロール®,ミラペックス® ) ロピニロール (レキップ®,レキップCR ®) 日中の過眠
  60. 60. Z突発睡眠 危険因子 1. 罹病期間 2. ドパミンアゴニストの内服 3. 日中の過眠 交通事故 自動車運転中の突発睡眠による8症例 Neurology 1999:52, 1908-10
  61. 61. Hirayama M et al. Mov Disord 23; 288-290, 2008
  62. 62. 1. 脂漏性皮膚炎 2. 水疱性類天疱瘡 3. 黒色腫 パーキンソン病の皮膚症状 Skorvanek M et al. Mov Disord Clin Pract 2017
  63. 63. 脂漏性皮膚炎 PDの19~56%に合併 顔面>頭皮>>胸部
  64. 64. 水疱性類天疱瘡 自己免疫皮膚疾患 PDの2~18%に合併 4/9試験で危険因子 (オッズ比2.16)
  65. 65. 黒色腫 PDの危険因子(オッズ比1.83)
  66. 66. 小括3 1.PDの睡眠異常として,睡眠障害と覚醒障害が ある. 2.レム睡眠行動障害は,αシヌクレイノパチーで 有名だが,それ以外の原因でも生じうる. 3.脂漏性皮膚炎はPDにしばしば合併する.
  67. 67. 鑑別診断 概 略
  68. 68. PDの診断を疑うべき所見(MDS 2015) 5年 車椅子の常用 球麻痺 重度自律神経障害 運動症状の進行欠如 非運動症状を欠く 10年 手足の拘縮
  69. 69. 1.吸気性の呼吸障害(MSA) 2.発症3年以内の再発性の転倒(PSP, MSA) 3.著しい頸部後屈(PSP) 4.両側対称性パーキンソニズム(PSP) 5.錐体路徴候(MSA, 血管性パーキンソニズム) PDの診断を疑うべき所見(MDS 2015)
  70. 70. 吸気時に声帯閉塞, 呼気時に声帯開大 (奇異性収縮) 多系統萎縮症の吸気性の呼吸障害 吸気時 呼気時 健常者 MSA
  71. 71. 再発性の転倒・頸部後屈 Cure PSP ビデオ(原著症例2)
  72. 72. 総 括 • PDの4大症状,進行期症状(四肢・体幹の ジストニア,運動合併症),非運動症状 (RBD, RLS, 皮膚症状),鑑別診断の症候 を提示した. • MIBG心筋シンチやDAT-scan等の検査の進歩 もあるが,問診や診察は依然,重要である.

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