Enfermedad
actual
Cuadro de aproximadamente 10 horas de
evolución consistente en cefalea
holocraneana persistente sin factores
modificadores aparentes (escala análoga
7/10), tinnitus, sensación de
inestabilidad, adinamia y episodio de disnea
de aprox. 20 minutos de duración que cedió
de manera espontánea.
Imagen genérica
Patológicos
HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013
Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento
Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007
Hipocalcemia en suplencia desde el 2007
Síndrome varicoso de larga data
Dislipidemia NE, sin tratamiento
Antecedentes
Quirúrgicos:
Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007
Apendicectomía en el 2006
Artroscopia por gonartrosis derecha 2000
Alérgicos:
Dipirona y penicilina
Antecedentes
Tóxicos:
Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega
alcohol u otras sustancias psicoactivas
Farmacológicos:
Nifedipino 30 mg cada 12 horas,
Enalapril 20 mg cada 12 horas,
Levotiroxina 125 mcg día en ayunas,
Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas,
Calcitriol 0,5 mcg cada día
Antecedentes
Ginecológicos:
G0P0, Menopausia 48 años
FUCCV Hace 1 año dentro de límites normales
FUMam Hace 1 año dentro de límites normales
Familiares:
Padre Ca Gastrico
Madre Ca hepatocelular?
Cirrosis de Laennec 2 hermanos
Antecedentes
Niega síncope o lipotimia
Desde hace 6 meses:
Cefalea intermitente frontal y global
Sensación de inestabilidad ocasional
(objetiva, horizontal)
Revisión por
Sistemas
Buen estado general
Orientada en las 3 E, colaboradora
TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94%
FIO2 0.21, Temp 36.2ºc
Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1 kg/m2
Examen físico
Barthel 100/100
Abdomen blando, no doloroso,
no se palpan organomegalias ni masas,
ruidos intestinales normales
en frecuencia e intensidad, no hay
signos de irritación peritoneal, no adenopatías
inguinales
Examen físico
1.Cefalea crónica agudizada
2.Disnea aguda resuelta
3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada
4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia
5.Hipocalcemia en suplencia
6.Insuficiencia venosa
7.Dislipidemia
MD de Urgencias
1.Observación
2.Nada vía oral
3.SSN 100 cc hora
4.Tramadol 50 mg ev DU
5.Metoclopramida 10 mg ev DU
6.SS Laboratorios
7.SS EKG, Rx de tórax
MD de Urgencias
Estudio Resultado
Hemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020
Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normales
Rx de torax dentro de límites normales
Estudio Resultado
Hemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020
Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normales
Rx de tórax dentro de límites normales
Diagnósticos de
trabajo
-Poliglobulia a estudio
--Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo
periférico)
-Disnea Aguda resuelta
--TEP? Baja probabilidad por Wells Score
- HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada
- Tiroidectomía por Bocio intratorácico
--Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia
--Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica en
suplencia
---Hipoparatiroidismo primario?
-Insuficiencia venosa crónica
-Dislipidemia por HC
. Hospitalizar
. Dieta hiposódica
. Nifedipino 30 mg c/12 horas
. Enalapril 20 mg c/12 horas
. Enoxaparina 40 mg sc c/dia
. Omeprazol 20 mg c/dia
. Calcitriol 0,5 mcg c/dia
. Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas
. Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d)
. SS/ Estudios complementarios
. SS/ Val por Hematología
Medicina Interna
1. Usted fuma?
2. Alguien más en su familia tiene elevados los GR?
3. Le da mucha rasquiña después de bañarse?
4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita?
5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o venosa?
6. Está tomando algún medicamento?
7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los dedos?
8. Donde vive?
9. Clase funcional (disnea)
1.Primaria, secundaria y terciaria
2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria
3.Relativa y Absoluta
4.Primaria, secundaria e idiopática
5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las
categorías
fisiopatológicas de la
policitemia?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Primaria, secundaria y terciaria
2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria
3.Relativa y Absoluta
4.Primaria, secundaria e idiopática
5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las
categorías
fisiopatológicas de la
policitemia?
Ecografía abdominal total
Hígado de tamaño normal, no lesiones ni
nodulaciones; riñones de forma y tamaño normal
con adecuada diferenciación corticomedular; no
evidencia de masas intra ni retroperitoneales
Hematología
Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe
descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo Policitemia Vera, se solicitan estudios
complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus
por lo cual se necesita estudios especializados por hematología
•LEV 120 cc hora
•Hidroxiurea 500mg cada 12 horas
•Alopurinol 300mg día
•AMO Biopsia
•Citometría de flujo
•JAK2V617F en sangre periférica por PCR
Evolución…
Incremento de la cefalea asociado a malestar
general y picos febriles (2) mayores a 39 ºc.
Se decide solicitar nuevos labs y policultivar
Se inicia terapia empírica con Pip Taz
Evolución…
Disnea súbita asociada a deterioro del patrón
respiratorio progresivo otorgado por
taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de
musculatura accesoria, SatO2 inferiores a 80% a
pesar de soporte a alto flujo. Se realiza
IOT, anticoagulación plena por sospecha de TEP y
se traslada a UCI
TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal
SAT 94% VMI Temp 36.2ºc
En UCI…
Malas condiciones generales
Con soporte ventilatorio invasivo
Se inicia soporte vasoactivo
Norepinefrina 0,15 mcg/kg/min
Vasopresina 1,5 U/min
Estudio Resultado
Hemoglobina 21g/dl
Hematocrito 64%
VCM 82fl
HCM 24pg
RDW 21%
Leucocitos 16.110
Neutrófilos 90% (5.946)
Plaquetas 155 x 103mm3
Glucosa capilar 133 mg/dl
Estudio Resultado
Creatinina 3,02mg/dl
Nitrogeno ureico 49mg/dl
PCR 169
PdeO Normal
Sodio 136mmol/L
Potasio 4,4mmol/L
Cloro 99mmol/L
Calcio ionizado 0,96mmol/L
Magnesio 1,76mg/dL
TroponinaThs 1,770
Acido láctico 10
En UCI…
LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494cc
DIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H
EKG
Ritmo sinusal con presencia de latidos prematuros
supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T
en cara inferior
En UCI…
Ecocardiograma TT
VI normal, Función sistólica ventricular izquierda
normal, FEVI 56%, disfunción diastólica ventricular
izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada,
calcificación anular mitral leve
Valoración por Cardiología
Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia
en cara inferior con compromiso secundario en la cara anterior dado por
la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras
Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con
elevación de biomarcadores que ameritaría estudios adicionales.
Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore
hemodinámicamente se revalorará para estudios complementarios
En UCI…
Evolución satisfactoria con antimicrobiano
Respuesta inflamatoria sistémica resuelta
Mejoría de azoados y gasto urinario
Sin requerimiento de soporte vasoactivo ni ventilatorio
invasivo
1. Hb anormalmente alta
2. Síntomas de hiperviscosidad
3. EPO baja
4. LDH alta
5. Vit B12 alta
Qué tenemos hasta
ahora?
BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2
Criterios OMS para PV
Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio
mayor y dos menores :
Criterios mayores
1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o aumento
en la masa eritrocitaria
2. Mutación Jak2V617F
Criterios menores
A. Medula ósea hipercelular
B. Bajo niveles séricos de Eritropoyetina
C. Formación de colonia eritroide endógena in vitro
Síndromes mielodisplasicos
Neoplasias mieloproliferativas
• Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)
• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)
Trastornos
mieloides crónicos
Diagnostic approach to the patient with polycythemia.
Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD.
Nov, 2012
1. Leucocitos
2. VCM
3. Plaquetas
4. Neutrofilos segmentados
5. Basofilos
Cuáles de las
anormalidades en el CH le
podrían ser útiles para
nuestra sospecha
diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1. Leucocitos
2. VCM
3. Plaquetas
4. Neutrofilos segmentados
5. Basofilos
Cuáles de las
anormalidades en el CH le
podrían ser útiles para
nuestra sospecha
diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Trombosis arterial
2.Trombosis venosa
3.Evolución a LMA
4.Evolución a metaplasia mieloide
5.Gota
Cuál de los
siguientes
problemas son
comunes en la
policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
1.Trombosis arterial
2.Trombosis venosa
3.Evolución a LMA
4.Evolución a metaplasia mieloide
5.Gota
Cuál de los
siguientes
problemas son
comunes en la
policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006.
ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
N Engl J Med 2004;350:114-24.
Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combined
end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from
cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15;
P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction,
nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from
cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval,
0.18 to 0.91; P=0.03).