1. Purpuras
MPSS. Rogelio Rodríguez García

2. Trastornos de la hemostasia y de la
pared vascular
• Las plaquetas se activan al adherirse al factor
vWf y al colágeno expuesto después de una
lesión lo cual activa los factores de
coagulación y la formación de fibrina.
• Defectos en la cantidad o función de
plaquetas.

3. La Plaqueta
• Son liberadas por Megacariocitos bajo el flujo
de senos capilares.
• 15000-450000 u.l.
• Trombopoyetina regula su formación.
• Cuando se lesiona la plaqueta se une vWf
produciendo agregación plaquetaria, y
formación de trombo plaquetario obstructivo.

4. Trastornos de las plaquetas
• TROMBOCITOPENIA:
• Disminución de producción en medula osea.
• Secuestro por lo general en un bazo crecido.
• Infecciones.
• Medicamentos.

5. Trombocitopenia provocada por
heparina
• Resultado de la formación de anticuerpo a un
complejo del factor plaquetario.
• Heparina produce anticuerpos contra el
complejo.
• Tipo mas común de trombocitopenia
medicamentosa.
• Trombosis arterial y venosa.

6. PTI
• Destrucción de plaquetas mediada por
factores inmunitarios e inhibición de
liberación de plaquetas a partir del
megacariocito.

7. Bases para el Diagnostico
• Trombocitopenia aislada.
• Normalidad en lineas hematopoyéticas.
• Ausencia de padecimiento sistémico.
• Examen de MO normal.

8. • Formación de anticuerpo IgG que se enlaza a
las plaquetas.
• Existe una lisis plaquetaria en bazo en donde
macrófagos esplénicos con receptores Fc se
enlaza a plaquetas cubiertas de IgG.

9. Cuadro clínico
• Mas común en la infancia, puede ser causada
por una infección viral de resolución
espontanea.
• En el adulto suele ser mas crónica 20-50 años
de edad, predomina en mujeres.
• Hemorragia en mucosa o
piel, epistaxis, hemorragia
bucal, menorragia, purpura, petequias.

10. • Al examen el paciente parece sano a
excepción de la hemorragia.
• “la presencia de un bazo palpable debe
originar dudas en cuanto al diagnostico”

11. Laboratorio
• Trombocitopenia menor 10000u.l.
• Puede haber o no anemia (hemorragia o
hemolisis).
• La morfología de las células periféricas es
normal excepto por ligero crecimiento de
plaquetas (megatrombocitos).

12. • 10% presenta anemia hemolítica autoinmune.
• Examen de medula osea normal.

13. Tratamiento
• Algunos suelen remitir espontáneamente.
• Prednisona 1-2mg/kg/dia ( disminuye afinidad
de macrófagos esplénicos por las plaquetas
enlazadas a anticuerpos.

14. • Esplenectomía mayormente en adultos solo si
no hay respuesta a prednisona.
• Se debe practicar a pacientes con cifras
menores a 100000u.l.
• 80% se beneficia con esplenectomía con buen
pronostico.

15. • La inmunoglobulina en dosis altas IV 1g/kg
debe reservarse a pacientes con
trombocitopenia grave.
• Danazol 600mg/dia con 50% respuesta
favorable.

16. • Inmunosupresores:
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Rituximab
“solo en casos refractarios”.

17. Purpura trombocitopenica trombotica
• Se caracteriza por una pentada de datos que
incluyen:
• Anemia hemolítica microangiopatica.
• Trombocitopenia.
• Insuficiencia renal.
• Datos neurológicos.
• Fiebre.

18. • La PTT en el adulto implica una deficiencia de
la proteasa que divide el factor von
Willebrand-ADAMTS13, en algunos casos por
un anticuerpo dirigido contra la proteasa.

19. • En ausencia de una división apropiada se
generan multimeros de facto vWf que origina
aglutinación de plaquetas y adhesión de
plaquetas al endotelio.

20. • La PTT representa un síndrome poco común
con anemia hemolítica microangiopatica,
trombocitopenia y aumento notable en la
LDH, la fiebre puede ser o no infecciosa.

21. • Mas frecuente en mujeres.
• Edad mas frecuente 20-50 año.
• Medicamentos implicados como quinina y
ticlopidina.

22. Cuadro clínico
• El paciente busca atencion debido a la hemorragia o
anormalidad neuronal.
• Cefalea
• Confusión
• Afasia
• Hemiparesia
• Convulsiones
• Palidez
• Purpura
• Petequias
• Déficit neuronal

23. Laboratorio
• Reticulocitos notable.
• Cuadro hemático microangiopatico con
eritrocitos fragmentados.
• Esquistocitos (células en casco, triangulares).
• La hemolisis puede manifestarse por un
incremento de la bilirrubina indirecta.

24. • La LDH se incrementa notablemente en
proporción a la intensidad de la hemolisis.
• Pruebas de coagulación normales.

25. • Diagnostico diferencial:
• Sindrome de Evans.
• Coagulación intravascular diseminada.
• Sindrome urémico.

26. Tratamiento
• Plasmaferesis de grandes volúmenes, debe
retirarse 60-80ml/kg de plasma y sustituirse
con plasma fresco congelado.
• Continuarlo diariamente hasta que el paciente
caiga en remisión.
• Puede o no usarse prednisona 325mgmg x
3dias.

27. • Si no responde:
• esplenectomia+corticoesteroides+dextrano.
• El pronostico es bueno en un 80 a 90 % de los
casos con plasmaferesis.

28. PURPURA DE
HENOCH SCHONLEIN
• Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica
• Es la más común de las vasculitis sistémicas en niños
• Se caracteriza por:
• Púrpura no trombocitopenica.
• Artritis y artralgias.
• Dolor abdominal.
• Glomerulonefritis.
• Hemorragia gastrointestinal.
• Mediada por IgA... y depósitos de inmunocomplejos
IgA son encontrados en los pequeños vasos.

29. • EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA
• Enfermedad de la niñez 13.5/100000.
• 3 a 15 años.
• Mas común en niños.
• Se presenta mas frecuentemente en invierno,
asociado muchas veces a IRS.
• Infecciòn EBV, varicela, rubeola, Hepatitis B, M.
neumoniae, H. Pilory, S. Aureus, C. Yeyuni,
Drogas, picadura de insectos etc.

30. • MANIFESTACIONES
• Inespecíficas como fiebre y malestar.
• Purpura 100%
• Artritis 84%
• Dolor abdominal 76%
• HGI 40%
• Afección renal 44%
• Edema subcutáneo.

31. • MANIFESTACIONES:
• COMPROMISO CUTÀNEO
• Púrpura palpable, tobillos, superficie dorsal de las
piernas.
• Inicio como rash eritematoso urticariforme o
macular después de 12 a 24 horas es purpùrica.
• Ulceración y hemorragia.

32. ENFERMEDAD
GASTROINTESTINAL
• 2/3 de los niños presentan síntomas GI.
• Dolor Abdominal en el 50% (cólico,
periumbilical, distención y vómitos) se debe a
salida de líquido.
• HGI es común pero autolimitada.
• perforación, hemorragia, pancreatitis colitis pseudomembranosa.
• Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones abdominales mejora el
Pronóstico.

33. • ENFERMEDAD RENAL
Hematuria
microscópica y
proteinuria moderada
a síndrome nefrótico,
nefrítico, HTA, y falla
Renal.
• Desarrollo 1 mes
después de la púrpura.

34. COMPROMISO ARTICULAR
• Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñas
articulaciones de los dedos.
• Inflamación periarticular, tendinitis sin
eritema, calor o efusión, dolor
considerable con limitación del
movimiento.
• Transitorio, sin anomalías residuales.
• Puede preceder a la aparición del rash,
en el 25% de los casos.

35. Patología
• PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depósitos de IgA en
los capilares y vénulas postcapilares de la dermis.
• RIÑON: GMN proliferativa, mesangial o focal a
enfermedad rápidamente progresiva.
• Marcada infiltración de células mononucleares y
vasculitis.
• IgA en el mesangio y en las paredes de los capilares
periféricos.

36. Laboratorio
NO HAY ANOMALIAS
DIAGNÒSTICAS
Plaquetas normales.
Leucocitosis arriba de 20,000.
Anemia normo normo.
Hematuria microscópica, y
proteinuria moderada.
Inmunocomplejos circulantes
IgA y IgM aumentados.

37. Diagnostico
PURPURA PALPABLE.
EDAD MENOR DE 20 AÑOS-
ANGINA ABDOMINAL CON
DIARREA CON SANGRE.
BIOPSIA CON
GRANULOCITOS EN LA
PARED DE ARTERIOLAS Y
VÈNULAS.

38. SOPORTE
Analgésico Simple.
Glucocorticoides.
Dolor abdominal.
Enf. Renal.
Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 días.
IECAS.

39. Pronostico
-2/3 tienen curso de 4 semanas.
-El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6
semanas a 2 años, espontáneo o relacionado
con IRS.
-Enfermedad renal requieren un seguimiento
prolongado y monitoreo de PA y proteinuria.
-1-5% progresan a insuficiencia renal terminal.

40. Harrison principios de Medicina Interna. 18
edición.
PP. 724-730.
Diagnostico clínico y tratamiento. Maxine A.
Papadakis. Edición 41, 2006
PP. 450-454.