2. INTRODUCCION
• CONCEPTO:
• SARCOMA: tumor maligno de origen
conectivo.
• SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado
en los tejidos blandos orgánicos (conectivo
fibroso, músculos lisos y estriados, tejido
adiposo, nervios, vasos sanguíneos...)
• Representan el 1% de todos los tumores
malignos.
3. INCIDENCIA
• Más comunes tumores benignos
mesenquimales.
• Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab
• Aumenta incidencia según edad:
- 15 años 1 a 2/100,000 hab.
- 49 años 6/100,000 hab.
- 80 años 20/ 100,000 hab.
4. ETIOLOGIA
• GENETICOS.
• Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin:
mutación genética PTC).
• Síndrome de Gardner (mutación PTC).
• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o
TSC2).
• Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1:
mutación NF1).
• Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
5. ETIOLOGIA
• RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS
• Asociado con pacientes con tratamiento con
RT.
• Entre ellos cancer mama, utero, prostata,
linfomas, y recto.
• Los tipos histologicos mas comunes: PMFH
26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12%
leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.
7. DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD
• 41% en extremidades, 29% Miembros
inferiores (muslo)
• 36% intraabdominales dividido en visceral
21% y retroperitoneal 15%
• 15% tronco y 5% cabeza y cuello.
• Edad media 65 años pero depende del tipo y
subtipo .
• 4ª decada de la vida.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15. TUMORES FIBROBLASTICOS
YMIOFIBROBLASTICOS
• LESIONES PARATUMORALES.
• Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido,
fascia y subcutaneo.
• Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos
fibroso hipercelular.
• Fibroma.
• Elastofibromas.
16. TUMOR DESMOIDES
• Un patrón de crecimiento infiltrante con
tendencia a la recurrencia local.
• NO METASTASIS.
• INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab
• Localización: Extraabdominal 60%, Pared
Abdominal 25%, Intraabdominal 15%.
• Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo.
• Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis
Familiar adenomatosa FAP
• Usualmente mujeres jovenes.
17. FIBROSARCOMA
• 1% SARCOMAS EN ADULTOS.
• Maligno o Intermedio.
• Diseño en Espiga.
• Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco,
Cabeza y cuello.
• 4ª decada de la vida.
• Asociado con RT
18. TUMORES Y LESIONES
PARATUMORALES ADIPOSITICAS
• LIPOMA.
• LIPOSARCOMA.
- 50 a 60 años.
- Mas común en muslo y retroperitoneo.
- Se divide en:
1- liposarcoma bien diferenciado.
2- celulas mixoides.
3- Pleomorfico.
Es localmente agresivo, no Metastasis.
19. Tumores de musculo liso
LEIOMIOSARCOMA
• Son malignos.
• Ocurre en edad media y mayores.
• Localización: cualquier lugar, en especial
retroperitoneo, pélvico comúnmente útero.
• CA 125 niveles elevados.
• El sitio vascular mas frecuente es: Arteria
Pulomnar y la Vena Cava Inferior.
• Asoc con Sindrome De Budd Chiari
• Escisión completa .
20. • TUMORES VASCULARES
• Angiosarcoma
• TUMORES
DIFERENCIACION
INCIERTA
• Condrosarcoma mixoide
extraeskeletal
• Sarcoma alvelor de partes
blandas
• Sarcoma epiteloide
• TUMORES NEURALES
• Tumor maligno de nervios
perifericos
• Tumor de celulas
granulares
22. DIAGNOSTICO
• Desarrollo de una masa indolora
ocasionalmente.
• Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm
• Ubicación de la masa.
• Velocidad rapida de crecimiento.
• La evolución depende de la toma de biopsia o
la resección.
23. EXTENSION
• La extensión a ganglios linfáticos es
infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides)
• Pulmón
• Otras Ganglios linfáticos y Hueso.
• Metástasis metacronicas 2 a 3 años.
• Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente
mueren por las manifestaciones sistémicas.
24. BIOPSIA
• Es útil si se plantea tratamiento
neoadyuvante.
• Pacientes con sospecha de tratamiento
neoadyuvante.
• Determinar malignidad, evaluar histología, y
tipo si es posible.
• Biopsia con Tru-Cut
• Preferiblemente usar el método menos
invasivo.
25. BIOPSIA
• Muestra amplia
• Extremidades. Incisión longitudinal
• Mínima extensión a los tejidos adyacentes
• Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
• Biopsia tru-cut: lesiones profundas
• BACAF
26. IMAGENES
• TOMOGRAFIA
COMPUTARIZADA
• Para estadificacion local
• PET
• Para evaluar datos de
metastasis, y la
respuesta al
tratamiento
• RESONANCIA
MAGNETICA
• Mejor para evaluar
tejidos blandos.
27. RESONANCIA MAGNETICA
a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de
células gigantes, S. de células claras
c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma
intramuscular, liposarcoma mixoide
d. Indeterminado
32. tamaño
•Recurrencia local
•metástasis
menor de 5 cm
Escisión qx
completa
+
Radioterapia
(mano, pie cabeza y cuello)
Mayor de 5 cm
Radioterapia
adyuvante
Mayores de 10 cm
Quimioterapia
neoadyuvante
Lesiones
recurrentes
Radioterapia
33.
34. UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA
CONTROL LOCAL
• Para control local, resecabilidad de tumores
localmente avanzados, y para tratar
enfermedad irresecable.
• Tasas de control del 80% con cirugia
conservadora
• Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de
partes blandas resecado en el caso de lesiones
pequeñas de bajo grado resecadas con bordes
amplios negativos.
35. QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA
• Disminuir el riesgo de recurrencias a
distancias.
• Hay controversia en la utilidad.
• Pacientes con enfermedad metástasica
parecen beneficiarse de la quimioterapia.
• Pacientes jovenes y sanos con tumores de
reisgo elevado que probablemente toleren
bien el tratamiento.
37. ENFERMEDAD RECURRENTE
• Recurrencia local aislada o metástasis aislada
hasta enfermedad diseminada.
• Realizar metastasectomia. Estudio demostro
mejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida
posterior en comparacion con pacientes que
no se operaron.
• Enfermedad diseminada considerar RT, QT,
Embolizacion y tecnicas de ablación.
38. EVALUACION Y SEGUIMIENTO
• Hx clinica y Examen fisico :
• 3 a 6 meses durante 2 a 3 años.
• Cada 6 meses en los dos años siguientes.
• Y despues cada año. www.nccn.org
• ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC
• ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si
sospecha de lesion local al examen fisico.
• 10 AÑOS DE VIGILANCIA