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DOENÇAS CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR OPACIDADES
LINEARES E RETICULARES

Monitor: Pedro Rafael Magno
16/10/2012
OPACIDADES RETICULARES E LINEARES
   Presença de Fibrose e anormalidades lineares
       Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
       Fibrose Pulmonar Idiopática
       Doenças Colágeno-Vasculares
       Abestose
       Induzida por Drogas
       Fibrose por radiação
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
   PIU
     Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose
      intersticial, faveolamento.
     Heterogeneidade Temporal
     Regiões Subpleural e Parasseptal.
     Injuria: asbesto, bleomicina, radiação



   PIA.
     Dano alveolar difuso.
     Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose
      intersticial ativa e difusa.
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
   PID
     Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos
      no interior dos alvéolos.
     Muito relacionada ao tabagismo.
     PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença?




   PINE
       Presença de fibrose e inflamação intersticial sem
        achados específicos de PIA, PIU e PID.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 40 e 70 anos
 Dispnéia progressiva e tosse seca.

 Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes
  reduzidos e pouca troca gasosa.
 Sobrevida média de 4 anos.

 Limitados aos pacientes com achados histológicos
  de PIU
 Alveolite com aumento da celularidade das paredes
  alveolares.
 Reversível x Irreversível
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
   Critérios Maiores (4)
     Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição
      a drogas.
     Testes de funções pulmonares anormais.
     Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com
      mínima opacidade em vidro fosco.
     Exclusão de outra doença através de biópsia
      transbrônquica e lavado bronco-alveolar.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
   Critérios Menores (3)
     Idade maior do que 50 anos
     Inicio insidioso da dispnéia
     Duração da doença maior do que 3 meses
     Estertores inspiratórios bi-basilares
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
   Achados radiográficos
       80% opacidades lineares irregulares bilaterais que
        formam um padrão reticular
       50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas
        pulmonares inferiores.
       Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em
        vidro fosco.
       Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e
        espessamento intersticial intralobular
       48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais
        aumentados. Menores que 15 mm em seu menor
        diâmetro. Esteróides limitam o achado.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Espessamento
                              intersticial
                              intralobular.

                              Bronquiectasia
                              de tração
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Espessamento
                              intersticial
                              intralobular.

                              Bronquiectasia
                              de tração
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Espessamento
                              intersticial
                              intralobular.

                              Bronquiectasia
                              de tração
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Linhas
                              Subpleurais

                              Septo
                              interlobular
                              irregular.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Faveolamento
                              - 2 a 20 mm
                              - 24 a 90 % dos
                              pacientes com
                              FPI
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Faveolamento
                              Subpleural



                              Bronquiectasia
                              de tração
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
                              Cistos
                              subpleurais
                              típicos de
                              faveolamento
Opacidade em
vidro fosco




FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Opacidade em
vidro fosco




FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
OPACIDADE EM VIDRO FOSCO
 Sinal de alveolite ativa.
 Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação
  indica melhor resposta a tratamento.
 Sem achados de fibrose indica doença em
  atividade e possível reversibilidade.
 Os pacientes com opacificação em vidro fosco
  difusa na TCAR em geral morrem dentro de três
  meses após a apresentação inicial.
Progressão




FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
VANTAGENS DA TCAR
 Faveolamento é visto em 90% em comparação
  com 30% dos casos da radiologia simples.
 Avaliar como será a resposta ao tratamento.

 Indicar o melhor local para fazer a biópsia.

 Dispensar a biópsia caso achados e localização
  típicos sem sinal de atividade da doença.
DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
 Tendem a estar associadas a um padrão reticular
  mais fino e a menos faveolamento que FPI.
 Opacidade em vidro fosco é mais comum como
  anormalidade predominante
ARTRITE REUMATÓIDE
 40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades
  da função pulmonar compatíveis com pneumonia
  intersticial.
 Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE.

 Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias.

 10% Fibrose Pulmonar

 14% Vidro Fosco

 Doença pleural é comum em pacientes com AR.
Artrite




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Reumatóide



                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



                              Lúpus E.S.



                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Sindrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
Artrite




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Reumatóide



                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



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                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
ARTRITE REUMATÓIDE
   Bronquiolite Folicular
     Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor
      dos bronquíolos.
     Multiplos nódulos pequenos, de distribuição
      predominantemente centrolobular, subpleural e
      peribrônquica.
     1 a 4 mm.
Artrite




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Reumatóide



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                              Espondilite
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ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
 75% dos pacientes apresentam comprometimento
  pulmonar na autópsia, porém apenas 1%
  apresenta sintomatologia
 ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU.

 PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que
  PIU associado a FPI.
   Achados
     Faveolamento, reticulação irregular, linhas
      subpleurais, vidro fosco, consolidação e distribuição
      subpleural.
     Lobos inferiores.
     Bronquiolite folicular, dilatação esofageana
      assintomática (12 a 40mm), linfonodos mediastinais.
Artrite Reumatóide




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Esclerose
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                              Sjögren



                              Espondilite
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Artrite Reumatóide




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Artrite Reumatóide




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                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



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                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Sindrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
   Diagnóstico Clinico: 4/10
       Rash, lúpus discoide, fotossensibilidade, úlceras orais,
        artrite, serosite, alterações renais, neurológicas,
        hematológicas ou imunológica
 Pleurite ou fibrose pleural está em 85% das
  autópsias.
 Complicações mais comuns são pneumonia,
  hemorragia pulmonar.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
   Achados:
     Fibrose, opacidade em vidro fosco, pequenos
      nódulos, espessamento das paredes
      brônquicas, derrame ou espessamente pleural.
     Fibrose: Espessamento do septo interlobular e
      espessamento intersticial intralobular e distorção
      arquitetural.
Artrite Reumatóide




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                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



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                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Sindrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
Artrite Reumatóide




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                              Esclerose
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                              Doença Mista



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                              Anquilosante
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE
 Fraqueza nos músculos proximais dos membros.
 Comprometimento pulmonar é incomum.

 Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP.

 Achados
     Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação.
     Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.
DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNTIVO
 Comumente está associada a evidencias funcionais e
  radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se
  vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia
  pulmonar.
 2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar
  anormais.
 Acaracterísticas idênticas a FPI.

 Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas.

 Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10%
  dos casos
Artrite Reumatóide




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



                              Lúpus E.S.



                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Síndrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
Artrite Reumatóide




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                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



                              Lúpus E.S.



                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Síndrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
SÍNDROME DE SJÖGREN
 Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia
  e edema recorrente da gl. parótida.
 PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com
  ou sem derrame pleural.
SÍNDROME DE SJÖGREN
   Achados:
     Opacidade em vidro fosco, achados de
      fibrose, opacidade nodulares centrolobulares, cistos
      pulmonares. Bronquiolectasias, faveolamento.
     Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos
      de paredes finas distribuídos randomicamente.
Artrite Reumatóide




DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
                              Esclerose
                              Sistêmica
                              Progressiva



                              Lúpus E.S.



                              Polimiosite



                              Doença Mista



                              Síndrome de
                              Sjögren



                              Espondilite
                              Anquilosante
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
 Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores,
  em geral dez anos ou mais após o início das
  doenças.
 Envolvimento pulmonar de 1%.

 Inicia-se com envolvimento pleural apical e
  formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.

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Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

  • 1. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE POR OPACIDADES LINEARES E RETICULARES Monitor: Pedro Rafael Magno 16/10/2012
  • 3. Presença de Fibrose e anormalidades lineares  Pneumonias Intersticiais Idiopáticas  Fibrose Pulmonar Idiopática  Doenças Colágeno-Vasculares  Abestose  Induzida por Drogas  Fibrose por radiação
  • 4. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS  PIU  Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose intersticial, faveolamento.  Heterogeneidade Temporal  Regiões Subpleural e Parasseptal.  Injuria: asbesto, bleomicina, radiação  PIA.  Dano alveolar difuso.  Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose intersticial ativa e difusa.
  • 5. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS  PID  Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos no interior dos alvéolos.  Muito relacionada ao tabagismo.  PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença?  PINE  Presença de fibrose e inflamação intersticial sem achados específicos de PIA, PIU e PID.
  • 6. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA  40 e 70 anos  Dispnéia progressiva e tosse seca.  Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes reduzidos e pouca troca gasosa.  Sobrevida média de 4 anos.  Limitados aos pacientes com achados histológicos de PIU  Alveolite com aumento da celularidade das paredes alveolares.  Reversível x Irreversível
  • 7. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA  Critérios Maiores (4)  Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição a drogas.  Testes de funções pulmonares anormais.  Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com mínima opacidade em vidro fosco.  Exclusão de outra doença através de biópsia transbrônquica e lavado bronco-alveolar.
  • 8. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA  Critérios Menores (3)  Idade maior do que 50 anos  Inicio insidioso da dispnéia  Duração da doença maior do que 3 meses  Estertores inspiratórios bi-basilares
  • 9. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA  Achados radiográficos  80% opacidades lineares irregulares bilaterais que formam um padrão reticular  50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas pulmonares inferiores.  Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em vidro fosco.  Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e espessamento intersticial intralobular  48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais aumentados. Menores que 15 mm em seu menor diâmetro. Esteróides limitam o achado.
  • 10. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração
  • 11. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração
  • 12. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração
  • 13. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Linhas Subpleurais Septo interlobular irregular.
  • 14. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Faveolamento - 2 a 20 mm - 24 a 90 % dos pacientes com FPI
  • 15. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Faveolamento Subpleural Bronquiectasia de tração
  • 16. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Cistos subpleurais típicos de faveolamento
  • 17. Opacidade em vidro fosco FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
  • 18. Opacidade em vidro fosco FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
  • 19. OPACIDADE EM VIDRO FOSCO  Sinal de alveolite ativa.  Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação indica melhor resposta a tratamento.  Sem achados de fibrose indica doença em atividade e possível reversibilidade.  Os pacientes com opacificação em vidro fosco difusa na TCAR em geral morrem dentro de três meses após a apresentação inicial.
  • 21. VANTAGENS DA TCAR  Faveolamento é visto em 90% em comparação com 30% dos casos da radiologia simples.  Avaliar como será a resposta ao tratamento.  Indicar o melhor local para fazer a biópsia.  Dispensar a biópsia caso achados e localização típicos sem sinal de atividade da doença.
  • 22. DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES  Tendem a estar associadas a um padrão reticular mais fino e a menos faveolamento que FPI.  Opacidade em vidro fosco é mais comum como anormalidade predominante
  • 23. ARTRITE REUMATÓIDE  40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades da função pulmonar compatíveis com pneumonia intersticial.  Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE.  Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias.  10% Fibrose Pulmonar  14% Vidro Fosco  Doença pleural é comum em pacientes com AR.
  • 24. Artrite DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 25. Artrite DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 26. ARTRITE REUMATÓIDE  Bronquiolite Folicular  Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor dos bronquíolos.  Multiplos nódulos pequenos, de distribuição predominantemente centrolobular, subpleural e peribrônquica.  1 a 4 mm.
  • 27. Artrite DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 28. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA  75% dos pacientes apresentam comprometimento pulmonar na autópsia, porém apenas 1% apresenta sintomatologia  ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU.  PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que PIU associado a FPI.
  • 29. Achados  Faveolamento, reticulação irregular, linhas subpleurais, vidro fosco, consolidação e distribuição subpleural.  Lobos inferiores.  Bronquiolite folicular, dilatação esofageana assintomática (12 a 40mm), linfonodos mediastinais.
  • 30. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 31. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 32. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 33. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO  Diagnóstico Clinico: 4/10  Rash, lúpus discoide, fotossensibilidade, úlceras orais, artrite, serosite, alterações renais, neurológicas, hematológicas ou imunológica  Pleurite ou fibrose pleural está em 85% das autópsias.  Complicações mais comuns são pneumonia, hemorragia pulmonar.
  • 34. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO  Achados:  Fibrose, opacidade em vidro fosco, pequenos nódulos, espessamento das paredes brônquicas, derrame ou espessamente pleural.  Fibrose: Espessamento do septo interlobular e espessamento intersticial intralobular e distorção arquitetural.
  • 35. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 36. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 37. POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE  Fraqueza nos músculos proximais dos membros.  Comprometimento pulmonar é incomum.  Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP.  Achados  Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação.  Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.
  • 38. DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNTIVO  Comumente está associada a evidencias funcionais e radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia pulmonar.  2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar anormais.  Acaracterísticas idênticas a FPI.  Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas.  Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10% dos casos
  • 39. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 40. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 41. SÍNDROME DE SJÖGREN  Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia e edema recorrente da gl. parótida.  PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com ou sem derrame pleural.
  • 42. SÍNDROME DE SJÖGREN  Achados:  Opacidade em vidro fosco, achados de fibrose, opacidade nodulares centrolobulares, cistos pulmonares. Bronquiolectasias, faveolamento.  Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos de paredes finas distribuídos randomicamente.
  • 43. Artrite Reumatóide DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante
  • 44. ESPONDILITE ANQUILOSANTE  Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores, em geral dez anos ou mais após o início das doenças.  Envolvimento pulmonar de 1%.  Inicia-se com envolvimento pleural apical e formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.