2. Nội dungNội dung
1.1. Đặt vấn đềĐặt vấn đề
2.2. Phân loại bệnh hệ thốngPhân loại bệnh hệ thống
3.3. Định nghĩaĐịnh nghĩa
4.4. Dịch tễ họcDịch tễ học
5.5. Sinh bệnh họcSinh bệnh học
6.6. Lâm sàngLâm sàng
7.7. Chẩn đoánChẩn đoán
8.8. Điều trịĐiều trị
9.9. Kết luậnKết luận
3. 1. Đặt vấn đề1. Đặt vấn đề
U hạt Wegener là bệnh hệ thốngU hạt Wegener là bệnh hệ thống
Heinz Klinger 1931Heinz Klinger 1931
Friedrich Wegener 1936, 1939Friedrich Wegener 1936, 1939
Viêm mạch máuViêm mạch máu
Ảnh hưởng bất kỳ cơ quan nàoẢnh hưởng bất kỳ cơ quan nào
Biểu hiện ở đường hô hấp, thậnBiểu hiện ở đường hô hấp, thận
Biểu hiện ở chuyên khoa TMHBiểu hiện ở chuyên khoa TMH
4. Mục tiêu chuyên đềMục tiêu chuyên đề
1. Nắm được đặc điểm lâm sàng của u1. Nắm được đặc điểm lâm sàng của u
hạt Wegener liên quan chuyên khoahạt Wegener liên quan chuyên khoa
TMHTMH
2. Biết được các tiêu chuẩn chẩn đoán2. Biết được các tiêu chuẩn chẩn đoán
bệnh.bệnh.
3. Điều trị u hạt Wegener.3. Điều trị u hạt Wegener.
5. 2. Phân loại bệnh hệ thống2. Phân loại bệnh hệ thống
((SYSTEMIC DISORDERS WITH HEAD AND NECK MANIFESTATIONS)
Bệnh dạng thấp (Rhematic diseases)
Bệnh nhiễm trùng
Bệnh ác tính
Bệnh khác
6. Bệnh dạng thấp
(RHEUMATIC DISEASES)
1. Lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, Viêm cơ da, viêm
đa cơ, viêm khớp dạng thấp
2. Hội chứng Sjögren
3. Bệnh Adamantiades-Behçet
4. Viêm ĐM tế bào khổng lồ, Đau đa cơ dạng thấp
5. Bệnh tai trong tự miễn
6. Viêm màng bồ đào, hội chứng Cogan, Sarcoidosis
7. Viêm đa sụn tái phát
8. Bệnh u hạt : U hạt Wegener, HC Churg-Strauss,
Nasal Natural Killer (NK)/T-Cell Lymphoma
9. Bệnh Kawasaki
7. 3. Định nghĩa3. Định nghĩa
U hạt Wegener là bệnh viêm hệ thốngU hạt Wegener là bệnh viêm hệ thống
vô căn.vô căn.
Viêm mạch máu liên quan ANCAViêm mạch máu liên quan ANCA
ANCAANCA ((antineutrophil cytoplasmic antibodyantineutrophil cytoplasmic antibody):):
c-ANCA (cố định các hạt khuếch tán ởc-ANCA (cố định các hạt khuếch tán ở
bên trong bào tương)bên trong bào tương)
p-ANCA (cố định các khuếch tán quanhp-ANCA (cố định các khuếch tán quanh
nhân)nhân)
8. 4. Dịch tễ học4. Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc bệnh 3/100,000Tỷ lệ mắc bệnh 3/100,000
Độ tuổi > 40 là thường gặpĐộ tuổi > 40 là thường gặp
Da trắngDa trắng Caucasians > 90%Caucasians > 90%
Không khác biệt giới tínhKhông khác biệt giới tính
9. 5. Sinh bệnh học5. Sinh bệnh học
Đặc điểm mô bệnh học:Đặc điểm mô bệnh học: sự viêm môsự viêm mô
hạt, hoại tử và viêm mạch máuhạt, hoại tử và viêm mạch máu..
Mẫu sinh thiết lấy từ phổi>đầu-cổMẫu sinh thiết lấy từ phổi>đầu-cổ
Tổn thương thận:Tổn thương thận:
― Sự hoại tử vùngSự hoại tử vùng
― Viêm cầu thận hình liềmViêm cầu thận hình liềm (crescentic glomerulonephritis(crescentic glomerulonephritis))
― Không có hay rất ít sự lắng đọng phức hợpKhông có hay rất ít sự lắng đọng phức hợp
miễn dịchmiễn dịch
11. Vai trò hệ miễn dịch và tế bào:Vai trò hệ miễn dịch và tế bào:
― Đại thực bàoĐại thực bào (macrophages)(macrophages)
― Tế bào đuôi gaiTế bào đuôi gai (dendritic cells)(dendritic cells)
― Tế bào TTế bào T
CácCác kháng nguyênkháng nguyên hoạt hóa bạchhoạt hóa bạch
cầu đa nhân và đơn nhân tương táccầu đa nhân và đơn nhân tương tác
với ANCAvới ANCA
Mất hạt neutrophilMất hạt neutrophil
Tổn thương môTổn thương mô
MÔ HẠT
5. Sinh bệnh học5. Sinh bệnh học
16. SốtSốt
Sụt cânSụt cân
Vã mồ hôi về đêmVã mồ hôi về đêm
Xuất hiện cùng lúc hay đi trước triệuXuất hiện cùng lúc hay đi trước triệu
chứng của các cơ quan riêng lẻchứng của các cơ quan riêng lẻ
Triệu chứng toàn thânTriệu chứng toàn thân
17. Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
Viêm niêm mạc mũiViêm niêm mạc mũi: vảy, đau, chảy: vảy, đau, chảy
máu mũi, loét, thay đổi cảm giác vềmáu mũi, loét, thay đổi cảm giác về
mùi, chảy mủ, nghẹt mũi.mùi, chảy mủ, nghẹt mũi.
Niêm mạc mũi mất tính miễn dịch vàNiêm mạc mũi mất tính miễn dịch và
khả năng bôi trơn.khả năng bôi trơn.
Biến dạng mũi hình yên ngựaBiến dạng mũi hình yên ngựa
(saddle nose) có thể xảy ra do hiện(saddle nose) có thể xảy ra do hiện
tượng viêm sụn mũi.tượng viêm sụn mũi.
18.
19. Khám mũi: vảy, dịch mũi, niêm mạc đỏKhám mũi: vảy, dịch mũi, niêm mạc đỏ
và có mô hạt.và có mô hạt.
Thủng vách ngănThủng vách ngăn mũi có thể xảy ra.mũi có thể xảy ra.
Dày niêm mạc xoang cạnh mũi, thường làDày niêm mạc xoang cạnh mũi, thường là
xoang hàm và sàng.xoang hàm và sàng.
Nhiều bệnh nhân có thể bị viêm đa xoangNhiều bệnh nhân có thể bị viêm đa xoang
(pansinusitis).(pansinusitis).
Viêm mạn tính hình thành mô sẹo trongViêm mạn tính hình thành mô sẹo trong
xoang và gây tắc nghẽn.xoang và gây tắc nghẽn.
Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
20.
21.
22. Sự lan rộng khỏi vùng mũi xoang có thểSự lan rộng khỏi vùng mũi xoang có thể
gây cácgây các biến chứng nội sọbiến chứng nội sọ::
Viêm màng nãoViêm màng não
Viêm mủ ngoài và dưới màng cứngViêm mủ ngoài và dưới màng cứng
Áp xe nãoÁp xe não
Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
23. Hẹp hạ thanh môn (Hẹp hạ thanh môn (Subglottic stenosis hay SGSSubglottic stenosis hay SGS) 20%.) 20%.
Đây là kết quả của quá trình viêm và tạoĐây là kết quả của quá trình viêm và tạo
thành sẹo.thành sẹo.
Triệu chứng lâm sàng: khàn giọng, đau,Triệu chứng lâm sàng: khàn giọng, đau,
ho, khó thở, thở rít. Bệnh nhân ngáy rõ,ho, khó thở, thở rít. Bệnh nhân ngáy rõ,
có thể nghe ở phổi do sự lan tỏa xuống.có thể nghe ở phổi do sự lan tỏa xuống.
Nội soi mũi thanh quản (Nội soi mũi thanh quản (nasolaryngoscopynasolaryngoscopy) đề có) đề có
thể nhìn thấy đầy đủ vùng hạ thanh môn.thể nhìn thấy đầy đủ vùng hạ thanh môn.
Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
24.
25.
26. Bệnh phổi có thể biểu hiện với sự thâmBệnh phổi có thể biểu hiện với sự thâm
nhiễm khu trú hay lan tỏa.nhiễm khu trú hay lan tỏa.
CácCác nốtnốt có thể tạo thànhcó thể tạo thành hanghang, gây, gây
hẹp lòng phế quản và viêm màng phổi.hẹp lòng phế quản và viêm màng phổi.
Bệnh phổi thường không gây triệuBệnh phổi thường không gây triệu
chứng ở ¼ số bệnh nhân.chứng ở ¼ số bệnh nhân.
Có thể thấy các nốt trên phim CTScanCó thể thấy các nốt trên phim CTScan
ngực.ngực.
Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
27.
28. Chảy máu phế nangChảy máu phế nang thường có triệuthường có triệu
chứng và là kết quả của sự viêm maochứng và là kết quả của sự viêm mao
mạch phổi.mạch phổi.
Bệnh có liên quan đến các triệuBệnh có liên quan đến các triệu
chứng như ho, khó thở, ho ra máu vàchứng như ho, khó thở, ho ra máu và
giảm nhanh Hct.giảm nhanh Hct.
Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp
29.
30. Viêm sụn vành taiViêm sụn vành tai: phù nề, đỏ và đau,: phù nề, đỏ và đau,
dẫn đến viêm đa sụn.dẫn đến viêm đa sụn.
Tai giữa bị ảnh hưởng 1/3 - 1/2 BN.Tai giữa bị ảnh hưởng 1/3 - 1/2 BN.
― Đau tai, viêm tai giữa thanh dịch, mủĐau tai, viêm tai giữa thanh dịch, mủ
hay máu.hay máu.
― Viêm tai giữa mạn có thể nghe kém thểViêm tai giữa mạn có thể nghe kém thể
dẫn truyền do màng nhĩ dày, sẹo haydẫn truyền do màng nhĩ dày, sẹo hay
thủng.thủng.
― Viêm tai giữa mạn tính có thể hìnhViêm tai giữa mạn tính có thể hình
thànhthành cholesteatomacholesteatoma..
Triệu chứng về tai-xương chũmTriệu chứng về tai-xương chũm
31.
32. LoétLoét
Phù nềPhù nề
Tăng sản, viêm lợiTăng sản, viêm lợi
Viêm tuyến nước bọtViêm tuyến nước bọt
Một ví dụ về u hạt Wegener có sự hiệnMột ví dụ về u hạt Wegener có sự hiện
diện u tuyến nước bọtdiện u tuyến nước bọt
Triệu chứng về họngTriệu chứng về họng
33. Đau mắt, giảm thị lực, song thịĐau mắt, giảm thị lực, song thị
Viêm thượng củng mạc (episcleritis)Viêm thượng củng mạc (episcleritis)
Viêm củng mạcViêm củng mạc
Viêm kết mạc (conjunctivitis)Viêm kết mạc (conjunctivitis)
Viêm màng bồ đào (uveitis) vàViêm màng bồ đào (uveitis) và
Viêm võng mạcViêm võng mạc
Triệu chứng về mắtTriệu chứng về mắt
34. Lồi mắtLồi mắt gây ra bởi khối u giả ổ mắt xuấtgây ra bởi khối u giả ổ mắt xuất
hiện khoảng 15% trường hợp và nó làhiện khoảng 15% trường hợp và nó là
nguyên nhân gây đau, song thị và giảmnguyên nhân gây đau, song thị và giảm
thị lực.thị lực.
Khối u giả có thể gây giảm thị lựcKhối u giả có thể gây giảm thị lực
khoảng 50% bệnh nhân nếu có biếnkhoảng 50% bệnh nhân nếu có biến
chứng này.chứng này.
Triệu chứng về mắtTriệu chứng về mắt
35.
36.
37. Các biến chứng về mắt doCác biến chứng về mắt do lan rộng từlan rộng từ
xoangxoang::
Viêm mô tế bàoViêm mô tế bào
Viêm mi mắtViêm mi mắt
Lồi mắtLồi mắt
Liệt cơ thẳng ngoài và gây song thịLiệt cơ thẳng ngoài và gây song thị
(diplopia), giảm thị lực, gây mù(diplopia), giảm thị lực, gây mù
Triệu chứng về mắtTriệu chứng về mắt
38. Đau cơ và đau khớp khi cử động.Đau cơ và đau khớp khi cử động.
Viêm khớpViêm khớp có thể xuất hiện, nhưng chỉcó thể xuất hiện, nhưng chỉ
có triệu chứng đau, thăm khám khớpcó triệu chứng đau, thăm khám khớp
không đối xứng hai bên.không đối xứng hai bên.
Viêm cơViêm cơ thường là hiếm.thường là hiếm.
Triệu chứng về cơ-xươngTriệu chứng về cơ-xương
39. Bệnh của hệ thần kinh trong u hạtBệnh của hệ thần kinh trong u hạt
Wegener thường ít gặp.Wegener thường ít gặp.
Kết quả củaKết quả của viêm mạch máuviêm mạch máu nhỏ, lannhỏ, lan
tỏa hoặc dotỏa hoặc do khối ukhối u. Cả hai có thể dẫn. Cả hai có thể dẫn
đến bệnh thuộcđến bệnh thuộc thần kinh sọ, đột quỵ,thần kinh sọ, đột quỵ,
viêm màng não vô trùng và chảy máuviêm màng não vô trùng và chảy máu
nãonão..
Hệ thống thần kinh ngoại biên bị ảnhHệ thống thần kinh ngoại biên bị ảnh
hưởng là do sự viêm mạch máu nhỏhưởng là do sự viêm mạch máu nhỏ
Triệu chứng về thần kinhTriệu chứng về thần kinh
40. Viêm cầu thậnViêm cầu thận
Suy thậnSuy thận
Triệu chứng về thậnTriệu chứng về thận
41. Ban xuất huyết,Ban xuất huyết,
Nốt dưới da,Nốt dưới da,
Mụn nước,Mụn nước,
Sần, loét, nhồi máu khu vực nhỏSần, loét, nhồi máu khu vực nhỏ
đến lớn và hoại thư.đến lớn và hoại thư.
Triệu chứng về daTriệu chứng về da
42. Bệnh tim trong u hạt Wegener ít thấyBệnh tim trong u hạt Wegener ít thấy
rõrõ
Viêm màng ngoài timViêm màng ngoài tim chiếm tỷ lệ caochiếm tỷ lệ cao
nhấtnhất
Viêm cơ timViêm cơ tim
Bệnh lý van timBệnh lý van tim
Triệu chứng về timTriệu chứng về tim
44. Chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâmChẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm
sàng, sinh thiết môsàng, sinh thiết mô
Thiếu máu, tăng lượng bạch cầu vàThiếu máu, tăng lượng bạch cầu và
tiểu cầutiểu cầu trong máutrong máu
Tốc độ lắng máu cao và CRP tăngTốc độ lắng máu cao và CRP tăng
nhưng không đặc hiệunhưng không đặc hiệu
Cặn lắng nước tiểuCặn lắng nước tiểu có giá trị ở BN tiểucó giá trị ở BN tiểu
máu vi thể và có trụ hồng cầu chomáu vi thể và có trụ hồng cầu cho
thấy hiện tượng viêm cầu thậnthấy hiện tượng viêm cầu thận
7. Chẩn đoán7. Chẩn đoán
45. Khoảng 80% cóKhoảng 80% có ANCA (+)ANCA (+), và khoảng 80% BN, và khoảng 80% BN
này có marker C-ANCA (diffuse cytoplasmicnày có marker C-ANCA (diffuse cytoplasmic
fluorescence pattern) và PR3-ANCA (antigenfluorescence pattern) và PR3-ANCA (antigen
specificity for proteinase-3).specificity for proteinase-3).
Độ nhạy củaĐộ nhạy của PR3-ANCAPR3-ANCA khoảng 90% ở BNkhoảng 90% ở BN
nặng và khoảng 55% đến 75% ở BN có bệnhnặng và khoảng 55% đến 75% ở BN có bệnh
nhẹ hơn.nhẹ hơn.
Nếu sử dụng kết hợpNếu sử dụng kết hợp miễn dịch huỳnh quangmiễn dịch huỳnh quang
không trực tiếpkhông trực tiếp (indirect immunofluorescence(indirect immunofluorescence
hay IIF) và enzym đặc hiệu cho kháng nguyênhay IIF) và enzym đặc hiệu cho kháng nguyên
có thể nâng độ đặc hiệu lên 98%.có thể nâng độ đặc hiệu lên 98%.
7. Chẩn đoán7. Chẩn đoán
46. Chẩn đoán phân biệt với các bệnh Tai Mũi Họng:Chẩn đoán phân biệt với các bệnh Tai Mũi Họng:
Nhiễm trùng mạn tínhNhiễm trùng mạn tính (lao, nấm, giang(lao, nấm, giang
mai)mai)
Thai kỳThai kỳ (u lympho)(u lympho)
SarcoidosisSarcoidosis
Hội chứng Churg–StraussHội chứng Churg–Strauss
Hội chứng u hạtHội chứng u hạt (một dạng giống u hạt(một dạng giống u hạt
Wegener liên quan HLA lớp I). BN nếu thiếuWegener liên quan HLA lớp I). BN nếu thiếu
HLA lớp I sẽ không đáp ứng liệu pháp điều trị uHLA lớp I sẽ không đáp ứng liệu pháp điều trị u
hạt Wegener.hạt Wegener.
7. Chẩn đoán phân biệt7. Chẩn đoán phân biệt
47. Các chẩn đoán phân biệt thủng váchCác chẩn đoán phân biệt thủng vách
ngăn:ngăn:
SarcoidosisSarcoidosis
Sử dụng cocaineSử dụng cocaine
Lupus ban đỏ hệ thốngLupus ban đỏ hệ thống
U lympho mũiU lympho mũi
U hạt giống lymphoU hạt giống lympho
Sử dụng quá liều corticoid xịt mũiSử dụng quá liều corticoid xịt mũi
7. Chẩn đoán phân biệt7. Chẩn đoán phân biệt
48. Điều trị u hạt Wegener gồm kết hợp dùngĐiều trị u hạt Wegener gồm kết hợp dùng
glucocorticoidglucocorticoid và một tác nhân gâyvà một tác nhân gây độc tếđộc tế
bàobào..
Nếu bệnh diễn tiến có khả năng đe dọa tínhNếu bệnh diễn tiến có khả năng đe dọa tính
mạng hay gây suy cơ quan chính, nên dùngmạng hay gây suy cơ quan chính, nên dùng
cyclophosphamidecyclophosphamide hằng ngày.hằng ngày.
Sau 3-6 tháng, sau khi bệnh có cải thiện,Sau 3-6 tháng, sau khi bệnh có cải thiện,
không nên dùng tiếp cyclophosphamide đểkhông nên dùng tiếp cyclophosphamide để
tránh ảnh hưởng do phơi nhiễm kéo dài vớitránh ảnh hưởng do phơi nhiễm kéo dài với
tác nhân này.tác nhân này.
8. Điều trị nội8. Điều trị nội
49.
50. MethotrexateMethotrexate vàvà azathioprineazathioprine cũng cócũng có
thể dùng để nhằm làm giảm bớt bệnh.thể dùng để nhằm làm giảm bớt bệnh.
BN trung bình hay nặng, methotrexateBN trung bình hay nặng, methotrexate
có thể dùng ban đầu và duy trì.có thể dùng ban đầu và duy trì.
Thời gian duy trì các tác nhân gây độcThời gian duy trì các tác nhân gây độc
tế bào này tùy thuộc vào từng cá nhân.tế bào này tùy thuộc vào từng cá nhân.
Sau 1 tháng điều trị với glucocorticoidSau 1 tháng điều trị với glucocorticoid
((prednisone 1 mg/kg/ngàyprednisone 1 mg/kg/ngày). Liều). Liều
này sẽ được giảm từ từ trong vòng 6này sẽ được giảm từ từ trong vòng 6
tháng. Ở một số BN nên dùng liều thấptháng. Ở một số BN nên dùng liều thấp
5-10 mg/ngày để ổn định bệnh5-10 mg/ngày để ổn định bệnh
8. Điều trị nội8. Điều trị nội
51. ViệcViệc vệ sinh hô hấp trênvệ sinh hô hấp trên một cách tối đa sẽ làmmột cách tối đa sẽ làm
giảm tối thiểu sự tắc nghẽn do vảy, các tácgiảm tối thiểu sự tắc nghẽn do vảy, các tác
nhân nhiễm khuẩn.nhân nhiễm khuẩn.
Bệnh nhân có các triệu chứng xoang dai dẳng,Bệnh nhân có các triệu chứng xoang dai dẳng,
mạn tính thì việcmạn tính thì việc rửa mũi nên thực hiện nhiềurửa mũi nên thực hiện nhiều
lần trong ngàylần trong ngày. Sử dụng 200-1000cc nước muối. Sử dụng 200-1000cc nước muối
sinh lý để rửa mũi mỗi ngày.sinh lý để rửa mũi mỗi ngày.
Ở các bệnh nhân có sự phá hủy lớn cấu trúcỞ các bệnh nhân có sự phá hủy lớn cấu trúc
mũi thì các vảy lớn có thể được lấy ra. Lúc nàymũi thì các vảy lớn có thể được lấy ra. Lúc này
kháng sinh đường uốngkháng sinh đường uống cần thiết để tránhcần thiết để tránh
nhiễm trùng.nhiễm trùng.
8. Điều trị nội8. Điều trị nội
52. Khi chọn lựa phẫu thuật nên chú ýKhi chọn lựa phẫu thuật nên chú ý liềuliều
corticoid đang dùng phải nhỏcorticoid đang dùng phải nhỏ..
Liều cao corticoid dùng có thể ngănLiều cao corticoid dùng có thể ngăn
việc lành vết mổ.việc lành vết mổ.
Ở một số bệnh nhân, triệu chứng cóỞ một số bệnh nhân, triệu chứng có
thểthể diễn tiến nặngdiễn tiến nặng và cần phải phẫuvà cần phải phẫu
thuật để giảm nhanh bệnh hay dùng đểthuật để giảm nhanh bệnh hay dùng để
chẩn đoán.chẩn đoán.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
53. Phẫu thuật xoangPhẫu thuật xoang được thực hiện vớiđược thực hiện với
mục đích là dẫn lưu cả về sự tiếp cậnmục đích là dẫn lưu cả về sự tiếp cận
ngoài mũi và trong mũi.ngoài mũi và trong mũi.
Mục đích nhằmMục đích nhằm loại bỏ mô bệnhloại bỏ mô bệnh làlà
nguồn gốc gây đau, giữ lại sựnguồn gốc gây đau, giữ lại sự dẫn lưudẫn lưu
tự nhiên và trong các trường hợptự nhiên và trong các trường hợp
không rõ, việc sử dụng mô là cần thiếtkhông rõ, việc sử dụng mô là cần thiết
cho chẩn đoán.cho chẩn đoán.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
54. ViệcViệc điều trị vách ngăn thủng khôngđiều trị vách ngăn thủng không
cần thiếtcần thiết vì nó không gây triệu chứngvì nó không gây triệu chứng
nghiêm trọng.nghiêm trọng.
Thêm vào đó do sự khó khăn trongThêm vào đó do sự khó khăn trong
chẩn đoán phân biệt bệnh nhẹ với tổnchẩn đoán phân biệt bệnh nhẹ với tổn
thương mạn tính, phẫu thuật khôngthương mạn tính, phẫu thuật không
cần thiết và có thể làm nặng hơn tìnhcần thiết và có thể làm nặng hơn tình
trang bệnh.trang bệnh.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
55. Nghiên cứu với 13 bệnh nhân, có 16Nghiên cứu với 13 bệnh nhân, có 16
thủ thuật từthủ thuật từ Mayo ClinicMayo Clinic thì vật liệuthì vật liệu
tạo hình lại mũi có liên quan với việctạo hình lại mũi có liên quan với việc
thất bại mảnh ghép tự thân (xươngthất bại mảnh ghép tự thân (xương
sườn và màng cứng).sườn và màng cứng).
Vật liệu tự thân nhưVật liệu tự thân như xương sọ và sụnxương sọ và sụn
sườnsườn cho kết quả tốt hơn.cho kết quả tốt hơn.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
56. Phẫu thuật mở thông túi lệ mũiPhẫu thuật mở thông túi lệ mũi
(Dacryocystorhinostomy) khi bị tắc nghẽn(Dacryocystorhinostomy) khi bị tắc nghẽn
hay nhiễm trùng tái phát ống túi lệ có thểhay nhiễm trùng tái phát ống túi lệ có thể
sử dụng đường tiếp cận ngoài và trongsử dụng đường tiếp cận ngoài và trong
mũi.mũi.
Các biến chứng chính làCác biến chứng chính là nhiễm trùngnhiễm trùng vàvà
hoại tử vùnghoại tử vùng phẫu thuật và hình thànhphẫu thuật và hình thành dòdò
da mũida mũi (nasocutaneous fistula).(nasocutaneous fistula).
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
57. Viêm tai giữa thanh dịch tái phát hayViêm tai giữa thanh dịch tái phát hay
dai dẳng nguyên nhân do rối loạndai dẳng nguyên nhân do rối loạn
chức năng vòi nhĩ có thểchức năng vòi nhĩ có thể rạch màngrạch màng
nhĩ có hay không có đặt ống thôngnhĩ có hay không có đặt ống thông
khí màng nhĩkhí màng nhĩ..
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
58. Mở xương chũmMở xương chũm được chỉ định đối vớiđược chỉ định đối với
bệnh nhân có viêm xương chũm cấp.bệnh nhân có viêm xương chũm cấp.
Tất cả bệnh nhân có cholesteatoma đòiTất cả bệnh nhân có cholesteatoma đòi
hỏi phẫu thuật mở (chỉnh hình màng nhĩhỏi phẫu thuật mở (chỉnh hình màng nhĩ
với mở xương chũm).với mở xương chũm).
Nếu không được điều trị, sự hủy xươngNếu không được điều trị, sự hủy xương
tai tiến triển xuất hiện.tai tiến triển xuất hiện.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
59. Kết hợpKết hợp nong hạ thanh mônnong hạ thanh môn
(subglottic dilatation) và tiêm dưới(subglottic dilatation) và tiêm dưới
thương tổn chấtthương tổn chất depoglucocorticoiddepoglucocorticoid
thành công, giảm việc phải mở khíthành công, giảm việc phải mở khí
quản trong bệnh SGS.quản trong bệnh SGS.
Thương tổn hẹp được tiêm dưới niêmThương tổn hẹp được tiêm dưới niêm
chất methylprednisolone acetate haychất methylprednisolone acetate hay
chất depoglucocorticoid.chất depoglucocorticoid.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
60. Nếu cần thiết thì việc rạch dọc đượcNếu cần thiết thì việc rạch dọc được
làm để giải phóng sụn hẹp khít.làm để giải phóng sụn hẹp khít.
Nong từ từ với cây nongNong từ từ với cây nong MaloneyMaloney hayhay
Fogarty catheter balloonFogarty catheter balloon cũng đượccũng được
thực hiện.thực hiện.
Một vài tác giả khuyên dùngMột vài tác giả khuyên dùng
mitomycin-Cmitomycin-C tại chỗ làm ức chếtại chỗ làm ức chế
sinh sợi và ức chế quá trình tái phátsinh sợi và ức chế quá trình tái phát
hẹp.hẹp.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
61. Liệu pháp laserLiệu pháp laser trong SGS không nêntrong SGS không nên
dùng vì gây tổn thương thanh quản cấp,dùng vì gây tổn thương thanh quản cấp,
hình thành sẹo nhiều hơn và gây hẹp táihình thành sẹo nhiều hơn và gây hẹp tái
phát.phát.
StentStent nên được cân nhắc là phương phápnên được cân nhắc là phương pháp
điều trị cuối cùng trong u hạt Wegener.điều trị cuối cùng trong u hạt Wegener.
― Vỡ stent, mô hạt nhiều, dung nạp kém,Vỡ stent, mô hạt nhiều, dung nạp kém,
không có khả năng tạo hình và lấy stent.không có khả năng tạo hình và lấy stent.
― Mô viêm trong u hạt Wegener có thểMô viêm trong u hạt Wegener có thể
phát triển trong khe stent và gây chít hẹpphát triển trong khe stent và gây chít hẹp
tái phát.tái phát.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
62. Mở khí quản ống tự doMở khí quản ống tự do (Tube-free(Tube-free
tracheostomy) là thủ thuật mới ở bệnhtracheostomy) là thủ thuật mới ở bệnh
nhân phải mở khí quản kéo dài và cónhân phải mở khí quản kéo dài và có
thuận lợi là bảo tồn giọng nói bệnh nhân,thuận lợi là bảo tồn giọng nói bệnh nhân,
cơ chế ho và nuốt bình thường.cơ chế ho và nuốt bình thường.
Việc tái tạo lại thanh khí quản vớiViệc tái tạo lại thanh khí quản với mảnhmảnh
ghép sụn sườnghép sụn sườn được thực hiện ở một sốđược thực hiện ở một số
bệnh nhân.bệnh nhân.
Dùng kĩ thuật cho phép mở khí quản kéoDùng kĩ thuật cho phép mở khí quản kéo
dài mà không có sự loại mảnh ghép.dài mà không có sự loại mảnh ghép.
8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật
63. Biểu hiện lâm sàng vùng đầu cổ rấtBiểu hiện lâm sàng vùng đầu cổ rất
thường gặp trong u hạt Wegener.thường gặp trong u hạt Wegener.
U hạt Wegener có liên quan vớiU hạt Wegener có liên quan với PR3-PR3-
ANCAANCA và đáp ứng cao với việc điều trịvà đáp ứng cao với việc điều trị
glucocorticoid và tác nhân gây độcglucocorticoid và tác nhân gây độc..
Bác sỹ chuyên khoa TMH cần biết vềBác sỹ chuyên khoa TMH cần biết về
bệnh để có hướng xử trí đúng.bệnh để có hướng xử trí đúng.
9. Kết luận9. Kết luận