El documento trata sobre la hemostasia y las plaquetas. Explica que las plaquetas juegan un rol clave en la hemostasia al adherirse a los vasos lesionados y formar trombos que detienen las hemorragias. También describe las funciones de las plaquetas como mantener la integridad vascular, sellar deficiencias menores del endotelio y detener procesos hemorrágicos. Además, explica conceptos como trombocitopenia, trombocitosis, purpura y sus causas.

1. Dra. Margareth A. Salazar Russian
Postgrado de Pediatría y Puericultura
Residente 2do Año

2. Estabilización del tapón
plaquetario con fibrina,
coagulación
Fibrinólisis
Vaso lesionado
Vasoconstricción
Formación de trombo
plaquetario inestable, adhesión y
agregación plaquetaria
Mantener la integridad y
permeabilidad del sistema
circulatorio, previniendo la
pérdida de sangre de vasos
intactos y deteniendo la
hemorragia de vasos lesionados
Hemostasia
Plaquetas
FactorVon
Willebrand
Colágeno del
endotelio
expuesto posterior
a lesiones
Pared de vasos
sanguíneos

3.  1era línea de defensa
 Área luminar está recubierta por glicocálix (polisacárido)
que estimula débilmente a laAntitrombina III
 Inhibidor de la trombina.
 Inactiva otros componentes de la cascada de la coagulación
▪ IXa, Xa, XIa, y XIIa, plasmina.
 Las células endoteliales forman prostaciclina (PGI2)
 Actividad vasodilatadora y antiagregante plaquetaria.
 Los nervios y músculos permiten la vasoconstricción (otro
mecanismo de defensa, transitorio).
Generalidades de Hematologia. Facultad de medicina. Universidad de Chile.

4.  Liberadas a partir de los Megacariocitos
 Recuento normal: 150.000 – 450.000 /ul
 Factor que regula su producción
 Trombopoyetina
▪ Síntesis hepática
 Sobre vida de 9-10 días
 El endotelio vascular normal contribuye
a prevenir la trombosis al inhibir la
función plaquetaria
 Cuando es lesionado se contrarrestan estos efectos inhibitorios y
las plaquetas se adhieren a la superficie de la intima expuesta:
FactorVon Willebrand
Generalidades de Hematologia. Facultad de medicina. Universidad de Chile.

5. Mantener la integridad
vascular al sellar las
deficiencias menores del
endotelio
Detener procesos
hemorrágicos a través de
la formación de
adherencias plaquetarias
Estabilizar la adherencia
hemostática al contribuir
con la actividad
procoagulante
Promover que la cascada
de coagulación forme
fibrina
Generalidades de Hematologia. Facultad de medicina. Universidad de Chile.

6. TROMBOCITOPENIA
 Disminución de nivel
plaquetario (menor de
150.000/ml)
 Disminución de la producción
 Congénito o Adquirido
 Secuestro
 Bazo
 Aumento de la destrucción
plaquetaria
 Inmunitario o No inmunitario
TROMBOCITOSIS
 Aumento de niveles
plaquetarios (mayor de
450.000/ml)
 Clasificación:
 Trombocitosis esencial (TE) o
clonal
▪ Desorden mieloproliferativo
en la médula ósea
 Trombocitosis reactiva (TR) o
secundaria
Generalidades de Hematologia. Facultad de medicina. Universidad de Chile.

8. Grupo de afecciones en las que se producen
pequeñas hemorragias de las capas
superficiales de la piel o mucosas originando
lesiones equimóticas, purpúricas
 Clasificación
 NoTrombocitopenicos
 Trombocitopenicos
Generalidades de Hematologia. Facultad de medicina. Universidad de Chile.

9. DESORDEN CUALITATIVO
 Congénitas
 Tromboastenia de Glanzman
 Síndrome de plaquetas
gigantes
 Adquiridas
 Uremia
 Enfermedad hepática
 Consumo de aspirina
VASCULARES
 No inflamatorias congénitas
 Malformaciones vasculares
 Trastorno del tejido conectivo
 Adquiridas
 Daño endotelial
 Mecánicas
 Inflamatorias
 Vasculitis de grandes y
medianos vasos
 Vasculitis de pequeños vasos
(S-H,VIH, colagenopatías)
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10. PO DEFECTO DE LA
PRODUCCIÓN
 Congénitas
 Pancitopenia Constitucional:
Fanconi
 Trombocitopenia
amegacariocítica
 Síndrome deTAR
(trombocitopenia con agenesia
de radio)
 Adquiridas
 Anemia aplásica
 Infiltración medular
 Infecciones virales
 Secundaria a medicamentos
POR AUMENTO DE LA
DESTRUCCIÓN
 Inmunes
 Purpura trombocitopénica
idiopática
 HIV
 No Inmunes
 Síndrome urémico hemolítico
 Hemangiomas (Síndrome de
Kassabach Merrit)
 Circulación turbulenta (ByPass
cardiaco, estenosis aortica)
 CID
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12. Etiopatogenia
Posterior a 1-4 semanas de una infección viral
Desarrollo de autoanticuerpo IgG dirigido contra la superficie
plaquetaria
El receptor FC de los macrófagos (RES) esplénicos reconocen las
plaquetas circulantes para así destruirlas
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la
producción de megacariocitos y su acelerada destrucción,
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/143_GPC_PURPURA_TROMBOCITOP/Imss_ER.pdf

13. AGUDA
 Pacientes con remisión
sostenida dentro de los 6 meses
de iniciada la enfermedad
 Simple
 Un episodio
 Bifásica
 2 episodios
 Anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infección
desencadenante.
 Ac. Con reacción cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.
CRÓNICA
 Mayor a 6 meses de evolución
 Frecuente en mayores de 7
años con clínica leve
 Recurrencias poco frecuentes
 Ac. Se dirigen contra
glicoproteinas de la
membrana plaquetaria con
posterior titulaciones y
recurrencias elevadas.
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14. AGUDA
 Aparición repentina y
autolimitada
 Remisiones espontaneas 90%
 Antecedente de infección (3
sems)
 Antecedentes:
 Enfermedades exantemicas de la
infancia
 Enfermedades respiratorias virales
 Infección por EB
 Vacunas
 Puede existir trombocitopenia
severa y manifestaciones de
sangrado leve
 Duración 4-6 semanas
CRÓNICA
 Aparición generalmente
insidiosa
 Antecedentes de síntomas
hemorrágicos leves y
moderados
 Antecedente de infecciones
 Episodios de sangrado de días
y semanas, intermitente o
cíclicos
 Remisiones espontaneas
raras
 Curso clínico generalmente
benigno
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15. Equimosis y petequias de
aparición súbita
Epistaxis, gingivorragias,
otorragia, hematuria,
metrorragias,
hemorragias digestivas,
del SNC
No Hepatomegalia,
esplenomegalia (10%),
linfadenopatías
McMillan R. Hemorrhagicdisorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

17.  Hemograma con recuento plaquetario
 Perfil de coagulación
 SerologíasVirales
 Frotis de Sangre periférica
 Medula Ósea
 Células LE
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos antieritrocitos

18.  Trombocitopenia leve o grave
 Tamaño normal o levemente
aumentado
 Hemoglobina y Hto normales
o disminuidos
 MO: presencia de
megacariocitos
 Presencia de anticuerpos
plaquetarios
 Prueba de Coombs
 Ante la presencia de Anemia inexplicada
 Descarte de Síndrome de Edvans
 Anemia hemolítica autoinmunitaria +Trombocitopenia

20. • Menor a 150.000/ml
Síndrome purpúrico conTrombocitopenia
• EB, Dengue, Hepatitis
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante
• LES, SIDA, Linfoma
Ausencia de patología sistémica
• Megacariocitos normales o aumentados
Aspirado de MO
• Presentes
Anticuerpos plaquetario
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21.  Niños menores de 2 años que ameriten
tratamiento vía parenteral y/o transfusiones
repetidas
 Trombocitopenia menor a 20.000/m3
 Pacientes con signos de sangrado activo
 Trombocitopenia menos a 10.000/m3 en
quienes tengan riesgo de sangrado del SNC
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22. No existe consenso
sobre cual es el mejor
tratamiento
No modifica el
desenlace clínico a
corto o largo plazo
 Inmunoglobulinas
 Esteroides
 Anticuerpos anti D

23. • Dosis 1mg/kg/día por 2 días
• Dosis 0.8mg/kg dosis única
• Rápida elevación de recuento plaquetario
Inmunoglobulina
VEV
• MetilprednisolonaVEV 30mg/kg/día por 2 a 3 días
• Prednisona 2-4mg/kg/día por 3 días
• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 a 3 semanas vo
Corticoesteroides
• Dosis 50-70ug/kg DU
• En pacientes Rh positivos causa anemia hemolítica
Anticuerpos AntiD
VEV
• Eliminación de anticuerposPlasmaferesis
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24.  Inmunoglobulina
 Uso de dosis elevadas
 Bloqueo de receptores de la fracción constante de
IgG de los macrófagos esplénicos
 Plaquetas no pueden unirse al facto macrofágico y
no es destruida
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25.  Soporte vital básico
 PTI conocido:
 Corticoesteroides a altas dosis + Inmunoglobulina
 Considerar transfusión de plaquetas
 Hemorragia severa
 Transfusión de plaquetas
 Aumento de la sobrevida plaquetaria si la transfusión
tiene lugar después de la adm. De inmunoglobulina
McMillan R. Hemorrhagicdisorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

26.  Sangrado activo que
comprometa la vida
 Trombocitopenia menor a
10.000/ml
 Concentrado plaquetario
 Dosis:
 1 unidad por cada 10 kg
peso
 1 unidad --- 20.000/ml
McMillan R. Hemorrhagicdisorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

27.  Aquellos pacientes en los que persista
trombocitopenia menor a 100.000/ml
 Elección: Esplenectomía
 Recuentos plaquetarios bajos
 Sangrado activo importante
 Riesgo de infección sistémica fulminante por
esplenectomía
 Edad del paciente: postergar hasta los 10 años de
edad (5 años)
McMillan R. Hemorrhagicdisorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

29.  Se presenta tras un periodo de exposición inicial (21 días) o con la exposición
repetida
 Se resuelve entre 7 a 10 días de retirar el medicamento
 Tratamiento quimioterápico
 Supresión medular

30.  Tiempo de exposición: 5 a 10 días
 Trombocitopenia no suele ser grave
 No se acompaña de hemorragia, aumentando
así el riesgo de trombosis
 Diagnostico:
 Trombocitopenia
 Tiempo en que ocurrió el
descenso del recuento plaquetario
 Trombosis
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31.  Enfermedad aguda que suele aparecer después
de una Gastroenteritis aguda por E. coli.
 Clínica
• Morfología anormal con células de casco, esferocitos, esquistocitos,
eritrocitos espinosos
Anemia
Hemolítica
• Numero de megacariocitos normal MO
• Destrucción excesivas de plaquetasTrombocitopenia
• Orina: Presencia de cilindros, proteínas y eritrocitos. Lesión renal
• Anuria e hiperazoemia intensa. Lesión grave
Insuficiencia
Renal
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32.  Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia, función
renal anormal, alteraciones del SNC
 Adolescentes y adultos
 Puede ser causada por déficit de enzima
Metalopreoteinasa
 Tratamiento
 Plasmaféresis
http://sap.org.ar/staticfiles/pronap/pronap2004/modulo2/1cap1.pdf

33.  Trombocitopenias amegacariocítica congénita
 Defecto de la hematopoyesis en los primeros días o
semanas de vida
 Petequias y purpuras
 Medula Ósea
▪ Ausencia de megacariocitos
▪ Evoluciona a insuficiencia medular
 Tratamiento
▪ Trasplante de medula ósea
Sola MC, Del Vecchio A, Rimsza LM. Evaluation and treatment of thrombocytopenia in the neonatal intensive care unit. Clin Perinatol 2000; 27: 655-679

34.  Asociada a infecciones víricas congénitas
 TORCH
 Existencia de Anticuerpos maternos dirigidos
contra las plaquetas fetales
Sola MC, Del Vecchio A, Rimsza LM. Evaluation and treatment of thrombocytopenia in the neonatal intensive care unit. Clin Perinatol 2000; 27: 655-679

35.  Causada por el desarrollo de anticuerpos maternos frente
a antígenos de plaquetas fetales compartidas con el
padre, reconocidas como extrañas por el sistema
inmunitario materno
 Rn aparentemente sano
 Desarrollo de púrpuras y petequias generalizadas
 Tratamiento
 Administración prenatal de Inmunoglobulina IV
 Inicia en el 2doTrimestre y continua durante el resto de la
gestación
Sola MC, Del Vecchio A, Rimsza LM. Evaluation and treatment of thrombocytopenia in the neonatal intensive care unit. Clin Perinatol 2000; 27: 655-679

36.  Trombocitopenia con plaquetas diminutas
 Eccema e infecciones recurrentes por
inmunodeficiencia
 Ligado a cromosoma X
 Medula Ósea
 Cuenta normal de megacariocitos pero con morfología
normal
 Tratamiento
 Trasplante de Medula Ósea
Sola MC, Del Vecchio A, Rimsza LM. Evaluation and treatment of thrombocytopenia in the neonatal intensive care unit. Clin Perinatol 2000; 27: 655-679

38.  Vasculitis leucocitoclástica
 Recuento plaquetario
normal
 Lesiones petequiales
inflamatorias, de
distribución simétrica en
miembros inferiores hasta
la cintura
 Produce daño vascular en
vasos renales y parénquima renal
 Nefropatías agudas
http://sap.org.ar/staticfiles/pronap/pronap2004/modulo2/1cap1.pdf

39.  No bien conocida
 Desencadenada por IgA
 Intervención de citocinasTNF-a, IL-6
 Antecedente de afección del tracto respiratorio
 Streptococcus b-hemolítico grupoA,Yersinia,
Micoplasma
 Virus
 Fármacos
▪ PN, Ampicilina, Eritromicina
 Exposición al frio
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40. Piel
 Exantema palpable
eritematoso violáceo tipo
urticaria
 Desaparecen con la
digito presión
 Desaparecen
espontáneamente
 Duración de 3 a 10 días
 Simétrico, miembros
inferiores
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41. Articulares
 Artritis o artralgias
transitorias, no migratorias
 Tobillos y rodillas
 Peri articular
 Sin deformidades
 Puede preceder del rash
(25%)
http://sap.org.ar/staticfiles/pronap/pronap2004/modulo2/1cap1.pdf

42. Gastrointestinales
 Dolor abdominal después del
exantema
 SOH
 Hematemesis
 Pancreatitis, infarto intestinal,
invaginaciones
Renales
 Evolucionan a nefropatías
 Síndrome Nefrótico
 Síndrome Nefrítico,
Glomerulonefritis
 Hematuria aislada
http://sap.org.ar/staticfiles/pronap/pronap2004/modulo2/1cap1.pdf

44.  Reposo
 AINES
 Corticoesteroides
 1 – 2 mg/kg
 Intenso dolor abdominal, Hemorragia intestinal
Vasculitis del SNC, Afectación testicular,
Hemorragia pulmonar
 Se autolimita a las 4 a 8 semanas
http://sap.org.ar/staticfiles/pronap/pronap2004/modulo2/1cap1.pdf

45. Dra. Margareth A. Salazar Russian
Postgrado de Pediatría y Puericultura
Residente 2do Año