2. Historia
Reportadas en 1889 por Doyne
Recibio el nombre de angioide por
Knapp en 1892
No fue hasta 1917 que Kofler
determinó que las estrías angioides
tenían su origen en cambios de la
membrana de Bruch.
Histopatologicamente se confirmo
esta declaración de Kofler en 1930.
4. Epidemiología
Se ha
documentado en la
infancia
Se cree que no
están presentes
desde el
nacimiento
No hay
predilección por
raza o género
Casi siempre
bilateral
5. Características clínicas
Líneas curvas, estrechas e irregulares
mas profundas a la retina, de forma
radiada que salen desde el área
peripalilar en todas direcciones
Tipicamente recuerdan vasos
sanguineos por su forma, tamaño, color
y curso.
Representan rupturas o dehicencias de
una membrana de Bruch engrosada,
calcificada y debil.
Se desconoce si las rupturas son
expontaneas o producidas por traumas
menores.
11. Historia natural de la
enfermedad
Estadios tempranos
• Asintomático
• Pacientes jóvenes
Edades vida adulta media (antes de 50 años)
• AV 20/40
• Pacientes con hemorragias subretinales frente a traumas
menores
Despues de los 50 años
• AV 20/200 o peor (en el 50% de los casos)
• Degeneracion macular (70%), NVC(86%),
12. Patología
Alteraciones
cromosómicas
Mutación ABC-C6
Depósitos de calcio
en las fibras
elásticas
Alteracioneslocales
Depósitos
generalizados de
calcio intratisular
Alteración de la
capa elástica media
del EPR
BRUCH,EPRy
Coriocapilar
Desintegración y
fractura de las
fibras elásticas
Hemorragia,
neovascularización
y edema
Depósitos
fibrovasculares
Doyne en un paciente que tenia hemorragias retinales despues de un trauma
Knapp sugirio que fueran angioides porque tenian un origen vascular
Es importante reconocerlas porque se ASOCIAN a neovascularizacion coroidea y degeneracion macular y pueden ser el precursor
De
generalmente se propagan en un patrón cruzado de una zona de alteraciones del pigmento peripapilar, aunque puede rodear circunferencialmente a la zona peripapilar tambien
Se pueden diferenciar de los vasos sangineos porque estan por debajo de la retina y por encima de la circulación coroidea.
Inician y se desvanecen a pocos mm del disco
27% estan a 2 DD del disco
73% estan dispersas pero generalmente no pasan del ecuador
El número de estrias puede ser variable
El color depende de la coloracion del fondo y el grado de atrofia del EPR suprayacente
En un fondo poco pigmentado, las estrias angioides son rojas reflejando la pigentacion de la coroides
En pacientes con pigmentacion de fondo oscura las estrias son cafes oscuras a oscuras
El EPR adyacente presenta cambios de coloración(hiperpigmentacion o atrofia), algonos tienen motas de color naranja, localizadas o difusas
Por el area macular esto se conoce como peau d´orange
El 25% de quienes tienen piel de naranja presentan drusas del nervio optico (10% según jakibiec´s)
Este fondo tambien se puede relacionar con pseudoxantoma eslastico y otras enfermedades sistemicas.
Existen asociado a Estrias angioides
Neovascularizacion coroidea
desprendimiento de EPR
degeneracion macular exudativa
Asociado a la piel de naranja
spots color salmon
hemorragias
margenes hipopigmentados
drusas del nervio optico
La hipofluorescencia es causada por la deparacion de la coriocapilar subyacente y la no perfusión.
Se pude observar con FAG
Neovascularizacion coroidea
Desprendimientos de EPR,
Desprendimientos serosos o hemorragicos
ERG, EOG, campos visuales, pruebas de colores y adaptacion a la oscuridad son normales
La ruptura de Bruch permite el paso de vasos de la coriocapilar.
En todas las estrias se han encontrado los mismos cambios independientemete de que patologia
Las este provocando
NO solo se afecta la Bruch, en estadios tardios tambien EPR y coriocapilar estan afectados
Paget relacionado con el virus sincitial respiratorio, alteraciones osteoclasticas con reacciones osteoblasticas., huesos alargados, calcificacion de la piel y las aterias, daño cardiaco
Pseudoxantoma elastico, afecta piel, ojos, sistema gastrointestinal y corazon.