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Estrias angioides
Instituto de la Vision
Montemorelos N.L
Servicio de Retina.
Dr. Antonio López Ramos
Historia
 Reportadas en 1889 por Doyne
 Recibio el nombre de angioide por
Knapp en 1892
 No fue hasta 1917 que Kofler
determinó que las estrías angioides
tenían su origen en cambios de la
membrana de Bruch.
 Histopatologicamente se confirmo
esta declaración de Kofler en 1930.
Importancia
Hallazgos sistémicos comunes asociados con estrias
angiodes
Hallazgos %
Pseudoexantoma elastico (PXE) 34%
Enfermedad de Paget 10%
Hemoglobinopatias 6%
Idiopáticas 50%
Clarkson JG, Altman RD: Angioid streaks. Surv Ophtalmol 1982;26:235-246.
• Neovascularización coroidea
• Degeneración macular
Epidemiología
 Se ha
documentado en la
infancia
 Se cree que no
están presentes
desde el
nacimiento
 No hay
predilección por
raza o género
 Casi siempre
bilateral
Características clínicas
 Líneas curvas, estrechas e irregulares
mas profundas a la retina, de forma
radiada que salen desde el área
peripalilar en todas direcciones
 Tipicamente recuerdan vasos
sanguineos por su forma, tamaño, color
y curso.
 Representan rupturas o dehicencias de
una membrana de Bruch engrosada,
calcificada y debil.
 Se desconoce si las rupturas son
expontaneas o producidas por traumas
menores.
Características clínicas
Características clínicas
Diagnóstico
 Observación
oftalmoscopica
 Flourangiografia
◦ Hiperfluorescencia
de las estrias en
etapas tempranas
◦ Hipofluorescencia
de las estrias con
hiperfluorescencia
de los margenes
Historia natural de la
enfermedad
Estadios tempranos
• Asintomático
• Pacientes jóvenes
Edades vida adulta media (antes de 50 años)
• AV 20/40
• Pacientes con hemorragias subretinales frente a traumas
menores
Despues de los 50 años
• AV 20/200 o peor (en el 50% de los casos)
• Degeneracion macular (70%), NVC(86%),
Patología
Alteraciones
cromosómicas
Mutación ABC-C6
Depósitos de calcio
en las fibras
elásticas
Alteracioneslocales
Depósitos
generalizados de
calcio intratisular
Alteración de la
capa elástica media
del EPR
BRUCH,EPRy
Coriocapilar
Desintegración y
fractura de las
fibras elásticas
Hemorragia,
neovascularización
y edema
Depósitos
fibrovasculares
Enfermedades asociadas
Enfermedades asociadas
Pseudoxantoma elástico Enfermedad de Paget
Acromegalia Síndrome de Ehlers-Danlos
Angiomatosis facial Calcificación heterotópica
Purpura trombocitopénica idiopática Síndrome de hamartomas múltiples
Melanocitosis ocular Intoxicación por plomo
Poliposis familiar Hipo y abetaloproteinemia
Hiperfosfatemia crónica familiar Diabetes
Hemocromatosis Anemia hemolitica adquirida
Hipercalcinosis Hiperfostatemia
Miopía Neurofibromatosis
Elastosis senil Esclerosis tuberosa
Lipomatosis difusa Dwarfismo
Epilepsia Nefrolitiasis
Anemia diseritropoyetica congenita Trauma
Síndrome de Sturge-Weber Enfermedad de Sickle
Esferocitosis hereditaria ¿Alguien sabe alguna otra?
Diagnósticos diferenciales
 DMRE
 Esclerosis coroidea
 Histoplasmosis
 Toxoplasmosis
 Vasculitis retinal y papiledema
 Hemorragia traumatica
 Ruptura coroidea
 Pliegues coroideos
 Myopia lacquer cracks
Tratamiento
1
• Evitar traumas Consejo
genético
• Lentes protectores
• No deportes de contacto
2
• Rejilla de Amsler Antiangiogénicos?
• Fotocoagulacion
3
• Remoción quirurgica de membranas subfoveales
Entonces:
¿Qué son las estrias angioides?
Estrias angioides

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Estrias angioides

  • 1. Estrias angioides Instituto de la Vision Montemorelos N.L Servicio de Retina. Dr. Antonio López Ramos
  • 2. Historia  Reportadas en 1889 por Doyne  Recibio el nombre de angioide por Knapp en 1892  No fue hasta 1917 que Kofler determinó que las estrías angioides tenían su origen en cambios de la membrana de Bruch.  Histopatologicamente se confirmo esta declaración de Kofler en 1930.
  • 3. Importancia Hallazgos sistémicos comunes asociados con estrias angiodes Hallazgos % Pseudoexantoma elastico (PXE) 34% Enfermedad de Paget 10% Hemoglobinopatias 6% Idiopáticas 50% Clarkson JG, Altman RD: Angioid streaks. Surv Ophtalmol 1982;26:235-246. • Neovascularización coroidea • Degeneración macular
  • 4. Epidemiología  Se ha documentado en la infancia  Se cree que no están presentes desde el nacimiento  No hay predilección por raza o género  Casi siempre bilateral
  • 5. Características clínicas  Líneas curvas, estrechas e irregulares mas profundas a la retina, de forma radiada que salen desde el área peripalilar en todas direcciones  Tipicamente recuerdan vasos sanguineos por su forma, tamaño, color y curso.  Representan rupturas o dehicencias de una membrana de Bruch engrosada, calcificada y debil.  Se desconoce si las rupturas son expontaneas o producidas por traumas menores.
  • 8.
  • 9.
  • 10. Diagnóstico  Observación oftalmoscopica  Flourangiografia ◦ Hiperfluorescencia de las estrias en etapas tempranas ◦ Hipofluorescencia de las estrias con hiperfluorescencia de los margenes
  • 11. Historia natural de la enfermedad Estadios tempranos • Asintomático • Pacientes jóvenes Edades vida adulta media (antes de 50 años) • AV 20/40 • Pacientes con hemorragias subretinales frente a traumas menores Despues de los 50 años • AV 20/200 o peor (en el 50% de los casos) • Degeneracion macular (70%), NVC(86%),
  • 12. Patología Alteraciones cromosómicas Mutación ABC-C6 Depósitos de calcio en las fibras elásticas Alteracioneslocales Depósitos generalizados de calcio intratisular Alteración de la capa elástica media del EPR BRUCH,EPRy Coriocapilar Desintegración y fractura de las fibras elásticas Hemorragia, neovascularización y edema Depósitos fibrovasculares
  • 13. Enfermedades asociadas Enfermedades asociadas Pseudoxantoma elástico Enfermedad de Paget Acromegalia Síndrome de Ehlers-Danlos Angiomatosis facial Calcificación heterotópica Purpura trombocitopénica idiopática Síndrome de hamartomas múltiples Melanocitosis ocular Intoxicación por plomo Poliposis familiar Hipo y abetaloproteinemia Hiperfosfatemia crónica familiar Diabetes Hemocromatosis Anemia hemolitica adquirida Hipercalcinosis Hiperfostatemia Miopía Neurofibromatosis Elastosis senil Esclerosis tuberosa Lipomatosis difusa Dwarfismo Epilepsia Nefrolitiasis Anemia diseritropoyetica congenita Trauma Síndrome de Sturge-Weber Enfermedad de Sickle Esferocitosis hereditaria ¿Alguien sabe alguna otra?
  • 14. Diagnósticos diferenciales  DMRE  Esclerosis coroidea  Histoplasmosis  Toxoplasmosis  Vasculitis retinal y papiledema  Hemorragia traumatica  Ruptura coroidea  Pliegues coroideos  Myopia lacquer cracks
  • 15. Tratamiento 1 • Evitar traumas Consejo genético • Lentes protectores • No deportes de contacto 2 • Rejilla de Amsler Antiangiogénicos? • Fotocoagulacion 3 • Remoción quirurgica de membranas subfoveales
  • 16. Entonces: ¿Qué son las estrias angioides?

Hinweis der Redaktion

  1. Doyne en un paciente que tenia hemorragias retinales despues de un trauma Knapp sugirio que fueran angioides porque tenian un origen vascular
  2. Es importante reconocerlas porque se ASOCIAN a neovascularizacion coroidea y degeneracion macular y pueden ser el precursor De
  3. generalmente se propagan en un patrón cruzado de una zona de alteraciones del pigmento peripapilar, aunque puede rodear circunferencialmente a la zona peripapilar tambien Se pueden diferenciar de los vasos sangineos porque estan por debajo de la retina y por encima de la circulación coroidea. Inician y se desvanecen a pocos mm del disco 27% estan a 2 DD del disco 73% estan dispersas pero generalmente no pasan del ecuador El número de estrias puede ser variable
  4. El color depende de la coloracion del fondo y el grado de atrofia del EPR suprayacente En un fondo poco pigmentado, las estrias angioides son rojas reflejando la pigentacion de la coroides
  5. En pacientes con pigmentacion de fondo oscura las estrias son cafes oscuras a oscuras El EPR adyacente presenta cambios de coloración(hiperpigmentacion o atrofia), algonos tienen motas de color naranja, localizadas o difusas Por el area macular esto se conoce como peau d´orange El 25% de quienes tienen piel de naranja presentan drusas del nervio optico (10% según jakibiec´s) Este fondo tambien se puede relacionar con pseudoxantoma eslastico y otras enfermedades sistemicas.
  6. Existen asociado a Estrias angioides Neovascularizacion coroidea desprendimiento de EPR degeneracion macular exudativa Asociado a la piel de naranja spots color salmon hemorragias margenes hipopigmentados drusas del nervio optico
  7. La hipofluorescencia es causada por la deparacion de la coriocapilar subyacente y la no perfusión. Se pude observar con FAG Neovascularizacion coroidea Desprendimientos de EPR, Desprendimientos serosos o hemorragicos ERG, EOG, campos visuales, pruebas de colores y adaptacion a la oscuridad son normales
  8. La ruptura de Bruch permite el paso de vasos de la coriocapilar. En todas las estrias se han encontrado los mismos cambios independientemete de que patologia Las este provocando NO solo se afecta la Bruch, en estadios tardios tambien EPR y coriocapilar estan afectados
  9. Paget relacionado con el virus sincitial respiratorio, alteraciones osteoclasticas con reacciones osteoblasticas., huesos alargados, calcificacion de la piel y las aterias, daño cardiaco Pseudoxantoma elastico, afecta piel, ojos, sistema gastrointestinal y corazon.
  10. Yuxta y extra foveal PFC