SINDROMES
PURPURICOS
MIP Hernández Ramírez Alexis

SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas
hemorragias de las capas superficiales de la piel o
mucosas dando una coloración purpúrea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas
⇨Congénitas
 Tromboastenia de Glanzman.
 Síndrome de las plaquetas
gigantes (Enf. de Bernard-
Soulier).
⇨Adquiridas
 Uremia
 Enfermedad hepática
 Consumo de AAS.
2.- Vasculares
⇨No inflamatorias
Congénitas:
 Malformaciones vasculares
 Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
 Daño endotelial
 Mecánicas
⇨Inflamatorias
 Vasculitis de grandes y medianos
vasos (PAN)
 Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatías)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la producción
⇨Congénitas
 Pancitopenia constitucional: Fanconi*
 Trombocitopenia amegacariocítica
 Síndrome de TAR (Trombocitopenia
c/agenesia de radio)
⇨Adquiridas
 Anemia aplásica
 Infiltración medular
 Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
 Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas)
2.-Por aumento de la destrucción
⇨Inmunes
 Púrpura Trombocitopénica
Idiopática
 HIV
⇨No inmunes
 Síndrome Urémico Hemolítico
 Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
 Circulación turbulenta (By pass
cardíaco-estenosis aórtica-
reemplazo valvular)
 CID

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la
infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta mas a niños entre 2 y 6 años
Generalmente es autolímitada ,remite en forma espontanea en plazo de
semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una
infección viral o acción de tóxicos o medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente etiológico
o padecimiento.
La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible.
10-20% van a la cronicidad.

CLASIFICACION
 PTI AGUDA
Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses
después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en
dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos
episodiosde PTI.
 PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica
y analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
 Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA
Por ser idiopática, la causa es desconocida.
La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15
años y con frecuencia aparece después de una infección
viral o ingesta de fármacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la
gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA
 Las manifestaciones son consecuencia de la destrucción
precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del
propio paciente.
 Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de
anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el
antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o
que puede depositarse sobre esta en forma de
inmunocomplejos Ag-Ac víricos.
 Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción
Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo
que producirá su destrucción precoz .

FISIOPATOLOGIA
 La severidad es reflejo del balance entre la producción
por los megacariocitos y su acelerada destrucción,
demostrada mediante técnicas radioactivas con Cr 51 o
Indio 111 sobre las propias plaquetas .
 En la PTI aguda los anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infección desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.
 En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las
glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en
estas formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son más elevadas .

SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

EXAMENES DE LABORATORIO
 Hemograma completo con recuento de plaquetas.
 Perfil de coagulacion completo
 Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
 Prueba de Coombs directa.
 Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:
 Celulas LE
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
 En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión,
Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
 Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
 Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparición de PTI.
Inmunodeficiencias congénitas
 Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros trastornos
hematológicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
 Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicas.

EXAMEN FISICO
 Paciente en buen estado general.
 Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de
presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.
 Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
 El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede
estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.
 Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.
 Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Síndrome purpúrico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
 Ausencia de patología sistémica :
LES, SIDA, linfoma.
 Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.
 Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO
 Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten
recuento plaquetario < 20,000
 No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos.
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
 Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh
positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
 Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado
medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
 Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o
transfusiones repetidas .
 Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
 Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
 Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en
quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
 Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos.
 Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
 Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
 A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3
tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar
recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
 Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3
semanas consecutivas.

TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
 Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
 Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Trombocitopenia congénita
 Anemia de Fanconi
 Aplasia medular adquirida
 Leucemia
 Síndrome urémico hemolítico
 Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans

PTI CRONICA
 La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6
meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue
presentando recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.
 Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos
recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en <
de 100,000/mm3.
 La conducta terapéutica a seguir será determinada por el
médico tratante, dentro de las siguientes opciones:

PTI CRONICA
 El tratamiento de elección es la esplenectomía.
 La decisión de realizarla deberá ser consensuada entre
el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando
los factores de riesgo:
 Recuentos plaquetarios bajos .
 Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas
importantes (por su volumen o por su localización).
 Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la
esplenectomía.

PTI CRONICA
 Edad: El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía
es mayor cuanto menor sea el paciente.
 Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no
fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los
5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán
aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante,
presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
 Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su
enfermedad.
 Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de
muchos años de evolución.

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
 Es una vasculitis leucocitoclástica
 La más común en la infancia.
 Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o
artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

ETIOLOGIA
 Desconocida.
 Con frecuencia hay antecedente de Infección:
 Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico grupo A,
Yersinia o Mycoplasma.
 Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
 Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina,
ampicilina, eritromicina,quinina), alimentos, exposición
al frío o picaduras de insectos.

PATOGENIA
 Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos.
 Hay aumento en la producción de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en
las biopsias de piel y de riñón.
 La lesión renal es indistinguible histopatológicamente de
la nefropatía por IgA , enfermedad de Berger.
 Ambas pueden producir insuficiencia renal.

CLINICA
Las manifestaciones más importantes son :
 Cutáneas
 Articulares
 Gastrointestinales
 Renales.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
 El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
 Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede
afectar cara, tronco y extremidades superiores.
 Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al
iniciar la deambulación.
 En niños menores de dos años se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
 En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica
benigna".
 Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa
participación renal o digestiva.

MANIFESTACIONES ARTICULARES
 Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,
presentes en un 40-75% de los casos.
 > frecuente : tobillos o rodillas.
 Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
 Puede preceder al rash y ser la primera manifestación
en un 25% de los casos.

MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
 El síntoma más frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de
los casos.
 Puede asociarse a vomito.
 Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de
los casos puede preceder a los síntomas cutáneos,
dificultando el diagnóstico.
 Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos
(macro o micro).
 El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y
líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o
perforarse.
 Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídrops
vesical.

MANIFESTACIONES RENALES
 Pueden ir desde hematuria aislada microscópica hasta la
presencia de una glomerulonefritis rápidamente
progresiva.
 Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a
largo plazo
 La prevalencia varía entre 20 y 50%.
 La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos
en los tres primeros meses del comienzo de la
enfermedad.
 Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la
persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

MANIFESTACIONES
RENALES
 El síntoma más común es la hematuria aislada.
 Más raramente se asocia con proteinuria.
 Si progresa, se produce síndrome nefrítico con hematuria,
hipertensión, azotemia y oliguria.
 También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas
y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y
cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl.
 Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico
conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en el
plazo de 10 años.

MANIFESTACIONES RENALES
 La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es
predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada
con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos
patrones muy variados.
 Por microscopia óptica se observa proliferación de
células mesangiales, necrosis y proliferación
extracapilar con aparición de medias lunas.

MANIFESTACIONES RENALES
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
 1. Lesiones glomerulares mínimas.
 2. Progresión mesangial (focal o difusa).
 3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 5. Formación de semilunas superior al 75%.
 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
 Por inmunofluorescencia se observan depósitos de
 IgA en el mesangio del glomérulo.

 Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensión, hemorragias del SNC, y raro neuropatías
periféricas.
Manifestaciones hematológicas.
 Diatesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor
VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que
podrían producir una coagulopatía.

Manifestaciones pulmonares.
 Neumonias intersticiales y, más grave, hemorragia
pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
 Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de
torsión testicular
DIAGNOSTICO
 Fundamentalmente clínico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
 Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico.
Artritis.
 Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
 Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis,
malos tratos.
Enfermedad renal.
 Glomerulonefritis aguda.
Testículo doloroso.
 Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.

TRATAMIENTO
 Reposo en cama los primeros días.
 Los AINE se emplean para aliviar molestias articulares.
 Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en
casos de:
 Intenso dolor abdominal
 Hemorragia intestinal
 Vasculitis en SNC
 Afectación testicular o hemorragia pulmonar.

EVOLUCION
 Excelente la mayor parte de las veces.
 Autolimitada en 4 a 8 semanas.
 En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada
vez menos intensos.
 La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los
casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a
insuficiencia renal.

 No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
 Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a
sangrado,
 VSG y plaquetas elevadas si hay
 aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y
 secundaria a déficit del factor VIII.
 En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
 Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.
 biopsia renal.
 La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.
 Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
 El enema baritado y la ECO abdominal

 Radiografía de tórax si sospechamos afectación
pulmonar .
 TAC craneal si hay síntomas neurológicos.