4. Częstotliwość występowania niedoborów czynników krzepnięcia Niedobór czynnika Nazwa /choroby Częstotliwość Czynnik vWillebranda Pseudohemofilia 1-3/100 Czynnik I Fibrynogen 1/1 mln Czynnik II Protrombina 1/1 mln Czynnik V Parahemofilia <1/1 mln Czynnik VII Prokonwertyna 2/1 mln Czynnik VIII Hemofilia A 1/10 tys Czynnik IX Hemofilia B 10/1 mln Czynnik X Stuarta-Prowera <2/1 mln Czynnik XI Hemofilia C 10/1 mln Czynnik XII Czynnik Hagemana 1/1 mln Czynnik XIII Stabilizujący fibrynę 1/1 mln Bolton- Aggs PHB. The rare Coagulation Disorders. Treatment of Hemofilia. 39.2006.

5. Wrodzone skazy krwotoczne Choroba Liczba pacjentów 1980 2009 Hemofilia A 1265 2105/167 Hemofilia B 175 362/3 vWD 141 933 Niedobór cz. VII 35 155 Niedobory: Cz. X Cz. V Cz. XI Cz. XIII Anomalia Hagemana Hypo- / afibrynogenemia Trombastenia Glanzmanna Inne wrodzone trombocytopatie Inne skazy krwotoczne (skojarzony V/VIII, naczyniowe i nabyta hemofilia) 22 Nie badano 14 15 22 9 154 32 15 14 53 Łącznie 1638 3883

8. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Protrombina (czynnik II) Czynnik V Czynnik VII Czynnik VIII Czynnik IX Czynnik X Czynnik XI Czynnik XIII Czynnik von Willebranda Ś wie ż o Mro ż one Osocze (FFP) St ęż enie 200-240mg/dl 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml Czas p ół trwania (godziny) 100-150 50-80 12-24 6 12 24 30-60 40-80 150-300 24

10. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Czynnik VIII Czynnik von Willebranda Czynnik XIII Krioprecypitat (Obj ę to ść Preparatu 15 ml) W 1 opakowaniu 150-250 mg 80-150 U 100-150 U 50-75 U Czas p ół trwania (godziny) 100-150 12 24 150-30 0