Résumé de cours pour la préparation du concours de résidanat.

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PARATHYROÏDES
Hyperparathyroïdie primaire
PTH
unique est la cause la plus fréquente (80
sur l’os : le PTH augmente la résorption
L’adénome
%) ; dans 10% des cas les adénomes sont situés dans
L’effet
osseuse ( l’hydroxyprolinurie) ; la réponse de l’os à
la PTH est biphasique. Dans le second stade, la

parathyroïdes ectopiques (médiastin, cou, espace
résorption et la formation de tissu osseux sont toutes
les
rétro-œsophagien).
deux augmentés. la résorption l’emportant en
des glandes parathyroïdes (15 – 20 %)
général sur la formation
L’hyperplasie
porte sur l’ensemble des quatre parathyroïdes. NEM
la cellule osseuse, la PTH stimule l’adénylcyclase
de type 2a (syndrome de Sipple : + cancer médullaire
Sur
et elle  l’entrée de Ca++ dans la cellule.
de la thyroïde + phéochromocytome). NEM de type I
PTH  la production de lactates et surtout de
(syndrome de Wermer)
La
citrates (qui est un bon signe de résorption osseuse).
PTH stimule la 1-α-hydroxylation de la 25-OH-
Troubles liés au mouvement du calcium :
La
vitamine D3 par le rein
niveau de l’os : géodes ; douleur osseuse,
PTH  l’absorption intestinale de Ca++ de façon
Au
tuméfaction et fracture pathologique.
La
indirect (→ vitamine D3)
niveau du rein ; lithiase rénale, néphrocalcinose
PTH  l’absorption intestinale du phosphore ; elle
Au
Troubles liées à l’action du calcium au niveau des
La
 la phosphaturie par  de la réabsorption de
tissus
phosphore ⇒ hypophosphorémie.
du seuil de potentiel d’action (hypoexcitailité
action sur le rein :  la réabsorption du

cellulaire) : faiblesse musculaire, fatigabilité,
Autres
magnésium et l’excrétion du K+, Na+, des
raccourcissement du QT ;
bicarbonates et  le pH urinaire.
digestif : dysphagie, nausées, vomissements,
le cristallin : PTH  ⇒ trouble de la glycolyse ⇒
Tube
constipation, douleurs abdominales et crampes
Sur
cataracte
niveau nerveux : psychasthénie, troubles
le pancréas : la PTH  la sécrétion de la gastrine
Au
confusionnel, syndrome dépressif, céphalées
Sur
par les cellules D ⇒ ulcère récidivants au cours de
certains hyperparathyroïdies
syndrome polyuropolydipsique est très fréquent
Le
et précoce (modérée entre 2 et 3 L/j) ; les urines sont
Calcitonine
hypodenses (trouble de la concentration des urines).
stimulus essentiel de la sécrétion de CT est
Cette polyurie est insensible à l’ADH.
Le
l’hypercalcémie ; autres : la pentagastrine (et la CCK)
rénale constitue le risque évolutif
test à la pentagastrine est utilisé dans le
L’insuffisance
majeur
Le
diagnostic des cancers médullaires de la thyroïde
tuméfactions sont exceptionnelles ; elles siègent
sécrétant de la calcitonine.
Les
souvent sur la mâchoire
osseuse est diffuse, plus marquée au
Vitamine D
L’hyperclarté
niveau cortical (flou des bord et élargissement du
l’os, La calcitriol (1,25-dihydrocolécalciférol) agit
canal médullaire) ; aspect en houppe en avant des
Sur
essentiellement sur les ostéoclastes. L’effet
extrémités des phalanges. Crâne délavé des tables
antirachitique de la vitamine D se fait par la mise à la
internes et externes avec « aspect chevelu »
disposition d’une grande quantité de calcium pour
(microgéodes).
les réactions minéralisantes. La PTH est synergique
de géodes (à l’emporte pièce sans
de la vitamine D.
L’association
condensation autour) et de déminéralisation
correspond à l’ostéite fibrokystique de
Recklinghausen
neuropsychiques : apathie, asthénie
Manifestation
digestives : anorexie, nausées,
Manifestations
constipation sont fréquents. Ulcère récidivant de
 HYPERPARATHYROÏDIE
l’estomac ; pancréatite calcifiante.

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: HTA ; hypercalcémie maligne
Autres
osseuses
Métastases
Signes biologiques Myélome
(entre 2,57 – 2,75 mmol/L) paranéoplasique
Hypercalcémie Hypercalcémie
d’hypercalciurie est possible et ne permet malignes
L’absence Hémopathies
pas de rejeter le diagnostic Hypercalcémie exogène
est un signe d’importance en vitamine D, en calcium
L’hypophosphorémie
Surdosage
majeure thiazidiques
Diurétiques
taux de réabsorption de phosphore est toujours < A
Le
Vitamine
80% de Burnett (abus de lait et
Syndrome
de l’AMPc néphrogénique d’alcalins)

des citrates sanguins ;  des phosphatases Autres causes

alcalines :  de l’hydrocyprolinurie Sarcoïdose
dynamique : épreuve de perfusion calcique d’Addison
épreuve
Maladie
(la privation calcique est abandonnée). ; hyperthyroïdie
Hypothyroïdie
prolongée
Immobilisation
La biopsie osseuse
2 lésions fondamentales : processus de résorption Traitement
osseuse et  de l’activité ostéoblastique avec Indication opératoire formelle en cas d’adénome ;
accentuation du tissu fibreux d’hyperplasie et en cas d’hyperparathyroïdie
tertiaire.
Localisation de la tumeur
cervicale n’a de valeur que si elle
L’échotomographie
est positive  HYPOPARATHYROÏDIES
tomodensitométrie cervicale n’a pas d’intérêt ; cet
La
examen ne semble utile ici que pour localiser des Hypoparathyroï Pseudohypoparathyroï
adénomes médiastinaux. die vraie die
: une non réceptivité
le plus performant est la scintigraphie au Traumatique C’est
L’examen
chirurgie périphérique à la PTH
Sestamibi
: biologique de
Congénitale Tableau
syndrome de Di- l’hypoparathyroïdie
Formes cliniques
George morphologiques :
asymptomatique Anomalies
Hyperparathyroïdie
: petite taille, faciès arrondi,
avec insuffisance rénale : Auto-immune
Hyperparathyroïdie
syndrome de brachymétacarpie, débilité,
calciurie et calcémie sont normales (dans
Whitaker (+ calcifications sous-cutanée
l’insuffisance rénale la calcémie est basse)
insuffisance PTH est 
tertiaire : hyperplasies La
Hyperparathyroïdie
surrénalienne +
thyroïdiennes qui font suite aux hyperparathyroïdies
moniliase)
secondaires et qui deviennent autonomes.
: nouveau-
aiguë hypercalcémique : obnubilation Transitoire
Crise
né d’une mère
importante,
hypercalcémique-
–Psuedo-pseudo-hypoparathyroïdie: c’est le
syndrome dysmorphique sans tableau biologique de
la pseudo-hypoparathyroïdie
Causes Clinique :
d’hypercalcé paroxystiques de l’hypocalcémie :
Manifestations
mie
crise de tétanie

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chroniques :
Manifestations
–Hyperexcitabilité neuromusculaire : signe de Physiologie
–Les 2 androgènes principaux sont : la ∆4-
Chvostek, signe de Trousseau,
–Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien ; androstendione et la testostérone ; leur origine est à la
fois ovarienne et surrénalienne. 2 tiers de la ∆4-
mouvements anormaux choréiques ou athétosiques
androstendione proviennent de l’ovaire. 60% de la
–Troubles trophiques : desquamation, alopécie,
testostérone est d’origine périphérique (foie, peau,
leuconychie, dents striés, caries à répétition,
tissu adipeux) par conversion de la ∆4-
–Cataracte capsulaire postérieure
androstendione, DHA et SDHA.
–ECG :  de l’espace QT (par  de ST)
–Au niveau des tissus cibles, la testostérone est
–Insuffisance cardiaque si hypocalcémie majeure.
transformée par la 5-α réductase en
dihydrotestostérone.
CAUSES D’HYPOCALCÉMIE
–Les androgènes sont synthétisés dans les zones
–Insuffisance rénale chronique
fasciculée et réticulée des cortico-surrénales sous
–Syndrome de malabsorption, cirrhose,
l’effet de l’ACTH. Dans l’ovaire, les androgènes sont
malnutrition
produits dans la thèque interne, sous l’influence de la
–Médicaments anti-convulsivants (barbituriques,
LH. Ils sont en grande partie aromatisés en
phénytoïne) ; la rifampicine
œstrogène dans les cellules de la granulosa, grâce à la
–Pancréatite aiguë sévère ;
FSH.
–Perfusion de sang citraté
–Les œstrogènes et les hormones thyroïdiennes
–Métastases osseuses condensantes
stimulent la synthèse hépatique de la TeBG
–Le cancer médullaire de la thyroïde (→ calcitonine)
(Testostérone Estradiol binding globuline).
Trois mécanismes peuvent être responsables d’un
hirsutisme :
HIRSUTISME –Excès d’androgène exo ou endogène
– de la TeBG
Le déficit en 21-hydroxylase est la cause la plus
–Une sensibilité périphérique accrue aux androgènes :
fréquente d’hyperplasie congénitale des surrénales.
par  de l’activité de la 5 α-réductase.
Les blocs enzymatiques surrénaliens se transmettent
sur le mode autosomique dominant
Dosages hormonaux plasmatiques
En première intention
DÉFINITIONS
–Testostérone totale : un taux ≥ 1,5 ng/mL → étiologie
Se caractérise par l’existence chez la
tumorale
Hirsutisme femme d’une pilosité androgéno-
–SDHA → son  importante fait suspecter une origine
dépendante à des endroits où elles
surrénalienne
n’existent pas normalement
–La 17-OH-progestérone : le taux > 5 ng/mL permet
Simple exagération de la pilosité
d’affirmer un déficit en 21-hydroxylase
Hypertrich normale, qui dépend aux dépends des
En seconde intention
ose poils somatiques (jambes, avant bras) ;
–∆4-androsténedione → reflète mieux la production
elle n’impose pas de bilan endocrinien
des androgènes
(les poils somatiques n’état pas
–glucuronides du 3α-androstanediol (taux corrélé à la
hormonodépendants)
consommation périphérique des androgènes).
Associe à l’hirsutisme d’autres signes
–Trois paramètres n’ont aucun intérêt : la DHT (reflète
Virilisme d’hyperandrogénie : raucité de la voix,
surtout la 5α-réduction hépatique) ; la DHA et les 17-
hypertrophie clitoridienne, alopécie
cétostéroïdes urinaires.
androgénique, musculature développée.
Test au Synacthène : c’est avec le test à la GnRH le
seul test dynamique à faire. Il s’impose lorsqu’on

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suspecte un bloc surrénalien à révélation tardive ; un
taux  de 17-OH-hydroxylase après injection de
Synacthène permet d’affirmer la présence d’un déficit
en 21-hydroxylase ;
TESTICULES
urinaires du testostérone et des
Métabolites
androgènes surrénaliens : 17 cétostéroïdes
ETIOLOGIES
(androstérone et étiocholanone)
Syndrome des ovaires
cellules de Leydig se différencient à partir de la
micropolykystiques Les
7 semaine et la sécrétion de testostérone apparaît
e
Tumeurs ovariennes
vers la 9e SA ; culmine entre 14et 18 SA (taux de
androgénosécrétantes : arrhénoblastome
l’adulte)
Lésions pseudotumorales de l’ovaire :
la naissance, le taux plasmatique de la testostérone
A
est faible mais il augmente à la période néonatale
pour atteindre un pic vers le 2e mois de la vie ; il  à
Traitement :
partir du 6e mois, il s’abaisse et reste bas jusqu’à la
–Acétate de cyprotérone (Androcur®) → anti-
puberté
androgène
androgènes favorise le stockage du glycogène
–Hydrocortisone → freine la sécrétion de l’ACTH
Les
musculaire, la rétention du sodium et le maintien du
–Spironolactone → anti-androgène
calcium dans le squelette ; il stimule l’érythropoïèse.
–Finastéride → inhibiteur de la 5α-réductase
cellules de Sertoli immatures du testicule fœtal
Les
produisent à partir de la 7e SA l’hormone
antimüllérienne qui est responsable de la régression
POLYENDOCRINOPATHIES du canal du Müller (qui donne les organes génitaux
féminins)
1. Néoplasies endocriniennes multiples
déficit en hormone antimüllérienne est
WERMER : néoplasie
Le
 SYNDROME DE
responsable de la coexistence chez un sujet dont les
endocrinienne multiple de type I :
organes génitaux sont de type masculin, d’organes
–Hyperparathyroïdie 90 à 100 %
internes masculins et féminins (mais sans ovaires).
–Atteinte du pancréas endocrine (90%) : syndrome de
binding protein (ABP) : très proche de
L’androgène
Zollinger-Ellison (gastrinome) ; insulinome ; la TeBG ; sécrété en grande partie dans la lumière des
glucanome ; vipome (syndrome de Verner et tubes séminifères. Elle y maintient une concentration
Morrison) des andrène 10 x plus élevé que celle du plasma.
–Atteinte de l’antéhypophyse (40%) : adénome à GH ;
cellule de Sertoli sécrète aussi de l’estradiol par
La
prolactinome aromatisation du testicule
–Tumeur carcinoïde (5%) prolactine a tendance à déprimer la sécrétion de
La
la GnRH. La ß-endorphine a la même action
SYNDROME DE SPPEL (NEM TYPE 2 a) kétoconazole peut inhiber à des doses fortes et

Le
–Cancermédullaire de la thyroïde prolongées la synthèse de la testostérone
–Hyperparathyroïdie
dystrophie de Steinert → hypogonadisme tardif
La
–Phéochromocytome (développement pubertaire normal ; stérilité
secondaire).
2. Polyendocrinopathies auto-immune
de Whitaker (type I) : candidose : impubérisme + taille excessive due
Syndrome Eunuchoïdisme
cutanéo-muqueuse ; hypoparathyroïdie ; insuffisance à l’allongement des membres inférieurs
surrénalienne (macroskélie) ;  de l’envergure ;  du diamètre
de Schmidt (type II) : insuffisance bitrochantérien par rapport au diamètre bi-aromial ;
Syndrome
surrénalienne et dysthyroïdie auto-immune insuffisance du périmètre thoracique.

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: associe un hypogonadisme et un
L’infantilisme
déficit en GH ; aspect infantile, harmonieux
SYNDROME DE KLINEFELTER
Thyroïde
par une anomalie chromosomique
Définie
caractérisée par la présence au moins deux
compétitifs du transport actif de l’iode au
chromosome X chez un sujet de phénotype masculin,
Inhibiteurs
niveau de la thyroïde : le brome ; lithium ;
dont les gonades sont des testicules ce qui explique la
thiocyanate….
présence d’un chromosome Y ou d’un fragment de ce
cas de carence iodée l’orientation de fait de façon
chromosome.
En
privilégiée vers la T3
forme clinique typique correspond au caryotype
hormones thyroïdiennes ont une ½ vie très
La
47, XXY (80 à 90% des cas)
Les
longue : 7 j pour la T4 et 36 h pour la T3.
la puberté, le tableau clinique est évocateur et
Après
associe :
petite taille des testicules est constante
La
organes génitaux externes et la prostate sont en
Les
général bien développés
gynécomastie (40%)
La
eunuchoïde avec macroskélie (membres
Aspect
inférieurs )
peu développée + répartition gynoïde
Musculature
des graisses
pilosité pubienne est normale dans 3 quarts des
La
cas ; pilosité faciale et corporelle modérée ; 40 % sont
imberbes
niveau intellectuel est en général médiocre ;
Le
retard mental avec QI < 80 et troubles du
comportement
associés fréquentes : malformations
Manifestations
(surtout squelettiques) ; troubles neurologiques
(comitialité) ; thrombophlébite ; cancers (séminomes
et Leydigome) et hémopathies ; maladies auto-
immunes (lupus) ; ostéoporose ; diabète ;
dysthyroïdie….
FSH est très augmentée (hypogonadisme
La
d’origine testiculaire) ; l’ de la LH est moindre et
variable.
testostéronémie se situe dans les valeurs basses
La
de la normale. Elle s’élève sous ß-hCG mais
insuffisamment.
DHT/testostérone toujours  ;
Rapport
plasmatique est normal ou élevé
L’estradiol
mosaïques (46 XX/47XXY) donnent des tableaux
Les
plus atténués
présence de corpuscule de Barr sur plus de 5%
La
des cellules signes l’existence de 2 chromosomes X