El tumor de células gigantes benigno del hueso es una lesión que se desarrolla en los huesos largos y destruye el hueso aunque es benigno. Puede regresar localmente, propagarse a los pulmones o transformarse en cáncer. Los síntomas incluyen dolor óseo, hinchazón e hipersensibilidad. El tratamiento es la resección quirúrgica radical para prevenir la recurrencia.
3. El tumor de células gigantes benigno del hueso es una lesión neoplásica de bajo
grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso
largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral. La lesión
normalmente es solitaria y se hace sintomática cuando se ha destruido bastante
porción del hueso.
Aunque es benigno, tiene una tendencia para la destrucción significativa del
hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar metástasis. La historia natural del
tumor de células gigantes varía ampliamente y puede extenderse desde la
destrucción ósea local, a la metástasis local, metástasis al pulmón, metástasis a los
ganglios linfáticos (raro), o transformación maligna (rara)
4. Lo más frecuente es que sean lesiones solitarias; menos los de 1% son
multicéntricas. Menos de 60 lesiones multicéntricas se han divulgado en la
literatura (Cummins, 1996; Hindman, 1994; Kadir, 1978; Kaufman, 1977;
Madhuri, 1993; Peimer, el an o 80; Sanghvi, 1999; Sim, 1977). La forma
multicéntrica es más agresiva que la solitaria y, a diferencia de la solitaria tiene
predilección por los pequeños huesos de las manos y los pies. Los pacientes con
lesiones multicéntricas suelen ser más jóvenes que lo que tienen lesiones
solitarias
5. Manifestaciones clínicas
El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el síntoma presentando más
frecuente. En el resto de pacientes, se presenta con una fractura patológica. En la
mayoría de los pacientes se aprecia dolor local, hinchazón, e hipersensibilidad. Los
niveles de calcio de suero son normales, a diferencia de los pacientes con tumores
pardos del hiperparatiroidismo, que están a menudo aumentados. Las quejas
sistémicas son raras. Los pacientes con afectación de la columna o sacro pueden tener
signos y síntomas neurológicos. Entre el 11-37% (Campanacci, 1975; Hudson, 1984;
Enneking, 1983) se presentan como una fractura patológica.
6. Complicaciones
Se han citado las metástasis pulmonares como causa de la muerte en 16-25% de los
casos divulgados (Kay, 1994; Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la
detección temprana y el tratamiento de estas metástasis.
La transformación maligna espontánea del tumor de células gigantes no es infrecuente.
La transformación maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma asociado a
un tumor de células gigantes típico benigno en la presentación o como sarcoma que se
presentaba en el sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni, 1996;
Anract, 1998 # 80). Las transformaciones malignas han dado lugar a
osteosarcoma, fibrosarcoma, o histiocitoma maligno (Benjamin, 1999; Gitelis, 1989;
Mori, 2000; Ortiz-Cruz, 1995). Se han informado periodos de 4-40 años para la
trasformación maligna de un tumor de células gigantes (Rock, 1984; Gitelis, 1989;
Mori, 2000; Hefti, 1992).
7.
8. En principio la lesión es asintomática, en cara se manifiesta por deformidad
9. Incisión tipo Ferguson para maxilectomía, la resección debe ser radical
Pues las recidivas son frecuentes y toman los tejidos vecinos.
10. Maxilectomía parcial, esto afectará el crecimiento facial. Los casos que he
tenido han sido en la segunda década de la vida, la literatura menciona que
aparecen en la tercera.