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Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Curso anual de Cardiología PediátricaCurso anual de Cardiología Pediátrica
para Residentes de Cardiología ypara Residentes de Cardiología y
Pediatría de la UNMSM SeptiembrePediatría de la UNMSM Septiembre
Octubre 2009Octubre 2009
Dr Manuel Laura Lozada
Cardiologo Ecocardiografista de la Clinica San
Borja y San Pablo
Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Enfermedad Hereditaria autosómico
dominante con penetrancia incompleta
Con multiples Mutaciones geneticas
Dibujo de Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:
Variedad de V AorticasVariedad de V Aorticas
VALVULA AORTICAVALVULA AORTICA
Valvula Aortica BicuspideValvula Aortica Bicuspide
HistoriaHistoria Leonardo Da Vinci laLeonardo Da Vinci la describiódescribió hace 400 anos:hace 400 anos: variedadvariedad
 1844, Paget la relaciono como una1844, Paget la relaciono como una enfermedad.enfermedad.
 1858, Peacock, tendencia a desarrollar una1858, Peacock, tendencia a desarrollar una obstrucciónobstrucción
y/o insuficienciay/o insuficiencia
 1886, Osler describió 18 casos relacionados a1886, Osler describió 18 casos relacionados a
Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa..
 1950, propension1950, propension intrínsecaintrínseca de la válvula ade la válvula a calcificarsecalcificarse enen
la EAo , mas que como lesión reumática.la EAo , mas que como lesión reumática.
 Wouchope en necropsias determina que es laWouchope en necropsias determina que es la enfermedadenfermedad
congénita mas comúncongénita mas común
 1927, Abott la relaciona con1927, Abott la relaciona con diseccióndisección de Ao.de Ao.
 1984, Larson y Edwars estableció el1984, Larson y Edwars estableció el riesgo de disecciónriesgo de disección
9 veces mas que la población general9 veces mas que la población general
Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a
54a
Mujer 23 anos cefalea, hipertensión 160/’95 soplo I / IV
Pt mujer 68a SS desde niña , tabaquista, colesterol
normal , hija con VAoBicuspide, otra PVM
Estenosis sin Aneurisma
Válvula AorticaVálvula Aortica
EstenóticaEstenótica
 Mayoría de los pacientes desarrolla algunaMayoría de los pacientes desarrolla alguna
complicación durante la vidacomplicación durante la vida
 Pasa inadvertida así como sus riesgos dePasa inadvertida así como sus riesgos de
complicaciones no sospechadas y sucomplicaciones no sospechadas y su
manifestación es muchas veces por lamanifestación es muchas veces por la
complicaciones .complicaciones .
 Monitoreo es necesaria para tratar las lesionesMonitoreo es necesaria para tratar las lesiones
asociadas y prevenir las complicacionesasociadas y prevenir las complicaciones
Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
Origen Bivalvar y
deposito Ca (9q)
Sindr. DiGeorge (22)
Aneurisma de Ao (10q)
Aneurisma de Ao
Tadros T. Circulation
2009
Enfermedad Hereditaria
autosómico dominante con
penetrancia incompleta
Mutaciones de genes
Esquema de los límites anatómicos de la
Enfermedad Válvula Aortica Bicúspide
Co Ao
Aneurisma
Coronaria
Válvula
Bicúspid
Aneurisma Ao
Ascendente
Áreas que se desarrollan de las células de
la cresta neural en la etapa embrionaria
(células musculares lisas vasculares)
Aneurisma
Tronco
Pulmonar
Aneurisma de aorta Ascendente y
del Tronco Pulmonar
Válvula Aortica Bicúspide y Estenosis Pulmonar
Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2)
gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Colagena, fibrilina Elastina,
tenascin,
Laminina, Proteoglican,FibronectinCélulas musculares
lisas vascular
Células de la
cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y
vasos
Protein kinasa CProtein kinasa C
regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico
sintetasa endotelial
Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Diagrama de la Capa Media de
Aorta Ascendente
Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association
Matriz
extracel
Apoptosis
CMLV
MMPs
Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Reprinted from Nataatmadja et al,8 with permission from Lippincott Williams &
Wilkins. Copyright 2003, American Heart Association.
Histopatología capa media aorta
Laminado elastica Degradado asociado
con enfermedad VAB
Histopatología de la válvula AorticaHistopatología de la válvula Aortica
Bicúspide “Aortopatia”Bicúspide “Aortopatia”
Necrosis quistica de la media:Necrosis quistica de la media:
 Degeneración y fragmentación de fibrasDegeneración y fragmentación de fibras
elásticas.elásticas.
 Perdida de células musculares lisas noPerdida de células musculares lisas no
inflamatoriasinflamatorias
 Acumulo sustancia de fondo basófilo en lasAcumulo sustancia de fondo basófilo en las
áreas depletadas de células.áreas depletadas de células.
Mimetiza la histología encontrada en el Marfan (disminución fibrillin-1
y aumento de la activitidad de las metaloproteinasas serian los responsables asi como
una acelerada apoptosis de las células musculares lisa vasculares
Estudio quirurgico en 542 casos mostro:
• Tipo A : 86%Tipo A : 86%
• Tipo B : 12%Tipo B : 12%
• Tipo C : 3%Tipo C : 3%
1135 ecocardiogramas en ninos mostro:
•PATRONPATRON AA 7070% : fusion de coronariana derecha e izquierda% : fusion de coronariana derecha e izquierda
(variante mas comun)(variante mas comun)
• PATRON B:PATRON B: Fusion de coronariana derecha con no coronarianaFusion de coronariana derecha con no coronariana
Fue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacionFue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacion
• PATRON C: Fusion coronariana izq y No coronariana.-
(variante menos comun 1.4%)
Morfologia de Aorta BicuspideMorfologia de Aorta Bicuspide
Sabet HY, Edwards WD,. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a
literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14-26.
Clasificación Válvula Aortica Bicúspide
Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304
surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
1 Numero de rafes : Tipo 0 1 2
2 Posición espacial de cúspides o rafes
3 Estado funcional de la Válvula : Estenosis
o insuficiencia
Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304
surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
Estenosis Aortica Bicuspide
Incremento del gradiente : 18 mmHG / década
Cuando la morfología es A/P puede llegar ha 27
mmhg/década
Beppu S, . Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with
congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993;71:322-7.
Aorta Bicuspide ETE
Tipo 0
Tipo 1
Tipo 1
Tipo 2
VALVULA AORTICA
MONOCUSPIDE
Lactante estenosis
aortica grad 90
mmhg asintomático
A favor del tipo B
La morfología de VAoB es predictivo de importancia clínica. La Fusion
Derecha – No Coronariana esta asociado con progresión rápida de
estenosis e insuficiencia Aortica y acorta el tiempo de intervención de la
válvula.
Susan M. Fernandes, Bicuspid Aortic Valve Morphology and Interventions in
the Young JACC 2007;49:2211–4
A favor del tipo B
A favor del tipo B
Tipo (n115)Tipo (n115) A ( n85)A ( n85)
73%73%
B (n28)B (n28)
24 %24 %
C (n2)C (n2)
1.8 %1.8 %
pp
Edad deEdad de
operación (operación (años)años)
51 +/- 1551 +/- 15 58 +/-758 +/-7 0.340.34
AortaAorta
Ascendente (Ascendente (mm)mm)
48.9 +/- 5.048.9 +/- 5.0 48.7 +/- 5.748.7 +/- 5.7 0.340.34
Raíz de AortaRaíz de Aorta
((mm)mm)
49 +/- 6.749 +/- 6.7 32.7 +/- 2.832.7 +/- 2.8 < 0.001< 0.001
CambiosCambios
histológicoshistológicos
4+4+ 2+2+
Insuficiencia y oInsuficiencia y o
estenosisestenosis
igualigual IgualIgual n/sn/s
Resultados Relación tipo Morfológico Válvula Ao
Bicúspide y degeneración de pared en pts con
enfermedad Valvular
Rasso J Thorac Cardiovasc Surgery 2008 136 937-942 A favor del tipo A
Anomalías AsociadosAnomalías Asociados aa
la vasculopatíala vasculopatía
AorticaAortica
CoartaciónCoartación
DisecciónDisección
AneurismaAneurisma
Aorta bicúspideAorta bicúspide
ComplicacionesComplicaciones
ValvularesValvulares
•ESTENOSISESTENOSIS
• INSUFICIENCIAINSUFICIENCIA
• ENDOCARDITISENDOCARDITIS
INFECCIOSAINFECCIOSA
Degeneración de la VAoBDegeneración de la VAoB
 Con la edad se incrementa el deposito de calcioCon la edad se incrementa el deposito de calcio
y desarrollo de fibrosis y sey desarrollo de fibrosis y se acumula mas enacumula mas en
el rafe y base de la cuspideel rafe y base de la cuspide
 El proceso de calcificacion que ocurre es unEl proceso de calcificacion que ocurre es un
mecanismo celular y molecular similar almecanismo celular y molecular similar al
proceso involucrado en la calcificacion de laproceso involucrado en la calcificacion de la
valvula aortica tricuspide, pero ocurre en formavalvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma
acelerada , a edades tempranas.acelerada , a edades tempranas.
Wallby, B. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis a comparative descriptive study between
tricuspid and bicuspid aortic valves, Heart 88 (2002), pp. 348–351
Aortopatía y válvulaAortopatía y válvula
Aortica BicúspideAortica Bicúspide
•Keane MG, Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular
lesions.Circulation 2000;102:III35–9.
• Nistri S, Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82:19 –22.
• Pachulski RT, Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valves. Am J Cardiol
1991;67:781–2
 Dilatación de la aorta ascendente seDilatación de la aorta ascendente se
da en 50% de las válvulas bicúspideda en 50% de las válvulas bicúspide
normo funcionante o con regurgitaciónnormo funcionante o con regurgitación
Kathryn W Progressive Dilation of the Ascending Aorta in Children With
Isolated Bicuspid Aortic Valve Am J Cardiol 2007;99:978–983
1 ano de vida dilata 1 DS > del
promedio normal
14 anos dilata 2 DS > del
promedio normal
Historia Natural de la dilatación
de la Aorta Bicúspide
Cada 5 anos dilatación es 1 DS
Mas de 1/3 (36%) de pts desarrolla
dilatación significativa al final del estudio ( z
score >2)
Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la Talla (cm)
entre los niños con VAB (n 101) vs controles con VAT (n 97).
Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in
children with a functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2006;98:828–830.
N
VAB
Tasa de dilataciónTasa de dilatación Total :Total : 0.14 cm/ano (95% IC:0.12 a 0.16).
514 Pt con aneurisma de Ao Asc, 326 h 188 m , 70 con V Ao
Bicúspide y 455 con tricuspide . ( 1985 a 2005 )
TdilatTdilat
Con EAoCon EAo
0.20 cm/ano
(95% CI: 0.14
a 0.26)
Td V Aortica
Bicúspide
0.19 cm /ano (95%
CI: 0.13 a0.25)
TdilatTdilat
SinEAoSinEAo
0.14 cm/ano (95% CI:
0.12 a 0.16)
Td V Aortica
Trivalva
0.13 cm /ano
(95% CI: 0.11 a
0.15)
p 0.0119 p 0.0102
Aortica
Bicúspide
estenosis
Aortica
Bicúspide Sin
estenosis
0.20 cm/ano
(95% CI: 0.06 a 0.36)
0.17 cm/ano
(95% CI: 0.13 a0.22)
p 0.5400
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
AoB
AoT
Tasadesobrevida
SOBREVIDA ACUMULATIVA POR EL TIPO
DE VALVULA según Curva de Kaplan-Maier
P <0.0001
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
EDAD
PRESENTACION
(49 vs 64)
SEGUIMIENTO
CERCANO
%Libredeeventos
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O
MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR BICUSPIDE
p= 0.0096
NO
ESTENOSIS
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
ESTENOSIS
%Libredeeventos
Disección,RupturaoMuerte
Aneurisma y diseccion de aorta ascendente
y Valvula Ao Bicuspide
Eje largo Apical 5 Camaras Eje corto
Diámetro Aorta AscendenteDiámetro Aorta Ascendente
Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600
Aneurisma / Disecciones es predictorAneurisma / Disecciones es predictor
 Ruptura 3.6 %Ruptura 3.6 %
 Disección 3.7 %Disección 3.7 %
 Muerte relacionada con Aorta 10.8%Muerte relacionada con Aorta 10.8%
Elefteriede J. Ann Thorac Surgery 2002
VOaB : EcocardiografiaVOaB : Ecocardiografia
 Eje largo:Eje largo: Apertura en Domo y Cierre eccentricoApertura en Domo y Cierre eccentrico
 Eje corto : Velos redundantes , Presencia deEje corto : Velos redundantes , Presencia de
Rafe y Cierre eccentrico.Rafe y Cierre eccentrico.
Especial cuidado en diastole semejaEspecial cuidado en diastole semeja
trivalva ,en sistole apertura aparienciatrivalva ,en sistole apertura apariencia
de pelota ovalada .de pelota ovalada .
 Grado de calcificacionGrado de calcificacion
 Grado de estenosisGrado de estenosis
 Grado de insuficienciaGrado de insuficiencia
 Lesiones asociadas , coartacion ao , HVILesiones asociadas , coartacion ao , HVI
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
El cierre excéntrico en el eje largoEl cierre excéntrico en el eje largo
debe siempre sugerir Válvula aorticadebe siempre sugerir Válvula aortica
bicúspidebicúspide (25% de V Ao B tiene cierre central y(25% de V Ao B tiene cierre central y
ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)
Calculo del área aortica
Formula de la Continuidad
Aneurisma del
seno de Valsalva
Eje largo
PEEC
VI
Ao
VD
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
 Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asiRiesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi
no este asociada a estenosis o regurgitaciónno este asociada a estenosis o regurgitación
 Incidencia : 10 a 30% de las series.Incidencia : 10 a 30% de las series.
 Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.
 Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares aDiagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a
los de la Válvula aortica trivalvarlos de la Válvula aortica trivalvar
EndocarditisEndocarditis
ENDOCARDITIS Y VALVULAENDOCARDITIS Y VALVULA
AORTICA BICUSPIDEAORTICA BICUSPIDE
32a, varón ,fiebre 3semanas ,
válvula Ao Bicúspide , aneurisma
del seno de Valsalva roto ,
dilatación aneurismática del
tronco pulmonar endocarditis de
válvula pulmonar displásica ,
cortocircuito de izquierda a
derecha.
Aorta Bicuspide 3D : EI
perforada
VALVULA AORTICA
BICUSPIDE
SENSIBILIDADSENSIBILIDAD 78%78%
ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD 96%96%
ACUCIOSIDADACUCIOSIDAD
PREDICTIVAPREDICTIVA
93%93%
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMASENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA
R.O. Brandenburg, A.J. Tajik and W.D. Edwards et al., Accuracy of 2 dimensional
echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve echocardiographic-
anatomic correlation in 115 patients, Am J Cardiol 51 (1983), pp. 1469–1473.
Aneurisma de aorta ascendente yAneurisma de aorta ascendente y
Válvula aortica bicúspide estenóticaVálvula aortica bicúspide estenótica
Pt mujer 60 anos asintomática ,SS aórtico III/IV, Hipertensa
Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a
54a
 Volumen Regurgitante y Vena ContractaVolumen Regurgitante y Vena Contracta
 Seguimiento PHT y flujo de reversa enSeguimiento PHT y flujo de reversa en
Aorta descendente ,Aorta descendente ,
 Seguimiento del diámetro y Funcion del VISeguimiento del diámetro y Funcion del VI
VALVULA AORTICA
BICUSPIDE insuficienciainsuficiencia
aortica :aortica :ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
 25% no puede ser determinada por ETT25% no puede ser determinada por ETT
 ETE: 91% de sensibilidad y especifidadETE: 91% de sensibilidad y especifidad
 Mejora el hallazgo para obstrucción sub yMejora el hallazgo para obstrucción sub y
supravalvar, patología de la válvula mitralsupravalvar, patología de la válvula mitral
disección, Coartación y endocarditisdisección, Coartación y endocarditis
Ecocardiografia TransesofagicaEcocardiografia Transesofagica
M. Espinal, A.R. Fuisz and N.C. Nanda et al., Sensitivity and specificity of
transesophageal echocardiography for determination of aortic valve
morphology, Am Heart J 139 (2000), pp. 1071–1076.
Aneurisma de aorta Ascendente y
Valvula Aortica Bicuspide
Pt Varón 23 anos SS
II-III Aórtico fiebre de 3
semanas
Absceso
Periaórtico
Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta
Ascendente,coronaria izquierda Válvula Aórtica bicúspide,
Ao
Ao
CI
E
T
E
Masc, 24a,
ICC,HTA
E
T
E
Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente,
Válvula Aórtica bicúspide, Insuficiencia Ao severa
Ao
Aorta Torácica
Masc, 24a,
ICC,HTA
RECOMENDACIONES A PACIENTES CONRECOMENDACIONES A PACIENTES CON
VALVULA AORTICA BICUSPIDEVALVULA AORTICA BICUSPIDE
 Identificar correctamente la válvula aortica bicúspideIdentificar correctamente la válvula aortica bicúspide
 Realizar screening familiarRealizar screening familiar
 Medidas higiénicas dietéticasMedidas higiénicas dietéticas
 Profilaxis para endocarditisProfilaxis para endocarditis
 Evitar factores de riesgo para aterosclerosisEvitar factores de riesgo para aterosclerosis
 No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo oNo hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o
fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacionfuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion
aorticaaortica
 Profilaxis con betabloqueadores en los que tienenProfilaxis con betabloqueadores en los que tienen
dilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECAdilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECA
 Seguimiento post quirúrgico valvular. usoSeguimiento post quirúrgico valvular. uso
anticolesterolemicosanticolesterolemicos
5.5 cm para V aortica trivalvar
5.0 cm para Aneurisma en Marfan y Vao
Bicuspide
Kaplan–Meier Survival Analysis of 675 Patients with Marfan's
Syndrome, According to the Urgency of the Procedure
Replacement of the Aortic Root in Patients
with Marfan's Syndrome
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome.
N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
Pts con dilatación moderada de la aorta
ascendente (4.5-4.9 cm) tuvieron un riesgo
significativamente incrementado de futuras
complicaciones (aneurisma, disección o
muerte súbita).
Pt VAoB con diámetro de aorta Ascendente
< 4 cm , 4.0 a 4.4 cm, y 4.5 a 4.9 cm en el
momento del reemplazo de V aortica. Pts
con dilatación moderada de aorta (4.5-
4.9cm) Tuvieron una significativa peor
sobrevida en el largo plazo.
Curva Sobrevida Kaplan-Meier
Michael A. Borger, Should the ascending aorta be replaced more
frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J
Thorac CV Surg 2004 ,128, 5 . 677
201 pts 56 +/- 15 anos 76%201 pts 56 +/- 15 anos 76%
varonesvarones
diametrodiametro NoNo
201201
%%
100100
15 anos seguimiento15 anos seguimiento
libre delibre de
complicaionescomplicaiones
de AoAscde AoAsc
< 4 cm< 4 cm 115115 5757 86%86%
4.0-4.4 cm4.0-4.4 cm 6464 3232 81%81%
4.5 -4.9 cm4.5 -4.9 cm 2222 1111 43%43%
44 pt operados por recambio valvular
22 pt operados por complicaciones e AoAsc : 18 Aneurismas ,
1 diseccion y 3 muertes subitas
M . Borger Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients
with bicuspid aortic valve disease? .  Journal of Thoracic and Cardiovascular
Surgery , 2004 128 , 5 ,  677 - 683
Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar
Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao
BicúspideBicúspide
 Diámetro Aórtico > 5.0 cmDiámetro Aórtico > 5.0 cm

Diámetro Aórtico > 4.5 cmDiámetro Aórtico > 4.5 cm asociado :asociado :
Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adultoTasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto
Coartación de Aorta corregida o noCoartación de Aorta corregida o no
Familiar de 1er grado con ruptura/disección de aortaFamiliar de 1er grado con ruptura/disección de aorta
Tabaquismo y mas aun con EPOCTabaquismo y mas aun con EPOC
Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)
Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)

DiámetroDiámetro AórticoAórtico >4.0 cm>4.0 cm con indicación para reemplazocon indicación para reemplazo
electivo de válvula aorticaelectivo de válvula aortica
(*)(*) Svennson LG, Lim KH, Lytle BW, et al. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the
risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:892-3.
Conclusiones Válvula AorticaConclusiones Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Es frecuenteEs frecuente
Es una enfermedad que compromete variosEs una enfermedad que compromete varios
órganosórganos
Su diagnostico es importante para mejorarSu diagnostico es importante para mejorar
su morbimortalidadsu morbimortalidad
Conocerla para su mejor Seguimiento yConocerla para su mejor Seguimiento y
tratamiento : profiláctico? ,tratamiento : profiláctico? ,
intervencionista y quirúrgicaintervencionista y quirúrgica
Valvula Aortica Bicuspide y Coartacion de Aorta
Aneurisma de Aorta Ascendente
Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide
Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar
Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao
BicúspideBicúspide
Pt de 70 a mujer 152 cm de estatura 53 kg
Buen estado de general asintomática
Aorta ascendente 5.2 cm hace un ano 5.1 raiz de aorta 4.0
cm hace un ano 3.9cm
Gradiente medio 16 mmHg máximo 30 mmHg hace un
ano 12 mmHg de gr medio y 22 mmHg gr. máximo
I Ao Mínima
HVI moderada hace un ano leve.
10 anos de seguimiento luego de10 anos de seguimiento luego de
reemplazo de Válvula Aortica Bicúspidereemplazo de Válvula Aortica Bicúspide
sin Aneurisma de Aorta ascendentesin Aneurisma de Aorta ascendente
Diámetro de aorta
Ascendente
%% SobrevidaSobrevida
4.0 cm 57% 78 =/- 6%
4.0 a 4.4 cm 32% 81 =/- 6%
4.5 a 4.9 cm 11% 43 =/- 15%
Borger MA, Preston M, Ivanov J, et al. Should the ascending aorta be replaced more
frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg
2004;128:677-83.
Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide
This highlights the possibility that the larger stiffer sinuses of Valsalva in
patients with the A–P phenotype may be associated with a higher risk of
aortic dissection and may predispose to aortic regurgitation from
progressive root dilation.
Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide
Sintetasa del oxido NitricoSintetasa del oxido Nitrico
 Rol en la embriogenesis valvar yRol en la embriogenesis valvar y
formación vascular y en la etapa deformación vascular y en la etapa de
desarrollo en la remodelación vascular .desarrollo en la remodelación vascular .
 Trabajos han demostrado que la laTrabajos han demostrado que la la
expresión de la Sintetasa del oxido Nitricoexpresión de la Sintetasa del oxido Nitrico
derivado del endotelio esta disminuidoderivado del endotelio esta disminuido
cuando son comparados VA Bicúspide ycuando son comparados VA Bicúspide y
VAo trivalvarVAo trivalvar
Aicher D Annal Thorac Surg 2007
Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
 Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)
y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastinay gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastina
y colágenos fibrilares.y colágenos fibrilares.
 Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)
 Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizadosInhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizados
por las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúanpor las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúan
ligándose a las MMPs.ligándose a las MMPs.
 Protein kinasa C es regulador de MMPsProtein kinasa C es regulador de MMPs
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2)
gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Células musculares
lisas vascular
Células de la
cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y
vasos
Protein kinasa CProtein kinasa C
regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico
sintetasa endotelial
Colagena, fibrilina Elastina,
tenascin,
Laminina, Proteoglican,Fibronectin
Etapa
embrionaria
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
En el Aneurisma de Aorta AscendenteEn el Aneurisma de Aorta Ascendente
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
Incidencia Cumulativa de disección o ruptura aguda en función del tamaño inicial del aneurisma.
El incremento en ruptura o disección con el aumento del tamaño es estadísticamente significativa
(p = 0.003), como el aumento en la incidencia de ruptura (p = 0.006).
Tasa de Disección o Ruptura anual para aneurismas
toráxico : Predicción basada por Tamaño
Ryan R. Davies Ann Thorac Surg 2002;73:17-28
Diámetro del Aneurisma en 524 Pacientes Adultos con Síndrome de
Marfan : De Acuerdo a la Presencia de disección aórtica
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
Reemplazo de la Raíz de la Aorta en Pacientes
con Síndrome de Marfan
Tratamiento quirúrgico esta en relación al
diámetro del aneurisma
Aneurisma aterosclerotico > 5.5 cm
Aneurisma Síndrome de Marfan > 4.5 cm
Aneurisma Válvula Bicúspide > 4.5 cm
Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
GeneralidadesGeneralidades
 En los países industrializados , despuésEn los países industrializados , después
de la Hipertensión arterial yde la Hipertensión arterial y
arteriosclerosis , la enfermedadarteriosclerosis , la enfermedad
degenerativa de la válvula aortica es ladegenerativa de la válvula aortica es la
mas común de las enfermedadesmas común de las enfermedades
cardiovasculares que amenazan la vidacardiovasculares que amenazan la vida
 Entre las operaciones cardiacas, laEntre las operaciones cardiacas, la
válvula aortica es la segunda después delválvula aortica es la segunda después del
By Pass Ao-CoronarioBy Pass Ao-Coronario
((Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77))
Aorta BicúspideAorta Bicúspide
 0.5 a 2 % de la población nace con aorta0.5 a 2 % de la población nace con aorta
bicúspidebicúspide (Ward C, Heart 2000 .1.81-5(Ward C, Heart 2000 .1.81-5
 Pacientes operados o que mueren porPacientes operados o que mueren por
enfermedad valvular aortica, 43% es debido aenfermedad valvular aortica, 43% es debido a
esta anomalíaesta anomalía (Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)(Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)
Ao Bicuspide y lesiones congenitas
cardiovasculares asociadas
• Es usualmente una lesion aislada
• 20-50% Se asocia a otra lesion cardiovascular congenita
Aorta Bicuspide ETE : EI
perforada
0 1 2 3 4 5
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
Años
%Libredeeventos
Disección,RupturaoMuerte
No estenosis
Estenosis
p= 0.7319
Estenotica 128 57 46 32 29 23
No estenótica 332 190 162 140 121 107
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O
MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR TRICUSPIDE

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Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide

  • 1. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica BicúspideBicúspide Curso anual de Cardiología PediátricaCurso anual de Cardiología Pediátrica para Residentes de Cardiología ypara Residentes de Cardiología y Pediatría de la UNMSM SeptiembrePediatría de la UNMSM Septiembre Octubre 2009Octubre 2009 Dr Manuel Laura Lozada Cardiologo Ecocardiografista de la Clinica San Borja y San Pablo
  • 2. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica BicúspideBicúspide Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta Con multiples Mutaciones geneticas
  • 3. Dibujo de Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos: Variedad de V AorticasVariedad de V Aorticas VALVULA AORTICAVALVULA AORTICA
  • 4. Valvula Aortica BicuspideValvula Aortica Bicuspide HistoriaHistoria Leonardo Da Vinci laLeonardo Da Vinci la describiódescribió hace 400 anos:hace 400 anos: variedadvariedad  1844, Paget la relaciono como una1844, Paget la relaciono como una enfermedad.enfermedad.  1858, Peacock, tendencia a desarrollar una1858, Peacock, tendencia a desarrollar una obstrucciónobstrucción y/o insuficienciay/o insuficiencia  1886, Osler describió 18 casos relacionados a1886, Osler describió 18 casos relacionados a Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa..  1950, propension1950, propension intrínsecaintrínseca de la válvula ade la válvula a calcificarsecalcificarse enen la EAo , mas que como lesión reumática.la EAo , mas que como lesión reumática.  Wouchope en necropsias determina que es laWouchope en necropsias determina que es la enfermedadenfermedad congénita mas comúncongénita mas común  1927, Abott la relaciona con1927, Abott la relaciona con diseccióndisección de Ao.de Ao.  1984, Larson y Edwars estableció el1984, Larson y Edwars estableció el riesgo de disecciónriesgo de disección 9 veces mas que la población general9 veces mas que la población general
  • 5. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente ETE Casos Clinicos Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular 25a 29a 54a
  • 6. Mujer 23 anos cefalea, hipertensión 160/’95 soplo I / IV
  • 7. Pt mujer 68a SS desde niña , tabaquista, colesterol normal , hija con VAoBicuspide, otra PVM Estenosis sin Aneurisma
  • 9.  Mayoría de los pacientes desarrolla algunaMayoría de los pacientes desarrolla alguna complicación durante la vidacomplicación durante la vida  Pasa inadvertida así como sus riesgos dePasa inadvertida así como sus riesgos de complicaciones no sospechadas y sucomplicaciones no sospechadas y su manifestación es muchas veces por lamanifestación es muchas veces por la complicaciones .complicaciones .  Monitoreo es necesaria para tratar las lesionesMonitoreo es necesaria para tratar las lesiones asociadas y prevenir las complicacionesasociadas y prevenir las complicaciones Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
  • 10. Origen Bivalvar y deposito Ca (9q) Sindr. DiGeorge (22) Aneurisma de Ao (10q) Aneurisma de Ao Tadros T. Circulation 2009 Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta Mutaciones de genes
  • 11. Esquema de los límites anatómicos de la Enfermedad Válvula Aortica Bicúspide Co Ao Aneurisma Coronaria Válvula Bicúspid Aneurisma Ao Ascendente Áreas que se desarrollan de las células de la cresta neural en la etapa embrionaria (células musculares lisas vasculares) Aneurisma Tronco Pulmonar
  • 12. Aneurisma de aorta Ascendente y del Tronco Pulmonar
  • 13. Válvula Aortica Bicúspide y Estenosis Pulmonar
  • 14. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas) V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2 gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9) TIM-1 Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,FibronectinCélulas musculares lisas vascular Células de la cresta neural Matrix extracelular Fibroblastos Válvula y vasos Protein kinasa CProtein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs Oxido nitrico sintetasa endotelial
  • 15. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1 Diagrama de la Capa Media de Aorta Ascendente Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association Matriz extracel Apoptosis CMLV MMPs
  • 16. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1 Reprinted from Nataatmadja et al,8 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2003, American Heart Association. Histopatología capa media aorta Laminado elastica Degradado asociado con enfermedad VAB
  • 17. Histopatología de la válvula AorticaHistopatología de la válvula Aortica Bicúspide “Aortopatia”Bicúspide “Aortopatia” Necrosis quistica de la media:Necrosis quistica de la media:  Degeneración y fragmentación de fibrasDegeneración y fragmentación de fibras elásticas.elásticas.  Perdida de células musculares lisas noPerdida de células musculares lisas no inflamatoriasinflamatorias  Acumulo sustancia de fondo basófilo en lasAcumulo sustancia de fondo basófilo en las áreas depletadas de células.áreas depletadas de células. Mimetiza la histología encontrada en el Marfan (disminución fibrillin-1 y aumento de la activitidad de las metaloproteinasas serian los responsables asi como una acelerada apoptosis de las células musculares lisa vasculares
  • 18. Estudio quirurgico en 542 casos mostro: • Tipo A : 86%Tipo A : 86% • Tipo B : 12%Tipo B : 12% • Tipo C : 3%Tipo C : 3% 1135 ecocardiogramas en ninos mostro: •PATRONPATRON AA 7070% : fusion de coronariana derecha e izquierda% : fusion de coronariana derecha e izquierda (variante mas comun)(variante mas comun) • PATRON B:PATRON B: Fusion de coronariana derecha con no coronarianaFusion de coronariana derecha con no coronariana Fue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacionFue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacion • PATRON C: Fusion coronariana izq y No coronariana.- (variante menos comun 1.4%) Morfologia de Aorta BicuspideMorfologia de Aorta Bicuspide Sabet HY, Edwards WD,. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14-26.
  • 19. Clasificación Válvula Aortica Bicúspide Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33 1 Numero de rafes : Tipo 0 1 2 2 Posición espacial de cúspides o rafes 3 Estado funcional de la Válvula : Estenosis o insuficiencia
  • 20. Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
  • 21. Estenosis Aortica Bicuspide Incremento del gradiente : 18 mmHG / década Cuando la morfología es A/P puede llegar ha 27 mmhg/década Beppu S, . Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993;71:322-7.
  • 22. Aorta Bicuspide ETE Tipo 0 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 2
  • 24. A favor del tipo B
  • 25. La morfología de VAoB es predictivo de importancia clínica. La Fusion Derecha – No Coronariana esta asociado con progresión rápida de estenosis e insuficiencia Aortica y acorta el tiempo de intervención de la válvula. Susan M. Fernandes, Bicuspid Aortic Valve Morphology and Interventions in the Young JACC 2007;49:2211–4 A favor del tipo B
  • 26. A favor del tipo B
  • 27. Tipo (n115)Tipo (n115) A ( n85)A ( n85) 73%73% B (n28)B (n28) 24 %24 % C (n2)C (n2) 1.8 %1.8 % pp Edad deEdad de operación (operación (años)años) 51 +/- 1551 +/- 15 58 +/-758 +/-7 0.340.34 AortaAorta Ascendente (Ascendente (mm)mm) 48.9 +/- 5.048.9 +/- 5.0 48.7 +/- 5.748.7 +/- 5.7 0.340.34 Raíz de AortaRaíz de Aorta ((mm)mm) 49 +/- 6.749 +/- 6.7 32.7 +/- 2.832.7 +/- 2.8 < 0.001< 0.001 CambiosCambios histológicoshistológicos 4+4+ 2+2+ Insuficiencia y oInsuficiencia y o estenosisestenosis igualigual IgualIgual n/sn/s Resultados Relación tipo Morfológico Válvula Ao Bicúspide y degeneración de pared en pts con enfermedad Valvular Rasso J Thorac Cardiovasc Surgery 2008 136 937-942 A favor del tipo A
  • 28. Anomalías AsociadosAnomalías Asociados aa la vasculopatíala vasculopatía AorticaAortica CoartaciónCoartación DisecciónDisección AneurismaAneurisma Aorta bicúspideAorta bicúspide ComplicacionesComplicaciones ValvularesValvulares •ESTENOSISESTENOSIS • INSUFICIENCIAINSUFICIENCIA • ENDOCARDITISENDOCARDITIS INFECCIOSAINFECCIOSA
  • 29. Degeneración de la VAoBDegeneración de la VAoB  Con la edad se incrementa el deposito de calcioCon la edad se incrementa el deposito de calcio y desarrollo de fibrosis y sey desarrollo de fibrosis y se acumula mas enacumula mas en el rafe y base de la cuspideel rafe y base de la cuspide  El proceso de calcificacion que ocurre es unEl proceso de calcificacion que ocurre es un mecanismo celular y molecular similar almecanismo celular y molecular similar al proceso involucrado en la calcificacion de laproceso involucrado en la calcificacion de la valvula aortica tricuspide, pero ocurre en formavalvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma acelerada , a edades tempranas.acelerada , a edades tempranas. Wallby, B. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis a comparative descriptive study between tricuspid and bicuspid aortic valves, Heart 88 (2002), pp. 348–351
  • 30. Aortopatía y válvulaAortopatía y válvula Aortica BicúspideAortica Bicúspide •Keane MG, Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions.Circulation 2000;102:III35–9. • Nistri S, Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82:19 –22. • Pachulski RT, Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 1991;67:781–2  Dilatación de la aorta ascendente seDilatación de la aorta ascendente se da en 50% de las válvulas bicúspideda en 50% de las válvulas bicúspide normo funcionante o con regurgitaciónnormo funcionante o con regurgitación
  • 31. Kathryn W Progressive Dilation of the Ascending Aorta in Children With Isolated Bicuspid Aortic Valve Am J Cardiol 2007;99:978–983 1 ano de vida dilata 1 DS > del promedio normal 14 anos dilata 2 DS > del promedio normal Historia Natural de la dilatación de la Aorta Bicúspide Cada 5 anos dilatación es 1 DS Mas de 1/3 (36%) de pts desarrolla dilatación significativa al final del estudio ( z score >2)
  • 32. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la Talla (cm) entre los niños con VAB (n 101) vs controles con VAT (n 97). Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in children with a functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2006;98:828–830. N VAB
  • 33. Tasa de dilataciónTasa de dilatación Total :Total : 0.14 cm/ano (95% IC:0.12 a 0.16). 514 Pt con aneurisma de Ao Asc, 326 h 188 m , 70 con V Ao Bicúspide y 455 con tricuspide . ( 1985 a 2005 ) TdilatTdilat Con EAoCon EAo 0.20 cm/ano (95% CI: 0.14 a 0.26) Td V Aortica Bicúspide 0.19 cm /ano (95% CI: 0.13 a0.25) TdilatTdilat SinEAoSinEAo 0.14 cm/ano (95% CI: 0.12 a 0.16) Td V Aortica Trivalva 0.13 cm /ano (95% CI: 0.11 a 0.15) p 0.0119 p 0.0102 Aortica Bicúspide estenosis Aortica Bicúspide Sin estenosis 0.20 cm/ano (95% CI: 0.06 a 0.36) 0.17 cm/ano (95% CI: 0.13 a0.22) p 0.5400 Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
  • 34. AoB AoT Tasadesobrevida SOBREVIDA ACUMULATIVA POR EL TIPO DE VALVULA según Curva de Kaplan-Maier P <0.0001 Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) EDAD PRESENTACION (49 vs 64) SEGUIMIENTO CERCANO
  • 35. %Libredeeventos SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR BICUSPIDE p= 0.0096 NO ESTENOSIS Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) ESTENOSIS %Libredeeventos Disección,RupturaoMuerte
  • 36. Aneurisma y diseccion de aorta ascendente y Valvula Ao Bicuspide Eje largo Apical 5 Camaras Eje corto
  • 37. Diámetro Aorta AscendenteDiámetro Aorta Ascendente Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600 Aneurisma / Disecciones es predictorAneurisma / Disecciones es predictor  Ruptura 3.6 %Ruptura 3.6 %  Disección 3.7 %Disección 3.7 %  Muerte relacionada con Aorta 10.8%Muerte relacionada con Aorta 10.8% Elefteriede J. Ann Thorac Surgery 2002
  • 38. VOaB : EcocardiografiaVOaB : Ecocardiografia  Eje largo:Eje largo: Apertura en Domo y Cierre eccentricoApertura en Domo y Cierre eccentrico  Eje corto : Velos redundantes , Presencia deEje corto : Velos redundantes , Presencia de Rafe y Cierre eccentrico.Rafe y Cierre eccentrico. Especial cuidado en diastole semejaEspecial cuidado en diastole semeja trivalva ,en sistole apertura aparienciatrivalva ,en sistole apertura apariencia de pelota ovalada .de pelota ovalada .  Grado de calcificacionGrado de calcificacion  Grado de estenosisGrado de estenosis  Grado de insuficienciaGrado de insuficiencia  Lesiones asociadas , coartacion ao , HVILesiones asociadas , coartacion ao , HVI
  • 39. VALVULA AORTICA BICUSPIDE ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA El cierre excéntrico en el eje largoEl cierre excéntrico en el eje largo debe siempre sugerir Válvula aorticadebe siempre sugerir Válvula aortica bicúspidebicúspide (25% de V Ao B tiene cierre central y(25% de V Ao B tiene cierre central y ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)
  • 40. Calculo del área aortica Formula de la Continuidad
  • 41. Aneurisma del seno de Valsalva Eje largo PEEC VI Ao VD
  • 42. VALVULA AORTICA BICUSPIDE  Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asiRiesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi no este asociada a estenosis o regurgitaciónno este asociada a estenosis o regurgitación  Incidencia : 10 a 30% de las series.Incidencia : 10 a 30% de las series.  Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.  Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares aDiagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a los de la Válvula aortica trivalvarlos de la Válvula aortica trivalvar EndocarditisEndocarditis
  • 43. ENDOCARDITIS Y VALVULAENDOCARDITIS Y VALVULA AORTICA BICUSPIDEAORTICA BICUSPIDE
  • 44. 32a, varón ,fiebre 3semanas , válvula Ao Bicúspide , aneurisma del seno de Valsalva roto , dilatación aneurismática del tronco pulmonar endocarditis de válvula pulmonar displásica , cortocircuito de izquierda a derecha.
  • 45. Aorta Bicuspide 3D : EI perforada
  • 46. VALVULA AORTICA BICUSPIDE SENSIBILIDADSENSIBILIDAD 78%78% ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD 96%96% ACUCIOSIDADACUCIOSIDAD PREDICTIVAPREDICTIVA 93%93% SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMASENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA R.O. Brandenburg, A.J. Tajik and W.D. Edwards et al., Accuracy of 2 dimensional echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve echocardiographic- anatomic correlation in 115 patients, Am J Cardiol 51 (1983), pp. 1469–1473.
  • 47. Aneurisma de aorta ascendente yAneurisma de aorta ascendente y Válvula aortica bicúspide estenóticaVálvula aortica bicúspide estenótica Pt mujer 60 anos asintomática ,SS aórtico III/IV, Hipertensa
  • 48. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente ETE Casos Clinicos Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular 25a 29a 54a
  • 49.  Volumen Regurgitante y Vena ContractaVolumen Regurgitante y Vena Contracta  Seguimiento PHT y flujo de reversa enSeguimiento PHT y flujo de reversa en Aorta descendente ,Aorta descendente ,  Seguimiento del diámetro y Funcion del VISeguimiento del diámetro y Funcion del VI VALVULA AORTICA BICUSPIDE insuficienciainsuficiencia aortica :aortica :ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
  • 51. VALVULA AORTICA BICUSPIDE  25% no puede ser determinada por ETT25% no puede ser determinada por ETT  ETE: 91% de sensibilidad y especifidadETE: 91% de sensibilidad y especifidad  Mejora el hallazgo para obstrucción sub yMejora el hallazgo para obstrucción sub y supravalvar, patología de la válvula mitralsupravalvar, patología de la válvula mitral disección, Coartación y endocarditisdisección, Coartación y endocarditis Ecocardiografia TransesofagicaEcocardiografia Transesofagica M. Espinal, A.R. Fuisz and N.C. Nanda et al., Sensitivity and specificity of transesophageal echocardiography for determination of aortic valve morphology, Am Heart J 139 (2000), pp. 1071–1076.
  • 52. Aneurisma de aorta Ascendente y Valvula Aortica Bicuspide
  • 53. Pt Varón 23 anos SS II-III Aórtico fiebre de 3 semanas Absceso Periaórtico
  • 54. Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente,coronaria izquierda Válvula Aórtica bicúspide, Ao Ao CI E T E Masc, 24a, ICC,HTA
  • 55. E T E Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente, Válvula Aórtica bicúspide, Insuficiencia Ao severa Ao Aorta Torácica Masc, 24a, ICC,HTA
  • 56. RECOMENDACIONES A PACIENTES CONRECOMENDACIONES A PACIENTES CON VALVULA AORTICA BICUSPIDEVALVULA AORTICA BICUSPIDE  Identificar correctamente la válvula aortica bicúspideIdentificar correctamente la válvula aortica bicúspide  Realizar screening familiarRealizar screening familiar  Medidas higiénicas dietéticasMedidas higiénicas dietéticas  Profilaxis para endocarditisProfilaxis para endocarditis  Evitar factores de riesgo para aterosclerosisEvitar factores de riesgo para aterosclerosis  No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo oNo hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacionfuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion aorticaaortica  Profilaxis con betabloqueadores en los que tienenProfilaxis con betabloqueadores en los que tienen dilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECAdilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECA  Seguimiento post quirúrgico valvular. usoSeguimiento post quirúrgico valvular. uso anticolesterolemicosanticolesterolemicos
  • 57. 5.5 cm para V aortica trivalvar 5.0 cm para Aneurisma en Marfan y Vao Bicuspide
  • 58. Kaplan–Meier Survival Analysis of 675 Patients with Marfan's Syndrome, According to the Urgency of the Procedure Replacement of the Aortic Root in Patients with Marfan's Syndrome Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
  • 59. Pts con dilatación moderada de la aorta ascendente (4.5-4.9 cm) tuvieron un riesgo significativamente incrementado de futuras complicaciones (aneurisma, disección o muerte súbita). Pt VAoB con diámetro de aorta Ascendente < 4 cm , 4.0 a 4.4 cm, y 4.5 a 4.9 cm en el momento del reemplazo de V aortica. Pts con dilatación moderada de aorta (4.5- 4.9cm) Tuvieron una significativa peor sobrevida en el largo plazo. Curva Sobrevida Kaplan-Meier Michael A. Borger, Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac CV Surg 2004 ,128, 5 . 677
  • 60. 201 pts 56 +/- 15 anos 76%201 pts 56 +/- 15 anos 76% varonesvarones diametrodiametro NoNo 201201 %% 100100 15 anos seguimiento15 anos seguimiento libre delibre de complicaionescomplicaiones de AoAscde AoAsc < 4 cm< 4 cm 115115 5757 86%86% 4.0-4.4 cm4.0-4.4 cm 6464 3232 81%81% 4.5 -4.9 cm4.5 -4.9 cm 2222 1111 43%43% 44 pt operados por recambio valvular 22 pt operados por complicaciones e AoAsc : 18 Aneurismas , 1 diseccion y 3 muertes subitas M . Borger Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? .  Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery , 2004 128 , 5 ,  677 - 683
  • 61. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao BicúspideBicúspide  Diámetro Aórtico > 5.0 cmDiámetro Aórtico > 5.0 cm  Diámetro Aórtico > 4.5 cmDiámetro Aórtico > 4.5 cm asociado :asociado : Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adultoTasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto Coartación de Aorta corregida o noCoartación de Aorta corregida o no Familiar de 1er grado con ruptura/disección de aortaFamiliar de 1er grado con ruptura/disección de aorta Tabaquismo y mas aun con EPOCTabaquismo y mas aun con EPOC Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*) Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)  DiámetroDiámetro AórticoAórtico >4.0 cm>4.0 cm con indicación para reemplazocon indicación para reemplazo electivo de válvula aorticaelectivo de válvula aortica (*)(*) Svennson LG, Lim KH, Lytle BW, et al. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:892-3.
  • 62. Conclusiones Válvula AorticaConclusiones Válvula Aortica BicúspideBicúspide Es frecuenteEs frecuente Es una enfermedad que compromete variosEs una enfermedad que compromete varios órganosórganos Su diagnostico es importante para mejorarSu diagnostico es importante para mejorar su morbimortalidadsu morbimortalidad Conocerla para su mejor Seguimiento yConocerla para su mejor Seguimiento y tratamiento : profiláctico? ,tratamiento : profiláctico? , intervencionista y quirúrgicaintervencionista y quirúrgica
  • 63. Valvula Aortica Bicuspide y Coartacion de Aorta Aneurisma de Aorta Ascendente
  • 65. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao BicúspideBicúspide Pt de 70 a mujer 152 cm de estatura 53 kg Buen estado de general asintomática Aorta ascendente 5.2 cm hace un ano 5.1 raiz de aorta 4.0 cm hace un ano 3.9cm Gradiente medio 16 mmHg máximo 30 mmHg hace un ano 12 mmHg de gr medio y 22 mmHg gr. máximo I Ao Mínima HVI moderada hace un ano leve.
  • 66. 10 anos de seguimiento luego de10 anos de seguimiento luego de reemplazo de Válvula Aortica Bicúspidereemplazo de Válvula Aortica Bicúspide sin Aneurisma de Aorta ascendentesin Aneurisma de Aorta ascendente Diámetro de aorta Ascendente %% SobrevidaSobrevida 4.0 cm 57% 78 =/- 6% 4.0 a 4.4 cm 32% 81 =/- 6% 4.5 a 4.9 cm 11% 43 =/- 15% Borger MA, Preston M, Ivanov J, et al. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:677-83.
  • 68. This highlights the possibility that the larger stiffer sinuses of Valsalva in patients with the A–P phenotype may be associated with a higher risk of aortic dissection and may predispose to aortic regurgitation from progressive root dilation.
  • 70. Sintetasa del oxido NitricoSintetasa del oxido Nitrico  Rol en la embriogenesis valvar yRol en la embriogenesis valvar y formación vascular y en la etapa deformación vascular y en la etapa de desarrollo en la remodelación vascular .desarrollo en la remodelación vascular .  Trabajos han demostrado que la laTrabajos han demostrado que la la expresión de la Sintetasa del oxido Nitricoexpresión de la Sintetasa del oxido Nitrico derivado del endotelio esta disminuidoderivado del endotelio esta disminuido cuando son comparados VA Bicúspide ycuando son comparados VA Bicúspide y VAo trivalvarVAo trivalvar Aicher D Annal Thorac Surg 2007
  • 71. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)  Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastinay gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastina y colágenos fibrilares.y colágenos fibrilares.  Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)  Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizadosInhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizados por las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúanpor las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúan ligándose a las MMPs.ligándose a las MMPs.  Protein kinasa C es regulador de MMPsProtein kinasa C es regulador de MMPs V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
  • 72. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas) gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9) TIM-1 Células musculares lisas vascular Células de la cresta neural Matrix extracelular Fibroblastos Válvula y vasos Protein kinasa CProtein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs Oxido nitrico sintetasa endotelial Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,Fibronectin Etapa embrionaria
  • 73. V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2 Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas En el Aneurisma de Aorta AscendenteEn el Aneurisma de Aorta Ascendente (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
  • 74. Incidencia Cumulativa de disección o ruptura aguda en función del tamaño inicial del aneurisma. El incremento en ruptura o disección con el aumento del tamaño es estadísticamente significativa (p = 0.003), como el aumento en la incidencia de ruptura (p = 0.006). Tasa de Disección o Ruptura anual para aneurismas toráxico : Predicción basada por Tamaño Ryan R. Davies Ann Thorac Surg 2002;73:17-28
  • 75. Diámetro del Aneurisma en 524 Pacientes Adultos con Síndrome de Marfan : De Acuerdo a la Presencia de disección aórtica Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[ Reemplazo de la Raíz de la Aorta en Pacientes con Síndrome de Marfan
  • 76. Tratamiento quirúrgico esta en relación al diámetro del aneurisma Aneurisma aterosclerotico > 5.5 cm Aneurisma Síndrome de Marfan > 4.5 cm Aneurisma Válvula Bicúspide > 4.5 cm
  • 77. Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide GeneralidadesGeneralidades  En los países industrializados , despuésEn los países industrializados , después de la Hipertensión arterial yde la Hipertensión arterial y arteriosclerosis , la enfermedadarteriosclerosis , la enfermedad degenerativa de la válvula aortica es ladegenerativa de la válvula aortica es la mas común de las enfermedadesmas común de las enfermedades cardiovasculares que amenazan la vidacardiovasculares que amenazan la vida  Entre las operaciones cardiacas, laEntre las operaciones cardiacas, la válvula aortica es la segunda después delválvula aortica es la segunda después del By Pass Ao-CoronarioBy Pass Ao-Coronario ((Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77))
  • 78. Aorta BicúspideAorta Bicúspide  0.5 a 2 % de la población nace con aorta0.5 a 2 % de la población nace con aorta bicúspidebicúspide (Ward C, Heart 2000 .1.81-5(Ward C, Heart 2000 .1.81-5  Pacientes operados o que mueren porPacientes operados o que mueren por enfermedad valvular aortica, 43% es debido aenfermedad valvular aortica, 43% es debido a esta anomalíaesta anomalía (Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)(Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83) Ao Bicuspide y lesiones congenitas cardiovasculares asociadas • Es usualmente una lesion aislada • 20-50% Se asocia a otra lesion cardiovascular congenita
  • 79. Aorta Bicuspide ETE : EI perforada
  • 80. 0 1 2 3 4 5 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) Años %Libredeeventos Disección,RupturaoMuerte No estenosis Estenosis p= 0.7319 Estenotica 128 57 46 32 29 23 No estenótica 332 190 162 140 121 107 SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR TRICUSPIDE

Hinweis der Redaktion

  1. Figure 1. Schematic diagram of the anatomic boundaries of BAV disease. The structures involved in BAV disease (high- lighted in pink) include the aortic valve; aortic annulus (not labeled); sinuses of Valsalva; sinotubular junction; ascending aorta; aortic arch; pulmonary trunk; and coronary ostia.
  2. Figure 3. Schematic diagram of the ascending aortic media. In a normal aorta with TAV (A), fibrillin-1 microfibrils tether VSMCs to adjacent elastin and collagen matrix components. In patients with BAV (B), deficiency of fibrillin-1 leads to VSMC detachment, MMP release, matrix disruption, and apoptosis of VSMCs, resulting in loss of structural support and elasticity. Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams &amp; Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association.
  3. Figure 4. Ascending aortic diameter (cm) as a function of height (cm) among children with BAV (n101) vs controls with TAV (n97). The upper slope (circles) represents the BAV group (y0.0151x0.2926), and the lower slope (triangles) represents the TAV group (y0.0117x0.362). Reprinted from Beroukhim et al,65 with permission from Elsevier. Copyright 2006. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la altura (cm) entre los niños con BAV (n? 101) con IVA vs controles (n? 97). La parte superior de la pendiente (círculos) representa el BAV grupo (y? 0.0151x? 0,2926), y la menor pendiente (triángulos) representa el grupo de IVA (y? 0.0117x? 0,362). Reimpreso de Beroukhim et al 65, con autorización de Elsevier. Copyright 2006