3. Introducción
Neoplasia más frecuente en población infantil
= 30 – 40 % cánceres población infantil
> 95% leucemias infantiles agudas
LLA: predominante
Síntomas inespecíficos mayor índice de
sospecha
Tratamiento actual: 50-80% tasa de cura
Depende del tipo, diagnóstico inicial y tto.
LLA, sobrevida de 75 % a 5 años.
LMA, sobrevida de 50% a 5 años.
LMC, sobrevida de 60% a 5 años.
4. Epidemiología
Leucemia: proliferación clonal
descontrolada de células hematopoyéticas
en la médula ósea.
Incidencia de 2500-3500 aprox. nuevos
casos en E.U.A.
LLA es la más frecuente en el niño (80% de
todas las leucemias)
LMA es la más frecuente en el adulto (80%
de todas las leucemias)
Cancer statistics, 2008. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Murray
T, Thun MJCA Cancer J Clin. 2008;58(2):71.
5. En Chile…
Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a.
Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000
niños = 144 -160 casos nuevos/año. (Pob
2002 < 15 a: 3.658.631 habs).
LMC es el 1,2 % de todas las leucemias en el
niño.
Estimación PINDA – Base de datos nacional 1988 - 2002
DEIS MINSAL 2001
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11. Fisiopatología
Mutación particular
regional
Clon favorecido para su
replicación
Etapas tempranas:
mutación “congénita”
activada
Los linfoblastos se
acumulan en la MO
reemplazan las células
sanas y se diseminan
a otros órganos:
hígado, bazo, ganglios
linfáticos, SNC, riñone
s y gónadas.
13. Clasificación
LLA: compromete los linfocitos.
LMA: afecta los granulocitos, los monocitos y
las plaquetas.
LPA:subtipo de la LMA. Se caracteriza por
promielocitos anormales, fuertemente
granulados.
Indiferenciada: clones linfoblásticos y
mieloblásticos
Difenotípica: 1 solo clon con marcadores
linfoides y mieloides
15. Presentación clínica
DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR
Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS
BLASTOS
Cuadro insidioso, subagudo
Astenia, adinamia, compromiso del estado
general
Síndrome febril, taquicardia
Dolor óseo osteosarcoma
Hemorragias, petequias, epistaxis
“Evolución rápida”, 2 semanas PEOR
PRONÓSTICO
16. Examen físico
Hepato-esplenomegalia
Adenopatías
Estudio con bp (*)
Aumento de volumen testicular
Alteraciones cutáneas
Ectima gangrenosa
Proptosis
20. Laboratorio
Hemograma
WBC > 10000 50% (*)
Cito-bicitopenia
Anemia normo-normo
Mielograma:
Tinción de MGG , BLASTOS SOBRE 25%
Tinción de mieloperoxidasa: mieloide (+)
Tinción de Schiff: linfoide (+)
Citometría de flujo: marcadores de superficie
Línea T o B; tardía o temprana (*)
Citogenética: búsqueda de cromosomas de
blastos
Traslocaciones, depleciones (*)
29. Urgencias en leucemia
Síndrome de lisis tumoral: saturación
sistema renal
Hiperuricemia
Hipocalcemia
Hiperfosfemia
Hiperkalemia
Hiperleucostasis: WBC >200000
SNC – pulmón
Insf respiratoria
Sepsis por neutropenia
30. Tratamiento
Principal herramienta: QMT
RT
Trasplante MO (LLA T)
Regido por protocolos internacionales
Chile: PINDA
Tiempo de duración
Niñas: 24 meses
Niños: 36 meses
Definido por fases
Inducción de remisión
Intensificación
Mantención
31. Se considera sano
luego de que a 5 a de
tto no se detecten
eventos
Administración
mediante CVC
Precaución con
complicaciones
Celulitis
Ectima
Micosis
41. Resumen
La leucemia es el cáncer más frecuente en la
edad pediátrica, con un cuadro poco
específico y generalmente subagudo.
Dentro de sus variantes, la LLA alcanza una
tasa de hasta un 80%
Su sintomatología dependerá del grado de
infiltración medular y extramedular.
Tratamiento multidisciplinario y complejo, con
una buena tasa de sobrevida
42. Considerar otras patologías, aún manteniendo
el índice de sospecha elevado
Riesgo estará definido por la
edad, manifestaciones clínicas y valores de
laboratorio
QMT principal arma de tratamiento, pudiendo
agregarse RT y trasplante de MO
43. Bibliografía
Cancer Incidence Among Children and Adolescents in the United
States, 2001–2003 Jun Li et al, Pediatrics 2008;121;e1470
Guía Clínica GES, Leucemia en menores de 15 años, MINSAL
2005.
Leucemia en la infancia: signos de alerta, Marta García Bernala.
Isabel Badell Serrab, An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7
LEUKEMIA National Cancer Institute, Malcolm A. Smith et.
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Dargart and Hijiya, Vol. 12, Nº 3, 2011
Clase Magistral Hematología: Patología maligna serie
blanca, Dra. Cecilia Montero Osorio, UV-CSF, 2011
Pediatric Bone Marrow MR Imaging, Alvaro Burdiles, MD, Paul
S. Babyn, MD, Radiol Clin N Am 47 (2009) 879–897