Malformaciones uretrales: Embriología, clasificación y tratamiento

MALFORMACIONES
URETRALES
AUTOR: Luis Chito.
ESCUELA DE MEDICINA
UROLOGIA

EMBRIOLOGÍA
DE LA
URETRA
Esta formado por
tres porciones
SUPERIOR Vejiga.
PELVIANA.
FÁLICA
Uretra peneana.
Uretra bulbar.
Uretra
prostática.
Uretra
membranosa.
MAL FORMACIONES URETRALES

VÁLVULAS
URETRALES
POSTERIORES
INTRODUCCIÓN
Causa más
común de
obstrucción
a la salida
vesical
Son
membranas
obstructivas
Varones
y son la
primera
causa de
fallo renal y
trasplante
en la
población
pediátrica
CLASIFICACIÓN
TIPO I
membrana
obstructiva que
surge del borde
posterior e
inferior del
verumontanum
TIPO II
Raras, una
obstrucción
mecánica
verdadera,
funciona.
TIPO III
Formadas por
una membrana
separada en
forma de anillo,
con abertura
central

VÁLVULAS
URETRALES
POSTERIORES
Fisiopatología
Filtrado glomerular: Función tubular
renal
Ureterohidronefrosis
Reflujo
vesicoureteral
(RVU)
Disfunción vesical

VÁLVULAS
URETRALES
POSTERIORES
Clínica Prenatal
Vejiga fetal
distendida
Hidronefrosis
Oligoamnios
Clínica postnatal
Distrés respiratorio
Sepsis y azoemia.
Distensión
abdominal.
Alteración en el
vaciado.
DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO VUP
CLINICO
PRIMERO SE LLEVA A CABO LA
ESTABILIZACIÓN DEL
PACIENTE
a. Distrés respiratorio.
b. Sepsis.
c. Deshidratación.
d. Anomalías hidroelectrolíticas
CATETERIZACIÓN DE LA URETRA
CON UNA SONDA DE
ALIMENTACIÓNO FOLEY
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Hasta que se descarte el
RVU se debe mantener la profilaxis
antibióticao

• Dependerá de la evolución de los
pacientes una vez colocada la sonda
vesical.
• Están indicadas en los casos en los
que tras 12-15 días de sondaje, la
creatinina se mantenga por encima de
0,8 mg/dl o los que presenten mal
estado general con sepsis o azoemia,
estará indicada la derivación temporal,
mediante ureterostomía alta (mejor
pielostomía) o vesicostomía.
TRATAMIENTO
VUP
QUIRURGICO

En todas las
series el
pronóstico se
relaciona
estrechamente
con el valor de
creatinina en
suero.
Niños con
concentraciones de
creatinina menores
de
1 mg/dl al año de
edad tienen buena
evolución

VÁLVULAS URETRALES ANTERIORES.
DIVERTÍCULOS URETRALES
Son raras y ocurre 10 veces menos VUP.
Divertículo uretral congénito
Pude ser sacular y globular.
CUADRO CLINICO Y
TRATAMINETO.
VUP
Divertículos grandes
requieren
diverticulectomía y
uretroplastia
DIAGNÓSTICO
Confirma con una
cistouretrografía
excretora.
Para establecer el diagnóstico
es
necesario incluir en las
imágenes toda la uretra
peniana
en la fase excretora.
ETIOLOGIA:
fusión incompleta
de un segmento de
la placa
uretral

QUISTES DEL CONDUCTO DE LAS
GLÁNDULAS
DE COWPER
Se denomina siringocele
a la dilatación quística
del
conducto de la glándula
de Cowper en la uretra
bulbar
PRESENTA EN
VARIAS
FORMAS.
siringocele
mínimo
Siringocele
perforado.
Siringocele
imperforado.
Siringocele
roto
Dependiendo del tipo
pueden permanecer
asintomáticos .
Hematuria, disuria
y dificultad en la micción
TRATAMIENTO.

MEGALOURETR
A
Ocasiones existen
anormalidades en el tracto
urinario
superior.
Divide en dos
variedades:
Escafoide Fusiforme.
El aspecto es el de un pene
alargado, con piel
redundante y el glande
desplazado dorsalmente
TRATAMIENTO
es estético
Dilatación no
obstructiva de la
uretra
Desarrollo
anormal del
cuerpo esponjoso
y cuerpos
cavernosos

DUPLICACIÓ
N URETRAL
Muy poco
frecuente
CLASIFICA
Dorsales.
Localiza por encima
del meato del
glande
Ventrales
.
Dos uretras
separadas
provenientes de la
vejiga
Mayoría aparecen
en el mismo plano
DIAGNÓSTICO
Cistografía
miccional
Asintomáticos.
TRATAMIENTO ES
QUIRÚRGICO

QUISTE DEL UTRÍCULO PROSTÁTICO
Persistenci
a conducto
mulleriano
Ocurre en
hipospadi
as
perineal
o
penoescro
tal
*Se manifiesta
como epididimitis
recurrent
*Como
incontinencia
postvaciamiento.
*se palpa .
DIAGNÓSTICO.
*Cistografía
miccional.
*ECO.
*TAC
TRATAMIENTO:
*Incisión
endoscópica.
*Cirugía por vía
posterior

ATRESIA URETRAL
Asociada a la atresia de
pene
Puede presentarse como
atresia uretral aislada o con
fístula vésicorectal.
Atresia uretral completa sin
fístula debe estar presente el
uraco para que sea
compatible con la vida
Reconstrucción puede se
difícil.

FÍSTULA URETRAL
CONGÉNITA
Poco frecuente. Clasifacación
Fístulas de uretra
anterior
Falta de tejido esponjoso.
Se asocian a ano imperforado
y a anomalías vertebrales.
Fístulas de uretra
posterior.
Tratamiento consiste
en la uretroplastia.

ESTENOSIS URETRALES
Son anomalías
sin
antecedente
traumático, ni
inflamatorio.
Son
focales
Se localiza
Uretra
bulbar,
Uretra
membrano
sa
DIAGNÓSTI
CO
Cistouretrogr
afía
excretora
TRATAMIENTO
varían
dependien
do de la
localizació
n, la
longitud
afecta y la
edad del
paciente
PRIMERA
FASE:
Vesicostomía
SEGUNDA
FASE:
Reparar la
estenosis

HIPOSPADI
AS
EMBRIOLOGIA
11 semanas de
gestación por falta de
fusión de las pliegues
centralmente
Detención de la
tubulización
Falta de unión entre
la uretra glandular y
peneana..
Falta de unión de
los repliegues
ectodérmicos
ETIOLOGÍA
Factores ambiental o
endocrinos
DIAGNÓSTICO
INSPECIÓN
Localización del meato urinario y aspecto del
glande.
- Valorar si el meato es o no estenótico y si
presenta
un aspecto afilado y alargado, o tiene hendidura
subepidérmica.
- Valorar si existe incurvación peneana
CLASIFICACIÓN
Anterior (distal) (70%)
Balánico
Coronal
Subcoronal
Medio ( peneano) (
20%)
Peniano distal
Peniano medio
Peniano proximal
Posterior (proximal)
(10%) Penoescrotal
Escrotal
Perineal

HIPOSPADIAS
ANOMALÍAS ASOCIADAS
Asociado maldescenso
testicular
Hernias Inguinales
MANEJO QUIRÚRGICO
a. Creación de un meato uretral y un
glande normales
b. Formación de un pene recto
c. Uretra normal en todo su trayecto
d. Cobertura cutánea
e. Posición normal del escroto en
relación al pene.

EPISPADIAS
Defecto congénito del pene con
orificio dorsal.l anormal del meato
Uretra.
EMBRIOLOGÍA
Se piensa que la causa de este complejo es un fallo del
refuerzo mesodérmico de la membrana cloacal
EPISPADIAS EN EL VARÓN
Mayoría de los epispadias masculinos son de tipo completo y con
incontinencia.
La relación hombre: mujer varía entre
3:1 y 5:1..
MANEJO QUIRÚRGICO
1) la corrección de
la incurvación
ventral dolorosa en
la parte dorsal
2) La creación de
una uretra recta, el
mantenimiento de
la
función eréctil
3) la creación
de
continencia
urinaria.
4) obtener
unos
resultados
estéticos
satisfactorios
COMPLICACIONES
*Fstulas
uretrocutáneas.
*Incurvación dolorosa
ventral persistente
*Disfunción eréctil.

EPISPADIAS
EPISPADIAS EN LA
MUJER
Una de cada 484.000
GRADOS:
Leve.
Orificio
uretral
simplemente
aparece
abierto
Moderado.
Uretra se
halla
parcialmente
hendida
en la región
dorsal
Severo.
Uretral abarca
toda la longitud
de la uretra y
el mecanismo
esfinteriano,
Reparación
del
epispadias
La primera
fase
Reconstrucci
ón uretral y
vulvar..
Segunda fase
se realiza la
reconstrucción
del cuello vesical
para incrementar la
resistencia a
la salida de la orina

BIBLIOGRAFÍA
• 1. Glassberg K.I, Horowitz M. “Ureteral valve other animalies of the
male uretra”. inClinical Pediatric Urology. Belman A.B, King L.R,
Kramer S.A. Martin Dunitz editors. 28, 899-945, 2002.
• 2. John W, III, James A. O´Neill, Jr.: Exsthropy and Epispadias: Kelly´s
Method of repair. En: Pediatric surgery, fifth edition. Editado por
Mosby. James A. O´Neill, Jr, Marc I. Rowe, Jay L. Grosfeld, Eric W.
fonkalsrud, Arnold G. Coran . 1998, pp. 1732-1760.

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