El feocromocitoma es un tumor raro de las glándulas suprarrenales que produce catecolaminas como la adrenalina y noradrenalina. Se presenta en 0.05-1% de los pacientes con hipertensión y puede ser unilateral, bilateral o extraadrenal. Los síntomas incluyen cefalea pulsátil, sudoración profunda y palpitaciones, especialmente durante crisis hipertensivas paroxísticas. El diagnóstico se realiza mediante análisis de metabolitos de catecolaminas en orina. El tratamiento es la extirpación quir

1. FEOCROMOCITOMA Villeda Juárez Elizabeth GRUPO: 3335

2. Epidemiología 0.05-1% de pacientes HTA Morbilidad y Mortalidad Diagnóstico Temprano 2-8 Casos por millón de habitantes por año Tumores productores de catecolaminas

3. Regla de 10% Extra suprarrenales En niños Múltiples o bilaterales Recurren después de la cirugía Malignos Familiares

5. Extra suprarrenales

6. 80% Unilateral (derecho)

7. 10% Bilateral

8. Malignidad 10%

9. 10%

11. Tórax

12. Vejiga

16. Feocromacitoma Familiar 5% de los casos Autosómico dominante Puede aparecer sólo o asociado con neoplasia endocrina Los bilaterales ( Asociación) ( Riesgo metastásico)

17. Fisiopatología FCCT sint-almacena catecolaminas NA y A + Vasopresina Somatostatina Sust. P ACTH ( Y Liberadora) B-endorfina Lipotropina Cambio de flujo sanguíneo PIV Necrosis dentro del tumor IL-6 NP-Y TUMORES NO INERVADOS Calcitonina Grastina

19. Liberación de Catecolaminas(NA, A) Manifestación HTA + Común Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)

20. Manifestaciones Clínicas Jóvenes (cualquier edad) Edad ½ (30-50 años) Mujer (ligero predominio) Causa consulta Crisis HT Paroxística No hubo respuesta al tratamiento

21. Manifestaciones Clínicas Cefalea Triada HT Diaforesis profunda Palpitaciones El paciente puede ser : Normotenso Moderadamente HT

22. Cefalea : Pulsátil , Opresiva Bilateral, Intensa. 92 % de paroxismos. 72 % HT estable. Por : - ejercicio - inducción anestésica - palpación abdominal sobre el Feocromacitoma - flexión forzada de tronco - fármacos

23. Crisis ParoxísticasSíntomas Episodio 10 – 60 min diarios o esporádicos Sostenida 50 % Paroxística 50 % >300 / 200 mmHg Sin R = al Tx

24. Paroxismos 50% de los pacientes Crisis Min Hrs 1 vez o varias / día ó 1 vez / mes Típico TA Diaforesis Palidez Cara Entumecimiento Frialdad Pies y Manos Palpitación Cefalea.

25. Las 5 “H” de los Feocromocitomas Hipertensión Hipermetabolismo Cefalea ( headache) Hiperhidrosis Hiperglucemia

26. Si tumor sólo Adrenalina Choque Similar séptico Hipotensión Vasodilatación periférica. C

27. Complicaciones IAM CPK Edema pulmonar agudo Presión pulmonar hidrostática Permeabilidad Microvascular.

28. Alteración EKG Inversión onda T Por exceso de catecolaminas Cambio ST Prominentes U Arritmias Supraventriculares “Efecto directo en miocito y tejido de conducción”

29. Laboratorio Hto. Fiebre IL-6 VSG Tasa de metabolismo Hiperglucemia con glucosuría Intolerancia a glucosa Gluconeogénesis Glucólisis Lipósis

31. Metabolismo Catecolaminas 2 Vías : Normetanefrina O metilación Metanefrina Enzimático (COMT) Monoaminoxidacion Dihidroxifehilglicol. (MAO) Hígado Metoxihidroifenilglicol. Ac.Vanimandélico (CAVM)

32. > 0.02 mg aislado Metanefrina > 1.3 mg muestra de 24 hrs Anormal,(+) prueba. Examen adicional.

34. Secreción nocturna de NA en superior comparación con pacientes normales ó hipertensos.

35. Si el tumor: Sólo dopamina Medir Ac. Homovanílico. Adrenalina Normetanefrina Confinado a glándula suprarrenal. NA Urinaria < Adrenalina urinaria extrasuprarrenal.

36. Prueba de Estimulación Tono simpático c/agonistas a2 Clonidina Dosis 300 mg Determinación: - antes. - a los 30 min. - 120 min. Se espera no supresión de catecolaminas plasmáticas.

39. MIGB Localiza áreas de función adrenérgica anormal. Valora daño cardiaco y pulmonar. Detecta daño endotelial ( capacidad de extraer adrenalina). Para Localización del Tumor

40. Tratamiento Extirpación Quirúrgica Bloqueo parcial de receptores adrenérgicos y expandir volumen por soluciones salinas en las 12-24 hrs previas de la cirugía. Fenoxibenzamina 10-20 mg , 3-4 veces/día durante 1-2 semanas previas a la cirugía (dosis crecientes). Se debe controlar la TA y desaparecer el paroxismo.

41. Preoperatorio controlado : PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs. Hipotensión ortostática No menor de 85/45 mmHg. EKG sin alteración ( 2 semanas ) No mas de 1 extrasístole ventricular c/5 min.

43. Bibliografía. ¡Gracias! Dorantes Cuellar, Yolanda.- Endocrinología Clínica. Manual Moderno, 3ra ed. México, 2008. de la Fuente Martos Mª. V., Hernández Bayo A., Ruiz del Fresno L.,EstechaFoncea Mº.A.- Capítulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma. Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfirias.(http: //tratado. uninet. edu/ c050701. html