Revisão sobre crise febril e cerise febril plus.

1. José Evaldo Leandro Júnior
R4 de neurologia infantil

2.  Representam a maioria das convulsões em
crianças
 2-5% das crianças antes dos 5 anos
 Pelo menos 9 genes descritos
 Duas definições:
◦ “Evento que ocorre entre 3 meses e 5 anos associado a
febre, sem evidência de infecção intracraniana ou causa
definida para convulsão.” – NIH
◦ “Uma crise que ocorre desde o primeiro mês de
idade, associada a febre, sem crises neonatais ou
epilépticas não-provocadas prévias, e sem critérios para
outro tipo de crise aguda sintomática” - ILAE

3.  A temperatura necessária para a CF não faz
parte da definição
 Academia Americana de Pediatria (1999):
◦ Previamente hídidos
◦ 6 meses e 5 anos
◦ Crises < 15 minutos
◦ Generalizadas
◦ Ocorrem só uma vez em 24 horas
◦ Excluem crianças com infecção do SNC ou
anormalidade de SNC

4.  Temperatura
◦ > 38°C ou > 38,4ºC.
◦ A convulsão pode aparecer antes da
febre ser aparente
 Idade
◦ A maioria ocorre entre 6 meses e 3 anos
◦ Pico de incidência: 18 meses
◦ Raramente após os 6 anos
 Sexo
◦ Meninos 60%:40% Meninas
 Prevalência e Incidência
◦ 3% (Japão 7%; Guam 14%)
◦ 460/100.00 em crianças de 0-4 anos

5.  NIH – Não usa o termo convulsão, e sim
evento
 80% CTC
 13% Tônicas
 4% Crises tônico-clônicas de início focal ou
unilateral
 3% Atônicas

6.  Não se sabe porque a febre gera convulsão
 Pacientes suscetíveis por imaturidade do
cérebro e susceptibilidade genética
 Certos canais de sódios são susceptíveis à
temperatura
 Hiperventilação e alcalose
 Infecções virais e bacterianas
 Foi postulada associação entre CF e HVH 6
 Vacinas MMR e DPT

7.  Fatores imunológicos
◦ Neopterina
◦ Deficiência de ferro
 Bases genéticas
◦ HF (+) em irmãos ou pais aumenta o risco em 4-5x
◦ Não está estabelecido um gen ou lócus para CF
◦ Crises epilépticas generalizadas com Crises Febris plus
(GESF+):
 É um dos mais importantes identificados.
 Fenótipo heterogêneo de convulsões epilépticas focais e
generalizadas.
 Comprometimendo de vários canais de sódios, receptores
GABA e proteínas auxiliares

8.  Síncopes
 Crises anóxicas
 Espasmos de soluços
 Apnéia
 Convulsão febril x convulsão com febre
◦ Meningite
◦ Encefalite herpética
◦ Paralisia cerebral com infecção concomitante
◦ Enfermidades metabólicas ou degenerativas
 Gastroenterite leve + crises com febre leve ou
afebris

9.  Simples (70%):
◦ < 15 minutos
◦ Não têm carater focal
◦ Não se repetem nas 24 horas seguintes
◦ Se resolvem espontaneamente
 Complexas (30%):
◦ > 15 minutos
◦ Focais com paralisia pós-ictal
◦ Se repetem em < 24h
◦ Ocorrem em série ou duram mais de 30 minutos
 Estado convulsivo febril:
◦ Uma crise ou uma série de crises, sem recuperar a
consciência entre elas, que durem mais de 30 minutos
◦ 25% de todos os status convulsivos
◦ 1/3 está associado ao HHV 6 ou HHV 7

10.  CF: Crise febril
 CF+: Crise febris plus
 EGCF+: Epilepsia generalizada com convulsões
febris
 EMA: Epilepsia mioclônica astática, (síndrome
de Doose)
 EMS: Epilepsia mioclônica grave (síndrome de
Dravet)
 EFMR: Epilepsia restrita a meninas com ou sem
retardo mental
 FIRES: Síndrome epiléptica relacionada a
infecção febril

11.  Grande tendência familiar
 Iniciadas antes dos 6 meses e persistem após os
6 anos
 Tendem a desaparecer ao redor dos 11 anos
 Se persistirem podem ser de difícil controle
 Podem apresentar crises afebris
 Uma CF complexa, prolongada ou focal, após os
5 anos, pode evoluir para uma epilepsia do lobo
temporal ou para uma síndrome de Dravet anos
após
 Scheffer e Berkovic:
◦ “Aquela que ocorre após os 6 anos e pode surgir na
ausência de febre, portanto, é epiléptica”

12.  Familia australiana numerosa com crises
epilépticas em diferentes gerações
 A maioria iniciava com história de CF que não
parava aos 6 anos ou passavam a apresentar
crises afebris
 Diferentes fenótipos de uma pessoa para outra
 O fenótipo mais comum: TCG afebris
 Autossômico dominante com penetrância
incompleta
 Mutações nos canais de sódio voltagem
dependentes

13.  Espectro extenso
◦ De CF > 6 anos até síndrome de Dravet
 Variável dentro da mesma família
 O fenótipo mais comum é o de CF e CF+
 A coexistencia de diferentes tipos de crises em
um mesmo paciente orienta ao diagnóstico de
síndromes epilépticas específicas:
◦ Epilepsia mioclônica astática
◦ Epilepsia mioclônica juvenil
◦ Epilepsia hemiconvulsiva
◦ Epilepsia do lobo temporal
◦ Epilepsia do lobo frontal
 Evolução e resposta ao tratamento é variável

14.  ILAE 2008: “Encefalopatia de início no
primeiro ano de vida com bases
genéticas, mais frequentemente uma
canalopatia e possivelmente do espectro da
EGCF+.”
 80% dos pacientes com mutação do SCN1A
 Se inicia entre 4-10 meses de idade como
CF+ frequentes, prolongadas e as vezes
unilaterais, com temperaturas não muito
altas, e que recorrem nos primeiros anos a
cada 4-6 semanas

15.  4-10 meses CF+ frequentes, prolongadas e as vezes
unilaterais, com temperaturas não muito altas, e que
recorrem nos primeiros anos a cada 4-6 semanas
 18-24 meses, crises afebris, inicialmente TCG e após
mioclônicas, ausências atípicas ou status epilépticus não
convulsivo
 Vacinação e viroses leves podem ser os desencadeantes
 Atraso psicomotor
 Ataxia ou tremores
 EEG: com disrritmia de ondas lentas com espículas difusas
e focais
 Tratamento: é uma síndrome refratária. Deve se usar
anticonvulsivantes dependentes dos canais de sódios
como carbamazepina e lamotrigina.
 Ácido valpróico, topiramato e dieta cetogênica podem
ajudar

16.  Descrita em 1971 e publicada em 2007
 Não tem classificação na ILAE
 Meninas hígidas que entre 3-36 meses (antes
dos 3 anos) iniciam convulsões
 Na maioria das vezes associado a quadro
febril
 Fenótipo variável
 Pode desaparecer aos 12 anos, mas a maioria
evolui para crises clônicas com deterioração
intelectual

17.  O EEG tem padrão variável: desde normal a
alentecimento com delta difuso ou espívulas ou
poliespículas difusas
 Sem anormalidade à RM
 Padrão de herança atípido
 Ligado ao cromossomo X
 Mal funcionamento da proteína PCDH19
(protocadherin 19)
 2/3 apresentam problemas:
aprendizagem, atraso
mental, depressão, autismo ou comportamento
agressivo
 Tratamento: responde bem aos
benzodiazepínicos

18.  Crises generalizadas ou focais de longa duração
em forma de status epilépticus seguido de
paralisia de Todd ou hemiplegia permanente.
 Manifestações radiológicas: Edema cerebral com
atrofia posterior do hemisfério afetado
 Usualmente < 4a + febre
 Crises prolongadas > 24 horas, clônicas
unilaterais
 Tratamento: seguimento clínico. Se edema grave
pode ser usado um antagonista do receptor
nmda. 2/3 podem evoluir com epilepsia
refratária após um período de acalmia.

19.  Encefalite com status epiléptico multifocal que evolui
para uma epilepcia crônica, refratária, focal com
deterioração cognitica e comportamental
 Não há agente etiológico, metabólico ou genético
identificado
 É resistente a qualquer tratamento
 Tem 3 fases:
◦ 1 - CF simples
◦ 2 – Convulsões recorrentes ou status epiléptico refratário
sem febre e sem lesão neurológica adicional
◦ 3 – Fase crônica – epilepsia refratária
 Faz diagnóstico diferencial com encefalite
viral, encefalomielite, encefalite de
Rasmussen, anormalidades estruturais e transtornos
metabólicos

20.  Inicia como uma enfermidade febril
 Pleocitose no LCR
 Assemelha clinicamente com síndrome de
Dravet
 Não há evidência de canalopatia