Présentation sur la tétralogie de Fallot, cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente.

1. Tétralogie de Fallot
Le 20.01.2014
S. Hassam

2. Définition
• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente :
– 1 naissance sur 3500
– 7-10 % des cardiopathies congénitales
• Atteinte cono-troncale
• Association de 4 anomalies :
– Dextroposition aortique : aorte « à cheval »
– Communication inter-ventriculaire haute
– Obstacle sur la voie VD-AP
– Hypertrophie VD
• Pentalogie de Fallot si CIA associée

3. Physiopathologie

4. Mécanisme
• Unique : anomalie de bascule du septum
conal qui se déplace en avant et à droite 
« monologie » de Fallot
• Génétique : cas sporadiques, syndrome de Di
George

7. Conséquences
• Shunt inter-ventriculaire :
– Gauche  droite puis droite  gauche
• Hypoperfusion pulmonaire
• Histoire naturelle :
– Polyglobulie
– AVC
– Abcès cérébral
– Endocardite infectieuse
 Décès avant âge adulte

8. Sténose pulmonaire
• Peut siéger à différents niveaux sur la voie
droite : infundibulum
(constante), anneau, valve, AP
• Dynamique car composante musculaire : rôle
du SNA
• Augmentation shunt D-G par stress
 crise hypoxique / spasme infundibulaire =
complication aigue principale de la T4F

9. Clinique

10. Nouveau-né
• Asymptomatique :
– Sténose peu serrée initialement
– Protection pulmonaire dans contexte de shunt
– Diagnostic auscultatoire
• Formes extrêmes : ducto-dépendantes

11. Nourrisson
• Pas de retard pondéral
• Cyanose progressive à partir de 6 mois
• Crises hypoxiques vers 1 an

12. Enfant
• Clinique rare car opérés avant
• Cyanose centrale, majorée à l’effort et au froid
• Hippocratisme digital
• Squatting : diminue le shunt D-G
– en majorant les résistances artérielles
périphériques
– En augmentant le débit pulmonaire par
majoration du retour veineux
• Retard staturo-pondéral

13. Signes physiques chez l’enfant
• Signe de Harzer
• Auscultation :
– Click éjectionnel du B1 (par dilatation aortique)
– B2 claqué : aortique, car pulm inaudible
– Souffle éjectionnel losangique, durée fonction
degré sténose (court = sténose serrée)

14. Crise hypoxique
• Caractéristique de la T4F
• Déclenchée par : lever, stress, bain
• Tachypnée, cyanose  syncope
• Abolition du souffle en per-critique
• Traitement : bêta-bloquant
• Sanction chirurgicale

15. Paraclinique

16. • ECG : HVD + axe droit
• RP :
– Pas de CMG
– Hypoperfusion pulmonaire
– Cœur « en sabot » :
• Pointe surélevée : HVD
• Arc moyen concave : hypoplasie tronc pulmonaire
• Bouton Ao saillant : dilatation Ao
• Arc aortique droit : 25 %
• Bio :
– Polyglobulie / cyanose
– Thrombopénie et troubles de la crase secondaires

17. Echocardiographie
• PSGA : 3 critères diagnostiques sur 4 :
– CIV haute, large
– Aorte à cheval, dextroposée
– HVD
– Continuité mitro-aortique
• PSPA : voie droite ++ :
– Dimensions anneau, AP tronc et ses branches
– Gradient VD-AP : degré de sténose, avec parfois 2 flux
superposés
– Ostia coronaires

18. Echocardiographie
• Apicale :
– Fonctions ventriculaires
– CIV surajoutées
– Convergence des 2 flux ventriculaires vers l’aorte
• Sous-costale et supra-sternale :
– Diamètres branches AP
– Arteria lusoria (= sous-clavière Dte aberrante)

22. IRM
• Gold standard pour suivi  indication de
revalvulation
• Objectifs :
– Évaluation masse, fonction, volumes VG et VD
– Quantification IP, IT, Qp/Qs
– Anomalies cinétique segmentaire, recherche viabilité
myocardique (zones cicatricielles)
– Anatomie de la voie droite, AP tronc et branches
– Évaluation aorte, valve aortique, coronaires
– Recherche de shunt intra- ou extra-cardiaque
 Varient en fonction de l’âge du patient

23. Cathétérisme
• Risque de déclencher des crises hypoxiques
• A réserver si besoin de préciser :
– Distribution branches AP
– Anatomie coronaire
• Pressions égalisées à travers CIV

24. Formes cliniques
• Fallot « irrégulier » : anomalie de naissance ou
trajet des coronaires / anomalies des branches de
l’AP / CIV multiples
• Fallot « rose » : sténose infundibulaire peu serrée
• Absence de septum conal : valves pulmonaire et
aortique en canon de fusil
• Agénésie valvulaire pulmonaire :
– orifice hypoplasique
– Dilatation massive de l’AP et branches  compression
bronchique
– Peu cyanogène car obstacle modéré, mais IP +++

25. Diagnostic différentiel
• CIV large et dextroposition aortique en rapport avec l’HVD
• CIV de type IV : associée à une sténose pulmonaire
• Ventricule droit à double issue
• Atrésie pulmonaire à septum ouvert : forme extrême :
– Atteinte variable de l’AP et ses branches
– Ducto-dépendance
– Collatérales aorto-pulmonaires (mais pas d’hyperdébit pulmonaire car
souvent sténosées) :
• clinique variable
• Importance KT pré-op

26. Traitement

27. Urgence : crise hypoxique
• Arrêter le stimulus déclencheur
• Oxygène
• Position genupectorale
• Propranolol 0.05-0.1 mg/kg en IVL
• Valium
• Morphine : 0.2 mg/kg
 Prévention en attente chirurgie : propranolol
2-5 mg/kg/j en 3 prises p.o

28. Curatif : chirurgical
• Entre 3 et 11 mois de vie idéalement
• Réparation d’emblée : cure complète :
– Sous CEC
– Ventriculotomie droite infundibulaire
– Fermeture CIV / pièce de Dacron
– Résection sténose infundibulaire
– Élargissement anneau + tronc par patch
transannulaire après calibration

29. Chirurgie palliative
• Rares indications
• Si formes critiques :
– Soulage hypoxie
– Permet croissance Aps
• Blalock : anastomose termino-latérale entre
artère sous-clavière et AP homolatérale
– Modifié / Gore-Tex : augmente durée de vie
anastomose + préserve apport vasculaire Mbre
sup

31. Cathétérisme interventionnel
• Sténose critique : rare
• Dilatation branches AP sténosées
• Oblitération collatérales par coils
• Pistes thérapeutiques :
– Interventions hybrides
– Dilatation per-opératoire de la voie pulmonaire pour
minimiser IP (avec abord chirurgical trans-atrial) ?
Vida et al. Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early
repair of tetralogy of Fallot: Mid-term results. J Thorac Cardiovasc Surg
2014;147:687-96

32. Problématiques à long terme
• Morbi-mortalité tardive :
– 86 % de survie à 32 ans
– Mortalité s’accroît > 25 ans post-op
Murphy et al. Long term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. NEJM 1993;329:593-9
Nollert and al. Long term survival in patients with repair of tetralogy of
Fallot. JACC 1997; 30:1374-83

33. Lésions résiduelles (1)
• Sténose pulmonaire :
– quasi-constante.
– Idéal : gradient < 25 mmHg. Réintervention si > 50
mmHg
• Sténose branches de l’AP
– Surtout si APSO

35. Lésions résiduelles (2) : IP
• 60 % des patients, par patch transannulaire
• Dilatation VD : dyspnée  troubles du rythme  insuffisance
cardiaque
 Intervenir précocement avant symptômes
IRM = examen-clé : pas de régression dilatation VD si :
- volume VD > 150 mL/m² (systo > 95 mL/m²)
- FE VD < 40 %
Buechel and al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement
in children with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2005;26:2721-7
Homogreffe ou par cathétérisme interventionnel (Melody) : 15 %
patients revalvulés

39. Lésions résiduelles (3)
• CIV : restrictives fréquentes, sans
conséquences
• Dilatation aortique :
– Anomalies paroi (médianécrose, fibrose)
– Dissection rarement rapportée
 Cure chirurgicale le plus souvent seulement si
nécessité d’intervention sur autre lésion

41. Troubles du rythme
• 1ère cause de mortalité par T4F
• Conduction :
– BBD quasi-constant et sans retentissement, lié à chirurgie
– BAV tardifs
• Arythmies ventriculaires :
– fréquentes, traitement si symptômes ou formes soutenues
: médicaments, ablation
– Mort subite : risque si potentiels tardifs +, QRS > 180 ms 
DAI
• Arythmies supra-ventriculaires : cicatrices chirurgicales

44. Conclusion
• Diagnostic échographique aisé
• Cardiopathie réparable chirurgicalement
• Problèmes évolutifs à long terme liés au geste
:
– Amélioration voies d’abord
– Risque +++ si patient perdu de vue

45. Bibliographie
• Villafane et al. Hot topics in tetralogy of Fallot.
JACC 2013; 62, 23:2155–66
• B. Friedli. Tétralogie de Fallot. 11-940-E-50 (Traité
EMC)
• DIU d’échocardiographie, inter-région Nord-Est :
Tétralogie de Fallot (Pr Y. Bernard)
• www.e-cardiogram.ch
• www.orphanet.fr
• www.carpedem.fr