2. Coagulopatías
Enfermedad que consiste
en un trastorno del
sistema de coagulación.
Adquiridas
Congénitas
Contraída después del
nacimiento.
Se manifiesta desde el nacimiento,
producida durante el desarrollo
embrionario, durante el parto, o
como un defecto hereditario.
Coagulopatías
3. c.a.: Déficit de vitamina k
Mecanismo de laVitamina K
Residuos glutámicos de los factores de
coagulación vitamina K dependientes
(II,VII,IX,X)
Factores vitamina K dependientes con mayor
afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente
en la superficie celular, especialmente plaquetas,
iniciándose la coagulación.
Vit. K
Gammaglutamil
carboxilasa
4. C.A.: DEFICIT DEVITAMINA K
Etiopatogenia
Déficit de aporte
Aporte deficitario de vitamina K en la dieta.
Enfermedad hemorrágica neonatal: neonatos que no reciben el
aporte suficiente, por la alimentación (lactancia materna) o escaso
transporte a través de la placenta.
Déficit de absorción
Reducción de sales biliares: necesarias para la absorción de la vit.
K. En colestasis, tto. con colestiramina, presencia de fístulas biliares...
Síndromes malabsortivos: celiacos, grandes resecciones
intestinales, alteraciones de la flora intestinal...
Antagonistas de laVit. K
Cumarínicos (anticoagulantes)
Cefalosporinas
5. C.A.: DEFICIT DEVITAMINA K
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
En situaciones graves, esquimosis,
hematomas y hemorragias
mucosas.
Aumento del tiempo de
protombina y tromboplastina.
Aporte de vitamina K, oral,
si no existe malabsorción, o
parenteral.
6. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Activación generalizada de la
coagulación como resultado
de la formación de fibrina, y
en la oclusión trombótica de
vasos de mediano y pequeño
calibre.
Como consecuencias el
consumo de proteínas
hemostáticas y de las
plaquetas originará
fenómenos hemorrágicos y la
obstrucción trombótica de
los vasos, comprometiendo la
función de diversos órganos.
7. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Etiopatogenia
Traumatismos
Quemados
Patología obstetrica
Sepsis
Shock séptico (inflamación)
Neoplasias
Inflamación
Interleucina 6
Factor de necrosis tisular*
Aumento factor tisular
Aumento de trombina
+ supresión de anticoaculantes orales
y disminución fibrinolisis (por el factor
de necrosis tisular*)
FIBRINA
8. c.a.: Coagulación intravascular
diseminada
Clínica:
Hemorragias (sangrado, esquimosis, sangrado mucoso, hemorragias intestinales).
Trombosis (lesiones necroticas a nivel distal, pudiendo afectar órganos vitales produciendo un fallo multiorgánico).
Diagnóstico biológico:
Alargamiento de los tiempos de coagulación.
Trombocitopenia secundaria al consumo plaquetario.
Fibrinógeno aumentado en fase aguda, y finalmente disminuido.
Aumento de dímero D, como consecuencia de la fibrina.
Descenso de AT-III, proteína C y proteina S.
Aumento de PAI-1.
Tratamiento:
Corregir la causa que está originando la CID.
Tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de coagulación y los concentrados
de plaquetas.
Heparina: reduce los fenomenos trombóticos aunque aumenta los fenómenos hemorrágicos.
Síndrome de Watherhousen-Friderichsen
9. C.A.: Inhibidores del factorVIII
Patología grave que afecta a 1 de cada
10 millones. El inhibidor es el
anticuerpo IgG. En más de un tercio
de los casos es idiopático.
Las principales causas son:
Enfermedades autoinmunes
Causa obstetrica
Fármacos (penicilina, sulfamidas...)
Clínica: sangrado severo, equimosis,
hematomas y sangrado a nivel
gastrointestinal y urogenital.
10. C.A.: Inhibidores del factorVIII
Diagnóstico:
Aumento del tiempo de tromblopastina
parcial activado
Tratamiento:
1/3 remite de forma espontánea
Detener la hemorragia: factorVIII
porcino, factorVII recombinante activo o
complejo protrombótico.
Inhibir la síntesis del AC:
tratamientos inmunosupresores.
11. c.a.: hepatopatía crónica
El hígado ayuda a mantener el equilibrio hemostático, ya que participa
activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes (fibrinógeno, factores
II,V,VII) y con función inhibidora o reguladora de la coagulación
(antitrombina, proteínas C y S...).
A parte de influir en la cantidad y estructura de las proteínas, la enfermedad
hepática puede dar a una activación exacerbada del sistema fibrinolítica, y en
el caso de la cirrosis hepática trombocitopenia.
Causas:
Disminución de la capacidad de síntesis de los factores de coagulación
Puede coexistir una disminución de la y-carboxilación y disminución del
aporte o absorción deVIT. K (CID)
Fibrinógeno afectado
Hiperfibrinolisis
12. c.a.: hepatopatía crónica
Clínica: los pacientes con hepatopatías no suelen
sangrar, salvo algunos hematomas y equimosis. El
cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones
de la propia enfermedad: rotura de varices esofágicas
o una CID por sepsis o necrosis hepática aguda.
Diagnóstico de laboratorio:
Descenso de los tiempos de coagulación (TPY
TTPA)
Disminución de la [proteina C,S y antitrombina III]
Trombocitopenia y alteración plaquetaria
Disminución de ∝2-antiplasmina y aumento de
dímero D.
13. c.a.: hepatopatía crónica
Tratamiento
AdministraciónVit. K: cuando existe su déficit y estando
alterados los factores II,VII,IX y X. 10mg/día durante 3 días
Desmopresina
Plasma fresco concentrado: para corregir TP
Antifibrinolíticos: ácido tranexámico y aminocaproico
recomendable en caso de extracciones dentarias.
Complejo protrombínico
14. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Trastorno congénito transmitido autosómicamente,
caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo
del factor de von Willebrand, afectando al 1% de la
población en ciertas áreas.
La función del FvW es facilitar la adhesión de las
plaquetas al subendotelio mediante la unión a las
glucoproteínas de la membrana plaquetaria, además
es la proteína transportadora del factorVIII.
15. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Subtipo Definició n/herencia Actividad FvW
Tipo I ↓FvW en plasma / AD ↓
Tipo 2 Deficiencia cualitativa
Tipo 2A
Déficit de multímeros de alto peso
molecular en plasma y plaquetas. Unió n
deficiente a su receptor plaquetario, GPIb /
AD.
↓
Tipo 2B FvW adquiere gran afinidad por GPIb,
descendiendo por consumo / AD
↓
Tipo 2M Ausencia de fijació n del FvW al
subendotelio / AD
↓
Tipo 2N Disminució n de la afinidad del FvW por
factor VIII / AR
Normal
Tipo 3 Ausencia completa de FvW/AR ↓↓↓
16. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Clínica (por frencuencia)
Sangrado de mucosas
Epitacis y gingivorragias
Hematuria, hematemesis y melenas
Son típicos los sangrados postparto
Raros los hematomas musculares
Tipo 3, hemorragias graves en
edades tempranas.
17. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Diagnóstico:
Hª clínica + pruebas de laboratorio:
Prolongación del tiempo de hemorragia y del tiempo de
obturación
Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico
junto con el factorVIII
Defecto de aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA)
18. C.c.: Enfermedad deVon
Willebrand
Tratamiento: intenta favorecer la adhesión
plaquetaria al subendotelio.
1-deamino-8-D-arginina-vasopresina
Agentes antifibrinolítios
Tratamiento sustitutivo con homoderivados
19. C.C.: HEMOFILIA AY B
Hemofilia A: déficit del factorVIII, con una prevalencia de 1 a 3 varones de cada 10.000
Hemofilia B: déficit del factor IX, prevalencia de 1 de cada 30.000 varonesSe transmiten
de forma recesiva ligada al sexo
Se transmite de forma recesiva ligada al cromosoma X
20. C.C.: HEMOFILIA AY B
Clínica: hemartrosis (65-90%), hemorragias musculares
(30%) del SNC (2 y 13%), y de partes blandas.
Forma severa: Factor inferior al 1%. Sangrado espontaneo antes
de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
Forma moderada: entre el 1 y 5%. Sangrado antes de los 2 años
de edad tras producirse traumas minimos
Forma leve: entre el 5 y 40%. El sangrado puede aparecer ante
traumatismos importantes o postcirugía.
21. C.C.: HEMOFILIA AY B
Diagnóstico:
Alargamiento del tiempo de
tromblopastina parcial activado
Tratamiento:
Moderados y leves: DDAVP y
antifibrinolíicos
Graves: tratamiento sustitutivo con
factorVII O IX