Celulitis & Enf. Tej. Conectivo 2011
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![Celulitis ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]](https://image.slidesharecdn.com/celulitisenftejconectivo-111118142655-phpapp01/85/celulitis-enf-tej-conectivo-2011-1-320.jpg)
![Definición ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tomado de: Jenson HB and Baltimore RS. Infectious Diseases. En: Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB and Behrman RE eds. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders Inc. 5th Edition.; 2007:472-3 .](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)
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Celulitis & Enf. Tej. Conectivo 2011
- 4. Erisipela
- 11. Prevalencia en el Perú Adaptado de: Chávez J, Miraval T y Segami I. Enfermedades Reumáticas en Niños. Unidad de Reumatología Pediátrica, Servicio de Reumatología, HNERM, EsSALUD. Presentado en: XI Congreso Nacional de Reumatología, 12-10-2000. Revista Peruana de Reumatología 2000;6(2):A2. Enfermedad (Dic. ‘98 – Nov. ‘99) (HNERM) (n: 35) (rango etario: 9 meses – 14 años) % Artritis Reumatoide Juvenil 45,7 Fiebre Reumática 17,1 Enfermedad Articular Seronegativa 5,7 Otras 31,5
- 14. Compromiso articular inter falángico en AIJ poliarticular
- 18. Artritis Idiopática Juvenil Tratamiento Farmacológico * En orden decreciente de frecuencia . Fármaco Dosis Efectos Adversos* AINEs Naproxeno 15-20 mg/kg/día VO Nausea, hiporexia, dolor abdominal, cambio conducta, déficit de atención, somnolencia, irritabilidad, cefalea, alopecía, anemia, toxicidad hepática, proteinuria, hematuria. Metrotexate 10-30 mg/m 2 /semana VO/IM Toxicidad GI, hepática, estomatitis, cefalea, leucopenia, neumonitis intersticial, exantema, alopecía. Corticoides MetilPred. 10-30 mg/kg/dosis EV (Máx. 1 gm.) Prednisona 1-2 mg/kg/día VO Etanercept 0,4 mg/kg SC 2 veces por semana Sulfasalazina 50 mg/kg/día VO (Max. 2 gm.) Gastritis, exantema, Sd. Steven-Johnson, Inmunoglobulina IV 1-2 gm/kg EV mensual Meningitis aséptica pos trasfusión, Ciclofosfamida 0,5-1 gm/m 2 EV mensual alopecía, nausea, vómitos, anorexia, estomatitis, gastritis, úlcera gastroduodenal, cistitis, aplasia medular, leucemia, linfoma y Ca vesical.
- 20. UVEÍTIS ANTERIOR
- 21. IRIDOCICLITIS AGUDA CON HIPOPION
- 25. ERITEMA MARGINADO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
- 26. NÓDULO SUB CUTÁNEO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
- 32. SACROILIITIS ASOCIADA A SINDROME DE REITER
- 38. EXANTEMA MALAR (BUTTERFLY RASH )
- 41. VASCULITIS EN MUCOSA ORAL
- 43. ¡MUCHAS GRACIAS!
Hinweis der Redaktion
- 1
- Máculas eritematosas de bordes poco definidos, induradas, calientes y de rápido crecimiento. Erisipela : Sólo compromiso dérmico. Usualmente Estreptococo Grupo A. Lesiones eritematosas de bordes definidos, de palpación dolorosa y rápida extensión, con aspecto de “piel de naranja”. Ectima : Complicación de un impétigo con aparición de lesión costrosa circunscrita por borde indurado, eritematoso la cual al ser desprendida muestra una lesión ulcerada profunda. Usualmente Estreptococo Grupo A. Aspiración de bordes tinción gram. Ectima Gangrenoso : Complicación dérmica a distancia vista en inmunosuprimidos, por diseminación de émbolos sépticos. Usualmente debido a Pseudomonas sp., otras bacterias gram negativas o Aspergillus sp. Se inicia como máculas púrpuras con desarrollo de necrosis central y aparición de lesiones profundas “en saca bocado” , de dos a tres cm. de diámetro, muy sensibles y profundas con bordes eritematosos y exudado amarillo verdoso. Fascitis Necrotizante : Forma agresiva y extensa de celulitis que envuelve TCSC profundo, aponeurosis, facies y hasta causa mionecrosis. Usualmente causada por estafilococo dorado, o estreptococo grupo A, solos o asociados con gérmenes anaerobios tales como Clostridium perfringens. Los Fx Rx son varicela, inmunosupresión, trauma o cirugía reciente. Existe crepitación por formación de gases sub cutáneos. RMN permite delinear extensión y profundidad del compromiso. Es una EMG con alto riesgo de sepsis. Se debe realizar debridamiento quirúrgico y antibioterapia doble o triple: clindamicina mas ceftriaxona c/s aminoglicósido.
- Erisipela: Variante de celulitis con compromiso dérmico únicamente. Usualmente Estreptococo Grupo A, a veces, estafilococo dorado o Pseudomonas sp. Lesiones eritematosas de bordes definidos, de palpación dolorosa y rápida extensión, con aspecto de “piel de naranja”. Las lesiones se localizan mas frecuentemente en cara, piernas o dorso de pies, pero pueden aparecer en cualquier parte donde haya alguna enfermedad subyacente. Puede haber vesículas, ampollas y costras meliséricas.
- Oxacilina 150 mg/kg/día qid Cefazolina 60 mg/kg/día tid Cefradina 60 mg/kg/día tid Penicilina G Na 50,000-100,000 UI/kg/día qid-sid Alergia a Penicilinas: Vancomicina 40 mg/kg/día bid Alternativas para pasar a VO o en caso de Ectima o Erisipela : Dicloxacilina 50 mg/kg/día tid-qid Claritromicina 15 mg/kg/día bid Penicilina V 50 mg/kg/día tid En Fascitis Necrotizante y en Ectima Gangrenoso considerar: Amikazina 15 mg/kg/día bid Ceftazidima 100 mg/kg/día bid-tid Imipenem 60 mg/kg/día qid Meropenem 30-60 mg/kg/día tid Clindamicina 30-50 mg/kg/día tid-qid Ceftriaxona 100 mg/kg/día bid
- Tejido conectivo, derivado del mesodermo: aponeurosis, serosas, periostio, pericondrio, adventicia vascular, celular sub cutáneo, mesangio.
- Reactantes de Fase Aguda. Constituyentes del plasma que aparecen o se incrementan durante el estado inflamatorio. Son: VSG, Prot. C Reactiva, Mucoproteínas séricas, alfa globulinas, gamma globulinas, componentes de Complemento, Transferrina. No son específicos ni sensibles. Por tanto, pueden ser positivos en neoplasias, infecciones, traumatismo tisular, necrosis tisular. Sólo sirven para seguimiento de actividad de una enfermedad reumática ya diagnosticada. Factor Reumatoide. Ab que reacciona con porción Fc de Ig G. No es específico para Igs del huésped. Detectado por técnicas de aglutinación como el látex o células de cordero. Principalmente son Ig M y menos frecuentemente, Ig G, Ig A e Ig E. Falso Positivo presente en ciertas infecciones crónicas (toxocariasis, endocarditis bacteriana). Muy asociado a AR clásico y un sub grupo de AIJ; pueden estar presentes en Esclerodermia, Hepatitis Crónica Activa, Virosis, Leucemias y Linfomas. Ab Anti nucleares. Grupo de Abs que reaccionan con constituyentes nucleares: desoxiribonucleoproteínas (DNP), ADN (DNA), ribonucleoproteinas (RNP), ARN (RNA), Ag nuclear soluble (Sm Ag). No son específicos para tejido, individuo o especie y generalmente son detectados por técnicas de inmunofluorescencia. Son inespecíficos aunque se encuentran en la mayoría de pacientes con LES y en algunos con AIJ y Esclerodermia. La presencia de RNP define al Sindrome de Enf. Mixta de Tej. Conectivo. Existen falsos positivos de AAN en anticonvulsivantes, AO, inf. por VEB, neoplasias. El patrón de inmunofluorescencia (homogéneo, periférico o nucleolar) es de poca utilidad clínica. La célula LE es un núcleo de GB adherido a un AAN anti DNP que ha sido fagocitado. Complemento. Grupo de proteínas séricas que median ciertos aspectos de la inflamación e injuria celular. Su disminución es útil como indicador de la actividad de una enfermedad auto inmune. El mas útil es el Complemento hemolítico pues la fracción C 3 o C 4 sólo refleja la cantidad de proteína mas no el nivel de actividad. Ags de Histocompatibilidad (HLA). Localizados en la superficie de la mayoría de células humanas, son determinados por loci ubicados en el sexto cromosoma. Ciertos tipos son altamente prevalentes en ciertas enfermedades reumáticas (por ejemplo, HLA-B27 en Espondilitis Anquilosante) pero su utilidad no es diagnóstica sino de investigación, selección de donantes-receptores de tejidos y consejería genética.
- La forma más prevalente de ARJ es la oligo articular sero negativa.
- Desde 2002 se fusionó por consenso internacional los términos de ARJ (ACR - EEUU) y ACJ (EULAR - Europa). Desde 2004 se ha adoptado una nueva clasificación que establece siete sub tipos de presentación. En Europa diferentes haplotipos: DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402; DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03; DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06 fueron hallados como de mayor riesgo para diversos sub tipos de AIJ. Cada sub tipo correspondería a una forma de enfermedad diferente asociado a su vez a un HLA diferente. Thomson W, et al. British Paediatric Rheumatology Study Group. Juvenile idiopathic arthritis classified by the ILAR criteria: HLA associations in UK patients. Rheumatology (Oxford) 2002 Oct;41(10):1183-9 .
- La poliartralgia con examen físico normal puede preceder hasta en dos años a la aparición de cuadro clínico. Patrón poliarticular. Se puede ver con frecuencia compromiso de más de 20 articulaciones. Signos de severidad y deterioro: Compromiso Coxo femoral, nódulos reumatoides (superficie extensora de codos y tendón de Aquiles) y Microagnatia . Patrón oligoarticular. Puede verse a veces compromiso de grandes articulaciones de MMSSs. Patrón sistémico. Mono u oligoartritis acompañada de fiebre (picos diarios > 39ºC por > 15 días), exantema macular eritematoso evanescente linear o circular de predominio axial y compromiso visceral (hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y serositis). Puede aparecer Fenómeno de Koebner .
- Tumefacción y efusión articular. Aumento de partes blandas, osteoporosis y aumento de espacio articular en articulación inter falángica distal de 5to dedo.
- Entesitis es la inflamación del punto de inserción ósea de tendones, fascias, ligamentos y cápsulas. El dolor espinal puede ser cervicalgia, dorsalgia o lumbalgia. En artritis psoriática se puede ver compromiso de articulaciones interfalángicas acompañada de onicolisis y dactilitis. La existencia de antecedente familiar, placas psoriáticas o lesiones en uñas en una niña sugiere artritis psoriática. La existencia de eritema nodoso, pioderma gangrenoso y pérdida de peso sugiere enfermedad inflamatoria intestinal. En enfermedad inflamatoria intestinal el factor de peor pronóstico articular es la existencia de HLA B27. Asociado a Colitis Ulcerativa o a Enfermedad de Crohn y durante la actividad de la enfermedad intestinal se puede encontrar: Cuadro poliarticular de grandes y pequeñas articulaciones sin compromiso espinal. Compromiso espinal con Sacro Iliitis incluida.
- Los hallazgos de laboratorio no son específicos: Leucocitosis, trombocitosis, anemia con volumen corpuscular disminuido, VSG normal o elevada, AAN positivos en 40-80% de formas oligo o poli articular y en el 50% de AP. Está asociado a uveítis anterior crónica . HLA B27 está presente en el 90% de niños con ARE. Está asociado a presencia de SI y/o uveítis anterior aguda . Cambios radiológicos tempranos son aumento de partes blandas, periostitis y osteoporosis. Luego, aparece aumento de espacio articular, cierre epifisiario temprano, cambios erosivos en borde articular, destrucción ósea y anquilosis. RMN aumenta la nitidez en la evaluación de los cambios.
- El objetivo principal es lograr la mejor calidad de vida posible con el menor efecto adverso medicamentoso posible. El Tx farmacológico es escalonado y de acuerdo a la tolerancia y efectos adversos presentados.
- El tiempo mínimo para lograr rpta. inflamatoria adecuada es 30 días. AAS ha sido cambiada por AINEs como naproxeno, ibuprofeno o sulindac por igual eficacia, dosificación más cómoda y ausencia de riesgo de Sd. de Reye. Los inhibidores selectivos COX 2 son superiores a los AINEs tradicionales que inhiben a todas las ciclooxigenasas y por lo tanto inhiben la formación de todo tipo de prostaglandinas. Existen estudios en curso en niños. Gastritis o úlcera es menos frecuente que en adultos. Los efectos son reversibles. Ibuprofeno puede producir meningitis aséptica; Naproxeno, seudoporfiria. En el 40-60% de niños la enfermedad presenta respuesta terapéutica favorable a los AINEs. 20-40% de los niños lo requerirán como único fármaco. MTX requerido en el 60% de los casos de AIJ poliarticular. Mejoría clínico radiológica en 70% de casos. Inhibe la dihidro folato reductasa impidiendo la formación de purinas. Se usa dosis bajas por lo que es tolerado aceptablemente en niños. Dosis mayores a 15 mg/m 2 /semana no ofrecen mejores resultados. Glucocorticoides de pulso o mantenimiento son más usados en LESJ, Vasculitis y DM. Los pulsos pueden producir arritmia, crisis HTA, hipotensión o choque. Corticoides oculares en uveítis asociada a AIJ poliarticular. Los corticoides intra articulares se usan en AIJ oligoarticular con pobre respuesta o en poliarticular en la que algunas articulaciones no mejoran. Etanercept es una proteína fusionada obtenida por ingeniería genética a partir de la unión de un monómero receptor del FNT extracelular y la fracción Fc de IgG1 humana. Se fija a los FNTs alfa y beta impidiendo su acción. Buena respuesta en 74% de AIJ poliarticular que falló con metrotexate luego de tres meses. Aprobado por la FDA para AIJ poliarticular y uveítis con pobre rpta. a farmacoterapia de segunda línea. También, Infliximab. Hidroxicloroquina es un antimalárico indicado en LESJ y DM. 3-6 mg/kg/día por 3-6 meses. Ef. Adv. Aplasia medular, irritabilidad, gastritis, exantema, seudo miastenia, retinopatía toxica con ceguera. Alta incidencia de efectos adversos con Sulfasalazina (33%). En AIJ poli y oligoarticular, en EA. Ig EV es eficaz en DM, AIJ poli y oligoarticular, trombocitopenia asociada a LESJ, Enf. Kawasaki y DM. Ciclofosfamida es un alquilante de la guanina del ADN que impide la fase S 2 de la mitosis celular. Es útil en LESJ con GNMP, LESJ con compromiso de SNC, GW pero tiene alta incidencia de toxicidad a corto y largo plazo. 0,5-1 gm/m 2 pulso EV mensual por seis meses y luego trimestral por un año. VO 2 mg/Kg/día en GW. Efectos adversos incluyen alopecía, nausea, vómitos, anorexia, estomatitis, gastritis, úlcera gastroduodenal, cistitis y aplasia medular, leucemia, linfoma y Ca vesical. Otros fármacos han sido abandonados por no contar con estudios controlados : ciclosporina, salicilato, sales de oro azatioprina y penicilamina. En AIJ severa se está ensayando esquemas triples con Pulsos de MetilPrd y Ciclofosfamida combinados con Metrotexate VO.
- La VSG y la Proteína C Reactiva son buenos parámetro de seguimiento de actividad de la enfermedad junto con el examen físico articular. Uveítis aguda o iridociclitis son más frecuentes en el tipo oligoarticular y pueden culminar en formación de sinequias posteriores, cataratas y ceguera. En este grupo debe hacerse control periódico con lámpara de hendidura para descartar uveítis asintomática. El compromiso funcional es mas frecuente en la forma poliarticular y está asociado con edad de inicio mayor, FR positivo, nódulos reumatoides tempranos y compromiso articular temprano cervical y coxo femoral. En la forma sistémica el pronóstico depende del tipo de compromiso articular que aparece con los años (número de articulaciones y severidad). Curso poco predecible aunque la forma de inicio y algunas características de laboratorio pueden ayudar a diferenciar. Niñas con cuadro oligoarticular de inicio < 6 años desarrollan con más frecuencia uveítis crónica. Se puede producir Iridociclitis aguda o Uveítis Anterior Aguda hasta en el 25% de los casos de AAE y mas raramente Insuficiencia Ao y luxación atlanto axial; Iridociclitis Crónica en hasta el 15% de los casos de AP.
- Hay epítomes comunes entre proteínas M (1, 5, 6 y 19) del estreptococo y la tropomiosina y miosina humanas.
- No todos los casos logran cumplir los Criterios Modificados de Jones. El requisito previo absoluto no tiene valor diagnóstico sin los criterios mayores o menores. El intervalo entre la infección faríngea y el cuadro clínico de FR es de 2 semanas, razón por la que los cultivos faríngeos o la serología rápida serán positivos sólo en un 20%. Un tercio de los pacientes no presentan antecedente de infección faríngea . La prueba más fiable es los títulos altos o crecientes de ASO. 80-85% de los pacientes tienen títulos altos. Si se dosa tres tipos de Anti estreptolisinas (O, DNAsa B y hialuronidasa) la sensibilidad aumenta a 95-100%. Existe una prueba rápida de aglutinación en lámina (Streptozyme) que detecta Abs contra 5 Ags de estreptococo grupo A pero no está aun estandarizada. Poliartritis Migratoria. En 75% de pacientes. Principal y frecuentemente grandes articulaciones. Calor, rubor, tumor y dolor. El dolor puede ser precoz y desproporcionado. Correlaciona con pico de ASO. Migración en 24-72 hs. Con desaparición de todos los signos. MA es rara a menos que se haya iniciado tempranamente AINEs pues la respuesta es dramática e inmediata. No deformante. LA tipo 2 (10 000-100 000 GB/mm 3 con predominio de PMN, proteína > 4 gm% y glucosa normal. Existe relación inversa entre severidad de poliartritis y carditis. Carditis. Manifestación mas seria que ocurre en el 50-60% de los pacientes y puede llevar a valvulopatía reumática mitral o combinada con aórtica. Pancarditis de severidad variable (desde leve y transitoria, hasta exudativa y fulminante). La taquicardia y la insuficiencia valvular mitral y aórtica por endocarditis (soplo holosistólico apical con irradiación a la axila, en el primer caso; soplo diastólico decreciente en borde esternal izquierdo superior, en el segundo caso) constituyen un hallazgo universal en la fase aguda y la convalecencia mientras que la estenosis valvular es secuela de una enfermedad crónica progresiva o recurrente. Si la carditis es moderada a severa se puede encontrar cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva. La ecocardiografía muestra efusión pericárdica, disminución de contractilidad ventricular y regurgitación mitral y aórtica. La evidencia ecográfica de regurgitación sin hallazgo auscultatorio concomitante no cumple el Criterio de Jones. Corea de Sydenham. Ocurre en 10-15% de los casos y es de aparición mas tardía e insidiosa con duración de meses. Trastorno conductual aislado y sutil caracterizado por labilidad emocional, pobre rendimiento escolar, descoordinación motora, gesticulación y movimientos involuntarios exacerbados por estrés y de predominio unilateral que no dejan secuela neurológica. Eritema Marginado. Es raro (< 3% de los casos). Lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas, con centro pálido y predominio axial. Se exacerban al entibiar la piel. Nódulos Subcutáneos. Muy raros (1%). Nódulos SC de 1 cm. diámetro a nivel de superficies extensoras de tendones, cerca de prominencias óseas. Indicadores de mayor severidad de enfermedad, asociados a carditis . La artralgia se considera criterio menor solo en ausencia de poliartitis. La fiebre característica es > de 38,8º y de aparición temprana. El intervalo PR prolongado sugiere Bloqueo AV de 1er grado pero no diagnostica carditis ni predice secuelas cardiológicas. El diagnóstico diferencial incluye: miocarditis viral, pericarditis viral, endocarditis infecciosa, Corea de Huntington, LESJ, Enfermedad de Kawasaki.
- Nódulos sub cutáneos en la superficie extensora del codo.
- Reposo hasta que signos agudos de inflamación hayan remitido sobre todo con respecto a carditis. 10 días de tratamiento AB VO sin esperar resultado de cultivos faríngeos. No adelantar AINEs si no se ha hecho aún el diagnóstico. Mientras tanto, sólo usar paracetamol como analgésico o antipirético. No existe evidencia de que otros AINEs sean superiores a AAS 100 mg/kg/día VO qid 3-5 días luego 75 mg/kg/día VO qid por 30 días. Dosar salicilato sérico sólo si aparece tinnitus o hiperventilación. Usar corticoides sólo si existe carditis con cardiomegalia y/o insuficiencia cardíaca congestiva. PRD 2 mg/kg/día VO qid 2-3 semanas. Luego reducir gradualmente la dosis 5 mg/día cada 48-72 hs. Iniciando concomitantemente AAS 75 mg/kg/día VO qid por 6 semanas. Si existe carditis moderada a severa considerar oxigenoterapia, restricción hídrica, dieta hiponatrémica, digoxina y diuréticos. El riesgo de toxicidad digitálica se incrementa con miocarditis. Existe riesgo de rebote clínico o de laboratorio al terminar la terapia anti inflamatoria. Sólo reiniciarla si la sintomatología es severa. La sedación por el Corea, que es un signo tardío, debe realizarse con FNB 15-30 mg/dosis tid-qid. Si la terapia no es efectiva las alternativas son haloperidol 0,01-0,03 mg/kg/día VO bid o cloropromazina 0,5 mg/kg/dosis VO qid-sid. La profilaxis AB es el pilar de la prevención secundaria y debe ser administrada de por vida en pacientes con carditis en el primer episodio o con evidencia de valvulopatía reumática. Si no existe carditis debe darse hasta los 20 años de edad o hasta estar 5 años libre de recurrencias . Se administra PNC B 1`2 millón UI IM cada 21-28 días. Puede usarse PNC V VO bid. Las alternativas son cotrimoxazol (VO oid) o eritromicina (VO bid).
- El riesgo de endocarditis bacteriana durante bacteremias transitorias existe sólo para pacientes con valvulopatía reumática como secuela de fiebre reumática lo que ocurre en 30% de los pacientes. El pronóstico depende de la cantidad de síntomas presentes en el episodio inicial, la severidad de éste y la existencia de recurrencias. El 30% de los pacientes con carditis presentarán enfermedad cardíaca residual. A mayor severidad de carditis, mayor riesgo de enfermedad cardiaca residual. La ausencia de carditis en el episodio inicial aleja notablemente la posibilidad de carditis en las recurrencias. La presentación de Corea de Sydenham “aislada” es justificación para profilaxis AB así no se haya hecho el diagnóstico pues existe 20% de riesgo de desarrollo posterior de enfermedad cardíaca reumática. En ausencia de profilaxis AB existe un 75% de riesgo de recurrencia. El riesgo decrece conforme aumenta el tiempo transcurrido desde el episodio inicial .
- La Entesitis es la inflamación del punto de inserción ósea de tendones, fascias, ligamentos y cápsulas. Se ha encontrado la presencia de artritis reactiva crónica (duración meses a años) luego de infecciones entéricas por Salmonella no tífica, Yersinia enterocolítica, Shiguella sp., Campilobacter jejuni, Criptosporidium sp., Giardia sp . O infección urinaria por Chlamidia thracomatis . Son entidades diferentes de las artritis pos infecciosas transitorias (cuadro articular < 15 días) asociadas generalmente a cuadros virales (rubeola, varicela, herpes simple, CMV, Hepatitis B, Adenovirus 7). El compromiso articular puede ser oligo o poli articular pero es fundamentalmente axial. Raramente se puede añadir compromiso de miembros. En la artritis reactiva y en el Sindrome de Reiter se presenta usualmente un cuadro oligoarticular y severo con signos de flogosis. Por lo general, se acompaña de Sacro Iliitis y compromiso de MMIIs.
- FI oligoarticular con predominio de compromiso de caderas, rodillas, tobillos y pies (sobre todo tarso) acompañada de entesitis. Al inicio es difícil de diferenciar de AIJ oligo articular. La presencia de sinovitis en MMS sugiere AIJ. Por definición el Sindrome de Reiter debe incluir uretritis y/o conjuntivitis. El compromiso radiológico sacro iliaco sustenta el diagnóstico. La gammagrafía ósea con Tc 99 ayuda a identificar SI y a descartar OM, Sarcoma Ewing, Osteoma Osteoide. Los hallazgos Rx más frecuentes son osteoporosis peri articular, pérdida de borde cortical en zonas de entesitis con erosión u osteofitos, erosión SI con esclerosis lado iliaco, encuadramiento de bordes de cuerpo vertebral. Signos avanzados de espondilolistesis como “espina en caña de bambú” son muy raros.
- La uretritis puede acompañarse de balanitis circinata.
- Las metas del tratamiento son control de la inflamación, alivio del dolor y preservación de la función. Naproxeno 15-20mg/kg/día puede ser suficiente. Añadir Sulfasalazina 25-50 mg/kg/día (máximo 3 gm/día). Considerar Triamcinolona IA. Institución temprana de ejercicio para preservar motilidad de espalda, tórax y otras grandes articulaciones. Plantillas adaptadas para articulaciones tarsianas , metatarsianas. El curso clínico articular es variable con periodos de inactividad. A largo plazo existe artrosis sacro iliaca y espondilolistesis con limitación funcional. La artritis reactiva puede evolucionar a espondilitis anquilosante.
- Se incluyen factores genéticos, hormonales y ambientales. Elevados niveles circulantes de auto Abs se asocia con complejos inmunes circulantes y adosados a tejidos los que llevan a fijación de complemento, reclutamiento de células inflamatorias y daño tisular. En los órganos se encuentra depósitos de fibrina en paredes de vasos sanguíneos de órganos afectados así como nódulos y granulomas. Existe depósitos intra parenquimales de cuerpos de hematoxilina lo que indica degeneración nuclear celular. Existen actualmente dos teorías mas aceptadas: Elevación de auto Abs guarda relación con la activación policlonal de linfocitos B y esta, a su vez, se considera secundaria a un estímulo antigénico viral o a pérdida de función supresora de linfocitos T (intolerancia a auto antígenos). Desregulación de apoptosis (muerte celular programada) por falla en la acción de ciertas proteínas (por ejemplo, fas y bcl-2) lo que lleva a la activación de linfocitos auto reactivos. Otros mecanismos contributorios: defectos de función de los macrófagos (fagocitosis, fijación de complejos inmunes); defectos de complemento y/o receptor (C1q, C2 y C4); acción hormonal desmedida (elevación de FSH y LH, disminución de andrógenos pos puberales). Factor genético: predominio de HLAs B8, DR2 y DR3; existencia de antecedentes familiares de LES u otras enfermedades auto inmunes. En el Lupus medicamentoso se encuentran Abs anti histona y se cree eso explica su asociación con uso de anti convulsivantes que tienen estructura química parecida a ésta.
- Puede presentarse inicialmente como parotiditis, dolor abdominal, mielitis transversa, vértigo o artralgia aislada. Debe considerase en el diagnóstico diferencial de fiebre de origen oscuro, anemia crónica y nefritis . También en todo paciente con compromiso sistémico y hemograma y/o examen de orina anormales. Si bien es más frecuente hallar fiebre, artralgia/artritis y rash, con cierta frecuencia se detecta eritema malar (desde enrojecimiento dorso nasal, pasando por adelgazamiento epidérmico hasta placas descamativas), lesiones tipo vasculitis en mucosa palatina, dedos y palmas, púrpura, livedo reticularis y fenómeno de Raynaud. El exantema puede ser foto sensible y extenderse a zonas de exposición solar. La artritis usualmente no es deformante aunque el compromiso carpiano puede ser acompañado de daño ligamentario. Puede haber tendinitis y miositis. Se puede encontrar serositis pleural, pericárdica y peritoneal. HEM es usual . Otras manifestaciones secundarias a vasculitis: crisis abdominal, diarrea, infarto intestinal y melena. Puede existir compromiso cardiaco severo con endocarditis con engrosamiento valvular (Enf. de Libman-Sacks), miocarditis, cardiomegalia, alteraciones de conducción, insuficiencia cardíaca, vasculitis y trombosis coronaria. El compromiso pulmonar incluye neumonitis intersticial, infección secundaria, fibrosis y hemorragia pulmonar. El compromiso neurológico cursa con TEM y RMN normales pero es frecuente TEP anormal. El Sindrome Antifosfolipídico puede ocurrir en cualquier órgano y puede cursar con trombocitopenia y fenómeno de Raynaud. La presencia de sindrome nefrótico con proteinuria significativa y hematuria microscópica es indicación para biopsia renal a fin de descartar GNMP .
- Los criterios clínicos no tienen que presentarse simultáneamente . Eritema malar plano o implantado hasta surco naso labial. Exantema Discoide en placas con descamación y foliculitis. Cicatriz atrófica en lesiones antiguas. Exantema como reacción a exposición solar. Ulceras dolorosas. Artritis no erosiva de 2 o más articulaciones periféricas con tumefacción y dolor a la palpación. Efusión pleural comprobada (Rx tórax) o frote pleural o historia de dolor pleurítico. Los criterios no necesariamente tienen que ser simultáneos. Efusión pericárdica comprobada (EKG o Eco Cardio) o frote pericárdico. Se puede considerar proteinuria > 0,5 gm/día. Cilindros hemáticos, granulosos, tubulares o mixtos. Sicosis no medicamentosa en ausencia de cetoacidosis, desequilibrio HE o uremia. Ab antifosfolipídico anti cardiolipina IgG o IgM o anticoagulante lúpico. AAN no medicamentoso por inmuno fluorescencia u otro método equivalente.
- El 90 % de los niños con lupus discoide sólo tienen compromiso dérmico en ese momento.
- Livedo Reticularis está asociado a las presencia de Ab anti fosfolípidos circulantes. Púrpura palpable por vasculitis a vasos pequeños. Daño de pared vascular con pasaje de Grs.
- Entre los marcadores de actividad de enfermedad para seguimiento se debe considerar el dosaje de Complemento. Cuidado con la dosificación de AINEs. Existe mayor riesgo de hepatotoxicidad en LES. Hidroxicloroquina puede usarse en cuadros leves para controlar lesiones dérmicas y artritis/artralgia. Terapia de anti coagulación si existe anticuerpos anti fosfolipídicos por el riesgo de trombosis. Heparina de bajo peso molecular (elección) versus warfarina por tiempo prolongado. Corticoides controlan con éxito sintomatología y la producción de auto anticuerpos, mejoran enfermedad renal y la tasa de supervivencia. Dificultan el diagnóstico de TBC por lo que se debe realizar PPD, desfocalización y desparasitación antes de iniciarlos. Se usa PRD 1-2 mg/kg/día VO bid hasta que Complemento sérico se eleve a valores normales luego de lo cual se disminuye gradualmente la dosis hasta la mínima dosis efectiva la que se extenderá por 2 a 3 años. Se recomienda esquema interdiario. En enfermedad severa se usan pulsos de Metil Prednisolona 30 mg/kg/dosis lento en 30’ oid por tres días (máximo 1 gm. Diario). Efectos adversos de cortico terapia prolongada: cataratas, hipertensión, gastritis, osteopenia, facies cushinoide. En enfermedad severa se puede requerir uso de Ciclofosfamida en pulsos EV (evitar progresión de nefritis lúpica), o para controlar hemorragia pulmonar, vasculitis y enfermedad del SNC refractarias a corticoides. Azatioprina puede prevenir progresión del daño renal. Efectos adversos incluyen infecciones secundarias, disfunción gonadal y riesgo de malignidad. Es preferible limitar su uso a pre púberes. El rol de metrotexate, ciclosporina y micofenolato permanece no determinado. Experimentales: trasplante de médula ósea autóloga o células madre de cordón. AAN anti DNA doble cadena son los mas específicos para medir actividad de la enfermedad. Junto con la hipo complementemia se puede hallar hiper gammaglobulinemia pero es inespecífica. La biopsia renal permite identificar el estadío de la nefritis lúpica y de acuerdo a ello la conveniencia de adicionar un agente inmuno supresor como ciclofosfamida a la cortico terapia. Asimismo, la severidad de la nefritis correlaciona con la morbilidad y mortalidad de la enfermedad: Clase I: Normal. Microscopía óptica, electrónica y estudios de inmuno fluorescencia. Clase IIa: Depósitos mesangiales mínimos de complemento e inmuno globulina. Buen pronóstico. Clase IIb: GN mesangial. Infiltración linfocítica mesangial. Pronóstico variable. Clase III: GN proliferativa focal y segmentaria. Proliferación celular peri capilar focal con áreas de necrosis e infiltración linfocítica. Asociado a enfermedad renal crónica. Clase IV: GN proliferativa difusa. Infiltración celular de mayoría de glomérulos, acompañada de proliferación celular mesangial y formaciones en media luna que son lesiones cicatriciales. Mal pronóstico. Asociado a enfermedad renal adulta terminal. Indicación para ciclofosfamida EV en pulsos. Clase V: GN membranosa. Engrosamiento de pared capilar y depósitos sub endoteliales a nivel de membrana basal. Mal pronóstico. Asociado a enfermedad renal terminal refractaria a tratamiento. Si bien la sobrevida a cinco años ha mejorado, en un grupo importante de pacientes la muerte ocurre pocos años después. Las principales causas de muerte son: infecciones secundarias, nefritis lúpica, enfermedad SNC, hemorragia pulmonar e infarto miocárdico. Esta última podría ser una complicación de cortico terapia prolongada.