Exposición dermatomiositis y polimiositis reumatologia. Sindrome de antisintetasa

2.  Enfermedad del tejido conectivo
 1 por cada 100 000 personas (entre 40 y 50 años,
mujeres más frecuencia)
 Inflamación de los músculos y piel
 Causa desconocida
 >50% fenómeno paraneoplásico, indicando presencia
de cáncer (Ca de pulmón o de mama)

3.  Presenta un rash característico + debilidad muscular
Pápulas de
Gottron y
eritema
heliotropo

6.  El diagnóstico se confirma con una biopsia
muscular:
Presencia de linfocitos
B y linfocitosT en
infiltrados
perivasculares
Atrofia de fibras
musculares
perifasciculares

7. HALLAZGOS DERMATOLÓGICOS
 Pápulas de Gottron:
 Manifestación clínica más
común (70%)
 Eritema Heliotropo
 Signo típico en región
frontal, parpados y región
maxilar
HALLAZGOS MICROSCÓPICOS
 Fascículos musculares con
pequeñas y rotas fibras
musculares poligonales en la
periferia de un fascículo
 Agregados de maduros
linfocitos con núcleos negros
y pequeños y escaso
citoplasma se ven alrededor
de los vasos

14.  Calcinosis en la DM

15.  1. Debilidad muscular en ambos muslos o brazos
 2. Elevación de enzimas musculares (CK,
aldolasa)
 3. Alteraciones EMG
 4. Biopsia
 5. Erupciones típicas de la DM (3)

16.  Los ANA aparecen en el 20% , entre ellos los
anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se asocian a la
enfermedad pulmonar intersticial
 Síndrome de antisintetasa: presencia de
miositis, enfermedad intersticial pulmonar
difusa, «manos de mecánico», artritis no erosiva
y fenómeno de Raynaud y sd. del túnel del carpo

17.  Corticoides:Tratamiento de elección. 1 a 2
mg/kg/día. Hidroxicloroquina mejora rash
cutáneo resistente a esteroides
 Inmunosupresores: Metotrexato (complicación:
puede causar enfermedad pulmonar intersticial)
o Azatioprina
 GGIV

18.  Miopatía subaguda idiopática.
 Mujeres y raza negra.
 Adultos (20 - 50 años).
 LinfocitosT CD8+ vs Ag musculares.
 Debilidad proximal.
Debilidad
proximal
simétrica
Incremento
de enzimas
Cambios
característicos
en EMG y
biopsia

19.  Atrofia muscular (40%).
 Dificultad respiratoria y disfagia.
 Malestar general.
 Rigidez matutina y artralgia.
 Difícil diagnóstico.
 Multifactorial, idiopático o relacionado.

20.  Anti-Jo-1 (Sx de antisintetasa).
 Ant-Ku: PM + escleroderma japoneses
 Ant-Pm-Scl: PM + escleroderma caucásicos
 Enzimas musculares >> EMG.
 EMG: fibrilaciones espontáneas, potenciales motores polifásicos y
descargas anormales de alta frecuencia.
 Biopsia: células inflamatorias (T CD8+ / dendríticas) alrededor de
las miofibrillas.

23. DM PM
EDAD Niñez - adulto joven 20 - 50 años
INICIO Subagudo Subagudo
DEBILIDAD Proximal Proximal
MANIFESTACIONES
DERMATOLOGICAS
Sí No
MANIFESTACIONES
EXTRAMUSCULARES
Disfagia, sinovitis,
neumonitis intersticial
Disfagia, neumonitis
intersticial
ENZIMAS Elevadas o normales Elevadas o normales
BIOPSIA
Necrosis, microinfartos,
atrofia perifascicular,
infiltrado perivascular
con carácterísticas de
respuesta humoral
Necrosis, infiltrado
inflamatorio de
predominio de célulasT
CD8+ MHC 1

24.  Glucocorticoides primera línea.
 Azatioprina y metotrexato.