1. V TALLER DE TUTORES-RESIDENTES DE
REUMATOLOGÍA DE CANARIAS
IMÁGENES RADIOLÓGICAS
EN CONECTIVOPATÍAS:
ESCLEROSIS SISTÉMICA
07/06/2013
Mónica Delgado Sánchez
MIR2 Reumatología HUNSC
2. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
Esclerosis Sistémica:
◦ Afectación dérmica difusa:
Ac antitopoisomerasa I (anti-Scl 70) (+) 30-40%.
◦ Afectación dérmica limitada:
Ac anticentrómero (+) 80%.
Sd CREST.
◦ Sin afectación dérmica.
Esclerodermia Localizada:
◦ Morfea.
◦ Morfea generalizada.
◦ Lineal.
Síndromes Esclerodermiformes:
◦ Inducidos por tóxicos.
◦ Metabólicos: porfiria cutánea tarda, diabetes mellitus.
◦ Inmunológicos: enfermedad injerto contra el huésped.
3. CASO CLÍNICO
MC: Mujer de 46 años remitida por su MAP por inflamación
del 2º dedo de mano izquierda.
EA:
◦ 10 años:
Raynaud en manos y pies con exposición al frío.
Úlceras digitales dolorosas en manos.
◦ 2 años:
Nódulos subcutáneos.
Edema de dedos manos.
Pirosis retroesternal.
Disnea a grandes esfuerzos.
Xeroftalmía.
◦ Finales febrero 2013:
Dactilitis del 2º dedo de mano izquierda.
19. BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA
Diagnosis of Bone and Joint
Disorders. RESNICK. 4ª Edición.
Manual de las Enfermedades
Reumáticas. Sociedad Española de
Reumatología. 5ª Edición.
Fondo de imágenes de la Sociedad
Española de Reumatología.
Vive en el sur de Tfe. Nivel cultural alto (universitario). Sin AF de interés.
Fotos : úlceras digitales con cicatrices residuales en pulpejos de dedos de ambas manos. Como consecuencia del Raynaud y úlceras digitales es frecuente encontrarse en la falange distal de las manos fenómenos de resorción ósea que provocan que la falange acabe adoptando una forma cónica. Frecuentemente se acompañan de depósitos de calcio adyacentes, anormalidades óseas, incluyendo acroesclerosis. Rx manos : Resorción falange distal 2º dedo izquierdo con calcificación. Resorción parcial 3º dedo mano derecha. Calcificaciones extraarticulares FP 2º y 3º dedo de mano derecha y Falange media 2º dedo izquierdo. Aumento de partes blandas por edema manos.
Como consecuencia del Raynaud y úlceras digitales es frecuente encontrarse en la falange distal de las manos fenómenos de resorción ósea que provocan que la falange acabe adoptando una forma cónica. Frecuentemente se acompañan de depósitos de calcio adyacentes, anormalidades óseas, incluyendo acroesclerosis. Rx manos : Resorción falange distal 2º dedo izquierdo con calcificación. Resorción parcial 3º dedo mano derecha. Calcificaciones extraarticulares FP 2º y 3º dedo de mano derecha y Falange media 2º dedo izquierdo. Aumento de partes blandas por edema manos.
Calcificación adyacente señalar
Foto : nódulos subcutáneos calcificados en cara extensora de brazo izquierdo. Rx codos : calcificaciones del tejido subcutáneo en mayor extensión de lo que se objetiva en la EF. La Rx de tórax fue normal.
Rx izquierda : amputación falanges distales del 2º dedo derecho y 3º izquierdo, con resorción ósea (FD en penacho/lápiz) en el resto de los dedos de ambas manos. Fenómenos de calcinosis en manos. Rx pequeñas : derecha (acroosteolisis), izquierda (resorción en penacho). EROSIONES : (teoría) Falange distal mano : ocurre 40-80% de los pacientes con esclerodermia. Comienza como un penacho particularmente en la zona palmar del hueso. La resorción continúa conduciendo a punta de lápiz o adelgazando la falange , y en casos graves, la mayor parte de la falange distal se destruye , provocando el ahusamiento de todo el dedo. Pueden asemejarse a la AR : OP, estrechamiento del espacio Ax, erosión ósea típica, erosión estiloides cubital, de todos los compartimentos de la muñeca, MCF e IFP. En la esclerodermia los cambios radiológicos pueden reflejarse en las IFD cosa que no es típica de la AR. Casos avanzados : erosiones bilaterales importantes de las Ax IFD e IFP, disminución del espacio articular, osteofitos, anquilosis ósea intra-Ax. De los huesos del carpo, porción distal del radio y cúbito . Resorción focal o erosión localizada : en la cara dorsal de los metacarpianos y las cabezas de las falanges proximales. Erosiones en la cara palmar de los huesos . 1ª AX MCF : Resorción bilateral del trapecio y huesos del carpo adyacentes : varios grados de subluxación del radio con la base del 1er metacarpiano. Calcificaciones intra-Ax . Erosiones . Artropatía : muy característica de este enfermedad. Asociada con: rigidez piel, atrofia muscular de la mano y muñeca, contractura del pulgar en adducción, puede indicar un desequilibrio entre el músculo y tendón produciendo una subLx 1º Ax MCF con la consecuente erosión ósea secundaria. Esto puede aparecer también en: LES, artropatía Jaccoud, DM, Ehlers-Danlos. Acromion, zona proximal y distal clavícula, húmero, columna cervical .
CALCINOSIS: Manos : es lo más común (73-86% de los pacientes con calcinosis). Digital : 10-30%. Puede afectar al tejido celular subcutáneo y capsular. Depósitos puntiformes en la punta de la falange, depósito-conglomerado focal con una distribución más amplia, laminar o colección tumoral y depósito curvilíneo junto a la cápsula articular. Calcificación tejidos blandos en los dedos resorción en penachos (más común en niños). Muñeca : puede provocar neuropatías por atrapamiento. Otras localizaciones : dedos, cara, axila, codos, parte distal de las piernas y zonas de presión (tuberosidades isquiáticas). Colección tumoral : única / múltiple. Simular los resultados del Sd Milkalkali, Hipervitaminosis D, osteodistrofia renal.
MANDÍBULA : poner foto de cara típica de esclerosis sistémica Engrosamiento membrana periodontal (20-33%): área radiolúcida exagerada entre el diente y la mandíbula (si afecta al diente puede producir la pérdida de la lámina dura y del propio diente) Resorción mandíbula : frecuente en la raza negra, sobre de opresión de la cara, atrofia de los músculos macetero y pterigoideo, y pequeño tamaño del orificio oral. Osteolisis : ángulos de la mandíbula, cóndilo mandibular, proceso coronoide ipsilateral. Fractura de las ramas de la mandíbula con deformidad secundaria.