Presentacion

1. Lupus Eritematoso
Sistémico (LES)
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA MSP

2.  El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
potencialmente fatal.
 Su diagnóstico y tratamiento precoz, puede disminuir significativamente
su morbilidad.
 Caracterizada por un curso cíclico con remisiones y recaídas.
 Sus manifestaciones clínicas varían desde afecciones leves, como muy
graves o fatales
 La enfermedad se puede presentar a cualquier edad, pero es más
común entre los 30 y 50 años. Predomina en mujeres

3.  En el LES, se producen numerosos autoanticuerpos.
 El LES puede afectar simultáneamente numerosos sistemas del
organismo, por lo que provoca gran morbilidad y mortalidad.
 La mortalidad está causada por infecciones, enfermedad cardiovascular
acelerada, y por complicaciones de la insuficiencia renal.

4. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO SEGÚN ACR (4 de 11
criterios)
 Eritema malar.
 Rash discoide
 Fotosensibilidad
 Úlceras orales o nasofaríngeas
 Artritis no erosiva
 Serositis: Pleuritis y Pericarditis.
 Nefropatía: Proteinuria >0,5 g/día o >3+ si no cuantificada.
Cilindruria de hematíes o hemoglobina,
cilindros granulosos, tubulares o mixtos.

5.  Alteración neurológica: convulsiones o psicosis.
 Alteración hematológica
Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
leucopenia <4000/mm3 en ≥ 2 ocasiones o
Linfopenia <1500/mm3 en ≥ 2 ocasiones o
Trombopenia<100 000/mm3
 Alteración inmunológica
Anti-ADN positivo, oAnti-Sm positivo, o Anticuerpos antifosfolípido
positivos basados en:
■Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM (+)a títulos medios o
altos.
■ Anticoagulante lúdico (+)
O bien serología luética falsamente (+)durante al menos seis meses
 Anticuerpos antinucleares positivos

7. El rol del médico general puede darse en dos contextos:
 Paciente sin diagnóstico previo de LES
1. Derivación normal Si sospecha LES y el enfermo está clínicamente estable.
2. Derivación de urgencia Compromiso vital o de la función de órganos o
sistemas. (insuficiencia renal aguda, convulsiones o psicosis, anemia hemolítica
severa, trombocitopenia severa, hemorragia, trombosis, síndrome antifosfolípido
catastrófico (SAFC), insuficiencia cardíaca o compromiso multiorgánico)
 Paciente con diagnóstico previo de LES si el motivo de consulta es secundario
al LES o su tratamiento; en esos casos debe ser derivado al reumatólogo.

8.  Si un médico general, o no especialista sospecha o diagnostica un
LES, debe derivarlo al reumatólogo o especialista, en forma urgente si
tiene criterios de gravedad (LES grave).
 Si el paciente tiene diagnóstico previo de LES, debe diferenciar si el
motivo de la consulta se relaciona con el LES o su tratamiento, o es por
otra causa no relacionada.
 Si existe sospecha de reactivación, complicaciones terapéuticas o
pérdida de controles, debe derivarlo al especialista.
 Siempre debe realizar educación respecto a medidas generales y
adherencia

9. Rol del Especialista
 1. Confirmación del diagnóstico
 2. Evaluación la actividad y severidad de la enfermedad
 3. Establecimiento del plan terapéutico de la enfermedad activa
 4. Coordinación con otros especialistas según necesidad
 5. Prevención y manejo de toxicidad a drogas
 6. Evaluación en circunstancias específicas como embarazo, cirugías u otra
comorbilidad.
 7. Seguimiento, control y monitorización de la actividad del LES
Controles deben ser cada 3 o 4 meses en el caso de LES leve a moderado, y
mensualmente durante el primer año después del alta de un LES grave.

10. Sospecha y diagnóstico precoz del
LES  Artralgias o artritis, fiebre, úlceras mucosas, alopecia y lesiones cutáneas
diversas (fotosensibilidad y el eritema nasal).
 Síntomas de mayor gravedad: compromiso de conciencia, accidente
cerebrovascular, convulsiones o psicosis; o con compromiso neurológico
medular o periférico, síndrome nefrítico o nefrótico, equimosis o anemia
hemolítica.
 Mujeres con abortos a repetición,trombosis arterial o venosa, flebitis o
accidente vascular encefálico

11.  1) Hemograma (anemia crónica o de carácter hemolítico, leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia).
 2) Orina completa (proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindros celulares).
 3) Estudio de la función renal (compromiso reciente o rápidamente progresivo).
 4) Complemento C3 y C4 (disminuidos en enfermedad activa).
 5) VDRL o RPR falsamente positivo.
 6) Anticuerpos antinucleares (ANA) que están presentes sobre el 95% de los
casos, Si están positivos, se deben estudiar anticuerpos más específicos para
LES, como anti-DNA y anti-ENA

13. Pronóstico y gravedad
Lupus leve a moderado: fiebre, compromiso mucoso y cutáneo (alopecia,
fotosensibilidad, eritema agudo, subagudo y crónico), compromiso articular,
serositis, fenómeno de Raynaud y a las manifestaciones hematológicas menores
como anemia no hemolítica, leucopenia y trombocitopenia leve (> 50.000
plaquetas).

14. Lupus grave:
 Compromiso Renal: glomerulonefritis rápidamente progresiva, nefritis
persistente, síndrome nefrótico.
 Neuropsiquiátrico: convulsiones, ECV, síndrome desmielinizante,
neuritis óptica, coma, psicosis, estado confusional agudo.
 Hematológico: anemia hemolítica, leucopenia severa (leucocitos <
1.000/mm3), trombocitopenia severa (<50.000/mm3), púrpura
trombocitopénica trombótica.
 Cardiovascular: enfermedad coronaria, endocarditis , miocarditis,
pericarditis con taponamiento cardíaco, hipertensión arterial maligna.
 Pulmonar: hipertensión pulmonar, hemorragia pulmonar,
tromboembolismo pulmonar,
 Gastrointestinal: vasculitis mesentérica, pancreatitis. Piel: ulceraciones
o ampollas.
 SAF: trombosis arterial o venosa, infartos, SAF catastrófico (SAFC).

15. Evaluación de actividad y daño en el LES
 La actividad y recaídas del LES pueden detectarse observando la
presencia o reaparición de sus manifestaciones clínicas y/o midiendo
cambios en algunas pruebas de laboratorio
 Es conveniente evaluar periódicamente el grado de actividad o de
recaídas en el LES y el daño residual o persistente de la función de
órganos

16. LABORATORIO Y EXPLORACIONES DE RUTINA INDICADAS
PARA LA EVALUACIÓN DEL LES
En cada visita médica:
 Hemograma completo.
 Velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva.
 Creatinina/albúmina/electrolitos.
 Sedimento de orina.
 Transaminasas.
 Aldolasa/creatinfosfocinasa.
 CH50/C3/C4.
 Anti-ADNds.
 Presión arterial.
Valorar cada seis meses la realización de orina de 24 horas, anticuerpos
anticardiolipinas y anticoagulante lúpico, así como un perfil lipídico y un
estudio oftalmológico según los tratamientos

18. Corticoides
Terapia inicial
• En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones
hematológicas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona o equivalente, en dosis
única matutina.
•En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma
inmediata(neuropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2
mg/kg/día en 1-3 dosis.
•En enfermedad grave con importante riesgo vital(hemorragia pulmonar, afectación
neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): bolos intravenosos de
metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 g, en tres días consecutivos y
continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/día en tres dosis.

19. Corticoterapia en descenso
 Prednisona a dosis de 20-60 mg/día: disminuir entre 2,5 y 5 mg/semana.
 Prednisona a dosis de 10-20 mg/día: disminuir entre 1 y 2,5 mg cada 2-4
semanas.
 Prednisona en dosis menores a 10 mg/día: disminuir entre 0,5 y 1 mg
cada 2-4 semanas

20. Inmunosupresores
 •Metotrexato como “ahorrador de esteroides”: 10-20 mg/m2/semana.
 •Azatioprina:1-2 mg/kg/día. En pacientes que no responden al tratamiento
esteroideo e hidroxicloroquina, o con efectos adversos a los mismos.
 •Ciclofosfamida:1-2 mg/kg/día vía oral: en pacientes con glomerulonefritis
proliferativa difusa o afectación del sistema nervioso central (SNC)500-1000
mg/m2/mensual intravenosa: en pacientes con manifestaciones que ponen en
riesgo la vida del paciente o enfermedad renal o del SNC resistente a los
tratamientos.
 Micofenolato de mofetilo:1g/día por vía oral (en 2 tomas), que hay que aumentar
progresivamente en 2 semanas hasta dosis de 2-2,5 g/día (en 2 o 3 tomas diarias);
la dosis de mantenimiento recomendada es de 1,5-2 g/día, repartidos en 2 tomas.

21. Fármacos que se utilizan en el LES y
su toxicidad
 lupus leve AINES , antimaláricos, metotrexato.
(Meningitis aséptica por uso de ibuprofeno, elevación de enzimas hepáticas,
hipertensión arterial y una mala función renal.- Toxicidad retinal - fibrosis
hepática)
 lupus grave Inmunosupresores o citotóxicos como la ciclofosfamida ,
micofenolato, azatioprina . Ciclosporina
(Aumento de la susceptibilidad a infecciones por gérmenes habituales y
oportunistas, y aumento en la frecuencia de algunos cánceres)

22. Diagnóstico de nefropatía lúpica
 Una detección precoz de nefritis lúpica se deben hacer análisis de orina,
medir proteinuria y realizar estudios de función renal en forma regular.
 Se debería practicar una biopsia renal

23. LES y síndrome antifosfolípido (SAF)
 a) Una o más muertes fetales con más de 10 semanas de gestación, con
morfología fetal normal.
 b) Uno o más nacimientos prematuros, antes de 34 semanas de gestación,
de un niño morfológicamente normal, debido a eclampsia/preeclampsia o
insuficiencia placentaria.
 c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos de causa no explicada
antes de 10 semanas de gestación.
Laboratorio
 Presencia de anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipinas en el
plasma, en dos o más ocasiones separadas por 12 semanas.

24. LES y embarazo
 El embarazo en el LES no está contraindicado si la enfermedad está
inactiva por más de seis meses y no existe compromiso renal severo,
aunque puede haber mayor riesgo para la madre y el feto, como
preeclampsia y abortos
 El uso de hidroxicloroquina, prednisona y aspirina en dosis bajas es
aceptable en la embarazada lúpica
 El uso de inmunosupresores debe evitarse; o evaluar el riesgo/beneficio

25. GRACIAS